Innehåll. Arytmier hos barn och ungdomar. Innehåll. Barnveckan 2014 Anders Nygren Göteborg

Transkript

1 Innehåll Barnveckan 2014 Anders Nygren Göteborg Atrioventrikulär reentrytakykardi AV nodal reentrytakykardi Persistent Junctional reciprocating tachycardia Sinoatrial reentrytakykardi Förmaksfladder Förmaksflimmer Ektopisk förmakstakykardi Multifokal ektopisk förmakstakykardi Sjuk sinusknuta RVOT VT Vänstersidig fasciculär VT Långt QT syndrom Kort QT syndrom Brugada Katekolaminerg gpolymorf VT Arytmier vid kardiomyopatier AV-block I, II, III Fetala arytmier Farmakologi Ablation Innehåll Atrioventrikulär reentrytakykardi AV nodal reentrytakykardi Persistent Junctional reciprocating tachycardia Sinoatrial reentrytakykardi Förmaksfladder Förmaksflimmer Ektopisk förmakstakykardi Multifokal ektopisk förmakstakykardi Sjuk sinusknuta RVOT VT Vänstersidig fasciculär VT Långt QT syndrom Kort QT syndrom Brugada Katekolaminerg gpolymorf VT Arytmier vid kardiomyopatier AV-block I, II, III Fetala arytmier Farmakologi Ablation Regelbunden 2. Smalkomplex 3. Frekvens 1. Regelbundet 2. Smalkomplex 3. Frekvens 50 mm/s 1 mm = 20 ms 5 mm = 100 ms RR = 270 ms HR = / RR (ms) HR = 222 sl/min 5 6 1

2 7 Sinusrytm Atrioventrikulär reentrytakykardi Accessorisk bana 9 10 Atrioventrikulär reentrytakykardi Atrioventrikulär reentrytakykardi

3 Atrioventrikulär reentrytakykardi AVRT Adenosin Atrioventrikulär reentry takykardi AVRT (ortodrom ner via AV-noden) Adenosin Adenosin Enbart IV Halveringstid 10 sekunder Effekt beroende av hur centralt och stort blodkärlet som det ges i är Påverkar AV-noden och Sinusnoden. Mål = skapa övergående AV-block Biverkningar: Bröstsmärtor, dyspné, bronkospasm, flushing Vid obstruktiva besvär: ge ventoline före Induktion av förmaksflimmer finns beskriven (extremt ovanligt hos barn) Eventrecorder Snabb överledning Kompakta AV noden Höger förmak LB Tendon of Todaro RB Tricuspidalis CS Långsam överledning Höger kammare 3

4 AV nodal reentrytakykardi Regelbunden takykardi Inga synliga P-vågor P-vågor mycket nära QRS 20 AVNRT AVRT AVRT + AVNRT 85-90% av arytmier hos barn och ungdomar Prevalens 1-3:1000 AVNRT ovanligt hos spädbarn Börjar och slutar plötsligt Om debut som nyfödd stor chans att det försvinner Om debut > 1 års ålder, stor risk för återfall Mycket ovanligt med synkope AVRT AVNRT AVNRT 21 EKG fynd hos nyfödda 22 Behandling av pågående arytmi Angrip en för arytmin nödvänding komponent (vanligast AV-noden) Vagala manövrar Adenosin PO betablockad IV betablockad IV Amiodarone IV Sotalol El-konvertering Långtidsbehandling av AVRT/AVNRT Spädbarn Vårdas inneliggande tills arytmifria Läkemedel 1. Propranolol (± digoxin) 2. Sotalol (proarytmi, kan kombineras med digoxin och ev propranolol) 3. Flecainid id (ej vid strukturellt hjärtfel), kombineras ofta med propranolol 4. Cordarone (kan kombineras med propranolol) 5. Avancerade kombinationer 6. Ablation Äldre barn Graden av besvär avgör behandling 1. Vagala manövrar 2. Betablockad vb 3. Kontinuerlig profylax 4. Ablation Grundprincip Risk mot nytta Dokumentera arytmi innan man behandlar Ospecifika besvär är vanliga

