BLODSTATUS och lite till.. Yvonne Sköldin

Transkript

1 BLODSTATUS och lite till.. Yvonne Sköldin

2 6-Nov-14 2

3 6-Nov-14 3

4 VARFÖR TAR VI ETT BLODSTATUS 6-Nov-14 4

5 6-Nov-14 5

6 6-Nov-14 6

7 Vilka analyser ingår? Hb Hematokrit - EVF Vita Trombocyter Index: MCV, MCH, MCHC Röda RDW PDW, MPV, PCT 6-Nov-14 7

8 Produktion av blodkroppar 175 miljarder röda/dag 70 miljarder granulocyter (neutrofila, eosinofila, basofila)/dag 175 miljarder trombocyter/dag Möjlighet att öka produktion x10 vid behov Benmärgen utgör ca 4,5 % av kroppsvikten 6-Nov-14 8

9 Poeser Alla blodceller utvecklas ur en stamcell. Erytropoes Myelopoes Trombopoes Lymfopoes 6-Nov-14 9

10 6-Nov-14 10

11 Flicka 8 år till Akutmott, april-14 LPK 41 Hb 60 TPK 18 6-Nov-14 11

12 Hantering av dessa resultat? Kontroll? Mikroskopräkning? Analys på annat instrument? Ringvärden? Differentialräkning? 6-Nov-14 12

13 Maj 2014 LPK 13,9 Hb 91 TPK Nov-14 13

14 ALL Flesta barn får preb ALL Riskindelning efter benmärgsundersökning för att avgöra vilket kortisonpreparat som används preb eller >100 vita prednisolon T eller >100 vita dexametason 6-Nov-14 14

15 Behandling Dag 29 tas ny BM och ny riskindelning görs Behandlingssvar Genförändringar i leukemiceller Standard, intermediär eller högrisk behandling Behandling går ut på att eliminera nästan alla sjuka celler under den första månaden och att resterande 2 år och 5 månader går ut på att döda den sista sjuka cellen Ca 86 % av barnen som drabbas av ALL överlever 6-Nov-14 15

16 6-Nov-14 16

17 Pojke 13 år till VC, april-14 LPK 384 Hb 81 TPK 1112 Hantering av dessa resultat, kontrolleras, diff? 6-Nov-14 17

18 LPK 4,8 Hb 131 TPK 158 Behandlas med Glivec, tyrosinkinashämmare CML med BCR/ABL gen i Ph kromosomen 6-Nov-14 18

19 Leukemi Leukemi, eller blodcancer, är en gemensam benämning på flera cancerliknande blodsjukdomar i den blodbildande benmärgen som innebär att de vita blodkropparna förändrats och förökar sig okontrollerat i benmärgen och blodet, samt tränger undan de normala vita blodkropparna. Namnet leukemi kommer från grekiskan och betyder vitt blod. 6-Nov-14 19

20 Leukemi Det finns två olika leukemier: myeloisk och lymfatisk. En akut leukemi uppstår från omogna celler och utvecklar sig under loppet av veckor, medan en kronisk leukemi har ett långsamt förlopp som kan fortskrida under flera år utan att kräva behandling. En kronisk leukemi kan däremot plötsligt efter flera år övergå till en elakartad form som benämns blastkris som kräver snabb behandling. 6-Nov-14 20

21 Leukemi Symtom: Skador på benmärgen resulterar i brist på trombocyter, vilka deltar i bland annat sårläkning. Detta gör att människor med leukemi kan få blåmärken och svårläkta sår. Dessutom är anemi vanligt bland leukemipatienter eftersom benmärgens produktion av röda blodkroppar är störd, vilket kan leda till andfåddhet. Brist på vita blodkroppar är även förekommande vilket leder till infektionskänslighet. Ben- eller ledsmärtor kan uppstå. Huvudvärk och kräkningar indikerar att cancer spritt sig till centrala nervsystemet. Vid många leukemier är mjälte och lever förstorade. Förstorade lymfkörtlar är det främsta kliniska tecknet för leukemi. 6-Nov-14 21

22 Man 20 år till VC, oktober-14 LPK 8,79 Hb 141 TPK 152 ASAT 1,94 ALAT 1,80 6-Nov-14 22

23 Feber, trötthet, svettningar, svullna lymfkörtlar Inkubationstid 4-6 veckor Vaccin saknas 6-Nov-14 23

24 Hur hanteras dessa? 6-Nov-14 24

25 Mononukleos Epstein-Barr virus, infekterar B-lymfocyterna Sprids via direktkontakt, främst saliv Främst ungdomar år, mindre barn får oftast inga sjukdomssymtom Hos 80 % finns heterofila antikroppar( antikroppar riktade mot erytrocyter hos andra arter), dessa kan påvisas med Monospot (sensitivitet 70 %, kvarstår ca 1 månad) 6-Nov-14 25

