T-cellslymfom. - populationsbaserade data från Svenska lymfomregistret. Fredrik Ellin Överläkare, Med dr Medicinkliniken, Länssjukhuset Kalmar

Transkript

1 T-cellslymfom - populationsbaserade data från Svenska lymfomregistret Fredrik Ellin Överläkare, Med dr Medicinkliniken, Länssjukhuset Kalmar

2 Disposition Svenska lyfomregitret översikt T-cellslymfom kort bakgrund Forskningsprojekt med koppling till registret

3 Svenska lymfomregistret Nationellt kvalitetsregister (del av Blodcancerregistret) Startade år 2000 Patienter med tumörsjukdom av lymfocytursprung Patienter 18 år vid diagnos Registerhållare utses av Svenska lymfomgruppen Papper elektronisk rapportering (INCA) 2007

4 Svenska lymfomregistret Anmälningsblankett Behandlingsblankett Uppföljningsblankett Recidivblankett under utformning

5 Data i registret: exempel Anmälningsblankett - Ålder vid diagnos - Kön - Sjukdomsdiagnos - Stadium - S-Laktatdehydrogenas (Hb, Lpk, Lymfocyter, Albumin) - WHO performance - Extranodala lokalisationer (sjukdom utanför lymfknutor) - Aktiv behandling (Ja/Nej)

6 Svenska lymfomregistret År 2013: fall

7 T-cellslymfom: bakgrund T-cellslymfom Disease entities T-cell lymphoma T lymphoblastic leukemia/lymphoma Anaplastic large cell lymphoma, ALK+ Anaplastic large cell lymphoma, ALK-* Angioimmunoblastic T-cell lymphoma Peripheral T-cell lymphoma NOS Enteropathy-associated T-cell lymphoma Hepatosplenic T-cell lymphoma NK/T-cell lymphoma, nasal type Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Mycosis fungoides Sézary syndrome Primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphomas Hydroa vacciniforme-like lymphoma T-cell prolymphocytic leukemia T-cell large granular lymphocytic leukemia Chronic lymphoproliferative disorders of NK cells Aggressive NK cell leukemia Systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood Adult T-cell leukemia/lymphoma

8 T-cellslymfom: bakgrund 1998 Modifierad efter Gisselbrecht et al, Blood. 1998;92(1):76-82.

9 T-cellslymfom: bakgrund Svenska lymfomregistret: Rapport 2013

10 T-cellslymfom: bakgrund 2016?! Modifierad efter Gisselbrecht et al, Blood. 1998;92(1):76-82.

11 T-cellslymfom och geografi?

12 Svenska real-world data Blood 2014;124(10):

13 Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALK+ Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALK- Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom Perifert T-cellslymfom UNS Enteropatiassocierat T-cellslymfom Hepatospleniskt T-cellslymfom NK/T-cellslymfom, nasal typ Subcutant panniculitliknande T- cellslymfom Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom Lymfomatoid papulomatos Mycosis fungoides Primärt kutant T-cellslymfom T-cells prolymfocytleukemi Storcellig granulär leukemi Adult T-cellsleukemi/lymfom T-cells lymfoblastlymfom

14 Svenska lymfomregistret T-cellslymfom N = 1232 Mycosis fungoides granskning av PAD Kutana TCL (calcl, LyP, ctcl) Leukemiska TCL (T/NK-LGL, T-PLL) B-cellslymfom Ej säkra lymfom perifera TCL Retrospektiv journalgranskning N=755

15 Populationsbaserad överlevnad Red = ALK+ ALCL Orange = ALK- ALCL Blue = ALCL, ALK unknown Black = PTCL NOS Green = AITL Purple = TCL U Red = SPTCL Blue = HSTCL Green = NK/T, nt Black = EATL

16 Stamcellstransplantation i första linjen?

17 CNS-recidiv vid PTCL

18 Populationsbaserad överlevnad Red = ALK+ ALCL Orange = ALK- ALCL Blue = ALCL, ALK unknown Black = PTCL NOS Green = AITL Purple = TCL U Red = SPTCL Blue = HSTCL Green = NK/T, nt Black = EATL

19 Sverige Danmark = sant The best way to solve this dilemma would be a randomized trial It is unlikely that any such study will be completed. However, the next best approach might be the situation reported by El-Galaly et al This was a well-presented article that probably presents the strongest argument yet published

20 Samarbeten utanför Norden Vancover Rochester, Minnesota

21 An international assessment of event-free survival at 24 months (EFS24) and subsequent survival in peripheral T-cell lymphoma

22 TACK till er & TACK till: Mats Jerkeman Thomas Relander Forskningskommitén Medicinkliniken, Länssjukhuset Kalmar Svenska Lymfomgruppen Nordiska Lymfomgruppen Svensk Förening för Hematologi