CCHB/AV III efter neonatalperioden Pacemakerindikationer

Transkript

1 CCHB/AV III efter neonatalperioden Pacemakerindikationer Symtom; Syncope,svikt, failure to thrive,ansträngningsintolerans Dödlighet utan pacemaker 9% 6m-15år Michaelsson % 1-9år Reid % SCD som första symtom hos vuxna Michaelsson1995

2 Förvärvat AV-block Strukturell hjärtsjukdom ctga HCM Myopatier Emery-Dreifuss muscular dystrophy Kearns-Sayre syndrome Myotonic dystrophy Duchenne muscular dystrophy Post operativa Cardiac surgery AV-node ablation (AVNRT) Infektiösa Viral myocarditis Rheumatic fever Diphteria Lyme disease Mycoplasma pneumoniae Rubella Chagas disease HIV Övriga LQTS Sino-Arterial disease Familial dysautonomia

3 Vitier med block / bradycardirisk VSD postop Kongenitalt korrigerad transposition Förmakskorrigerad transposition Enkammarsystem

4 Pacemaker Livslång behandling Behov re-operationer batteri/pulsgenerator byte Långtidsprognos PM För majoriteten utmärkt prognos 6-10% utvecklar DCM trots PM

5 ICD = Implantable cardioverter device Idag Vikt: 75 g Volym 36 ml Liten dosa Transvenösa elektroder Pektoral placering av dosa Låg komplikationsrisk 2-3 dagars sjukhusvård

6 ICD- Behandlingar Antitakypacing (ATP) för VT Cardioversion, elkonvertering för VT Defibrillering för VF Pacing mot bradykardi

7 RÅD PM/ICD Beroende på grunddiagnos Pga PM/ICD vissa restriktioner; 6v vila postop samt e ICD-behandling Ej konditionskrävande idrott Ej kampsport (risk dos-kabel dysfunktion) Ej repetetiva sporter (tennis osv kabelbrott) Undvika sporter där medvetandepåverkan kan vara farligt (latenstid tills ICD är laddad)

8 Sudden death in young individuals Basso et al, 2001 (Italy) N=273, Age:1-35 Normal heart Normal heart CAD Other CAD HCM Cond. HCM Cond. Myocarditis DCM MVP ARVC DCM ARVC potentially inherited diseases 60-7

9 SCA differential diagnosis Structural/functional Electrical Other 1. Hypertrophic cardiomyopathy* 2. Coronary artery Anomalies 11. Long QT syndrome* 17. Drugs and stimulants 12. Wolff-Parkinson-White syndrome 18. Primary pulmonary hypertension* 3. Aortic rupture/marfan* 13. Brugada syndrome* 19. Commotio cordis 4. Dilated cardiomyopathy* 14. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia* 5. Myocarditis 15. Short QT syndrome* 6. Left ventricular outflow tract obstruction 7. Mitral valve prolaps 8. Coronary artery atherosclerotic disease* 9. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy* 10. Post-operative congenital heart disease 16. Complete heart block *familial/genetic Campbell Br J Sports Med 2009;43:33

10 Genetiska tillstånd med arytmi Inte helt ovanliga Medfödd sjukdom autosomalt dominant Varje barn 50% risk i drabbad familj Varierande penetrans inkomplett: genpositiv men har ej sjukdomen komplett: bär mutationen och har sjukdomen Orsak till syncope och plötslig död hos unga KARDIOMYOPATIER HCM 1:500 ARVC 1: DCM 1:2500 LVNC JONKANALSJUKDOM LQTS 1: SQTS 1: ??? Brugada (BrS)1-5:10000 Catecholaminerg polymorf VT CPVT 1:10 000

