diagnostik Sahlgrenska Universitetssjukhuset



Relevanta dokument
Översikt malign hematologi. Lena von Bahr SVK Blodsjukdomar

MCL, MZL och MALT-lymfom och lite om myelom. Birgitta Sander Karolinska Universitetssjukhuset

Klinisk handläggning av lymfom. Daniel Molin, docent, överläkare Sektionen för onkologi, BOT Augusti 2016

Herman Nilsson-Ehle Sektionen för Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset

LYMFOM / KLL. Maria Ljungqvist Specialistläkare Hematologiskt Centrum, Karolinska, Solna

Lågmaligna lymfom

Endast data från sjukhus och år med minst 5 fall (rapporterade i INCA) visas.

B-KLL/Lymfocytiskt lymfom, patologi. Kurs KLL och lågmaligna lymfom Bjärsjölagårds slott, april 2019 Mats Ehinger Skånes Universitetssjukhus, Lund

LYMFOMRAPPORT UPPSALAÖREBRO

Maligna lymfom. Del II. Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier R E G I O N A L A V Å R D P R O G R A M

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Svenska Lymfomregistret

Lymfom sammanfattning

KRONISK LYMFATISK LEUKEMI Skillnad mellan KLL och lymfom?

LYMFOMRAPPORT STOCKHOLMGOTLAND

Svenska Lymfomregistret

Lymfom. Stefan Norin Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset

Kronisk Lymfatisk Leukemi (KLL)

Lymfom. Översikt Hodgkinlymfom Diffust storcelligt B-cellslymfom Follikulärt lymfom Burkittlymfom Mantelcellslymfom T-cellslymfom

Emma Ölander Överläkare Hematologen i Sundsvall

Maligna lymfom. Kristina Drott Docent och specialistläkare onkologi

Hodgkinlymfom. Birgitta Sander Karolinska Universitetssjukhuset (många bilder från Christer Sundström, Uppsala)

Kronisk Lymfatisk Leukemi Nationella riktlinjer för utredning och behandling

Remissrunda 1 Nationellt vårdprogram för hudlymfom

HEMATOLOGI PÅ TVÅ TIMMAR!

HEMATOPATOLOGI DSM106 REAKTIV LYMFKNUTA

Analysutbud förvärvade sjukdomar

EBV och CMV Klinik. Det beror på

Analysutbud förvärvade sjukdomar (hematologi)

Klassifikation och diagnostik av leukemier. Rose-Marie Amini Klinisk patologi

Svenska Lymfomregistret

David Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus

MANUAL FÖR NATIONELLT KVALITETSREGISTER FÖR KRONISK LYMFATISK LEUKEMI

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

LOCID Late-Onset Combined Immune Deficiency

T-cellslymfom. - populationsbaserade data från Svenska lymfomregistret. Fredrik Ellin Överläkare, Med dr Medicinkliniken, Länssjukhuset Kalmar

Lymfom. 2000/år varav 50% lågmaligna

SNOMED-koder för Hematopatologi WHO 2008 TOPOGRAFIKODER. Benmärg 06 Mjälte 07 Lymfkörtel 08 Skelett 10 Thymus 98

Nationella kvalitetsregistret för lymfom

2:2 Ange två ytterligare blodprov (förutom serumjärn) som belyser om Börje har järnbrist, samt utfall av bådadera (högt/lågt) vid järnbrist?

Svenska Lymfomregistret

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

R E G I O N A L A V Å R D P R O G R A M Maligna lymfom. Del I. Allmän del ONKOLOGISKT CENTRUM VÄSTRA SJUKVÅRDSREGIONEN

Indikation för allogen stamcellstransplantation vid lymfom

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Analysutbud förvärvade sjukdomar

Lymfom. Regionalt vårdprogram

EQUALIS 2017 Rose-Marie Amini Klinisk Patologi, Hematopatologi Akademiska sjukhuset, Uppsala

Vårdprogram för lymfom. Gäller

Ett faktamaterial om kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Nationella kvalitetsregistret för lymfom. Årsrapport från Nationell kvalitetsregistret för lymfom, diagnosperioden

Bilaga IV. Vetenskapliga slutsatser

HEMOLYS och ITP 2015, T5. Helene Hallböök

SYMTOM. Vag buksmärta Mättnadskänsla Hicka Feber Viktminskning Blekhet, dyspne, hematom/ petekier Pancreatit Lymfadenopati Artrit

Remissrunda 2 Nationellt vårdprogram för hudlymfom

Incidensen av lymfoida och hematopoetiska tumörer i Finland

MANUAL FÖR NATIONELLT KVALITETSREGISTER KRONISK LYMFATISK LEUKEMI

MANUAL FÖR NATIONELLT KVALITETSREGISTER KRONISK LYMFATISK LEUKEMI

3) OTILLRÄCKLIG HEMATOPOES A)

Lymfom. Lymfom. Lymfom - symptom. B-cellens utveckling

Varför satsa på klinisk forskning?