26 6-Nov-14 26

27 6-Nov-14 27

28 APL Anemi Trötthet, svaghet Svårt att andas Feber Låga trombocyter Koagulationsrubbningar DIC 6-Nov-14 28

29 Medianålder ca 55 år Omedelbar behandling med ATRA trombocyttransfusioner och plasma Translokation 15 och 17 leder till ökat uttryck av receptor för retinolsyra med risk för koagulationspåverkan Behandlas med retinolsyra ATRA som kan få cellerna att mogna ut Högriskpatient om LPK >10 6-Nov-14 29

30 6-Nov-14 30

31 6-Nov-14 31

32 Förändringar hos vita Benigna: infektioner, kroppsansträngning, stress Maligna: leukemi, lymfom 6-Nov-14 32

33 Neutropeni <1,5 x 10(9)/L 0,5-1,0 x 10(9)/L måttligt ökad infektionsbenägenhet < 0,5 x 10(9)/L sepsis Defekt produktion tex. SLE, RA Ärftlig form Förvärvad tex. leukemier, cytostatika, läkemedel, virusangrepp (HIV) 6-Nov-14 33

34 Neutrofili >7,5 x 10(9)/L AKUT: genom mobilisering av marginalpoolen, vid kraftig ansträngning, svår smärta eller stress. KRONISK: ökad produktion av neutrofila vid inflammatoriska tillstånd, kronisk blodförlust. Kan även vara bakteriella eller svampinfektioner, även vissa virusinfektioner i tidigt skede tex. mycoplasma och mononukleos. 6-Nov-14 34

35 Neutrofilen Cirkulerar i ca 10 timmar innan den vandrar ut i vävnaden Fagocyt. Toxiska granula. Främsta uppgiften är eliminera bakterier Stress och fysisk aktivitet ökar utsläppet från reservpoolen 6-Nov-14 35

36 Lymfocyten T-lymfocyten ansvarar för cellförmedlande immunologiska reaktioner (känner igen främmande antigen). B-lymfocyten ansvarar för den humorala antikroppsbundna immuniteten (antikroppsproducerande). 6-Nov-14 36

37 Lymfocytos Virusinfektioner tex. CMV Mononukleos Överkänslighetsreaktioner Autoimmuna sjukdommar KLL Lymfom 6-Nov-14 37

38 Lymfocytopeni Tumörsjukdomar Kortison Cytostatika HIV infektion 6-Nov-14 38

39 VAD KAN BLI FEL? 6-Nov-14 39

40 6-Nov-14 40

41 Vad kan bli fel? Köldagglutininer / M-komponenter Lipemi Koagel EDTA Erytroblaster Gammalt prov Temperatur 6-Nov-14 41

42 6-Nov-14 42

43 Trombocyten Fragment från megakaryocyten. Cirkulerar 6-9 dagar i blodet. Varierar i storlek och form. Trombocytopeni <100 Trombocytos >400 6-Nov-14 43

44 Trombocyten Trombocyters huvuduppgift är att hejda blödningar som uppstått i kroppens blodkärl genom att täppa igen de öppna sår som uppstått. Detta sker genom att trombocyterna dras till såret via alarmsignaler för att väl där klibba sig fast i varandra och i omgivande vävnadsceller så att en trombocytplugg bildas vid sårets öppning. Om detta inte hejdar blödningen aktiverar trombocyterna blodets koagulering så att en kompletterande koagel bildas som täpper igen såret. 6-Nov-14 44

45 Trombocyter Aggregat vid provtagning i EDTA rör. Kan förekomma även vid citrat rör. Stora trombocyter, vid myeloproliferativa sjd. och Bernard-Souliers syndrom. Satellitism,trombocyterna adhererar till neutrofila granulocyter. 6-Nov-14 45

46 6-Nov-14 46

47 Hantering av pseudotrombocytopeni? 6-Nov-14 47

48 Trombocytopeni Utan blödning EDTA aggregat? Infektioner? Läkemedel? Alkohol? Inflammatorisk sjd.? Blödning 6-Nov-14 48

