Akut endokrinologi. Henrik Wagner Endokrinsektionen VO Internmedicin

Storlek: px
Starta visningen från sidan:

Download "Akut endokrinologi. Henrik Wagner Endokrinsektionen VO Internmedicin"

Transkript

1 Akut endokrinologi Henrik Wagner Endokrinsektionen VO Internmedicin

2 Fall 1 Man född -74 Njurbäckeninflammation -97, -00 vårdad HS IVA/inf kliniken, fick tillfälligt kortison förbättrades, ej säkerställd infektion. Hereditet för typ 1 diabetes Nu sedan flera månader uttalad trötthet. Accentueras vid banala infektioner. Viktnedgång några kilo

3 Fall 1 Nu försämrad, trött, yr vid uppresning, feber. Söker akut Status: Magerlagd, mörk under ögonen, hyperpigmenterad. Bltr: 110/70 liggande, stående: 85/60, temp 38.0 Lab: S-kortisol: 15 nmol/l, ACTH: 150 pmol/l, TSH: 8.4, T4: 15, T3: 3.0, S-K: 3.8, CRP: 30, p-glukos: 4.0

4 Diagnos? Addison!

5 Akut binjurebarkssvikt - handläggning Inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg iv initialt, följt av infusion Solu-Cortef 100 mg i 500 ml NaCl 9 mg/ml iv under 4 timmar. Därefter ny infusion var 6-8:e timme första dygnet. Därefter minskning med 100 mg/dygn. Inf NaCl 9 mg/ml, 1000 ml eller Glukos 50 mg/ml, 1000 ml med tillsats NaCl mmol. Vätsketillförsel första dagarna ml/dygn. Dag 2-3: T Hydrocortison 20mg x 3, minskas med 10mg/vecka ev Florinef 0,1 mgx1 (Aldosteronbrist)

6 Underhållsbehandling Hydrocortison (30) mg/dygn 2-3 doser Högsta dos morgon ex: 10+5; Florinef 0,1 mg x 1

7 Kortisol Viktigaste glukokortikoiden hos människa Bildas i binjurebarken Reglerar protein, kolhydrat, fett metabolism Insulinsekretion, insulinresistens, glukoneogenes Antiinflammatoriska egenskaper Effekt på mineralkortikoidreceptorn, Na-resorption, K- exkretion. Kvantitativt betydelsefull Följer ACTHs (hypofysen) dygnsvariation - s-kortisol högst på morgonen

8 Aldosteron Viktig mineralkortikoid Regleras ej av ACTH ( A-II) Bildas i binjurebarken (Zona glomerulosa)

9 Addison Incidens: 8/ personår Prevalens : / inv Sjukdomsdebut vanligen åå Doctors delay: 60% har träffat minst 2 doktorer innan diagnos Kvinna/ man: 2,6:1

10 Genes till primär kortisolsvikt Autoimmun adrenalit med AK mot 21 hydroxylas, ca 90% Infektioner: AIDS ( ca 5 % av pat med AIDS), Tb, Septiska tillstånd Nekros/ blödning efter trauma Infiltrativa sjukdomar: Sarkoidos Malignitet Läkemedel: ketokonazol Sällsynta genetiska sjukdomar (Triple A)

11 Symptom Trötthet Muskelsvaghet Ledvärk Aptitlöshet / viktnedgång Hyperpigmentering ( MSH-ACTH) Ortostatism/ hypotoni Buksmärtor Ibland hypoglykemi

12 Provtagning vid misstanke om Addison Kemlab: Na (hyponatremi ca 80%), K (hyperkalemi ca 65%), krea, CRP, b-glukos Vid hypotoni/allmänpåverkan: Akut S-kortisol + ACTH o inled därefter behandling Opåverkad pat: S-kortisol 8.00 Om S-kortisol < 400 utförs synachtentest: S-kortisol + ACTH 8.00, därefter 0,25 mg Synachten i v, S-kortisol 30 min+ (60 min) AK mot 21-hydroxylas

