C e n t r e o f E x c e l l e n c e

Transkript

1 Tyroideatumörer Adenom Papillär cancer Follikulär cancer Anaplas;sk cancer Medullär cancer

2 Symptom Solitär knöl = debutsymptom > 60% Palpa;on: fast och hård knöl, ev fixerad Andra fynd palpabla metastaser, heshet, sväljningsbesvär

3 Adenom

4 Follikulärt adenom Benign tumör Kan ha autonom överfunktion med toxikos Cytologi kan ej särskilja follikulärt adenom från follikulär cancer Endast 15 20% av follikulära tumörer är maligna Operation med diagnostisk hemityroidektomi och PAD

5 Follikulär tumör UL kan normalt inte heller särskilja follikulärt adenom från follikulär cancer.

6 Adenom Avsaknad av kapsel- eller kärlinvasion

7 Scintbild vid autonomt adenom Tyroideascint hjälper ;ll ao utesluta atoxisk mul;nodös struma, som kräver kontralateral resek;on för ao undvika recidiv Opera;on vid toxiskt adenom hemityroidektomi

8 Papillär cancer Vanligaste tyroideacancern (80%) - i icke- jodbristområden, OUare kvinnor, ålder år Ockult papillär cancer (< 10 mm) förekommer i 10% av normalpopula;on, saknar klinisk signifikans Metastaserar ;ll regionala lymyörtlar (40-70%) och lungor - ibland debut med halslymyörtelmetastaser även vid ockult primärtumör Vuxna individer (>45 år, män) kan ha mer aggressiv cancer

9 Ultraljud med papillär cancer dorsalt höger lob Kvinna 21 år

10 Ultraljud vid cys;sk papillär cancer Heterogen intracystisk komponent. Mikrokalk. Oregelbunden kant

11 Papillär thyroideacancer Mikrokalk specifikt för papillär cancer Esophagus Pap. Ca.

12 Papillärt växtmönster Ground glass cellkärnor Kärnfåror, pseudonukleoer, kärnträngsel Centre of Excellence

13 Papillär tyreoideacancer Typiska ground-glass kärnor

14 Follikulär tyreoideacancer Också follikelcellsderiverad, oftast solitär Ökad incidens i strumaendemiska områden, låg-jodsområden Minimally invasive vanligast, god prognos, små områden med kapselgenombrott eller kärlinvasion (i eller utanför tumörkapseln) Widely invasive - relativt ovanlig, dålig prognos Hematogen spridning till skelett, lungor, hjärna, Kotmetastas - risk för tvärsnittslesion, Patologisk fraktur i extremiteter

15 Makroskopisk bild Follikulärt adenom Follikulär cancer

16 Follikulär tyreoideacancer Centre of Excellence

17 Follikulär cancer Kärlinvasion

18 Follikulär cancer KapselgenombroO Centre of Excellence

19 pt1 tumör 2 cm, intratyreoidal växt pt2 2-4 cm, intratyreoidal växt pt3 > 4 cm, intratyreoidal växt eller tumör med minimal extratyreoidal växt. pt4a invaderar subcutan vävnad, trachea, larynx, esofagus eller n. recurrens 4b invaderar prevertebral fascia, medias;nala kärl eller runt a caro;s Anaplas;sk cancer: 4a - intrathyroidal växt, 4b - utanför thyroideakapseln pn1 - regionala lymyörtelmetastaser N1a - endast växt i pre- och paratracheala o/e prelaryngeala körtlar (nivå VI) N1b - växt uni-, bi-, eller kontralaterala cervikala körtlar, övre medias;nala körtlar TNM

20 STADIE INDELNING Under 45 år - papillär och follikulär cancer Stadium I Alla T Alla N M0 Stadium II Alla T Alla N M1 Över 45 år - papillär och follikulär cancer, alla medullära Stadium I T1 N0 M0 Stadium II T2 N0 M0 Stadium III T3 N0 M0 T1- T3 N1a M0 Stadium IVA T1- T3 N1b M0 T4a N0,N1 M0 Stadium IVB T4b Alla N M0 Stadium IVC Alla T Alla N M1

21 Behandling av Papillär/Follikulär cancer (dvs follikelcellsderiverad cancer) Total tyroidektomi Central lymyörtelutrymning (minst 6 lgl) Lateral lgll- utrymning om misstanke på spridning dit Medias;nal utrymning för pallia;on om spridning kan påvisas Resek;on av engagerade strukturer i omgivningen bör övervägas

22 Cancerkirurgi OUast total tyroidektomi pga mul;centricitet vid Papillär cancer för effek;v utslagsbeh med radioak;vt jod för ao utnyoja tyreoglobulin som tumörmarkör Opera;on av lymyörtlar vid kliniska metastaser hos högrisk pa;enter Undantag Liten (<1cm) solitär, occult cancer som hioas en passent

23 Lym0örtelanatomin på halsen VII

24 LymYörtelutrymning neck dissec;on

25 Prognos Papillär cancer bästa prognosen med 5 års överlevnad 90-95% Follikulär cancer : 75-80%/5 år Medullär cancer: 70%/5 år Anaplas;sk cancer: <5% totalt