5 Ablation AV-nodal reentry takykardi Höger förmak Höger kammare Typisk AVNRT 5

6 RF Radiofrekvens C Fördelar Effektiv Snabb Större lesioner Djupare lesioner Flexiblare katetrar Nackdelar Större lesioner Djupare lesioner Snabbt irreversibla skador Kryo -70 C Fördelar Mindre lesioner Testfryser till -30 gr för att bedömma effekt och skada liten risk för skada Katetern sitter fast under applikationen Nackdelar Mer tidskrävande Något större risk för återfall Risker AV-block Avstånd från AV-nod/His Metod Skada på klaffar/perforation Ablation via aortaklaff Misslyckad transeptalpunktion p Tromboembolism Coronarpåverkan Storlek på pat Posteroseptal Hur stora är riskerna? HSC Toronto Strax över 1000 ablationer på barn 1 pat: Moderat AI (innan man började med transeptal) 1 pat: AV-block II typ 1 ej pacemakerberoende 1 pat: övergående coronarocklusion ej stentad Summa allvarliga komplikationer: strax < 1:300 Coronarer Långtidspåverkan??? Ingen mortalitet 1. Läge 2. Metod 3. Vilka risker vill man ta? Hur bra är resultaten Läge Primärt lyckad Återfall Vänstersidig AP 99% 3-5% Högersidig posterior 97% 3-5% AVNRT 95% 3-5% RF AVNRT 90% 5-10% Kryo Högersidig lateral 90-95% 5-7% Högersidig anteroseptal 90-95% 5-7% Högersidig midseptal 85-90% 5-10% Talar för: Mycket effektiv behandling kan bota patienten! Väldigt låga risker (ej obefintliga) Ablation eller ej Talar mot: Nästan alltid ofarliga sjukdomar Farmakologiska alternativ finns Ej helt ofarlig behandling Långtidspåverkan på coronarer ej helt känd Grundprincip Från års ålder Okomplicerade arytmier med okomplicerad behandling Dokumenterad arytmi! Undantag WPW-syndrom (ej behov av dokumentation vid typiska symptom Endast om familjen vill Från ca 5 års ålder Patient på Cordarone eller Flecainid Dålig arytmikontroll på Sotalol < 5 år- vb 6

7 Ventrikulär preexcitation (PEX) Ventrikulär PEX och takykardiepisoder = Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom 37 Oftast smala komplex i takykardi Ortodrom AVRT Är pre-excitation farligt? 1979 Klein et al: 25 patienter med kammarflimmer och WPW 3 var tidigare utan symtom Alla barn 8, 9, 16 år N Engl J Med 1979;301: Timmerman et al: 15 patienter med kammarflimmer och WPW 8 var tidigare utan symtom 2 barn Am J Card 1995;76:492-4 Förmaksflimmer med snabb kammar-rytm Handläggning av WPW = PEX + AVRT Spädbarn hanteras som vid AVRT utan PEX Vid debut > 1 års ålder Ultraljud hjärta Association med hjärtfel (24-timmars EKG) Förlust av PEX (Arbetsprov (om > 120cm)) Förlust av PEX Arytmi-induktion Läkemedelsprofylax vb Ablation runt 10 års ålder Syncope hos patient med PEX (The fainting Wolf) = ablation 7

8 Hur stor är risken för plötslig död? 2012 Obeyesekere et al Metaanalys av studier på asymtomatiska patienter Circulation 2012;125: Risk per 1000 Barn Vuxna patientår (95% CI) Plötslig död 1.9 ( ) 0.9 ( ) Takykardier k 202 ( ) 143 (65-250) Ventrikulära arytmier Allt från benigna till dödliga Enstaka extraslag vanligt EKG: 1-2% av friska barn 24-timmars EKG: 18% av nyfödda, 50% av tonåringar Ovanligt 1-10 års ålder Vanligare hos barn än hos vuxna Kan vara första symtomet Ingen säker skillnad mellan asymtomatisk PEX och WPW Högre risk vid associerat hjärtfel (Ebstein vanligast) Isolerade VES Ventrikulära arytmier - definition Har sitt ursprung distalt om His-bifurkationen Oskyldiga ventrikulära extraslag Strukturellt normalt hjärta Negativ familjeanamnes Isolerade / enstaka monomorfa antal minskar vid ansträgning asymptomatisk 8

9 "Benign" VT hos barn RVOT VT LV fascikulära Kan ibland brytas med adenosin och eller verapamil Ofta hemodynamiskt stabila Oftast benign prognos Åtkomliga för ablation Potentiellt maligna Postoperativa efter hjärtkirurgi 2% mortalitet över 9 år (Fallots anomali) Tumörer Tuberös scleros - rhabdomyom Ofta väl tolererade Hamartom Fibrom Maligna ventrikulära arytmier Sekundära orsaker till VT/VF Metabola Hypoxi, acidos, hypo/hyperkalemi Läkemedel Inotropa droger Antiarytmika Droger Myokardit Vissa Idiopatiska vänsterkammartakykardier Kardiomyopatier och Genetiska arytmier Hypertrof kardiomyopati (HCM) Dilaterad kardiomyopati (DCM) Arytmogen högerkammardysplasi (ARVC/D) Långt QT Syndrom (LQTS) Brugada Katekolaminerg polymorf ventrikeltakykardi (CPVT) AV block III - medfött Icke postoperativt 1:15000 till 1:22000 Strukturellt normalt hjärta % Immunmedierad Neonatal lupus- anti-ssa/ro anti-ssb/la antikroppar överförd från modern Återupprepningsrisk 15% 9 27% intrauterin mortalitet God postnatal prognos, ca 10% sviktsymptom Övrigt (inkl förvärvat) Tumörer, Myokardit, Familjära, Metabola, LQTS Strukturella hjärtfel % Dubbeldiskordans Enkammarhjärtan 53 9