13 Tolkning lab Akut primär kortisolsvikt: S-kortisol < 100 nmol/l, vid primär binjuresvikt ACTH förhöjt Hypofysär och iatrogen kortisolsvikt: ACTH i lägre ref området eller under ref omr Synachtentest: 30 min värde < 500 nmol/l Om AK mot 21-hydroxylas: autoimmun adrenalit Om negativa AK-> DT binjurar Vid samtidig akut sjukdom S-kortisol < 250 nmol/l +förhöjt ACTH= binjuresvikt S-kortisol < 400 nmol/l +förhöjt ACTH- stark misstanke på binjuresvikt

14 Dosökning vid interkurrent sjukdom Lättare sjukdomstillstånd med feber: 2 (> 38º) -3 (> 39º) x underhållsdos, oför Florinef dos Måttligt svåra sjukdomstillsånd: 100mg/dygn hydocortison i v (infusion eller inj x flera). Minska successivt ned till underhållsdos Svåra sjukdomstillstånd: 100mg iv. hydrocortison x 3-4 eller infusion mg/dygn. Successiv dosminskning Större kirurgi: 100 mg före anestesi, 100 mg v 6:e timma till pat kan äta, därefter dubbel p.o dos 48 timmar INFORMERA PATIENTEN! KORTISONKORT! VARNING I journal - Kortisolsvikt

15 15

16 Fall 2 Man 34 åå Kroppsbyggare Skall opereras med UPPP ( snarkoperation ) på privatsjukhus Under narkos induktion pulsstegring och blodtrycksstegring Anestsiolog ger seloken i.v. Ventrikelflimmer, cirkulationsstillestånd AHLR, transport till KS Svår att ventilera i respirator, läggs i ECMO ( under pågående AHLR) 16

17 17

18 Labprover tu-adrenalin: 800! (<80) tu-noradrenalin: 2000! (<400) DT buk: 2.5 cm adenomliknande förändring i anslutning till vä. binjure 18

19 19

20 Feokromocytom Incidens 2-8/ personår 75-90% sporadiska, 10-25% ärftliga 90% i binjure 10-15% är maligna (växt utanför binjure) Förekommer vid MEN 2 Multipel endokrin neoplasi 2 (A och B) Bildas från kromaffina celler i binjuremärgen 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 20

21 Feokromocytom biokemi Frisätter katekolaminer Noradrenalin, adrenalin Alfa 1 -receptorer medierar blodtrycksstegring Beta 1 -receptorer medierar hjärtfrekvensökning 21

22 Manifestationer och symptom ~ 1/3 av feo orsakar död innan diagnos 1 Arrytmier Stroke Paroxysmala symptom 1 Bultande huvudvärk (80%) Excessiv svettning (70%) Palpitationer (60%) Ångestattack (50%) Tremor (40%) 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 22

23 Attack Attack kan utlösas av Kirurgiska ingrepp Urinkateterising Anestesi Bukpalpation Fysisk aktivitet Kan få värre symptom av beta-blockad (om ej samtidig alfa-blockad) 23

24 Kliniska fynd Hypertension (90%) 1 Paroxysmala hypertensiva attacker (50%) Ortostatism plasmavolym Vänsterkammar hypertrofi (dilaterad kardiomyopati) Arrytmier Blekhet (vasokonstriktion) under attack Efter attack hypotension- chock 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 24

25 Biokemi Plasma metanefriner (P-metoxynoradrenalin, P- metoxyadrenalin) Högst sensitivitet tu Katekolaminer Ev. natturin eller efter attack Betablockare - falskt förhöjt noradrenalin Kromogranin A Lägre sensitivitet 25

