Tillämpning av Nationellt vårdprogram Mantelcellslymfom

Transkript

1 Regional medicinsk riktlinje Tillämpning av Nationellt vårdprogram Mantelcellslymfom Fastställd av Hälso- och sjukvårdsdirektören (HS ) giltigt till september 2019 Utarbetad av Västsvenska Lymfomgruppen (VLG) Huvudbudskap Regionala medicinska riktlinjer (RMR) för Mantelcellslymfom (MCL) utgår från det Nationella Vårdprogrammet (NVP) som gäller från samt beskrivning av Standardiserat Vårdförlopp (SVF) för Maligna lymfom inklusive KLL fastställt , och som gäller fr.o.m. april Föreliggande RMR har utarbetats av den regionala vårdprocessgruppen för maligna lymfom och KLL i Västra Götalandsregionen och Region Halland (Västsvenska Lymfomgruppen, VLG), i samarbete med Regionalt cancercentrum väst. Avsikten är att riktlinjerna i likhet med NVP ska revideras vartannat år. NVP MCL och Beskrivning av standardiserat vårdförlopp Maligna lymfom inklusive KLL finns på Denna RMR följer NVP MCL och SVF Maligna lymfom inkl KLL i sin helhet och skall ligga till grund för eventuell anpassning på regionala enheter vad gäller diagnostik, behandling, uppföljning och vårdnivåer. Bakgrund Varje år diagnostiseras c:a 120 fall av MCL i landet, varav c:a 20 i VGR. Medianåldern vid diagnos är drygt 70 år, och 60-70% är män. En liten andel har ett mycket agressivt förlopp, majoriteten är aggressiv men det finns en liten andel med mycket indolent förlopp som inte behöver behandlas vid diagnos. De allra flesta skall behandlas direkt vid diagnos, och modern dosintensiv behandling med autolog stamcellstransplantation (ASCT) i första remission har förbättrat prognosen avsevärt. Vid återfall efter ASCT kan i ett fåtal utvalda fall konsolidering med allogen stamcellstransplantation (allo-sct) erbjudas i de fall sjukdomen går att kontrollera med andra linjens behandling. MCL betraktas i dagsläget som ej botbar (undantaget enskilda fall efter allo-sct), men modern behandling inkl nya läkemedel kan kan leda till remissioner t.o.m. över 10 år. Ett nytt läkemedel (ibrutinib, Imbruvica ) har indikationen refraktärt eller recidiverande MCL, men ingår inte i läkemedelsförmånen på denna indikation. Utredning Finnålscytologi ger inte diagnos men kan påvisa lämplig lymfkörtel/tumörvävnad att extirpera. Diagnosen MCL sker i första hand med histopatologisk, immunfenotypisk och i utvalda fall cytogenetisk analys av biopserad lymfkörtel/tumör, vid behov via torakotomi alt mediastinoskopi eller laparoskopi.. Om sådant ingrepp är medicinskt kontraindicerat görs istället mellannålsbiopsi. MCL har ofta tarmengagemang, och därav följande blödningar/järnbrist(anemi). Stadieindelning sker med kontrastförstärkt CT hals, thorax, buk, samt benmärgsbiopsi. Gastroduodenoskopi och colonoskopi kan bli aktuellt. PET-skintigrafi med FDG rekommenderas för att verifiera ev strikt begränsad sjukdom, vilken då kan ges kurativt syftande strålbehandling, i praktiken enstaka fall per år. Risk-kategorisering görs med hjälp av både sjukdoms- och patientspecifika markörer, varefter behandlingsbeslut tas i samråd med patienten. _ 1(5)

