Riktlinjer för medicinska insatser vid MMC MMCUP - uppföljning Erfarenheter från Sverige Nesodden 3 december 2012 Lena Westbom, överläkare i barn- och ungdomshabilitering, Skånes universitetssjukhus (SUS Lund/Malmö)
Bakgrund
Behov samla erfarenhet/kunskap Minskande antal som föds med MMC Behoven av insatser vid MMC är många och svåra att överblicka Yngre medarbetare i barnsjukvård och habilitering saknar erfarenhet av MMC, liksom de som ska ansvara för insatser till de nya överlevarna, vuxna med MMC
Barn- och ungdomshab Skåne 2003 Uppdaterat 2011
PROCESS Habprogram RMB, barnhab Skåne 2003 Fyra tvärfackliga nationella nätverksmöten 2004-2005 Prioritering: 1. Transition vuxna födda med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
Arbetsgrupper 2005 - Neuropediatriker/andra läkare/uroterapeuter Riktlinjer för medicinsk uppföljning inkl neurogen blåsa/tarm Inventeringarna artiklar och föredrag transition MMCUP neo, neurokirurgi, uroterapi 2010 MMCUP ortopedi 2011 Sjukgymnaster Nationella riktlinjer för sjukgymnast-insatser vid RMB Uppföljningsstatus/manual, MMCUP Arbetsterapeuter Riktlinjer för arbetsterapi vid RMB Psykologer/pedagoger
Prioritering: 1. Transition tonåringar med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
Inventering bosatta i Sverige 1 juli 2004 15-18 år Prevalens 3,8/10000 Olsson I, Dahl M, Mattsson S, Wendelius M, Åström E, Westbom L. Medical problems in adolescents with myelomeningocele (MMC): an inventory of the Swedish MMC population born during 1986-1989. Acta Paediatr 2007 96:446-9
Ungdomar födda 1986 1989 2004: 175 ungdomar 15 18 år 89 pojkar 86 flickor
175 ungdomar 15 18 år Hydrocephalus 86% Mental retardation 27% Självständig förflyttn inomhus 27% Går med hjälpmedel inomhus 20% Inget gående inomhus 57%
175 ungdomar 15 18 år Epilepsi 14% Trycksår 19% Ortoser 73% Ort op 59% Spontanfrakturer 11% Skolios 25%* *9-40%
175 ungdomar 15 18 år RIK 85% Blåsopererad 24% Tarmsköljning 59% Tarmopererad 10% Inkontinensskydd 71%
175 ungdomar 15 18 år Neurokir op utöver shunt 42% Dekompressionsoperation 6% Fjättringsoperation 36%* (* 15-65%)
175 ungdomar 15 18 år Ventilator 5/175, varav tre 24 tim/d Gastrostomi 6/175 Pubertas praecox 10%
175 ungdomar 15 18 år Njursvikt 3/175 Blindhet/grav synnedsättning 4/175
Conclusion: Lifelong follow-up by many specialists is necessary for individuals with MMC. The complex medical situation, often in combination with cognitive difficulties, makes it necessary to coordinate medical services for this increasing group of adults with multiple impairments.
Överlevnad vid MMC födda 50-talet 80% avled före 1 års ålder meningit, ventrikulit, ökat ICP 5% avled 1-10 års ålder fr.a. njursvikt 15 % nådde10 års ålder (Laurence KM, Tew BJ. Arch Dis Child, 1971)
Uppföljning MMC födda 1964-67 Södra Regionen n=35 26 (74%) levde vid 24-27 års ålder, 25 deltog i studien Avföringsinkontinens störst hinder i vardagen Rädsla för shuntdysfunktion Kognitiva problem vanliga 21 hade ingen eller < 6 mån arbetslöshet 15 hade öppen anställning varav 11 deltid, 7 skyddad verksamhet, 2 studerade 2 gifta, 5 sambo, 1 särbo, 3 hade barn (Börjesson MC 1991)
Överlevnad vid MMC födda 1974-80 75 % når vuxen ålder Fortsatt ökad dödlighet i ung vuxen ålder (shuntkomplikationer, latexallergi) Försämring av funktion i vuxen ålder vanlig För tidigt åldrande (?) Dillon et al, Eur J Pedatr Surg 2000 Bowman et al, Pedatr Neurosurg 2001,
Prioritering: 1. Transition vuxna födda med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
Sjukvårds-/habiliteringspersonal med mycket erfarenhet av ryggmärgsbråck önskar dokumentera den kunskap som finns till stöd för nya medarbetare inom pediatriken och för dem inom vuxensjukvård/habilitering som möter de nya överlevarna
Uppdrag från Svensk Neuropediatrisk förening Margareta Dahl Uppsala Sven Mattsson Linköping Ingrid Olsson Göteborg Maggie Wendelius Umeå Lena Westbom Lund Eva Åström Stockholm