49 Orsaker Minskad produktion, kan bero av tex. aplastisk anemi, leukemi, lymfom, påverkan av läkemedel eller alkohol. Ökad perifer destruktion, tex. ITP (trombocytopeni men för övrigt normal perifer blodbild), sepsis, sekundärt (HIV, malaria, transplantation, EBV), autoimmunt (SLE). 6-Nov-14 49

50 Patient, kvinna född 1924 TPK 12/5: 5 x 10(9)/L TPK 16/5: 59 x 10(9)/L TPK 23/5: 149 x 10(9)/L 6-Nov-14 50

51 Vad har vi för precision på våra trombocytmätningar runt x 10(9)/L? 6-Nov-14 51

52 Kronisk ITP Drabbar vuxna, smygande sjukdom, 2-3 ggr vanligare hos kvinnor Sällsynt med allvarliga blödningar Primär: saknar utlösande faktor Sekundär: oftast annan autoimmun sjukdom tex. SLE RA eller maligna lymfo proliferativa sjukdomar, KLL, Lymfom. Infektion: HIV Hepatit Medicinutlöst: Heparin Symptomfria om TPK >50 x 10(9)/L annars: petekier, hematom i huden, näsblödningar. Behandling: kortison, splenektomi (ej hos barn), immunosuppression 6-Nov-14 52

53 Akut ITP Drabbar oftare barn. I de flesta fall föregås insjuknandet av virus sjukdom. Tillfrisknar ofta spontant inom några månader. 6-Nov-14 53

54 Lab Blodbild: Hb, LPK, TPK, diff Elektrolyt- och leverstatus PK PAPT Ev. antikroppsanalys, sensitivitet %, specificitet 80-90% 6-Nov-14 54

55 Behandling TPK: >50 ingen behandling ingen behandling om inte patienten har blödningar från hud och slemhinna <30 behandling TPK: <20 samt slemhinneblödning, patienten läggs in <10 patienten läggs in Risk för spontan blödning TPK. <5 livshotande Vid allvarlig blödning samt TPK <50kan trombocyttransfusion ges, bör höja TPK med minst 20 6-Nov-14 55

56 6-Nov-14 56

57 Kvinna 23 år inkommer med feber, huvudvärk med ljuskänslighet, värk och hudblödningar LD 29 Hb 47 TPK 5 RET Nov-14 57

58 6-Nov-14 58

59 TTP DAT- negativ hemolys, misstanke om TTP Konfirmeras efter konstaterad brist ADAMTS- 13. Kan vara förvärvad (autoantikroppar som neutraliserar aktiviteten) vanligast eller ärftlig (mutationer i genen) Tillstånd som karakteriseras av hemolytisk anemi, trombocytopeni, njursvikt och mickrovaskulära tromboser 6-Nov-14 59

60 HUS Påminner om TTP Vanligaste orsaken till akut njursvikt hos barn, allvarligare sjukdom hos vuxna Vanligaste orsaken gastrointestinal infektion med E coli bakterier (producerar giftiga ämnen som förstör röda blodkroppar), men även andra sjukdomar och infektioner, läkemedel finns även ärftlig form Symtom: kräkningar och diarré, urinavgång minskar Lab visar hemolytisk anemi ( EPK och TPK minskar, LPK ökar) och akut njursvikt Behandling: dialys, steroider, transfusioner av EPK och TPK 6-Nov-14 60

61 Erytrocyten Cirkulerar 120 dagar i blodet. Svarar för syretransporten och transporterar indirekt tillbaka koldioxiden. Kan variera i storlek och form. Cirkulerar ca 45 mil. Bryts ned av makrofager i mjälte och lever (360 miljarder celler varje dag) 6-Nov-14 61

62 6-Nov-14 62

63 VAD ÄR EN ANEMI? 6-Nov-14 63

64 VAD ÄR EN ANEMI? Hb sjunker <120 g/l kvinnor Hb sjunker <130 g/l män enl. WHO 6-Nov-14 64

65 Vad är en anemi? Definition: Med anemi avses en sänkning av blodets hemoglobinnivå till ett värde som är signifikant lägre än patientens normala nivå. Vad som är att anse som anemi är alltså individuellt och hos två olika personer med samma hemoglobinvärde kan den ena vara anemisk medan den andra inte är det. 6-Nov-14 65

66 Symtom: Anemi ger i många fall inga märkbara symtom eftersom kroppen successivt vänjer sig vid den lägre halten hemoglobin i blodet. Man måste också skilja på symtom orsakade av anemin och symtom som beror på den bakomliggande orsaken till anemin. Symtomen är ofta diffusa, såsom: Allmän svaghet/trötthet Andfåddhet Yrsel 6-Nov-14 66

