Lågmaligna lymfom

Transkript

1 Lågmaligna lymfom Maria Strandberg Överläkare Hematologsektionen Länsverksamhet Medicin Sundsvall

2 Vanligaste lågmaligna lymfomet Ca 15% av alla lymfom Follikulära lymfom Incidens: 250 personer/år 3-4per/år i RVN Medianålder 65 år vid insjuknandet Kvinnor= Män

3 Vid diagnos har 2/3 stadium III eller IV Benmärgsengagameng40% Sällsynta fall primärt i icke lymfatisk vävnad

4 Risk för follikulärt lymfom Autoimmun sjukdom Nära släktskap med person med lymfom Rökning storrökare 45% ökad risk jmf icke- rökare Minskad risk för lymfom: Fiberrika livsmedel- frukt och grönsaker

5 Specifikt för FL Kromosomal förändring t(14;18) i B- lymfocyter Överuttryck av protein som skyddar cellen mot celldöd Långsam ackumulering av t(14;18)+ B- celler

6 Utredning Hb Lymfocyttal LD Beta- 2- mikroglobulin S- Calcium Vävnad för diagnos

7 Gradering av follikulärt lymfom Baseras på antal omogna blaster som ligger i folliklar.

8 Delas in i grader beroende på hur det ser ut i mikroskopet

9 Prognos baseras på FLIPI

10 FLIPI 2 1. Ålder > 60 år 2. Benmärgsengagemang 3. Hb < 120 g/l 4. Längsta diametern på största tumörmanifestationen > 6 cm 5. β2- mikroglobulin > övre referensområdesgränsen

11 När behandla?

12 Hur behandla?

13 Spridd sjukdom

14 Underhållsbehandling i 2 år

15 Total överlevnad

16 Behandling återfall

17 Snabba återfall

18 Sena, stillsamma återfall

19 Obinituzumab (Gazyvaro) Nästa generationens Mabthera Galliumstudien R/O+ cytostatika och därefter underhåll med R/O varannan månad i 2 år R G ORR 86% 88% n.s CR 19% 24% n.s

20

21 GADOLIN- studien Patienter som får återfall eller inte svarar upp till 6 mån efter behandling med R +/- cytostatika Bendamustin+/- Gazyvaro(O) samt BO- gruppen fick underhåll med O varannan månad i 2 år

22

23 Nya mediciner

24 I första linjens behandling Lenalidomid (Revlimid) Lenalidomid+ rituximab

25 Ibrutinib (Imbruvica) Venetoclax (Venclyxto) Nivolumab (Optivo) Andra droger på G?

26 Marginalzonslymfom (MZL) Indolent lymfom (10% av alla lymfom) Symtom, utredning, behandling och prognos liknar andra indolenta lymfom såsom follikuläralymfom Vissa speciella typer finns..

27 Spleniskt MZL Förstorad mjälte Ovanligt med förstorade lymfkörtlar Ofta benmärgsengagemang Mycket bra prognos Behandling Splenektomi Rituximab singel

28 MALT- lymfom i magsäcken Kronisk inflammation Helicobacter pylori (magsårsbakterie) i 90% av fallen Bra prognos Behandling Antibiotika+magsårsmedicin Rituximab Strålbehandling

29 MALT- lymfom i ögat Engagemang i konjunktiva (bindehinnan) Tumor bredvid/bakom ögat Vanligt med bakomliggande autoimmun sjukdom (Sjögrens syndrom, RA) Vanligare hos djurägare Behandling Kirurgi Associerat med Chlamydia psittaci- infektion Antibiotika Strålbehandling

30 Mantelcellslymfom 3-10% av alla non- Hodgkins lymfom personer/år i Sverige 1-2pers i RVN Växer som en mantel, därav namnet Debuterar oftast som spridd sjukdom i lymfvävnad och benmärg men även t.ex i gastrointestinalkanalen Ytterst ovanlig hos unga vuxna Män: kvinnor 2,6:1 Behandlas som aggressivt lymfom om symtom/spridd sjukdom

31 FRÅGOR?

32 Misstanke om skifte till aggressivt lymfom