2 Anmälan görs till Nationellt Kvalitetsregister för lymfom under INCA vilken inkluderar anmälan till Cancerregistret. Ledtider och målnivåer inom SVF gäller för alla lymfom. Behandling Verifierat lokaliserad sjukdom: lokal strålbehandling. Spridd sjukdom: patienter < 70 år ges dosintensiv kombinations-cytostatika (CHOP) där var annan kur (HD-araC) ges inneliggande, samt CD20-antikropp. De som uppnår minst partiell respons (PR) går sedan vidare till ASCT. Äldre patienter: för de med indolent förlopp kan vänta och se tillämpas. Systemisk behandling ges med bendamustin (Ribovact ) alternativt CHOP, och i komb med CD20-antikropp rituximab, MabThera ); vid gott svar på R-CHOP ges underhållsbehandling med rituximab var annan månad, tills vidare. Vitala patienter >70 år kan också ges tillägg med ara-c i lägre doser än för de yngre. Behandling med ibrutinib (Imbruvica ) för refraktära patienter rekommenderas inte, i avsaknad av prisgopdkännande i TLV, i det nationella VP men praktiseras i realiteten och har regionalt stöd i utvalda fall. Regional tillämpning Diagnostik och val av behandling är väl beskrivna i NVP och är internationellt förankrade; dessa skall följas i VGR. Beslut om ASCT eller allo-sct i det enskilda fallet tas efter remiss gemensamt vid BMT-konferensen på SU/Sahlgrenska en gång per vecka. Patienter i norra Region Halland (Varberg och norrut) remitteras till SU/Sahlgrenska, övriga till Lund. Vårdprocess vårdnivå - vårdstruktur Regionen följer Beskrivning av standardiserat vårdförlopp (SVF) för Maligna lymfom inkl KLL. Diagnostik Lymfomdiagnos ställs på extirperad lymfkörtel eller via biopsi av extranodal tumörvävnad. Finnåls-cytologi på förstorad lymfkörtel ger aldrig en fullständig diagnos och skall undvikas vid fynd av förstorade lymfkörtlar i primärvården. Finnålspunktion med snabbt svar kan inom internmedicin/hematologi/önh göras vid misstanke på annan cancer eller för kompletterande stadieindelning. Vävnadsdiagnostik på benmärg och lymfkörtlar inom VGR i bör sin helhet koncentreras till patologienheterna på SU/Sahlgrenska och i Skövde. På så sätt underlättas logistik och möjligheter att uppfylla tidsramarna inom SVF, och kompletterande analyser för utvalda patienter underlättas. I Region Halland sker denna diagnostik i Halmstad med Lund som referenslab, vilket fungerar väl inkl videokonferenser. Tumörmaterial till Nationell biobank skall insamlas enligt NVP. Svaren på CT-undersökningarna skall följa den kravspecifikation som anges i fastställt NVP, vilket f.n. utreds. Endoskopier kan bli aktuellt vid misstanke på extranodalt lymfom i magtarmkanalen. PET-skintigrafi med FDG görs för att bekräfta radiologiskt begränsad sjukdom. Vårdnivåer I VGR samt norra Region Halland (Varberg och norrut) fungerar SU/Sahlgrenska som regionsjukhus, för övriga Region Halland är det Lund. All initial utredning av 2(5)

3 välgrundad misstanke lymfom, inkl MCL, sker i VGR på enhet inom hematologi/internmedicin enligt SVF. Patienter med tumör i huvud/halsområdet handläggs primärt inom detta SVF hos ÖNH-enhet; blir diagnosen lymfom remitteras patienten utan dröjsmål till hematologi/internmedicin. Kirurgiska biopsier utförs av berörd kirurgisk enhet enligt lokala rutiner, varav en del (t.ex. thoraxkirurgi) bara finns på regionsjukhusen i Göteborg och Lund. CT-ledda mellannålsbiopsier utförs på vb röntgenlab eller av kirurgisk enhet. Behandling av MCL hos patienter i gott allmäntillstånd kan delvis ske polikliniskt på hematologiska dagvårdsenheter, men beredskap för inläggning skall finnas. HD-araC ges inneliggande under 2 dygn. Regional nivå-strukturering: i de fall vävnads- eller bild-diagnostik sker hos privata aktörer skall dessa följa NVP:s direktiv inklusive svarsrutiner, lagring av bilder och tumörvävnad. HD-araC ges på alla enheter utom de mindre (Alingsås, Kungälv, SU/Ö). ASCT och allo-sct inkl pre-transplantationsutredning (PTU) sker enbart på SU/Sahlgrenska och i Lund, strålbehandling på SU/Sahlgrenska, i Lund och i Borås. Kontroller efter avslutad behandling sker på hemortssjukhuset, patienter som genomgått allo-sct kontrolleras (även) på BMT SU/Sahlgrenska eller i Lund. NVP stipulerar i kapitlet Underlag för nivåstrukturering, kaptiel 17, krav som skall vara uppfyllda av de enheter som utreder, behandlar och följer upp patienter med MCL. För att dygnet runt varje dag kunna omhänderta akuta komplikationer, t.ex. neutropen feber, krävs tillgång till en dygnet runt schemalagd (bak)jour, specialist i hematologi och med god lokal- och patientkännedom. Komplikationer kan drabba såväl patienter i hemmet som inlagda. På regionsjukhusen i Göteborg och Lund skall hematolog(bak)jouren även ha genomgått relevant utbildning avseende allo-sct (TAP-utblidning). Standardiserat vårdförlopp (SVF) Gäller för alla patienter oavsett ålder och riskprofil. I dagsläget, knappt 1 år efter start av SVF lymfom, kommer en del remisser, både från primärvård och annan specialistvård in på fel sätt och utan SVF-märkning. Direktiv avseende SVF, tillgängliga på Regionalt Cancercentrums (RCC) hemsida, skall följas. Behandling av MCL Se ovan. Behandlingsbeslut finns den dag patienten har accepterat erbjuden behandling. För de patienter som inte kan erbjudas remissionssyftande behandling (primärt eller vid återfall) kan meningsfull palliativ behandling med fokus på symtomlindring erbjudas. Se ovan angående kravspecifikation på de enheter som ansvarar för behandling. Autolog stamcellstransplantation Blir aktuellt för patienter < 70 års ålder med minst partiell remission på primärbehandlingen. ASCT görs på SU/Sahlgrenska respektive i Lund. Allogen stamcellstransplantation Kan bli aktuellt för utvalda, i praktiken ett fåtal, patienter med återfall efter ASCT, där sjukdomen kan beräknas hållas i remission till dess effekten av allo-sct hinner etablera sig (graft-versus-lymphoma- effekt, GVL). 3(5)