10 AV block III äldre barn Äldre barn 40% sen presentation (medel 5-6år) Orsaker 5% neonatal lupus Familjär Aorta/mitralis-klaffsjukdom Kardiomyopatier Neuromuskulära sjukdomar Reumatiska sjukdomar Myokarditer Malignitet Läkemedel Postoperativt block Skall alltid ha pacemaker Risk för senare progress med SCD EKG att känna igen år gammal flicka, synkope Långt QT syndrom, QTc 590 ms! QTc = Korrigerad QT-tid Bazett s formel: QT tid (sek) Föregående RR intervall Tips för att beräkna QT-tid: 1. Välj avledning II, V5 el V6 (stabilast) 2. Välj avledning med längst QT 3. Ta inte med U-våg om den är <50% av T-våg 4. Svårt vid sinusarytmi prova benspark Normalt QTc: Män: <440ms Kvinnor: <450ms år gammal pojke, oklar trötthet AV-block III R R R R P P P P P P P P

11 Ovanstående patient med VVI pacemaker 5 år gammal pojke, hjärtopererad, nu hjärtklappning P P P P P P P P Förmaksfladder 63 AVRT med skänkelblock AVRT antidrom (upp via AV-nod) 11

12 VT med retrograd överledning 15 år gammal pojke, trötthet, andfåddhet, EKG taget vila 68 HR 140 sl/min, lång PQ tid och flacka P vågor - EAT Hjärtklappning 1 3 gånger per månad 69 Deltavåg, preexcitation + symptom = WPW syndrom Heriditet för hypertrof kardiomyopati, blåsljud 72 12

13 2 månader. Något stor hjärta på lungröntgen vid hosta och feber Positiv T-våg i V4R och V1 = misstänkt högerkammarhypertrofi T-vågen Positiva T-vågor i V1 är misstänkt patologiskt ända upp i prepubertet Negativa T-vågor i V2 är misstänkt patologiskt från puberteten Andel med positiv T-våg V1 V2 Nyfödd 50% 50% 1v till 6år 0% 25-75% 6 till 9 år 10% 75% 9 till 12 år 25% 90% 13 år - vuxen 60% 100% år gammal flicka, kramper i samband med feber nattetid Brugadas syndrom Poliklinisk handläggning av hjärtklappning hos barn Anamnes Hereditet Plötslig död < 40 års ålder hos nära släkting Frekvens, duration, karaktär Symptom under hjärtklappning Synkope, pre-synkope Symptom när inte hjärtklappning Utlösande faktorer Status Fysikaliska fynd där hjärtfel kan misstänkas EKG Preexcitation Lång QT tid Hypertrofitecken Brugada Epsilonvåg Normalt EKG, benign anamnes, normalt status Glesa, kortvariga besvär Ingen utredning Inget återbesök Får höra av sig vid behov Besvär av duration, frekvens eller karaktär att de påverkar livsföring. Dokumentera EKG signal under pågående takykardi Be dem alltid söka vid ihållande takykardi för EKG 12 avlednings EKG Utmärkt dokumentation Svårt vid kortvariga besvär Arbetsprov Kan vara av värde vid tydligt ansträngningsutlösta besvär 24/48 timmars EKG Bra vid kortvariga besvär men måste vara täta. Kan hitta ledtrådar (frekventa SVES, VES ) Eventrecorder Låg upplösning, behöver ofta upprepas UCG ej obligatorisk vid normalt status

14 Handläggning, fortsättning Ablationsbehandling Regelbunden smalkomplextakykardi, normalt EKG Behandlingsalternativ Vagala manövrar Läkemedel vid behov Kontinuerlig läkemedelsprofylax Ablation Bör ha kontakt med barnläkare med kardiologi-intresse Allt annat Kan nästan alltid skötas på länssjukhus Diskutera alltid med barnkardiolog Från års ålder Okomplicerade arytmier med okomplicerad behandling Typiska symtom och dokumenterad arytmi! Undantag WPW-syndrom (ej behov av dokumentation vid typiska symptom Endast om familjen vill Få Från ca 5års ålder Patient på Cordarone eller Flecainid Dålig arytmikontroll på Sotalol < 5 år- vb 79 Vad skiljer barn-ekg från vuxen-ekg? Vad skiljer barn-ekg från vuxen-ekg? Hjärtfrekvensen Minskar med stigande ålder Vakenhetsgrad, aktivitet vilo -EKG Ålder 5:e perc Median 95: perc Nyfödd mån år år år Medelfrekvens 24-h EKG QRS-amplitud Förändras från högersidig dominans till vänstersidig Höga amplituder kan vara normala hos smala QRS duration Något kortare hos yngre (<100ms) PQ tid Något kortare hos yngre <6mån: <140 ms <18år: <175 ms R-våg 95:e perc (mv) S-våg 95:e perc (mv) R-våg + S-våg 95:e perc (mv) Ålder V1 V4 V6 V1 V4 V6 V3 + V3 V6 + V1 <1 vecka 1,5 2 1,2 0,5 1,75 0,9 3,5 1,5 1 år ,3 0,5 4 2,5 15 år 0, ,7 1,2 0,