Arytmi-GUCH Förekomst och behandling 2012-10 10-0404 Carl Meurling Docent, Överläkare GUCH Lund
Plötslig död d hos populationen Incidens: 1-21 2 per 1000 patientår Om man är r < 20 år: 1 per 25 000-100 000 patientår Om man är r opererad för f r medfött hjärtfel: ~ 1 per 1000 patientår Unga högrisk h patienter : Hypertrof kardiomyopati Komplexa medfödda hjärtfel
Plötslig död d hos populationen SCD Observationsstudie påp 4208 långtidsl ngtids-överlevande patienter post-op op CHD, uppföljning mellan 1958-1998: 2178 med vä-hö shunt fysiologi 1097 med utflödesobstruktion 933 cyanotiska hjärtfel 196 dödsfall d dsfall (>30 dagar post-op) op) Morris et al 1998
Plötslig död d hos populationen Subanalys av olika GUCH-grupper visar att cyanotiska och obstruktiva åkommor har högst h risk Silka MJ, 2001
Orsaken till plötslig död d d hos patienter med kongenital hjärtsjukdom Garson and McNamara 1985, Silka et al 1998
Arytmier hos GUCH Speciellt för f r GUCH-patienten: Hög g incidens i vuxen ålder: Honeymoon period Konsekvens av arytmin: Hemodynamisk intabilitet Systemkammarfunktion Antiarytmika: Proarytmi Negativ inotropi Negativ kronotropi (underliggande bradykardi hos patienten vanlig)
Arytmier hos GUCH Lifetime risk of developing atrial arrhythmia in patients with severe CHD. The cumulative incidence is 50% by age 65 years. Bouchardy el al Circulation. 2009
Arytmier hos GUCH Hazard Ratio (HR) for outcomes in ACHD with and without atrial arrhythmias (AA). The HR for all outcomes in patients with atrial arrhythmia compared with patients without is shown. Atrial arrhythmia confers an increased risk in all adverse events, represented by a HR >1. ALLT BLIR SÄMRES Bouchardy el al Circulation. 2009
Behandling: Arytmier hos GUCH Vid hemodynamisk instabilitet Elektrisk konvertering
Arytmier hos GUCH Behandling: Att tänka t på p inför r konvertering: Underliggande SA- / AV-nod dysfunktion Systemkammar funktion CVP / fyllnad (enkammar-hjärtan) Risk för tromb (flimmer / fladder / IART) Ventilation (enkammar-hjärtan)
Förmaksseptumdefekter (ASD) Hunter et al 1982
ASD preoperativa arytmier Supraventrikulära arytmier dominerar Förmaksfladder Förmaksflimmer (AF) (PSVT) Incidens Ovanligt före 24 års ålder 34-41 % vid 30-35 års ålder 50-59 % över 40 års ålder (Shibata et al 1996, Shah et al 1994, Murphy et al 1990) Majoriteten av patienter med TIA /stroke har AF
Sena postoperativa arytmier 104 barn som genomgick op för f r ASD-sec före f 15 års ålder och följdes f upp 14,5 år (Meijboom et al 1993) : 45% har asymtomatiska SVT 6% symtomatiska SVT 4% bradyarytmier (pacemaker) Inga förmaksfladder /-flimmer 3% non-sustained VT
Sena postoperativa arytmier ASD operation vid vuxen ålder: 15-53% förmaksfladder /-flimmer vid långtidsuppföljning Incidensen av arytmier vid långtids-uppföljning korrelerar starkt till åldern hos patienten då operationen genomfördes
ASD pre-/postoperativa arytmier Vid operation över 40 års ålder ~ 50 % risk för f r A-fibA Waran! (MAZE?) Murphy et al 1990
Kirurgi och incidensen av arytmi Harris Balaji 2004
Kirurgi och incidensen av arytmi Teoretiskt torde kateterburen ASD- slutning ge mindre sena arytmier
Förmaksseptumdefekter (ASD) Sammanfattning: Både före och efter reparation av Atrial septumdefekter (ASD), finns det en ökad risk för förmaksarytmier (flimmer eller fladder) att utvecklas. Dessa kan orsakas av dilatation av förmaken på grund av, volymöverbelastning och högt PAtryck eller ventrikulär hö kammardysfunktion. Ju äldre patienten är vid ASD stängning, desto mer sannolikt är det att arytmier sker efter operationen utförs. Om förmaksarytmi utvecklas innan stängningen är det stor risk att den återkommer. Det bästa sättet att undvika risken för arytmi är sannolikt att stänga en hemodynamiskt signifikant ASD som tidigt i livet som möjligt. Vid kirurgi kan en MAZE-operation övervägas för motverka tendensen mot arytmi.
