Presentation. Den vardagliga reumatologin Srood Dilan. Allmän presentation Kliniska frågor. Hur sätter man en reumatisk diagnos

Transkript

1 Den vardagliga reumatologin Presentation Srood Dilan Allmän presentation Kliniska frågor Hur sätter man en reumatisk diagnos Anamnes (subjektiv) använd kriterier, andra orsaker till led och mjukdelsbesvär (paramalignt, trauma/idrottsskada, metabola) Klinisk undersökning (objektiv) för led och systemsjukdom Monoartrit eller polyartrit, tecken på inre organengagemang Lab, Rtg, Ultraljud, MR, PET Patientens ålder och kön 1

2 Olika grupper av reumatiska sjukdomar Artriter Inflammatoriska systemsjukdomar Vaskuliter Oklara febrar Diverse Monoartrit (drabbat bara en led) Vid monoartrit bör följande diagnoser i första hand övervägas: Infektiös (septisk) artrit Kristallartrit (gikt, pseudogikt) Reaktiv artrit Palindrom artrit Trauma med hemartros (blödning i en led) och sekundär inflammation Debut av kronisk inflammatorisk ledsjukdom Borrelia artrit Oligoartrit (inflammation i 2-4 leder) Spondylartriter Palindrom artrit Begynnande RA Borrelia artrit 2

3 Polyartrit (fler än 4 leder drabbade) Reumatoid artrit Spondylartrit Artros Systemisk bindvävssjukdom Om patientens ålder och kön hjälper i differentialdiagnostik Med undantag för infektion som kan hända i vilken ålder som helst. Hos barn Hos unga vuxna Hos äldre vuxna Den mest sannolika diagnosen hos kvinnor mellan års ålder som presenteras med kronisk polyartrit Den mest sannolika diagnosen hos män mellan års ålder som presenteras som kronisk oligoartikuär eller polyartrikulär symptom Den mest sannolika diagnosen hos patienter äldre än 50 år som presenteras som kronisk polyartrit Vilka reumatiska sjukdomar skall övervägas hos patienter med Raynauds fenomen och polyartrit MCTD Progressiv systemisk skleros SLE Polymyosit/Dermatomyosit Vaskulit 3

4 Inflammatoriska parametrar I praktiken brukar vi ta CRP SR TPK s-albumin Hb Ferritin Hur skall man skilja mellan järnbrist anemi och anemi orsakat av kronisk inflammation: Golden standard är benmärgsbiopsi Järnbrist Inflammation Järnbrist+inflammation S järn Lågt Lågt Lågt S Transferrin Högt Lågt Lågt/Normalt Transferrinmättnad Lågt Lågt Lågt S ferritin Lågt Normalt/Högt Lågt/Normalt S transferrinreceptor Högt Normalt Högt Tolkning av reumatiska antikroppar Artrit-antikroppar RF har en sensitivitet på % och specificitet på % hos RA patienter. Anti-CCP 67 % sensitivitet för RA med ökad specificitet på 95 %. Juvenil RA: ANA, anti-histoner, IgM-RF, gs-ana HLA-B27 4

5 System sjukdom-antikroppar SLE: ANA, n-dna, anti-sm, Kardiolipin antikroppar, Lupus antikoagulans och anti-ssa, anti-ssb Läkemedelsutlöst SLE: ANA, anti-histone, MPO-ANCA MCTD: ANA, anti nrnp Sjögren: ANA, anti-ssa, anti-ssb, IgA-RF, IgM-RF Sklerodermi : ANA, anti-scl-70, anti-centromer Polydermatomyosit: ANA, anti-jo1, anti-nrnp, pos Cytoplasma Antifosfolipid syndrome: anti- kardiolipin, anti-b 2 glykoprotein, lupus antikoagulans Pos ANA hos friska individer ANA detekteras med indirekt immunofluoresence assay. ANA 1/40 hos 20-30% friska individer ANA1/80 hos 10-15% positiva ANA 1/ 160 hos 5 % positiva ANA 1/ % POSITIV Friska släktingar av SLE patienter 5-25 % positiva Äldre < 70 år -70 % positiva ANA på 1/ 40. Vaskulit-antikroppar ANCA Antineutrofil cytoplasmic antibodies C(cytoplasmic)-ANCA och p( perifer)-anca beroende på färgningen c-anca: associeras med Wegners granulomatos och p- ANCA associerass med Churg-strauss, Mykroscopisk polyangit och Plyarteritis nodosa. PR3-ANCA är den mest specifika antigen för c-anca specifik för WG. MPO-ANCA är den mest specifik antigen för p- ACCA specifik för Churgstrauss. Pos ANAC kan förekomma även vid autoimmun hepatit, PBC, Ulcerativ Infektioner, drugs( Propylthiouracil och Hydralazine) kolit, 5