4 Omvårdnad och rehabilitering Dessa, för flera hematologiska sjukdomar gemensamma, omvårdnadsdirektiv, formulerade av den regionala Omvårdnadsgruppen, bör följas även i VGR och norra Halland. Tillräckligt med vårdplatser och erfarna sjuksköterskor måste säkras. Det skall finnas resurser för rehabilitering och psykosocialt stöd för patient och närstående, inte minst för barn som närstående. De direktiv för detta som anges i RMR Cancervårdprocessen skall följas. Patienten skall även ha information om patientföreningar. Forskning Patienten bör, när så är möjligt, erbjudas att få sin behandling inom ramen för en studie. Uppföljning Klinisk uppföljning: Alla patienter med MCL skall följas upp inom hematologi/internmedicin, tills vidare. Kvalitetsregister: Det är angeläget med stor följsamhet till det Nationella Kvalitetsregistret under INCA-plattformen, och både blankett Anmälan, Primärbehandling och Uppföljning skall fyllas i snarast efter aktuell fas. Blankett Uppföljning skall börja fyllas i två år efter avslutad primärbehandling, sedan vart annat år i 10 år. Patienter som får vård i livets slutskede registreras i det svenska palliativregistret. De nationella kvalitetsmått som anges i NVP och SVF är i stort sett gemensamma och adekvata. Ledtidsuppföljning av SVF nationellt gäller tills vidare den sammanlagda tiden från remissdatum till behandlingsstart, och redovisas centralt till SKL i dagsläget m hj av det patientadministrativa systemet ELVIS/COGNOS, undantaget Region Halland. Del-ledtider används för att lokalisera lokala flaskhalsar. Rapportfunktionen för klinikerna utvecklas f.n. På SU/Sahlgrenska har fr.o.m. april införts ett INCA-baserat vårdregister även för lymfom, liknande det som är etablerat för t.ex. prostatacancer. Detta innebär möjligheter för on-linebevakning av SVF-patienter inkl del-ledtier på de olika enheterna. Ledtidsdata i SVF INCA kommer att, för de patienter som får diagnosen lymfom kunna speglas in i kvalitetsregistret som därmed får säkrare och snabbare data. På sikt ges också möjligheter att korrelera SVF-data till andra kvalitetsdata i INCA-registret. SVF-INCA är dessutom ett nationellt register oberoende av elektronisk journal, varför även norra Halland på ett enkelt sätt kommer med. På sikt bör all nationell registrering av SVF lymfom ske via SVF-INCA. VGR bör, liksom Sthlm/Gotland, därför satsa på att breddinföra SVF-INCA. 4(5)

5 Kommentarer: Diagnosdag är den dag det diagnostiska vävnadsprovet togs (biopsi). Denna kan ligga före VGM. Canceranmälan obligatorisk, ingår i anmälan till INCA, vilket patienten förutsätts godkänna att delta i. Behandlingsbeslut föreligger den dag patienten samtycker till erbjuden behandling. ASCT: För pat < 70 år som ges intensiv primärbehandling och som uppnår minst partiell remission görs ASCT i första remission. Recidiv efter ASCT: allogen SCT (allo-sct) kan bli aktuell. Västsvenska Lymfomgruppen VLG 5(5)