Riktlinjer för medicinsk uppföljning Så långt möjligt evidensbaserade Målgrupp - läkare olika specialiteter; ska kunna läsas av andra intresserade yrkeskategorier Författare en ansvarig/arbetsgrupp per kapitel, förankras hos berörda specialister och i olika delar av landet. Innehåll varje kapitel: Bakgrund Rekommendationer Referenser
Guidelines Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC Svensk neuropediatrisk förening 2009 - www.blf.net/neuropediatrik à vårdprogram www.mmcup.se à länk nationella riktlinjer
Nationella riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC Inledning Spinal dysrafism Margareta Dahl, Lena Westbom Neonatalt omhändertagande Ingrid Olsson Neurokirurgi och bilddiagnostik Lena Westbom, Ingrid Olsson Primärslutning av bråcket Kai Arnell, Margareta Dahl Hydrocefalus vid MMC Kai Arnell, Margareta Dahl Chiarirelaterade symtom Margareta Dahl Fjättrad ryggmärg och syringomyeli Lena Westbom Latexallergi Margareta Dahl
Nationella riktlinjer (forts) Neurogen blås- och tarmfunktionsnedsättning vid ryggmärgsbråck Neurogen blåsfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson Utredning och basprogram för uppföljande kontroller Kate Abrahamsson, Ulf Jodal, Rune Sixt, Eira Stokland, Ulla Sillén Basprogram Tabell Undersökningsmetoder Eira Stokland, Rune Sixt, Ulf Jodal Urodynamikens roll vid neurogen blåsfunktionsnedsättning hos barn med MMC Gunilla Glad Mattsson Uroterapeutiska insatser inklusive RIK vid neurogen blåsfunktionsnedsättning Birgitta Lindehall Urinvägsinfektion (UVI) och neurogen blåsfunktionsnedsättning Sven Mattsson Läkemedelsterapi vid neurogen blåsfunktionsnedsättning hos barn Anders Spångberg Kirurgisk behandling vid neurogen blåsfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson, Ulla Sillén Neurogen tarmfunktionsstörning Sven Mattsson Konservativ behandling vid neurogen tarmfunktionsstörning Gunilla Tibbelin Kirurgi vid neurogen tarmfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson, Ulla Sillén Uro- och tarmterapi Sven Mattsson, Lena Westbom
Nationella riktlinjer (forts) Nya och kommande kapitel Ortopedi inkl ryggkirurgi Ortoser Nutrition Osteoporos Endokrinologi/tillväxt Kognitiv utveckling Ögon/syn/perception Trycksår/förebygga och sårbehandling Sexualitet, fertilitet Utveckling av funktion och komplikationer i vuxen ålder Prenataldiagnostik, graviditet, förlossning
Rekommendationer (ex.) Sjukvården ska organiseras så att personer födda med ryggmärgsbråck har tillgång till samordnade hälso- och sjukvårdsinsatser under hela livet.
Rekommendationer (ex.) Folsyratillskott 400 ug dagligen rekommenderas till kvinnor vid planerad graviditet och under första trimestern. Kvinnor med hög risk rekommenderas 5 mg folsyra dagligen då de planerar en graviditet, från minst 1 mån före konception och minst tom graviditetsvecka 12.
Rekommendationer (ex.) Primärslutning av MMC är ett alltmer sällsynt ingrepp som bör utföras av ett fåtal operationsteam (erfarenhet, Park 1999) Primärslutningen ska genomföras så tidigt som möjligt, men kan för att få optimala operationsförhållanden uppskjutas ett par dygn.
Rekommendationer (ex.) Shuntbehandlad hydrocefalus vid MMC skall betraktas som shuntberoende hela livet tills motsatsen säkert bevisats Regelbunden uppföljning och utbildning till patient och omgivning krävs vid hydrocefalus, men det saknas evidens för hur ett effektivt program bäst ska utformas
Rekommendationer (ex) Alla personer med MMC ska erbjudas regelbunden, standardiserad undersökning och dokumentation av symtom, status och funktion alla nivåer för att avslöja symtomgivande fjättring eller syringomyeli. (Anamnes, funktion i vardagen, nervstatus, rörlighet, styrka, felställningar, urinflödesmätning/cystometri, miktionsobservation, avföringsvanor)
Rekommendationer inför operation/reoperationer för fjättrad märg Operationsindikation/er och målsättning dokumenteras a. Smärta b. Spasticitet c. Planerad scoliosoperation d. Annan ortopedisk indikation (ex. fotfelställning) e. Chiarisymtom f. Försämring av blåsfunktion g. Försämrad avföringskontroll/soiling h. annan indikation, vad..,.
