Del 3_5 sidor_12 poäng

Transkript

1 En 27-årig kvinna är remitterad till endokrinkirurgmottagning från hennes familjeläkare pga en knöl till höger på halsen. Patienten är orolig pga knölen, som upptäcktes för 3 månader sedan och som nu har blivit större. 1.Vilka prover beställer du inför besöket på mottagningen? (1 poäng) 2. Vilka frågor ställer du till patienten specifikt avseende sköldkörteln? (2 poäng) 1

2 på halsen. Patienten är orolig pga knölen, som upptäcktes för 3 månader sedan och som nu har blivit större. Du beställer S-TSH, P-Ca och P-albumin. Hon uppger att hennes farmor insjuknat med tyroideacancer i 60 års ålder och hennes far i 40 års ålder, dock ingen annan malignitet i familjen och inte heller i egen anamnes. Ingen anamnes på tidigare tyroideasjukdomar, halsoperationer, strålning i halsregionen. Patienten har inte några hyper-eller hypotyreos besvär och inte heller några tryckbesvär på halsen eller heshet. TSH är 4.4 mu/l (referensvärde mie/l), normala kalkvärden. Vid klinisk undersökning palperas en 2 cm stor hård förändringar till höger på halsen lateralt om sternokleidomastoideusmuskeln, som inte följer sköldkörteln, när hon sväljer. Du blir intresserad av familjeanamnesen och frågar specifikt om MEN2A men patienten berättar att det ska ha varit vanlig tyroideacancer. 3. Vilken klinisk misstanke har du om palpationsfyndet? (1 poäng) 4. Vilka undersökningar och prover kompletterar du med? (1 poäng) 5. Vilken sorts tyroideacancer ingår i MEN2 och vilket hormon kan man mäta med vanligt blodprov som är specifikt för denna cancer? (1 poäng) 2

3 på halsen. Patienten är orolig pga knölen, som upptäcktes för 3 månader sedan och som nu har blivit större. Du beställer S-TSH, P-Ca och P-albumin. Hon uppger att hennes farmor insjuknat med tyroideacancer i 60 års ålder och hennes far i 40 års ålder, dock ingen annan malignitet i familjen och inte heller i egen anamnes. Ingen anamnes på tidigare tyroideasjukdomar, halsoperationer, strålning i halsregionen. Patienten har inte några hypereller hypotyreos besvär och inte heller några tryckbesvär på halsen eller heshet.tsh är 4.4 mu/l (referensvärde mie/l), normala kalkvärden. Vid klinisk undersökning palperas en 2 cm stor hård förändringar till höger på halsen lateralt om sternokleidomastoideusmuskeln, som inte följer sköldkörteln, när hon sväljer. Du blir intresserad av familjeanamnesen och frågar specifikt om MEN2A men patienten berättar att det ska ha varit vanlig tyroideacancer. Du misstänker att det rör sig om en lymfkörtelmetastas av ffa tyroideacancer men det kan också röra sig om annan cancer. Vid MEN2 ingår medullär tyroideacancer och man kan mäta kalcitonin. Du gör ett UL av halsen och gör finnålspunktion för cytologi av metastasen och andra eventuella förändringar. UL hals visar en normalstor tyroidea med en 1.5 cm stort dåligt avgränsad hypoekogen förändring i hö underlob med mikroförkalkningar och central patologisk doppler signal. Invid vena jugularis interna hö finns det en 2 cm stor rund, sannolik lymfkörtel, som har patologisk UL-karakteristik med avsaknad av hilum och perifer cirkulation, vilken motsvarar palpationsfyndet. Cytologi från finnålpunktionen av båda förandringarna visar patologisk bild med tyroideaepitelceller med nukleär förstoring, blekt kromatin (s.k. ground glass-kärnor), intranukleära inneslutningar, och nukleär ``crowding``. 6. Vilken diagnos ställer du? (1poäng) 7. Är kirurgi indicerad och i så fall vilket ingrepp? Vad informerar du patienten om angående eventuella komplikationer till kirurgi? (2poäng) 8. Om patienten varit hes redan pre-operativt, vilken undersökning hade vi då absolut inte fått glömma att göra innan en operation för att leta efter nervskada? Och vad heter den nerven? (1poäng) 3

