Standardiserad vårdplan vid TAO (Thyoideaassocierad ofthalmopati)

Transkript

1 1 av 6 Standardiserad vårdplan vid TAO (Thyoideaassocierad ofthalmopati) Innehåll Vårdplan TAO Thyoideaassocierad ofthalmopati... 1 Bakgrund... 2 Orsaker... 2 Symtom och statusfynd... 2 Differentialdiagnoser... 3 Utredning... 4 Behandling... 4 Uppföljning och fortsatt omhändertagande... 6

2 2 av 6 Bakgrund Endokrin oftalmopati är ett autoimmunt tillstånd som engagerar orbitas vävnader. Det är nära besläktat med autoimmuna thyreoideasjukdomar, framför allt autoimmun diffus hyperthyreos, Graves sjukdom. Orbitalt engagemeng är den vanligaste manifestationen utanför thyreoidea vid Graves sjukdom. I 10-25% av patienterna kan man finna påtagliga ögonbesvär vilka vanligen debuterar i samband med insjuknandet. Inledande inflammatorisk fas kan vara från ½-1 år och efterföljs vanligen av en inaktiv platåfas under 1-3 månader. Därefter följer vanligen en läkningsfas under månader. Ibland kommer ögonengagemang flera år efter hyperthyreosbehandlingen vanligen i samband med iatrogen hypothyreos - eller mer sällan hos patienter utan tidigare känd thyreoideasjukdom. Orsaker TAO (Thyreoidea Associerad Ophthalmopati) ses nästan uteslutande vid Graves sjukdom, mer sällan vid autoimmun tyreoidit. Bakomliggande orsaker är okänd men man vet att det finns TSH-receptorer i orbital vävnad. Sannolikt har därför TSH-receptorantikroppar betydelse för uppkomst.tillståndet är vanligare hos rökare med samtidig Graves sjukdom varför rökstopp rekommenderas som ett led i behandling. Rökningen adderar sannolikt pågående inflammatorisk hypoxi. Retrobulbär värk Ljuskänslighet Skav och gruskänsla Ökat tårflöde Ögonlocksretraktion Svullna ögonlock Symtom och statusfynd Rodnad, ffa lateralt och medialt på bulben kärlstas på platsen för de raka ögonmusklernas infästning Kemos ödem i bindehinnan Exoftalmus Motilitetspåverkan, ffa svårighet att höja blicken.

3 3 av 6 Infiltrativ TAO med: ögonlocksretraktion ögonlockssvullnad rodnad och chemos Högersidig ögonlocksretraktion. Sklera synlig mellen övre ögonlockskanten och kornea. TAO är i allmänhet bilateral men kan vara eller mindre ensidig. Tillståndet kan förväxlas med allergisk konjunktivit men patienter med TAO har sällan klåda vilket är ett kardinalsymtom vid allergisk genes. För att bättre kunna följa sjukdomsprogressen/regress rekommenderas ifyllande av CAS (Clinical Activity Score) fortlöpande under sjukdomsperioden. CAS har hög specificitet men låg sensitivitet. I vissa studier har upp till 80 % av patienter med CAS > 4 god effekt av antiinflammatorisk behandling. Ensidig oftalmopati pseudotumor orbitae lymfom primära tumörer metastaser vaskuläe anomalier i orbita Differentialdiagnoser Granulamatösa sjukdomar: o Sarkoidos o Wegeners grulomatos