Uro- och tarmterapi (ex rekommendationer) Blåstömningen måste följas systematiskt redan från första levnadsdygnet för att undvika skada på grund av övertänjning av urinblåsan eller dilatation av övre urinvägarna. Ren intermittent kateterisering, RIK påbörjas neonatalt i samråd med uroterapeut. Basprogram för utredning och uppföljning av neurogen blås- och tarmstörning ska följas för alla med MMC eller lipommc.
Basprogram uro vid MMC primär utredning och uppföljande kontroller Ålder S-kreatinin Residualurin- Cystometri Miktions- Ultraljud MUCG DMSA MAG:3- Blodtryck u-sticka mätning efter observation/ njurar renografi u-odling RIK Kontinenstest clearance Nyfödd x x x x x x 4-6 månader x x x x x 10-12 månader x x x x x x 18-24 månader x x x x x Efter 18-24 månader x x x x x1 x2 x årliga kontroller3 1 vart annat år fram till psykisk pubertet då ultraljud göres årligen 2 vid ålder 6-7, 11-12 och 16-18 år 3 se sid 2 i Utredning och basprogram neurogen blåsstörning om eventuella avsteg från basprogrammet
Forts Alla med MMC ska ha uppföljning av uro/tarmterapeut och regionalt MMC-team. Regelbunden urodynamisk uppföljning leder tillsammans med nya farmaka till mindre komplikationer. Den neurogena tarmstörningen ska behandlas parallellt med blåsstörningen. Glöm inte förstoppning som orsak till försämrad kontinens och blåsfunktion. Tidigt medvetandegörande och träning i självkateterisering/ tarmtömning är nödvändig för framtida självständighet och självkänsla. Kännedom om personens kognitiva profil är nödvändig förutsättning för att lägga upp träningen. Erbjud vuxna med MMC förnyad utredning. Bra behandlingsmetoder har tillkommit på senare år, vilka ännu inte kommit många vuxna med MMC till del.
Sjukgymnastikinsatser Nationella riktlinjer för sjukgymnastinsatser för barn och ungdomar med ryggmärgsbråck Åsa Bartonek, Britt-Marie Bergström, Malin Hallberg, Pia Jacobs, Barbro Löfgren, Simone Norrlin, Cilla Stenson, Catarina Ulveryd, Lena Österberg Uppföljningsstatus för barn- och ungdomar med ryggmärgsbråck, Sjukgymnastik Manual till uppföljningsstatus för barn och ungdomar med ryggmärgsbråck, Sjukgymnastik www.mmcup.se à länk
Riktlinjer - habilitering Kognition vid MMC - neuropsykologiska aspekter Konsekvenser av kognitiv dysfunktion i vardag och skola Hjälpmedel Fritid Social service/socialt stöd Ungdomsåren övergång till vuxen Vuxenlivet habilitering Brukarorganisationer Information till föräldrar, barn, unga, utomstående Arbetsterapi riktlinjer - länk www.mmcup.se
Prioritering: 1. Transition vuxna födda med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
Uppföljningsprogram - varför? Medicinska behov vid ryggmärgsbråck är svåra att överblicka Ryggmärgsbråck/hydrocefalus medför risk för medicinska komplikationer Strukturerad uppföljning kan förebygga komplikationer Överlevnaden ökar om de medicinska insatserna koordineras Personer med ryggmärgsbråck och hydrocefalus har högt vårdutnyttjande Behandlingstraditionerna varierar Vetenskapligt underlag för evidensbaserad behandling saknas
Uppföljningsprogram - varför? Förebyggande uppföljning och prospektiv insamling av data beräknas på sikt kunna ge mer effektiv behandling till mindre kostnader för den enskilde och samhället
kanske lite stelare ingen säker skillnad oklart om försämring skett möjligen något sämre rörlighet dålig rörighet, men svårt avgöra om det skett någon försämring 80 70 Abduktion höger och vänster höft dålig rörlighet, men då jag inte sett pat. tidigare vet jag inte om det är nytillkommet 60 50 40 30 20 10 0 950201 950903 960305 960927 970415 971010 980304 981022 990215
MMCUP Kvalitetsregister vid spinal dysrafism och hydrocefalus