4 på halsen. Patienten är orolig pga knölen, som upptäcktes för 3 månader sedan och som nu har blivit större. Du beställer S-TSH, P-Ca och P-albumin. Hon uppger att hennes farmor insjuknat med tyroideacancer i 60 års ålder och hennes far i 40 års ålder, dock ingen annan malignitet i familjen och inte heller i egen anamnes. Ingen anamnes på tidigare tyroideasjukdomar, halsoperationer, strålning i halsregionen. Patienten har inte några hypereller hypotyreos besvär och inte heller några tryckbesvär på halsen eller heshet.tsh är 4.4 mu/l (referensvärde mie/l), normala kalkvärden. Vid klinisk undersökning palperas en 2 cm stor hård förändringar till höger på halsen lateralt om sternokleidomastoideusmuskeln, som inte följer sköldkörteln, när hon sväljer. Du blir intresserad av familjeanamnesen och frågar specifikt om MEN2A men patienten berättar att det ska ha varit vanlig tyroideacancer. Du misstänker att det rör sig om en lymfkörtelmetastas av ffa tyroideacancer men det kan också röra sig om annan cancer. Vid MEN2 ingår medullär tyroideacancer och man kan mäta kalcitonin. Du gör ett UL av halsen och gör finnålspunktion för cytologi av metastasen och andra eventuella förändringar. UL hals visar en normalstor tyroidea med en 1.5 cm stort dåligt avgränsad hypoekogen förändring i hö underlob med mikroförkalkningar och central patologisk doppler signal. Invid vena jugularis interna hö finns det en 2 cm stor rund, sannolik lymfkörtel, som har patologisk UL-karakteristik med avsaknad av hilum och perifer cirkulation, vilken motsvarar palpationsfyndet. Cytologi från finnålpunktion från båda förandringar visar patologisk bild med tyroideaepitelceller med nukleär förstoring, blekt kromatin (s.k. ground glass-kärnor), intranukleära inneslutningar, och nukleär ``crowding``. Patienten informeras om diagnosen: papillär tyroidea cancer, eventuellt familjär sådan, och även om operatiosmetod (Total tyroidektomi med lymfkörtelutrymning) samt eventuella komplikationer (stämbandspares pga risk för påverkan på n.laryngeus recurrens, hypokalcemi pga hypoparatyreoidism, postop blödning-infektion, lymfläckage, smärta och svaghet i hö axel). Man får inte glömma en preoperativ stämbandskontroll med laryngoskopi särskilt vid heshet för att utesluta påverkan på n. Laryngeus recurrens. Patienten opereras enligt ovan och postoperativa förloppet är komplikationsfritt. PAD visar en pt1bn1b papillär tyroideacancer, radikalt exciderat med klassisk cellmorfologi och metastas i 12 av 32 exciderade lgl. 9. Vilken onkologisk efterbehandling är rekommenderad efter kirurgin?(0,5 poäng) 10. Hur ska Levaxin doseras till en sådan här patient dvs hur ska TSH vara i förhållande till normala referensintervallet? (0,5 poäng) 11. Hur informerar du patienten om prognosen?(1poäng) 4

5 Patienter med lymfkörtelmetastaser ska erhålla ablativt syftande Radiojodbehandling postoperativt samt erhålla Levotyroxin i suppressionsdos (supprimerat TSH jämfört med nedre referensgränsen). Som tillägg kan sägas att man kan göra en genetisk utredning via klinisk genetik trots att det idag inte finns några kända mutationer för familjär PTC Prognosen avseende överlevnad är excellent, dock högre risk för lokal recidiv och kortare ``disease free interval`` pga laterala lgl metastaser samt misstänkt familiär typ. Risk för fjärrmetastaser är låg, och den informationen får vi från den 123 [I]-scintigrafi som görs i samband med radiojodbehandlingen. Lycka till med nästa fråga! 5