HEMATOLOGI. Michael Karlsson Hematologsektionen Medicinkliniken CLV

Transkript

1 HEMATOLOGI Michael Karlssn Hematlgsektinen Medicinkliniken CLV

2 HEMATOLOGSEKTIONEN JONAS BJEREUS MICHAEL KARLSSON KATARZYNA SOLARSKA STAFFAN SANDGREN Medicinska dagsjukvården ca 2500 besök/år Hematlgmttagningen Slutenvårdsplatser Avdelning 40

3 BENIGN HEMATOLOGI BRISTER OCH BEHANDLING HEMOGLOBINOPATIER HEMOKROMATOS MALIGN HEMATOLOGI DIAGNOSER LITE OM MYELOM UTVECKLING OCH NYA BEHANDLINGAR

4 ANEMI PGA JÄRNBRIST MIKROCYTÄR OCH HYPOKROM BILD LÅG TRANSFERRINMÄTTNAD OCH LÅGT FERRITIN JÄRNBEHANDLING

5

6

7 JÄRNBEHANDLING 1. PERORALT JÄRN: T DUROFERON 100MG 1X2 2. PERORALT JÄRN: T DUROFERON 100 MG 1X1 3. PERORALT JÄRN: T ELLER DR NIFEREX 4. PERORALT JÄRN: Mitt val kvinna 1x1-2 (7,5 MG/TABLETT) 5. INTRAVENÖST JÄRN: (VENOFER) FERINJECT SOM INTRAVENÖS INFUSION INFORMERA OM RISK FÖR ALLERGISK REAKTION LITEN RISK ÖKAD VID UTTALAD ALLERGISK TENDENS AKUTVAGN VANLIGASTE REAKTIONERNA HUVUDVÄRK OCH LÄTT ILLAMÅENDE

8 Hemglbinmlekyl, HbA 2 alfakedjr +2 betakedjr Talassemi ger brist på ena kedjan --- överskttskedjan bildar tetramerer --- ineffektiv erytrpes ch eliminatin i mjälten --- stimulerar till expansin av benmärgen, skelettdefrmiteter --- bldtransfusin ger sekundär hemkrmats Varianter med punktmutatiner sm ger förändrade egenskaper på Hemglbinet (ftast i genen för betakedjan) HbS, HbE, HbC

9 DIAGNOSTIK AV HEMOGLOBINOPATIER Hemglbinpatiutredning analysprtalen-labmedicin.skane.se OM ANEMI MED UTTALAD MIKROCYTÄR HYPOKROM BILD OBS UTESLUT OCH BEHANDLA BRISTER (FFA JÄRNBRIST) FÖRST! SCREENING AV ANHÖRIGA (med påverkat bldstatus) SPECIELLT VIKTIGT INFÖR GRAVIDITET IBLAND VID OKLAR HEMOLYSSJUKDOM

10 SYMTOM: HEMATOLOGI SICKLECELLANEMI HEMOLYS VASKULOPATI KRONISK ANEMI ANEMI (KRONISK OCH KRAFTIG VID ÖKAD SICKLING) SMÄRTEPISODER (VASOOCKLUSIVA PERIODER) BENMÄRGSNEKROS OSTEONEKROS MM INFEKTIONER (FUNKTIONELL ASPLENISM) ACUTE CHEST SYNDROME (FEBER, HOSTA, INFILTRAT, DYSPNÉ, HYPOXI) PULMONELL HYPERTENSION VENÖSA TROMBOSER CEREBROVASKULÄR SJUKDOM BENSÅR BEHANDLING UNDVIKA INTORKNING, KYLA, VISTELSE PÅ HÖG HÖJD TRANSFUSIONER (EV UTBYTESTRANSFUSION) HYDROXIUREA (ÖKAR HbF) ALLOGEN BENMÄRGSTRANSPLANTATION

11 LÅGA NEUTROFILA GRANULOCYTER BENIGN ETHNIC NEUTROPENIA FFA HOS AFRIKANER OCH I VISA ETNISKA GRUPPER I MELLANÖSTERN % HOS AFRIKANER?? NEUTROFILA <1,5 (<1,0) INGEN ÖKAD INFEKTIONSBENÄGENHET, NORMALVARIANT