26 Radiojodutredning och behandling Endast vid Papillär/Follikulär cancer! För ao slå ut kvarvarande normal tyreoidea Minska recidivrisk genom ao slå ut mikrometastaser Upptäcka och behandla oärrmetastaser FörutsäOer TSH stegring- endogen alt exogen

27 Hormonell suppressionsbehandling vid differen;erad cancer TSH kan s;mulera ;llväxt av ev kvarvarande tyreoideacancerceller Lågt TSH sänker recidivrisk Mål: TSH mätbart men under nedre referensgränsen (<0.1U/L) och T4 vid övre normalvärdesgränsen (22). Kliniskt eutyreoid

28 Uppföljning Livslång kontroll. Risk för recidiv störst inom 10 år. Biokemisk tumörmarkör vid Papillär/Follikulär cancer: Thyreoglobulin Tumörmarkörer analyseras 2-3 ggr första åren däreuer 1 g/år Ev. Thyrogen (dvs rekombinant TSH) - s;mulerat

29 Medullär tyreoideacancer (MTC) Utgår från parafollikulära C-celler Ungefär 5% av all tyreoideacancer Förhöjt s-calcitonin 75% sporadisk 25% hereditär MEN 2a eller MEN 2b, familjär MTC (FMTC), Punktmutation i RET protonkgenen autosomal dominant hereditet

30 Preop utredning vid MTC All;d utesluta feokromocytom (MEN2?) Släktanamnes Känslig histokemisk och biokemisk tumörmarkör är Kalcitonin

31 Medullär cancer calcitonin

32 Medullär cancer C-cells hyperplasi

33 MEN 2a MTC >90% feokromocytom, ev bilateralt 50 % HPT 20% MEN 2b Mycket aggressiv MTC, och feo (ej HPT), Marfanoid habitus, tjocka läppar och ögonlock, Mucosala neurom tunga och läppar

34 Utveckling av c-cellshyperplasi

35 Total tyroidekpptomi Behandling MTC Central lymyörtelutrymning Lateral lymyörtelutrymning uni- eller bilateralt Ev. medias;nal utrymning för pallia;on Undantag: Barn som är bärare av MEN2- gen opereras med profyla;sk tyreoidektomi

36 Anaplastisk cancer Odifferen:erad tumör där rester av follikulär/papillär cancer ibland kan ses. Snabbt kliniskt förlopp oua med lokalsymtom i form av heshet, dysfagi eller dyspne. Pa;enterna är i regel > 50 år. Prognosen mycket dålig. 95 % mortalitet inom 6-12 månader

37 Anaplastisk tyreoideacancer Centre of Excellence

38 Anaplas:sk Thyreoideacancer

39 Behandling vid anaplas;sk cancer Mål: AO få lokal kontroll Preop. Hyperfrak;onerad strålning + adriamycin under 4 v Tyreoidektomi (om möjligt) 2 veckor euer avslutad strålning Postopera;v kemoterapi (adriamycin)

40 Kom ihåg Tyroideaknöl ska utredas kan vara cancer! Snabbväxande? Anaplas;sk ca? Papillär cancer vanligast god prognos Medullär cancer kan vara hereditär

41

42

43

44 Global incidens tyreoideacancer Kvinnor Män Centre of Excellence

45 Orsaker ;ll Tyreoideacancer Joniserande strålning Gene;ska faktorer?

46 Joniserande strålning Tyreoidea kri;skt organ vid joniserande (radioak;v) strålning Carcinogena effekterna störst hos barn Tyreoideacellerna har mycket högre ;llväxthas;ghet (delning) hos växande individer Flera celldelningar behövs för ao en klon med tumörceller skall bildas.

47 Kärnvapenolyckor Hiroshima/Nagasaki Direkt extern strålning. Orsakade ökad cancerincidens med lång latens Marshall öarna (1954) Atmosfäriska prov med radioak;vt nedfall (jod). Ökad cancerincidens bland befolkningen

48 Chernobyl 1986 Utsläpp av atmosfäriskt moln av radioak;va isotoper under 10 dgr. Drabbade befolkningen i Belarus, Gomel där jodbrist förekom! Ingen jodprofylax. Födan fr.a. mjölken blev kontaminerad.

49

50 Stråldoser Chernobyl Belarus 700 msv Ukraina msv Bakgrundstrålning i Europa 2,4mSv/år

51 Hälsoeffekter av Chernobyl 1000 barn av 2 milj som var yngre än 15 år vid olyckan har fåo tyreoideacancer! På 20 år 4000 fall av TC 90% av dessa tumörer är ovanligt aggressiva med typisk muta;on orsakad av strålskada (RET/PTC)

52 Ångutsläpp pga överheoning och brand radioak;vt moln β- och γ strålning från nedfallande isotoper 131- I helt dominerande (T1/2 = 8 dgr) 131- I orsakar dubbelsträngsbroo på DNA vid mitos. Ökade förutsäoningar för rearrangemang (RET/PTC 3) och oncogenak;vering Jodbrist i den drabbade popula;onen; 3 ggr ökat upptag av jodisotoper