ENDOKRINKIRURGI M A R K T H I E R K I R U R G I S K A K L I N I K E N S K Å N E U N I V E R S I T E T S S J U K H U S L U N D

Transkript

1 ENDOKRINKIRURGI M A R K T H I E R K I R U R G I S K A K L I N I K E N S K Å N E U N I V E R S I T E T S S J U K H U S L U N D

2 Endokrin och Sarkomteam Lund Thyroidea: Thyroideacancer samt oklara tumörer Struma med trycksymtom / intrathorakal utbredning Thyreotoxikos (Graves) Parathyroidea: Primär och sekundär hyperparathyroidism Binjurar: Primär cancer, metastaser och oklara tumörer) Neuroendokrina tumörer i buken Intraabdominella sarkom

3 Thyroidea En 37-årig kvinna med ärftlighet för struma söker VC för en knuta på halsen

4 Anamnes Ålder, tid.sjukdomar, hereditet, trauma, strålning 5-10 Gy 20-30% får noduli varav 30-50% maligna Duration Snabbt: snarare infektion än malignitet. Obs:lymfom Långsamt (månader): malignitet måste uteslutas) Långsamt (år): medfödd missbildning, struma Tillväxt, symtom Dysfagi, dyspné, heshet, ömhet, fixering Lokalisation (generell lymfkörtelförstoring?) Medialt, lateralt, submandibulärt, retroaurikulärt, supraclavikulärt

5 Differentialdiagnoser Benigna: Struma, thyroidit, cysta, lipom, aterom, glomustumör (5-15% maligna), Wegner, Sarkoidos Infektiösa: lymfadenit (ÖNH status), Tbc Missbildningar: med/lat halscysta, lymfangiom, thymuscysta, laryngocele, hemangiom Malignitet: Lymfom, ÖNH cancer (ofta skivepitel), metastas (bronchialca, esofagus, njure, prostata ), Thyroideacancer (papillär,follikulär,medullär,anaplastisk)

6 Utredning Trippeldiagnostik : Palpation thyroidea + lymfkörtelstationer Ultraljud Finnålspunktion för cytologi med/utan ulj. Blodprover Scintigrafi: När? Enbart vid supprimerat TSH! Ct: Kartläggning t.ex. struma, OBS: ej jodkontrast!

7 Biokemiska analyser Bestämning av TSH är som regel förstahandsanalys kombinerat med T4 och/el T3 (fritt alt totalt) Analys av antikroppar: Tyreoperoxidas AK (TPO Ak) vid oklar TSH stegring (Hypotyreos t.ex. efter Hashimoto thyreoidit) TSH receptor antikroppar (TRAk) för fastställande av autoimmun hypertyreos (Graves)

8 Thyroidea TSH högt eller normalt -> Ultraljud + FNP TSH lågt -> Scintigrafi+ Thyroideaantikroppar Graves thyreotoxikos (generellt ökat upptag) Toxiskt adenom (varm knuta, supprimerad thyroidea) PETOM eller incidentalom med UL, CT, MR skall göras UL+FNP!!

9 Thyroideacytologi The Bethesda System for Reporting Thyroid Cytopathology: Recommended Diagnostic Categories* I. Nondiagnostic or Unsatisfactory II. Benign III. Atypia of Undetermined Significance or Follicular Lesion of Undetermined Significance IV. Follicular Neoplasm or Suspicious for a Follicular Neoplasm V.Suspicious for Malignancy VI. Malignant * Adapted with permission from Ali and Cibas.3

10 Thyroideacytologi Diagnostic Category Nondiagnostic or Unsatisfactory Risk of Malignancy (%) Usual Management 1-4 Repeat FNA with ultrasound guidance Benign 0-3 Clinical follow-up Atypia of Undetermined Significance or Follicular Lesion of Undetermined Significance Follicular Neoplasm or Suspicious for a Follicular Neoplasm ~5-15 Repeat FNA Surgical lobectomy Suspicious for Malignancy Surgical lobectomy Malignant Total thyroidectomy (+-CLND)

11 Thyroideacancer Papillär -5 års överlevnad ca 90% (kirurgi + radiojod + suppressionsbeh med Levaxin) Follikulär 5års överlevnad ca 80% (kirurgi + radiojod + suppressionsbeh med Levaxin) Medullär (MEN2) 5års överlevnad ca 50% (kirurgi +?) Anaplastisk 5 års överlevnad ca 0% (palliativ kemo+strål+kirurgi)

12 Indikation för behandling av benign thyroideasjukdom Trycksymptom Intrathorakal struma Graves sjukdom

13 Thyroidea- Anatomi

14 Komplikationer efter thyroideakirurgi Recurrenspares 1% Hypocalcemi 1-2% Blödning <1% Infektioner <0,5%

15 Parathyroidea En 67 årig pigg kvinna har i samband med blodtryckskontroll tagit blodprover på VC eftersom hon var lite trött: P-Ca 2.63 mmol/l ( mmol/l) Anamnes? Utredning?