Senning / Mustard operation D-transpositionD Gersony and Rosenbaum 2002
D-TGA postoperativa arytmier 478 patienter som genomgick Mustard op vid en ålder av 7,5 år: 77% sinusrytm efter 5 år 40% sinusrytm efter 20 år (Gelatt et al 1997, Gilljam et al 1996) 8% förmakstakykardi efter 5 år 27% förmakstakykardi efter 20 år 16% mortalitet efter 11 års uppföljning
Pacemaker efter Mustard / Senning Symtomatisk bradykardi Asymtomatiska: < 40 bpm (dag) < 30 bpm (natt) Uteslut ev restshunt (NaCl) Kartlägg v cava sup och tunnlar preoperativt! > 1/5 av patienterna kommer bli föremål l för f r pacemaker Harris et Balaji 2003
D-TGA postoperativa arytmier Sudden death efter op Mustard /Senning: Ventrikulär arytmi: kammardysfunktion ischemi IART med 1 : 1 överledning till kammare ( VF) Asystoli Bimodal: Tidig postoperativ peak - Vuxen peak
D-TGA postoperativa arytmier Sammanfattning: Arytmier efter Mustard och Senning förfaranden ofta orsakas av direkta skador, suturlinjer och ärrbildning. (Mustard och Senning förfaranden är relativt likartade förutom att baffeln är konstruerad av atriell vävnad i Senning och från hjärtsäck/konstgjort mtrl i Mustard). Dessa substrat ger stora förutsättningar för återkopplings-arytmier att kunna uppkomma. I vissa fall kan skador på hjärtats sinusknutan leda till en gradvis försämring av hjärtats rytm. Upp till 2/3 av vuxna Mustard / Senning kommer så småningom utvecklar arytmier. Conduction problem uppstår ofta när höger kammare börjar svikta ledande till ökand risk för kammararytmier och risk för plötslig död. Behandling av post-mustard/senning arytmier kan innebära läkemedel, pacemakers eller ICDs och ablationsbehandling
L-TGA (CCT)
L-TGA (CCT) AV-blockering (15-30 %) Kirurgiska substrat WPW (Ebsteinoid AV-klaff) Systemkammar-dysfunktion
L-TGA (CCT) Sammanfattning: Cirkulationen är normalt i denna defekt. Men anatomin och retledningssystem är onormala och abberanta vägar kan orsaka arytmier. Arytmier uppstår också på grund av de fel som ofta förknippas med detta tillstånd, till exempel VSD, pulmonalstenos), trikuspidalvitium och defekt sinusknuta. Överledningsrubbningar kan också orsakas av snitt och efterföljande ärrbildning efter kirurgi. De vanligaste problemen är SA-block och olika grader av AV-block. Både förmaks-och ventrikulära arytmier uppstår ofta då systemkammaren börjar svikta. Systemkammar dysfunktion är särskilt vanligt vid VSD eller pulmonalstenos. Behandlingen kan omfatta läkemedel och / eller implantation av pacemaker eller ICD. Ablation liksom MAZE kan ibland övervägas för att bryta konduktionsvägar och förhindra uppkomsten av återkopplingsarytmi.
Fallot s s tetrad Gersony and Rosenbaum 2002
TOF operation Gersony and Rosenbaum 2002
TOF postoperativa arytmier Ventrikulära ra arytmier ligger bakom en stor del av sent uppträdande morbiditet och mortalitet efter kirurgisk reparation av Fallot s s tetrad Vanligast är r förmaksarytmier f (upp till 34 %) Farligast är r maligna ventrikulära ra arytmier (VT 2-72 7 %) Focus: RVOT Invid patch / ventriculotomi pulmonalis / aneurysm Invid VSD (patch) Mekanism: Reentry
Ihållande monomorf VT vid TOF (post-op) op) Walsh, Cecchin 2007 Walsh, Cecchin 2007
TOF postoperativa arytmier Riskmarkörer rer för f r TOF-VT: HK-dilatation HK-dysfunktion Ökad QRS-bredd ( >180 ms) Uttalad pulmonalisinsuff RVOT aneurysm QT-dispersion
TOF postoperativa arytmier Antiarytmibehandling hos TOF: Asymtomatiska VES = ingen behanding Sustained VT / VF Elfys (Ablation?) Amiodrone sannolikt bästa val vid ventrikulär arytmibenägenhet ICD Hemodynamisk / kirurgisk korrektion (Pulnonalisklaff, Tricuspidalisklaff, MAZE)
TOF postoperativa arytmier Sammanfattning: Patienter som har genomgått kirurgisk korrektion av Fallots tetrad är ofta benägna att utveckla arytmier senare i livet. Mer än var 1/3 vuxen patient utvecklar förmaksarytmier. Detta gäller särskilt för patienter som fick korrigerades för många år sedan. Även om det är allmän praxis idag för reparationen utföras ganska tidigt i livet (ofta under det första året), var det tidigare vanligt att skjuta proceduren tills senare i barndomen. Det har observerats att ju äldre patienten var vid tiden för operationen, desto mer sannolikt att han eller hon kommer att utveckla arytmi. Arytmier uppstår ofta på grund av snitt och ärrbildning (fibros) samt vid patch. Alla dessa kan ge upphov till nedsatt konduktion samt alternativa ledningsvägar (vilket är basen för re-entry). Bidragande faktorer innefattar gradvis dilatation av höger kammare. Behandling av arytmier hos dessa patienter kan innefatta läkemedel, pacemakers eller ICD. Ablation utförs ofta med relativt stor framgång.