Modern behandling av maligna blodsjkdomar. Hospice Gabriel-seminarium på Vara Konserthus 2 oktober 2013 Martin Hjorth

Baisse i märgen PRCA

Præparering og diagnostik af EBUS TBNA - Lund

Remissrunda 2 Nationellt vårdprogram för Kronisk Lymfatisk Leukemi (KLL)

ACKREDITERINGENS OMFATTNING GENETISKA KLINIKEN I LUND

Hematologi. Jenny Wiik Käkkirurgiska kliniken Örebro Universitetssjukhus

ASH är världens bästa möte om lymfom

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)


Blodcancerregistret. Nationellt register för Kroniska lymfatiska leukemier. Svenska KLL-gruppen. Rapport nr 1 omfattande åren

Diffust storcelligt B-cellslymfom och aggressiva T-cellslymfom

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Pressmeddelande 22 oktober 2014

Tillämpning av Nationellt vårdprogram Aggressiva B- cellslymfom

Ärftlig och förvärvad hemofili. Anna Olsson Spec läkare hematologi Koagulationscentrum Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS Anmälningsformulär 2015

Årets fortbildningsdagar i Hematologi

Kliniska indikationer: När används PET/CT resp SPECT/CT? Peter Gjertsson Klinisk Fysiologi Sahlgrenska Universitetssjukhuset

T-cellslymfom. Nationellt vårdprogram Version: 1.0

BRÖSTCANCER. Behandling. Aktuell för patienter med lymfkörtelmetastaser eller större tumör med snabb celldelning.

A k t i e s p a r a r n a Lund 31/1-17 M I C H A E L O R E D S S O N VD

Fanconianemi Dyskeratosis congenita

ANALYSFÖRTECKNING KLINISK GENETIK LUND

Tidig upptäckt. Marcela Ewing. Spec. allmänmedicin/onkologi Regional processägare Tidig upptäckt Regionalt cancercentrum väst

FLÖDESCYTOMETRISK ANALYS AV MYELOM MRD MOT ÖKAD KÄNSLIGHET OCH STANDARDISERING

Blodsjukdomar: Anemi och Leukemier Sören Lehmann Professor, överläkare Hematologisektionen, UAS

Tentamen. Medicin C, Morfologisk cellbiologi och hematologi, 7,5hp. Kurskod: MC1703. Kursansvarig: Christina Karlsson.

THYREOIDEAPATOLOGI EQUALIS UTSKICK

* * * * * Cancerbehandling av sällskapsdjur - Är det ETISKT? Henrik von Euler. Steg II Specialist i onkologi, hund och katt

Hematologiska maligniteter

JANINA WARENHOLT Molekylär patologi LUND

ANALYSFÖRTECKNING GENETISKA KLINIKEN I LUND

Anemier. Feb 2016 Kristina Wallman

Plasmacellssjukdomar Hans Gyllenhammar

Kursbok: The immune system Peter Parham. Kapitel 5 Hela skall läsas och kunnas utom: Kapitel 5.5; Fig. 5.9 Kapitel 5.11 och 5.12

Anemifall Mouna, 33 årig kvinna. Anamnes Hereditet Kända sjukdomar i släkten? Nej, har inte hört något om den tidigare släkten i Irak.

Hög nivå IgG4 vid pankreatit vad betyder det?

Transkript:

Lågmaligna lymfom diagnostik Stefan Jacobsson Stefan Jacobsson Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Åldersstandardiserad incidens för malignt lymfom undantaget Hodgkins lymfom, i regionen 1971 2000

Fördelning av olika lymfomkategorier. Antal nydiagnostiserade fall av malignt lymfom per 10 års åldersintervall i Västra sjukvårdsregionen 1995 2000 (n = 2292)

Fördelning av olika lymfomtyper i Västra Sjukvårdsregionen 1995 2000 (n = 2292) Typ av lymfom % Diffust storcelligt B cellslymfom 29,1 Lymfocytärt lymfom / KLL 22,5 Follikulärt lymfom grad 1 2 10,5 Lymfoplasmacytärt lymfom / Mb Waldenström 4,8 Marginalzonslymfom / MALT lymfom 35 3,5 Mantelcellslymfom 2,9 Hårcellsleukemi 1,9 Solitärt plasmocytom 1,5 Övriga indolenta B cellslymfom 4,5 Hodgkins lymfom 8,4 T cellslymfom (utom Mycosis fungoides) 5,0 Mycosis fungoides / Sezarys syndrom 19 1,9 Malignt lymfom oklassificerat 3,5