11 Ärftlig arytmi-jonkanal sjukdom Long QT syndrome LQTS, Short QT syndrome SQTS Brugada syndrom BrS, Catecholaminerg polymorf VT CPVT, Familje anamnes Plötslig död, syncope, attacker, trafikolyckor, epilepsi i familjen Patientens egen anamnes Palpitationer Syncope vid ansträngning, stress, känslotillbud, auditiva stimuli, feber, läkemedel, droger Undersökning EKG Holter Arbetsprov Loop recorders Reveal Hjärt ultraljud strukturellt normalt hjärta Genetisk analys

12 Hypertrof Kardiomyopati- HCM 1:500 Autosomalt dominant nedsatt penetrans med variabel expressivitet 11 gener ca 200 mutationer Bild; Mayoclinic

13 HCM % har EKG förändringar Fig. 1. ECG vid apikal HCM Negative T ( 21 mm), höga,spetsiga R. Fig. 2. 2D EKO. Apikal 4-chamber vy. Apikal hypertrofi i apikal tredjedelen av kammaren,apikal kaval obliteration. RV = right ventricle RA = right atrium LA = left atrium LVC = left ventricular cavity

14 HCM 25% uppnår normal livslängd Ökad risk för plötslig död om: -låg ålder vid diagnos -oklar svimning -arytmi -släkting som dött <35år prov -patol BT reakt vid a- BEHANDLING; Betablockad, Verapamil, Myektomi, Alkoholablation End-stage- svikt beh, Htx RÅD; Skall ej tävlingsidrotta/ konditionskrävande idrott/ AHA/ECC Consensus Document on Hypertrophic extrem livsstil Cardiomyopathy 2003: B J. Maron,W J. McKenna et al

15 Arytmogen Högerkammardysplasi ARVC/ARVD 1 / autosomalt dominant, variabel penetrans Successiv inlagring av fett/fibros i höger kammare (även vänster kammare) som ger försämrad hjärtfunktion och ökad risk för allvarliga arytmier. EKG; EKO; MRT; T-inversion i V1-V3, epsilonvåg, postexcitation HK dyskinesi, aneurysm Diagnos -hög specificitet. Bild; Ned Tijdschr Geneesk 2004;149

16 EKG vid ARVC Epsilonvåg VT vid ARVC

17 Left Ventricular Noncompaction - LVNC Ca 9% av CM hos barn Familjär /icke familjära former variabel expressivitet Ökad trabekulering i LV vid EKO/MR Syst/diast dysfunktion- Htx Arytmi SCD Bild; Nair 2009

18 Dilaterad Kardiomyopati - DCM 20-35% hereditär form i ca 20-talet loci/gener Annan bakgrund; infektion, myokardit, toxin, alkohol, kemoterapeutika, metaller, kollagenos, neuromuskulär/neurometabol sjd, mitokondriell-metabolendokrin sjukdom Bild; Westondiagnostics

19 LQTS LQT1 LQT2

20 LQTS 1: Autosomalt dominant LQT1 vanligast 45% LQT2 ca 35% LQT3 ca 5-10% JLN- ass m dövhet autosomalt recessivt Goldenberg I. JCE 2006

21 LQTS nu kända mutationer LQT 1-3 Omfattar ca 75% Av LQTS

22 EKG vid LQTS T-vågs alternans Torsade de Pointes

23 LQTS diagnos ECG findings points A. QTc> 480 msec msec msec (in males) 1 B. Torsade de pointes 2 C. T-Wave alternans 1 D. Notched T wave in three leads 1 E. Low heart rate for age( below 2nd perc for age) 0.5 Clinical history A. Syncope with stress 2 without stress 1 B. Congenital deafness 0.5 Family history A. Family members with definite LQTS 1 B. Unexplained sudden cardiac death below age 30 among immediate family members 0.5 The same family member cannot be counted in A and B. Definite LOTS is defined by an LQTS score >4. <1 point, low probability of LQTS; 2 to 3 points,intermediate probability of LOTS; >4 points, high probability of LQTS PJ Schwartz 1993