Fontan operation och TCPC Gersony and Rosenbaum 2002
Fontan postoperativa arytmier Incidens av: sena arytmier ~ 50% bradykardi ~ 10-15% 15% (EP ~ 50 % dysfunktion) Fontan med atriopulmonary connection (APC) medför högre risk för f r framtida förmaksarytmier f (högt ventryck, dilatation av venöst förmak) f AV-klaffinsuff leder till dilatation av system-förmak TCPC kan medföra högre h risk för f r sinus nod dysfunktion / bradyarytmier
Fontan postoperativa arytmier IART / förmaksf rmaks-takyarytmi (ffa med 1 : 1 överledning) kan leda till: Stor hemdynamisk påverkan Hjärtsvikt Tromb / emboli Waran + trombscreening (TEE)
Fontan postoperativa arytmier
Fontan postoperativa arytmier Arytmimekanism Reentry (suturlinjer, dilatation, slow conduction): IART (intra-atrial reetrant tachycardia) Annan p-vågs morfologi än förmaksfladder Längre cykel längd än förmaksfladder Vid lång cykel-längd ofta 1:1 överledning Misstolkas ofta som sinus takykardi
IART efter Fontan-operation operation Kertesz et al 2001
Fontan postoperativa arytmier Sudden death efter op enkammarhjärta: rta: Ventrikulär arytmi: kammardysfunktion ischemi IART med 1 : 1 överledning till kammare (VF) Asystoli
Fontan postoperativa arytmier Antiarytmikabehandling hos enkammarhjärta: rta: SA-nod / AV-nod, kronotrop respons Kan öka risken för 1 : 1 överledning Proarytmi (kammardysfunktion) Amiodarone sannolikt bästa b valet men är r associerat med högre incidens av lever / thyeoidea påverkan p hos Fontaner
Fontan postoperativa arytmier Elfys / RF-ablation hos enkammarhjärta: rta: IART kan i bästa fall kureras i 70 % av fallen Pacemaker / ICD hos enkammarhjärta: rta: Epicardiella elektroder (sätts med fördel vid op) Reoperation för f r optimering av hemodynamik: Fontan TCPC (ev + Ablation + Pacemaker)
Fontan postoperativa arytmier Sammanfattning: Arytmier kan utvecklas i Fontan patienten strax efter proceduren utförs, eller långt senare. I allmänhet gäller att ju äldre patienten är när opereras, desto mer sannolikt är det att konduktionsstörningar uppstår. Den ursprunliga Fontan operationen ledde till kraftig dilatation och hypertrofi av höger förmak vilket försämrade konduktionen och främjar utvecklingen av arytmier. De Fontan patienter som har konduktionsstörningar har i allmänhet större förmak (både höger och vänster) än de som inte gör det. Arytmier efter Fontan kan även orsakas av modifieringen av hjärtvävnaden under operationen och efterföljande ärrbildning. Sinusknutan, blir ofta dysfunktionell som resultat, vilket kan leda till såväl bradykardi som utvecklingen av förmakstakykardier. Modifieringar av Fontan (TCPC) tros minska risken för postoperativa arytmier. Behandling av post-fontan arytmier kan innefatta läkemedel (t.ex. amiodaron), pacemaker och ablation. Reoperationer ibland utförs där anatomiska förändringar görs för att minska risken för arytmi. Tyvärr blir dock ofta Fontan patienterna trots det föremål för återkommande arytmier och upprepade framtida behandlingar är att förvänta.
Arytmier vid specifika defekter Ebstein
Ebsteins anomali Volymsbelastning Tryckbelastning WPW Kammardysfunktion Operationsärr
Ebsteins anomali EKG: Normal sinusfunktion (prominent P-våg) AV-block I i 50 % (normal AV-nod) Hö skänkel ofta påverkad (RBBB) Accessorisk överledning i ~ 20 % (Δ- våg)
Ebsteins anomali
Ebsteins anomali Sammanfattning: Vid Ebstein dilateras ofta höger förmaket och höger kammare. Reparationen av den defekta tricuspidalklaffen innebär snitt och ärrbildning i höger förmak. Dessutom förekommer ofta en förmakshunt som kan behöva slutas.. Alla dessa faktorer främjar utvecklingen av förmaksarytmier, såsom förmaksflimmer och / eller fladder, vilket drabbar ca 50 % av patienterna. Accessoriska banor finns ofta i Ebstein patient (hö sidig WPW-ekvivalent). Bradykardi / block är ovanliga. Behandling av arytmier vid Ebstein kan omfatta läkemedel och / eller implantation av pacemaker eller ICD. Ablationer utförs, men med något mindre framgång än med den genomsnittliga patienten (75% framgångsrika jämfört med 95%) och med större risk för återfall. Högersidig MAZE har även visat sig vara effektiv vid behandling av Ebstein-patienter med atriella arrytmier.