Non Hodgkinlymfom: kromosomtranslokationer Lymfom Translokation Gener Konsekvens Burkitt MALT t(8;14)(q24;q32) t(2;8)(p12;q24) t(8;22)(q24;q11) MYC/IgH IgK/MYC MYC/IgL Aktivering av c MYC t(11;18)(q21;q21) API2/MALT1 Minskad apoptos t(1;14)(p24;q32) t(14;18)(q32;q21) t(3;14)(p14;q32) BCL 10/IgH IgH/MALT1 FOXP1/IgH Mer aggressiv sjukdom Follikulärt t(14;18)(q32;q21) IgH/BCL 2 Aktivering av BCL 2 Mantelcell t(11;14)(q13;q32) CCND1/IgH Aktivering av cyklin D1 DLBCL t(3;14)(q27;q32) BCL 6/IgH Extranodal växt t(14;18)(q32;q21) IgH/BCL 2 Aktivering av BCL 2

Translokation mellan IgH och BCL 2 eller c MYC

Lymfomcellernas ursprung

Immunhistokemi Obligat: CD3, CD20, kappa, lambda, CD30, CD69, Ki 67 Kompletterande: CD4, CD8, CD56 CD5, Cyklin D1, CD23 CD10, bcl 2 onkoprotein, bcl6 protein IRF 4 = MUM 1 CD15, ALK protein

B KLL Lymfocytos i blod med B lymfocyter 5,0 x 10 9 /L Flödescytometri på blod (alternativt benmärg) med följande fenotyp: CD19+, CD5+, CD23+, CD10, FMC7. Svagt utryck ses av CD20, CD22 (alt. CD79b) i typiska fall. Ytimmunglobulin (SmIg) uttrycks svagt, liksom kappa eller lambda (klonal excess). Morfologisk bild i blod eller benmärg med övervägande små, mogna lymfocyter. y Viss tillblandning kan ses av större, mer aktiverade lymfocyter eller prolymfocyter. Överstiger andelen prolymfocyter 55 % bör diagnosen B cell prolymfocytleukemi i första hand övervägas I d fll ä CD23 i ll i k S I k bö i kli I de fall som är CD23 negativa eller visar starkt SmIg uttryck bör antingen cyklin D1 färgning eller FISH t(11;14) göras för att utesluta mantelcellslymfom

MonoklonalB cell lymfocytos (MBL) Klonal B cellspopulation med samma immunfenotyp som vid KLL men med B lymfocyter <5 x 10 9 /L, avsaknad av lymfadenopati eller organomegali samt avsaknad av andra hållpunkter för lymfoproliferativ sjukdom. Patienten ska inte heller ha pågående infektion eller bakomliggande autoimmun sjukdom och den monoklonala populationen bör vara stabil vid observation över minst 3 månader SLL (Småcelligt lymfocytiskt lymfom) <5 x 10 9 /L B lymfocyter i perifert blod, det föreligger splenomegali och/eller lymfadenopati, samt att man med histopatologisk undersökning av lymfkörtel eller mjälte påvisat typisk morfologi och immunfenotyp Familjär KLL

Hårcellsleukemi Kliniska och laboratoriefynd Fynd %patienter Kommentar Splenomegali 86 Massiv hos 25% av patienterna Hepatomegali 73 Biopsi visarengagemang hos de flesta Lymfadenopati 13 Oftast buk och retroperitoneum Anemi (Hb 120 g/l) 77 Neutropeni ( 1,5 x 10 9 /L) 79 Monocytopeni ( 0,5 x 10 9 /L) 98 Uttalad, ( 0,15 x 10 9 /L) hos 90% Trombocytopeni ( 100 x 10 9 /L) 73 Hårceller synliga i blodutstryk 85 Ofta bara ett fåtal

Diagnostiska fynd vid hårcellsleukemi Undersökning Fynd Hårcellernas utseende Morfologi i benmärsbiopsi Flödescytometri Immunohistokemi Oval eller inbuktande kärna med riklig blekblå cytoplasma Ingaeller obetydliga nukleoler Runt cellytan rufsiga utskott Diffus eller interstitiell infiltration utan tydliga nodulära ansamlingar Ljusa celler med utseende av stekt ägg eller spindellika Retikulinfibros Klonala B celler uttrycker CD103, CD25 och CD11c men inte CD5 Positiva för DBA.44, TRAP och ANXA1

Indolenta B cellslymfom immunfenotyp och genförändringar Lymfom sig; cig CD5 CD10 CD23 CD43 Cyclin D 1 BCL6 IGV Gener FL +; +/ /+ + M, IH t(14;18); BCL2R MCL +; + + + 70%UM t(11;14); CCND1R MZL +; +/ /+ /+ M, IH? Trisomy 3; t(11;18) KLL +; /+ + + + 50%UM Trisomy 12; 13q del LPL +; + /+ M SMZL +; /+ 50%UM 7q31 32 del

Follikulära lymfom genförändringar Förändring Appr % positiv Cytogenetiska förändringar 100 +7 20 +18 20 t(14;18)(q32;q21) 80 3q27 28 15 6q23 26* 15 17p* 15 Oncogenförändringar BCL2 rearrangerad 80 BCL6 rearrangerad 15 BCL2 5 mutations 40