16 Parathyroidea Kontrollera om Ca gärna joniserat. Kontrollera njurfunktion. Primär hyperparathyroidsm är en biokemisk diagnos där Ca jon är > 1.35 och PTH över referensområdet Vid fastställd PHPT ->remiss till endokrinolog/endokrinkirurg Förekomst 2-3% bland kvinnor år

17 Kalciummetabolism

18 Primär hyperparathyroidism Vanliga symptom phpt år 2011 i Sverige! Trötthet Nedstämdhet Inga symptom?! Nedsatt bentäthet Frakturanamnes (Ökad kardiovaskulär sjuklighet, hypertoni, UKG påverkan etc) Muskelvärk OBS prevalens kvinnor år 2-3%

19 Behandling phpt Bilateral halsexploration Exploration av alla 4 parathyroideakörtlar Snabbfix (adenom/hyperplasi?) Intraoperativ mätning av PTH Fokuserad operation Etablerad i Lund! Preoperativ lokalisering Om preoperativ ulj+scintigrafi visar adenom Intraoperativ mätning av PTH istället för snabbfix

20 Operation phpt

21 Behandling phpt -Resultaten Botfrekvens kring 95% Blödning, infektion mycket ovanligt Recurrenspares permanent < 1% Permanent hypocalcemi 1% 75% Adenom (enkörtelsjukdom) 25% Hyperplasi (flerkörtelsjukdom) MEN 1 debuterar ofta med PHPT, (pankreas, hypofys) Sekundär HPT operation billigt jmf. Med medicinsk behandling

22 Binjurar En 73 åring man skall opereras för rektalcancer. På den multidiciplinära konferensen påpekar radiologen ett binjureincidentalom.patienten är planerad starta strålbehandling på måndag.

23 Binjurar En 33 årig kvinna har blivit påkörd på övergångsställe. På trauma CT ser man:

24 Adrenala incidentalom Om man stöter på detta Remiss till endokrinolog Incidentalomprogramm: Binjure CT (malignitetssuspekt? Tillväxt?) Kontroll av hormonaxlar (katekolaminer, cortison, aldosteron, androgener) Operationsindikation: Storlek > 4 cm Hormonell överproduktion Malignitetsmisstanke

25 Binjurehormoner Binjurebarken: Mineralkortikoider Aldosteron Glukokortikoider Kortisol Androgener Könshormon Binjuremärgen: Katekolaminer Adrenalin/Noradrenalin

26 Subklinisk Cushing/Cushing Cortisolproducerande binjuretumör eller hyperplasi Ingen klassisk Cushingklinik/ Klassisk klinik Labmässigt tecken till cortisolöverproduktion med otillräcklig dexametasonhämning hypertoni, höga blodfetter, diabetes, osteoporos I vissa studier ca 10% av DM II patienter??

27 Primär aldosteronism (Conn) Klassiskt hypertoni och hypokalemi Vanligare än man tror hos hypertoniker 5-15%, hypokalemi sent symptom Diagnos med Aldosteron/Renin kvot Innan op vensampling

28 Feokromocytom Katekolaminer i urinen Som en osäkrad handgranat i magen Behandling med operation. Obs blockering preop.

29 Robotassisterad adrenalektomi Kirurgisk konsol 3-D bild genererad av dubbla kameror 2 joy-stick som vidarebefordrar rörelse till robotinstrumenten Ett antal fotpedaler Kamerakontroll Frikopplingsfunktion Blodstillning - diatermi Fokus

30 Robotassisterad adrenalektomi

31 Binjurebarkscancer 1/ miljon och år Dålig prognos Radikal kirurgi enda möjligheten till bot Ibland bisarra hormonproduktion Med testosteron, cortison etc

32 Neuroendokrina tumörer Små primärtumörer Stora lymfkörtelmetastaser

33 Neuoendokrina Tumörer (NET`s) Tidigare benämning: karcinoider Ursprung: enterochromaffina celler i GI-kanalen som tillverkar bl.a. Serotonin Tumörmarkör: Kromogranin A (Precursor)/ 5 HIAA Symtom: Flush symtom Diarré Carcinoid hjärta: Trikuspidalisinsuff., pulmonalisstenos högersvikt! Lymfkörtelmetastasering kan leda till ileus

34 Gastrointestinala tumörer

35 Neuroendokrina tumörer WHO classification 2000 G1: Well-differentiated endocrine tumours <2% Ki67, < 2 mitoses/10 HPF G2: Well-differentiated endocrine carcinomas 2-15% Ki67, 2-10 mitoses/10 HPF, mets G3: Poorly differentiated endocrine carcinomas >10 mitoses/10 HPF, > 15 % Ki67, mets

36 Neuroendokrina tumörer Patienter med G1 NET kan leva länge trots avancerad spridd sjukdom

37

38 Almänna synpunkter NET Bör diskuteras på multidiciplinär neuroendokrin rond Ofta låggradig sjukdom (NET i tunntarm) Multimodal behandling (kirurgi, Somatostatin, embolisering, Lutetium(målsökande strålbeh)) Nationellt vårdprogram samt register på gång

39 Grunläggande utredning NET VC: Kromogranin A, U 5HIAA, ev. CT thorax+buk Sjukhus: Koloskopi, peptidutredning vid NET i pankreas Regionsjukhus: Octreotidscintigrafi / Gallium PET Givenkapsel Preoperativ UKG Vid pankreas NET: Gentesta för MEN1 (phpt, hypofystumör, pankreas NET)

40 Konferensen Endokrina tumörkonferensen fredag kl i Lund Sarkomkonferensen onsdagar i Lund

41 SLUT