26 Bild diagnostik DT (ca 90 % sensitivitet) MIBG-scint (ca 85% sensitivitet) (11C-HED-PET) CAVE biopsi! 26

27 Behandling och prognos Kirurgi Laparoskopisk Förbehandling med alfablockerare (Alfadil) Prognos < 3% perioperativ mortalitet 25% persisterande hypertension 5 års överlevnad vid benigna feo: 96% 5 års överlevnad vid maligna feo: 44% 27

28 Fall 3 Kvinna 30 åå Tidigare frisk Funnen i duschen medvetslös Inkommer till medicinakuten Djupt medvetslös, ingen fokalneurologi, stabil cirkulatoriskt/respiratoriskt initialt Får ett kortvarigt generaliserat krampanfall 28

29 P-glukos:1.6 mmol/l Får inj glukos 300 mg/ml 30-50ml upprepat tills glukos > 4-6 mmol/l 29

30 30

31 Insulinom Den vanligaste av de funktionella endokrina pankreastumörerna Incidens 4/ personår 1 90 % benigna 99% i pankreas Kan debutera i alla åldrar, mest vanligt 60 åå Män:Kvinnor= 1:1 1 Mathur Surg. Clin. North am. 31

32 Symtom Hypoglykemisymtom Adrenerga eller neuroglykopena Oftast på morgonen Viktuppgång (inte alltid) på grund av kompensatoriskt småätande 32

33 Diagnos Fasteprovokation 72 timmars fasta Whipples triad: P-glukos < 2.5 mmol/l, hypoglykemisymptom och symtomlindring vid intag av kolhydrater Biokemi S-insulin > 35 pmol/l, och C-peptid > 0.25 nmol/l 1 vid samtidig hypoglykemi Lokalisering Endoskopiskt ultraljud Ev selektiv intraarteriell ca stimulering 1 Service FJ, Hypoglycemic disorders,

34 Behandling Kirugi Intraoperativ palpation ev ultraljud Enukleation Medicinsk förbehandling Diazoxid Kan inducera diabetes Företrädesvis på inoperabla patienter P.o. steroider Ev somatostatin 34

35 Prognos Benigna insulinom 5 års överlevnad : 100% 1 Maligna insulinom 5 års överlevnad : 16% 1 1 Almeida et al Endogenous hyperinsulinemic hypoglycemia 35

36 Fall 4 Kvinna 45 åå Sedan 2 månader hjärtklappning, viktnedgång, sömnsvårigheter, värmeintolerans, ökad avföringsfrekvens, irriterade ögon 1 v. buksmärtor söker kirurg akuten appendicit, opereras Post op hög feber, takykard (HF 140), buksmärta, kräkningar diarre, tilltagande konfusion 36

37 Tyreotoxisk kris Nästan uteslutande Graves patienter Symptom Profusa svettningar Hög feber Adrenerg aktivitet; takykardi, tremor, rastlöshet Buksmärta Leverpåverkan, ikterus Desorientering Koma 37

38 Utlösande faktorer Dåligt kontrollerad, ej tidigare känd hypertyreos Infektion Radiojodbehandling CVS DKA 38

39 Behandling Bakomliggande hypertyreos Tyreostatika, propyltiouracil 200 mg v. 4e timma första dygnet om ej tillräcklig effekt; jod-jodkaliumlösning + kirurgi Adrenerg hyperaktivitet Betablockad, propranolol mg x 4-6, alternativt metoprolol/bisoprolol (vid astma) Psykisk & motorisk hyperaktivitet Enkelrum, lugn och ro, bensodiazepiner Vätske och elektrolytrubbningar I.v. infusion individuellt anpassad Glukokortikoidtillförsel Hydrokortison 100 mg i.v. v. 4-6 tim 39

40 Övrig akut endokrinologi Diabetesketoacidos DKA Hyperglykemiskt hyperosmolärt syndrom Diabetesfoten Hypo/hyperkalcemi Hypokalemi Hyponatremi Myxödemkoma (hypotyreos) 40

41