Primär hyperparatyreoidism (phpt)

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Primär hyperparatyreoidism (phpt)"

Sandra Månsson
för 7 år sedan
Visningar:

1 Primär hyperparatyreoidism (phpt) Historik Ivar Sandström ( ) Historik 1

2 phpt - definition Inadekvat förhöjt PTH i förhållande till Ca 2+ orsakat av förhöjd eller ofullständigt reglerad insöndring av parathormon från en eller flera paratyreoideakörtlar phpt - prevalens 1% av den vuxna populationen 3% av postmenopausala kvinnor ökad prevalens med stigande ålder phpt fysiologi Paratyreoidea S- Ca 2+ Paratyreoideahormon (PTH) Njure Skele8 Ak:vering av D- vitamin 2

3 phpt fysiologi phpt PTH i relation till Ca Varianter: I. s-ca och PTH II. s-ca och PTH ~ III. s-ca ~ och PTH Normokalcemisk phpt Uteslut 20% sekundär phpt: malabsorption njurinsufficiens D-vitamin-brist (25-OH-D < 50 nmol/l) FHH (familjär hypokalcurisk hyperkalcemi) phpt Histologi Normal paratyreoidea 30-40mg >4 i 5% Huvudceller oxyfila celler fettceller Paratyreoidea-adenom Mindre fettinnehåll Bräm av normal vävnad 3

4 Den kliniska bilden av phpt har förändrats 1970-talet Ovanlig sjukdom Svår skeletturkalkning Njurstenssjukdom Muskelsvaghet Tidig död i njurinsufficiens Idag Vanlig sjukdom Ofta okarakterisktiska symptom trötthet i kropp och själ Äldre mer vulnerabla Skelettsymtom Skelettsymtom -33 år -33 år Tid sjd: Tibiakondylfraktur, Till Sverige som 29- armbågsfraktur efter 1 år åring Ond rygg Tibiakondylfraktur, VC x flera armbågsfraktur efter Aktuellt: Humerusfraktur 1 år S-Ca 3,30 mmol/l Ond rygg Diagnos phpt! VC VC x flera x 4

5 Renala symtom Njursten: extremt ovanligt hos äldre patienter med mild HPT, vanligare hos yngre, ssk män. Njurfunktionsnedsättning Polydipsi, polyuri och nocturi Psykiska symtom Trötthet Depression Tappad gnista Inre oro Hjärt- och kärlkomplikationer Hypertoni Endoteldysfunktion Vänsterkammardysfunktion, hypertrofi Överdödlighet Metabola rubbningar 5

6 Holger 78 år Tid frisk, nu tilltagande trötthet, muskelsvaghet Till medicinkliniken akut Hjärtflimmer Behandlad med ß-blockad Utskriven efter ett dygn 2 dar senare till geriatriken Tröttare p-calcium 5,2 mmol/l inremitteras akut Hyperkalcemisk kris förvirring anorexia, kräkningar hjärtrytmrubbning uremi dehydrering, alkalos Behandling: uppvätskning, vattendrivande, halvakut operation Diagnos phpt enl konsensus 2009 Kalcium Parathormon Kreatinin 25-OH-Vitamin D (brist: <50 mmol/l) s-po 4 s-alp Dygnsutsöndring av kalcium och kreatininclearance (FHH heterozygota inaktiverande mutationer i CaR-genen) 6

7 Operationsindikationer Alla patienter med fastställd diagnos phpt skall värderas för kirurgisk behandling och erbjudas operation om inte kontraindikationer föreligger Asymptomatisk phpt %! Skillnaden ligger i betraktarens öga?! - diagnostik - värdering kardiovaskulär morbiditet metabola rubbningar psykiska kognitiva neuromuskulära Operationsindikationer Vinster Risker/Obehag 7

8 Vi Ri ns te r sk er /O be ha g Operationsindikationer Endast pa:enter med symtom? Alla pa:enter med förhöjt Ca2+? NIH- Operationsindikationer för asymptomatiska Serum calcium (>upper Measurement mmol/l 0.25 mmol/l 0.25 mmol/l h urine for calcium >10 mmol/d >10 mmol/d Not indicated 3. Creatinine clearance Reduced by 30% Reduced by 30% Reduced to <60 ml/min Z-score < 2.0 in forearm T-score < 2.5 at any site T-score < 2.5 at any site and/or previous fracture fragility limit of normal) (calculated) 4. BMD 5. Age (yr) <50 <50 <50 6. Problem med uppföljning (återkommer längre ned) Lokalisering 8

9 Lokalisering Paratyreoideascintigrafi - sestamibi SPECT Ibland ligger den nedre PT långt ned retrosternalt Anatomi 9

10 Anatomi Övre PT ligger vanligen i fettkudde kraniellt om A. thyreoidea inferior Förstorad övre PT kan vandra ned dorsalt om artären mot bakre mediastinum Anatomi thymus pekar på den nedre PT Anatomi En icke-descenderad PT kan ligga längs carotis 10

11 Anatomi Om körtel inte återfinnes på normal plats: Övre: dorsalt kaudalt Nedre: i thymus Olika operationsstrategier Fullständig (bilateral) halsexploration Unilateral exploration Riktad operation (focused approach) Bakgrund till val av OP-metod phpt orsakas av en enda patologisk körtel (adenom) i > 85% av fallen Mer än en patologisk körtel i 5-10-(15)% Risken för att körtel nr 2 skall vara kliniskt relevant <5% Bilateral vid hereditet ffa MEN 1 11

12 Operationsstrategi: riktad OP Säkerställ om det rör sig om en övre eller nedre körtel Försiktig halsextension, stöd under thorakalryggen (kudde) Luppglasögon Operationsstrategi: riktad OP Nedre körtel: Kort tvärsnitt, sära raka musklerna, fripreparera thymus alt. undre tyreoideapolen Övre körtel: Snedsnitt medialt om M. sternocleidomastoideus, gå lateralt om raka musklerna Vid oklarhet om övre eller nedre: Gå som för nedre Intraoperativ snabb PTH 10 min efter avlägsnande av den skyldiga körteln är S- PTH mindre än 50% av utgångsvärdet 12

13 Förutsättningar för framgångsrik OP Anatomisk kunskap Embryologisk kunskap Tålamod! (Snabb-PTH) (Fryssnitt intresserad patolog) Uppföljning efter framgångsrik OP 85% adenom sällan recidiv Kontroll av s-ca 6 veckor + 6 mån post-operativt NIH NIH Uppföljning, om icke-opererad Measurement Serum calcium Biannually Biannually Annually 24-h urinary calcium Annually Not recommended Not recommended Creatinine clearance (24-h urine collections) Annually Not recommended Not recommended Serum creatinine Annually Annually Annually Bone density Annually (forearm) Annually (3 sites) Every 1 2 yr (3 sites) Abdominal x-ray (±ultrasound) Annually Not recommended Not recommended 13

14 Kirurgi-enda definitiva behandlingen! Van operatör: 95% botas få komplikationer kort vårdtid symtomlindring, överlevnadsvinst 14

Relevanta dokument

PRIMÄR HYPERPARATHYROIDISM: RIKTLINJER FÖR UTREDNING OCH BEHANDLING

NÄTVERKSGRUPPEN I SÖDRA SJUKVÅRDSREGIONEN FÖR SJUKDOMAR I THYROIDEA, PARATHYROIDEA, BINJURAR OCH ENDOKRINA BUKTUMÖRER PRIMÄR HYPERPARATHYROIDISM: RIKTLINJER FÖR UTREDNING OCH BEHANDLING Giltigt 2007-01-01-2009-12-31