4 4 av 6 Utredning Vanligen klinisk diagnos. Om ej känd thyreoideasjukdom serologi med kontroll av; Thyreoideastatus (TSH, T4 samt T3)och bestämning av TSH-receptor antikroppar (TRAK). Vid ensidig oftalmopati eller om patienten inte har thyreoideasjukdom: CT orbita (utesluta diffdiagnoser enligt ovan. På CT ses vanligen förtjockade ögonmuskler. Fyndet är dock ej obligat. Vid lindrigt engagemang ses inflammation idet orbitala fettet med volymsökning som följd). Rökstopp Behandling Patienten skall vara euthyreoid, vid substitutionsterapi med Levaxin bör TSH ligga i det nedre referensområdet. Lindriga fall av TAO behöver inte ha specifik oftalmologisk behandling. Tårsubstitut för att lindra gruskänsla. Vid mer uttalade inflammatoriska förändringar särskilt uttalade ödem, progredierande exoftalmus diplopi och/eller synnedsättning ska antiinflammatorisk behandling övervägas. Dessa patienter sköts gärna av specialintresserad endokrinolog och oftalmolog. Perorala glukokortikoider. Initialt ges T Prednisolon 1 mg/kg kroppsvikt och dag under 1-2 veckor. Sedan i nedtrappande dosering under cirka 5-6 månader. Förslag till behandlingsschema för perorala glukokortikoider o 60 mg dagligen i 2 veckor o 40 mg dagligen i 2 veckor o 30 mg dagligen i 4 veckor o 20 mg dagligen i 4 veckor o därefter successiv nedtrappning och seponering under 8 veckor.

5 5 av 6 Intravenösa glukokortikoider kan vara ett bättre alternativ. Nyligen publicerade studier visar att intravenös behandling ger bättre effekt och färre biverkningar. Förslag på schema: o 500 mg methylprednisolon 1 gång/vecka i 6 veckor följt av o 250 mg 1 gång/vecka i 6 veckor. o Behandlingen utförs gärna vid medicinklinik under kontroll av: Blodtryck, levervärden (levernekros finns beskrivet) och B- glukos. o Efter avslutad intravenös behandling rekommenderas nedtrappande systembehandling enl schema: T Prednisolon o o 10 mg i 1 månad 5 mg i 1 månad och avslutningsvis 2,5 mg i 1 månad. Månatliga återbesök till behandlande ögonläkare med evaluering av ögonstatus inkl CAS under nedtrappningsfasen. Vid recidiv under nedtrappningsfasen överväg Methotrexatbehandling som komplement till lågdos Prednisolon. Se nedan. Kompletterande dialog med behandlande endokrinolog. Kvarstående sjukdomsaktivitet? Framför allt om enbart radiojodbehandlad. Behov tilläggsbehandling med Thacapzol under en period? Retrobulbär stråbehandling. 20 Gy fördelat på 10 doser. OBS långsamt isättande effekt (1-6 månader). Används nästan inte alls i Stockholm och Uppsala Steroidsparande terapi enl alternativ som nedan: o T Methotrexat 6-8 T/vecka enl PM fr reumatologen. Sköts i samråd mellan behandlande oftalmolog och internmedicinare o Ciklosporin 5 mg/kg/dygn. 2.a hands alternativ. Akut kirurgisk orbital dekompression vid: o optikuskompression och/eller o terapiresistent progredierande exophthalmos med eller hotande expositionskeratit. Rituximab (Mabthera antikropp som binder till B-lymfocyter) har prövats vid svår oftalmopati med god effekt i mindre studier

6 6 av 6 Selen (100 mg 1x2) har i en studie visat sig kunna lindra mild oftalmopati men ytterligare erfarenhet behövs innan rekommendationer kan utfärdas. Rehabiliterande kirurgi när den inflammatioriska fasen gått över (vanligen efter 6-12 månader: o Elektiv orbital dekompression: 3-väggs kompression. Remiss till St Erik som har bra resultat vid 10-års uppföljning ( ). o Skelningskirurgi: God effekt ca 90% ig utläkning. Vanligen recessioner. o Ögonlockskirurgi. Blefarotomi görs vid St Erik. Vanligen med mycket gott slutresultat. Uppföljning och fortsatt omhändertagande Den orbitala inflammationen vid endokrin otalmopati läker ut efterhand. Den kan dock pågå under månader upp till flera år. Risken för att tillståndet skall blossa upp igen är mycket liten, förutsatt att patienten är euthyreoid och tyroxinsubstitutionen är tillfyllest. När inflammationen är utläkt behöver patienterna i allmänhet inte någon regelbunden oftalmologisk kontroll.