24 Familjär LQTS Mutation påvisas hos ca 70% av familjerna % genpositiva utan symtom - skall ha Betablockare ändå! Undvika QTförlängande droger RÅD Skall undvika triggers LQT1 ej simma ensam LQT2 undvika alarmljud LQT pat skall ej tävlingsidrotta el konditionskrävande idrott ej impuls-idrotter undvika elektrolytrubbning

25 Short QT-syndrome - SQTS Prevalens 1: ? Autosomalt dominant minst 3 kända gener Korrigerad QT tid(qtc) 340 msec Paroxysmalt förmaksflimmer i ung ålder Bild; Guisetto Eur Heart J (2006) 27

26 SQTS Behandling ICD Kinidin?? RÅD; skall ej göra konditionskrävande idrott. Sporter med risk för sig själv el andra är kontraindicerade. Giustetto C Eur Heart Journal (2006) 27,

27 Brugada Syndrom (BrS) Prevalens 1-5: Klinisk diagnos Syncope,NAR,Ab SCD Mutationer i SCN5A ses hos ca 40% om positiv familjehistoria (GP1DL,CACNA1C,CACNB2 b) Nedsatt penetrans Droger att undvika Bild; Antzelevitch PACE 2006:29

28 BrS TRIGGERS Sömn Feber Vissa droger Hypotermi-hypokalemi Autonom imbalans RÅD Fritidssport, ej konditionskrävande idrott-tävlingsidrott Undvika elektrolytrubbningar Bild; Antzelevitch PACE 2006:29

29 Cathecolamonerg Polymorf VT (CPVT) Ca 1: Debut i barndomen Symptom vid adrenerga stimuli SCD/syncope vid ansträngning/stress VES, polymorf VT,bidirektionell VT Genetiska markörer RYR2 (AD) 50-55% Ca CACQ2 (AR) 1-2% Diagnos- arbetsprov, Holter, isoprenalinprovokation Terapi betablockad propranolol 3-4 mg/kg metoprolol 1-3 mg/kg Ev ICD Platonov, Lundin LT nr volym 1

30 Sammanfattning Arytmibehandling Adenosin Digitalis Betablockerare, Inderal, Seloken, (Sotacor ) Ovanliga t.ex Flecainide (Tambocor ), Amiodarone (Cordarone ) Invasiv elfys/ablation Pacemaker

31 Take home messages Analysera varje syncope - hitta rimlig förklaring Barn med syncope under sport/idrott eller i exciterat tillstånd behöver utredning Ärftlighet Ställ frågorna-utred själv eller remittera Diagnosspecifika råd om livsstil/idrott Akutläkaren/Barnläkaren behöver se många EKG och trygghet i QT-mätning, remittera konstiga EKG

32 Tack för mig

33 Highlight litteratur SCD AHA/ECC Guidelines Eur H J Syncope AHA/ECC Guidelines EurHJ HCM AHA/ECC Guidelines EHJ ARVC Basso C Lancet Vol 373 April 11, 2009 BrS Antzelevitch C Heart Rhythm, Vol 2 No 4, April 2005 CPVT Alpay C Cardiol Young 2009; 19: Eur J of Cardiovascular Prev and Rehab 2006, 13: SVT AHA/ECC Guidelines ; CHD AHA/ECC Guidelines Eur H J

34 Elektrolytrubbningar

35 AF vid WPW

36 The Mechanism of Sudden Death in the Wolff-Parkinson-White Syndrome

37 Orsaker till VT Akut VT Metabol (Hypoxi,Elektrolytrubbning) Ischemi Trauma (Kirurgi) Infektiös Toxisk (Droger, Digoxin,TCA) Elektrisk (PM) Idiopatisk Kronisk CHD; ToF, Ebstein Coranomali,MV prolaps, Cardiomyopati ARVC,HCM,DCM Tumör Postop Jonkanal sjukdom Droger Idiopatisk

38 Folksams statistik SCD Totalt år eller yngre år år år år år år år år år år år eller äldre 6 Totalt 64 Varav 2 kvinnor, 62 män