MÅL uppföljningsprogram vid spinal dysrafism och hydrocefalus att genom tidig upptäckt av komplikationer förhindra bestående skador och funktionsförluster att behandlingsmetoder som visar sig mindre effektiva eller skadliga ska sorteras bort till förmån effektiva metoder att säkra vård av hög standard över hela landet
Uppföljning/register vid MMC/HC arbetssätt för att säkra vården av den enskilde personen underlag för tvärfacklig bedömning av den enskildes aktuella behandlingsbehov instrument för kvalitetssäkring av verksamheter för god vård i hela landet forskningsdatabas för ny kunskap, förbättrad behandling
Metod standardiserad uppföljning à tidig upptäckt à tidig intervention à standardiserad utvärdering à standardiserad uppföljning à Jämförelser
Uppföljningsprogram och register vid MMC/HC 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Beslutsstöd för behandling av den enskilda personen 950201 950903 960305 960927 970415 971010 980304 981022 990215 Nationellt kvalitetsregister för uppföljning av verksamheter Process-stöd i verksamheter - listor planerade undersökn, insatser, återbesök Senaste us Nästa us Pnr Namn aug -07 okt-07 dec-07 feb-08 apr-08 jun-08 aug -08 okt-08 dec-08 feb-09 apr-09 Hip abduction ROM and functional bladder volume and detrusor pressure over time jun-09 aug -09 okt-09 dec-09 feb-10 apr-10 jun-10 aug -10 2010, Jan 2011, jan 020101-0011 M Jönsson 2011, april 2011, april 010101-0345 M Karlsson 2011, juli 2012, juli 040506-1234 S Pettersson 2011, aug 2012, aug 010101-0345 M Karlsson
Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC Svensk neuropediatrisk förening www.mmcup.se à länk Kvalitetsuppföljningen ska baseras på viktiga rekommendationer i de medicinska och sjukgymnastiska riktlinjerna
Kvalitetsregister Innehåller personbundna uppgifter om problem/diagnos, behandling och resultat Identifierade på enhetsnivå Jämförelser för kvalitetsförbättring
www.kvalitetsregister.se SoS föreskrift om ledningssystem för kvalitet och patientsäkerhet (SOSFS 2005:12). SKL sedan 2007 Ca 100 nationella kvalitetsregister 6 nationella kompetenscentra
MMC/lipoMMC prio 1 start nu 2012 Hydrocefalus utan MMC; annan spinal dysrafism senare Hydrocefalus utan MMC Prio 2 senare start
MMCUP organisation Regionalt MMCUP-team Arbetsgrupper inkl Norge Styrgrupp - inkl Norge Registerhållare RC SYD MÅL 2012 Internetbaserade in- och utrapporter Barn f 2007 och senare Hög-full täckningsgrad Planering för vuxen-del påbörjad www.mmcup.se
Kvalitetsindikatorer ex. Behandling, följsamhet till uppföljningsprogram (processvariabel) Förekomst av undvikbara komplikationer, Överlevnad (resultatvariabel)
http://www.kvalitetsregister.se/web/mmcup_uppfoljningsprogram_vid_spinal_ dysrafism_och_hydrocefalus.aspx www.mmcup.se
Planerade inmatningsformulär 2012-2013 MMCUP deltagare MMCUP neuro första formulär MMCUP uro/tarm MMCUP sjukgymnast MMCUP operationer MMCUP röntgen MMCUP vuxen första formulär Senare: Neuro uppföljning, tillväxt-pubertet, trycksår, arbetsterapeut, patientrapporterade data och vuxenanpassning/tillägg i ovanstående
Uppföljning - att tänka på så ENKEL som möjligt så SNABB som möjligt SÄKER (valida/reliabla data) NÖDVÄNDIGA uppgifter Bygga på Nationella riktlinjer Arbetsgrupper 2010-
Uppföljning dokumentation IN utfallsmått funktion, tillväxt, hälsa processmått medicinsk behandling, operationer, andra insatser planerad uppföljning/behandling UT utveckling över tid individ, distrikt, region planerad uppföljning/insatser individ/distrikt Arbetsgrupper
Klart - internetbaserat MMCUP_Deltagare MMCUP_Neuro_första formulär MCUP_Sjukgymnastik
Things take time
PROCESS Övriga register Klinisk verksamhet www.rcsyd.se
Satsning - utvecklingen av Nationella Kvalitetsregister 2012-2016
Årsrapport MMCUP 2011 sept 2012 www.mmcup.se