12 LEUKEMIER KRONISKA (KLL, HCL, KML) AKUTA (AML, ALL) MYELODYSPLASTISKTA SYNDROM (MDS) MYELOM MYELOPROLIFERATIVA SJUKDOMAR POLYCYTEMIA VERA ESSENTIELL TROMBOCYTEMI MYELOFIBROS LYMFOM LÅGMALIGNA HÖGMALIGNA

13 (STERNALPUNKTION) CRISTAPUNKTION CRISTABIOPSI

14

15

16 NYA TYPER AV LÄKEMEDEL PROTEASOMHÄMMARE. PÅVERKAR BIOLOGISKA SIGNALVÄGAR SOM BETYDELSE FÖR TILLVÄXT OCH ÖVERLEVNAD. (VELCADE, KYPROLIS) IMMUNMODULERANDE. PÅVERKAR ANGIOGENES, HÄMMAR PROLIFERATION AV VISSA STAMCELLER MM (TALIDOMID, REVLIMID, IMNOVID) BRUTONS TYROSINKINASHÄMMARE (IMBRUVICA) FOSFATIDYLINOSITOL-3-KINAS-HÄMMARE (ZYDELIG) BCL-2-HÄMMARE (VENCLYXTXO) MULTIPLA VERKNINGSMEKANISMER, BLA CYTOXICITET PÅ ABNORMA HEMATOPOETISKA CELLER, HYPOMETYLERING AV DNA (VIDAZA)

17

18 POSITIVA EFFEKTER NYA BEHANDLINGAR MÖJLIGGÖR YTTERLIGARE BEHANDLING TILL FLER PATIENTER. ANDRA VERKNINGSMEKANISMER ÄN KONVENTIONELLA CYTOSTATIKA KOMBINATION AV ANTIKROPP OCH ANNAN BEHANDLING MINSKAR TOXICITETEN FÖRLÄNGD ÖVERLEVNAD

19 INTE FULLT SÅ POSITIVA EFFEKTER OFTA ÖKAT TRANSFUSIONSBEHOV UNDER BEHANDLINGARNA OM LÅNGVARIGT FREKVENT BEHOV RISK FÖR JÄRNINLAGRING KELERINGSBEHANDLING?? ÖKAD INFEKTIONSRISK (FFA OPPORTUNISTISKA INFEKTIONER) VALACIKLOVIRPROFYLAX FLUCONAZOLPROFYLAX BACTRIMPROFYLAX (PENTACARINATPROFYLAX) CIPROFLOXACINPROFYLAX STEROIDBEHANDLING OSTEOPOROS RISK FÖR DIABETESUTVECKLING ÖKAD RISK FÖR OPPORTUNISTISKA INFEKTIONER

20 ÖKAD INFEKTIONSKÄNSLIGHET OCH BEHANDLING SOM YTTERLIGARE FÖRSÄMRAR IMMUNFÖRSVARET KRÄVER TILLGÄNGLIGHET, ÖKAT OCH SNABBARE OMHÄNDERTAGANDE!! FFA PATIENTER UNDER OCH EFTER BEHANDLING NEUTROPENI (<0,5!!!!!) LÅNGVARIG ELLER HÖG DOS STEROIDER

21 M U L T I P E L T M Y E L O M

22

23

24 M-KOMPONENTER VÄLGRUNDAD MISSTANKE ENLIGT SVF M-KOMPONENT IgG EL IgA >15g/L M-KOMPONENT IgD EL IgE BENCE-JONES-PROTEINURI >500 mg/dygn ALTERNATIVT HYPOGAMMAGLOBULINEMI, NÅGON M-KOMPONENT I SERUM ELLER URIN (EJ IgM) OCH ANEMI, NJURSVIKT, HYPERCALCEMI ELLER SKELETTFÖRÄNDRINGAR ALLA M-KOMPONENTER SKALL FÖLJAS UPP

25

26

27 MYELOMBEHANDLING MÖJLIGHETER!!!!!!!!! MELFALAN-PREDNISON (MP-KURER) CYKLOFOSFAMID TALIDOMID BENDAMUSTIN VELCADE REVLIMID IMNOVID KYPROLIS DARZALEX AUTOLOG STAMCELLSTRANSPLANTATION (IBLAND X2)

28