67 Erytrocytindex MCV storleksindex MCH färgindex MCHC mättnadsindex 6-Nov-14 67

68 MCV mätning Mäts direkt av cellräknare Impedans (resistens) Optisk Beräknas från EVF och EPK MCV=EVF EPK 6-Nov-14 68

69 Klassificering av anemier Mikrocytära MCV<80 fl Normocytära MCV fl Marocytära MCV >95 fl Påverkan av andra faktorer 6-Nov-14 69

70 Mikrocytär anemi MCV lågt, Retic låga eller normala MCV lågt, Retic höga Järnbrist? Serumprover: Ferritin.Järn. CRP. F-HB Thalassemi? 6-Nov-14 70

71 Ferritin korrelerar till järnförrådens storlek ( påverkas av inflammation) Löslig transferrinreceptor ökar. RetMCH återspeglar tillgången på järn de senaste dygnen, låga värden tyder på absolut eller funktionell järnbrist (järn finns men är inte tillgängligt för hemoglobinbildning), genom tillförsel av järn bryts blockeringen och hemoglobinbildning erhålls 6-Nov-14 71

72 Järnbrist När det blir tomt i järnförråden, börjar microcytära erytrocyter produceras. Det tar några veckor innan det slår igenom som ett sänkt MCV. Om benmärgen kan svara (ökat Retic) har patienten ingen brist på järn eller andra byggstenar, annan förklaring till lågt MCV 6-Nov-14 72

73 Järnbristanemi 6-Nov-14 73

74 Thalassa, hav på grekiska Alfa thalassemi, främst hos personer från Sydostasien, Mellanöstern, Kina och de av afrikanskt ursprung. Allvarligaste formen: dödfödd eller strax efter födelse. Beta thalassemi, ursprung Medelhavet och i mindre utsträckning från övriga områden. Allvarligaste formen: normal vid födsel men utvecklar allvarlig anemi första året. I områden där Malaria tidigare förekommit är sjukdomen vanligare, beroende på den kortare överlevnaden för den röda blodkroppen gav ett visst skydd mot Malaria. Behandling: täta regelbundna blodtransfusioner samt läkemedel för att avlägsna järn från koppen. Benmärgstransplantation, speciellt barn. Obehandlad major leder till hjärtsvikt och leverproblem 6-Nov-14 74

75 Thalassemi Mikrocytär, men ej järnbrist. Diagnos: HB elfores Ska inte järnbehandlas, depåjärn finns eller tom. ökat. Toxisk påverkan. 6-Nov-14 75

76 Thalassemi Minor Hb 90 g/l-normal Intermedia Hb g/l Major Hb<70 g/l Fosterdiagnostik för anlagsbärare 6-Nov-14 76

77 Klinik Skelettförändringar, bendeformeringar i ansiktet Tillväxthämning Andnöd Svullnad av lever, mjälte Sekundär hemokromatos 6-Nov-14 77

78 ß-Thalassemi 6-Nov-14 78

79 Makrocytär anemi MCV högt, Retic låga eller normala Megaloblastanemi? MCV högt, Retic högt Hemolys? Serumprover: B12.Folat. Metaboliter:MMA.HCY 6-Nov-14 79

80 Megaloblast Orsaken till macrocytosen är en mognadshämning, förstadierna till de röda blodkropparna växer för långt innan de delar sig. Det kan bero på brist av vitaminb12 och/eller Folat. Men även en rubbning i omsättning tex. Alkohol överkonsumtion. 6-Nov-14 80

81 Orsaker Orsak till B12/Folat nutrionell brist (vegeterianer, åldringar). Malabsorption Läkemedel. B12 brist medfödd-if brist. Parasiter. Folat ökat behov tex. graviditet. 6-Nov-14 81

82 Megaloblastisk anemi 6-Nov-14 82

83 Hemolytisk anemi Kan vara primär, medfödd defekt eller sekundär till annan sjukdom tex. Malignitet, mekanisk, toxisk eller autoimmun sjukdom. Övriga prover: haptoglobin sjunker, LD stiger, DAT positiv (autoimmun) 6-Nov-14 83

84 Hemolytisk anemi 6-Nov-14 84

85 Normocytär anemi MCV normalt, Retic låga eller normala MCV normalt Retic högt Kombinerad brist Sekundär anemi? Hemolys? Inflammatorisk sjd MDS? Malignitet. Akut infektion. 6-Nov-14 85

86 Love you mama! Ha en bra dag på jobbet :) 6-Nov-14 86