6 När ska infektiös artrit misstänkas Gramfärgning och odling Leukocyter > 50 x 10 9/ L Ledglukos minst 50 % lägre än blodglukos Hög laktatkoncentration i leden < 90 % polymorfonukleara leukocyter Frånvaro av Dubbelbrytande kristaller (kristallartropatier och infektiös artrit kan förekomma samtidigt) Andra Lab-undersökningar; Oftast stegrade SR, CRP och antal cirkulerande leukocyter, bakterieodlingar från sputum, urin, och blod (bakterie förekomst i blod i 50 % av fallen) Att tänka på inför remiss till specialist vid misstanke om RA Ledsymtom och som uppvisar mer än 3 svullna leder. Engagemang av mcp leder eller mtp leder och som anger morgonstelhet överstigande 30 minuter har med stor sannolikhet en begynnande RA. Eftersom immundämpande behandling bör påbörjas så snabbt som möjligt efter symtomdebut rekommenderas remiss omedelbart efter att misstanke om på RA uppkommit Den kliniska undersökningen kompletteras med bestämning av antikroppar mot anti-ccp. Detta test rekommenderas numera för användning i primärvården framför bestämning av RF faktor. Skälet är att anti-ccp har betydligt högre diagnostisk specificitet (> 95 %), medan sensitiviteten är ungefär likvärdig (60-70 %) Beställ röntgen av händer och fötter samtidigt som remiss till specialist. Fråga 1 En 3-årig flicka med allmänpåverkan och feber. Hon kan inte gå pga. höftsmärta. Höga inflammatoriska parametrar. Slätrtg visar breddökad led utrymme. Diagnos? Septisk artrit Perthes sjukdom Slipped upper femoral epifysis Icke traumatisk skada Osteomyelit 6

7 Fråga 1, svar Anamnes och höga inflammatoriska parametrar talar för septisk artrit. Även den tidiga rtg-fyndet. Osteomyelit är mindre sannolikt pga. att hon har smärta i leden med plötslig debut av symtom. Perthes sjukdom brukar drabba barn i åldern mellan 3-11 år. Den debuterar med smärta i höftleden eller i knäet med hälta. Perthes är osteokondrit i femurhuvudet. De orsaker smärtfri hälta och begränsad rörelse i höftleden i alla riktningar. Fråga 2 9-årigt barn blir aktuell med smärta och svullnad i knogleder och handleder. Klinisk status visar akut synovit i de flesta MCP leder och handleder. RF är positiv, men normal slät rtg. Diagnos? Juvenil idiopatisk artrit Stills sjukdom Reumatoid artrit Familjär medelhavsfeber Psoriasisartrit Fråga 2 svar Rätt svar är juvenil idiopatisk artrit RF faktor brukar vara positiv, handleder, fotleder brukar vara engagerade Stills disease orsakar feber med makropapulära utslag, artrit, myalgi och generaliserade lymfadenopatier Hon är för ung för att ha RA Psoriasisartrit brukar engagera pip leder. RF brukar vara negativ. FMF patienter brukar presenteras med feber, artrit, även mag-och bröstsmärta 7

8 Fråga 3 Ett 12-årigt barn med övervikt söker för högersidig höft smärta. Klinisk undersökning visar begränsad abduktion och intern rotation. Vad är den mest sannolika diagnosen? Slipped upper femoral epifysis Perthis sjukdom Simplex coxit Osteoartri Patellofemuralt smärtsyndrome(pfss) Fråga 3 svar Rätt svar är Slipped upper femoral epifysis Slipped upper femoral epifysis leder till displacering av den proximala femoral epifysen posteromedialt som leder till begränsad abduktion och internal rotation. SUFE drabbar barn i åldrarna mellan och brukar associeras med obesitas och hypogonadism. PFSS är vanlig mellan år, flickor> pojkar. Smärta under och efter belastning. Ont vid huksittande och trappgång. Smärtorna framtill knäskålen. Sällan svullnad. Lätt quadricepsatrofi. Kompressionsömhet av patella. Simplex coxit i höftleden presenteras som septisk artrit och anamnes i det här fallet stämmar inte med en sådan diagnos. Fråga 4 22-årig man som är aktiv genom flera typer av idrott, klagar över intermittent svullnad och låsning av knäet. Han lider av knäsmärta efter träning. Arthroskopi visar flertal kroppar i leden. Den vanligaste diagnosen? Osteokondrit Dissicans Menisk skada Osteoartrit ACL- SKADA Septisk artrit 8

9 Fråga 4, svar Rätt svar är Osteokondrit Dissicans Osteokondrit dissikans leder till lokal nekros i artikulär brosket och underliggande ben som gör att fri kropp bildas. Knäet drabbas speciellt medial femoral kondyl. ACL-skada brukar leder till hemartros. Fråga 5 32-årig kvinna går på kortison sedan många år tillbaka. Hon söker för vänster höft smärta och klinisk undersökning visar begränsad abduktion och internal rotation. Vilken utredning skall du göra riktad mot den vanligaste diagnosen? MRI höftled led tappning Röntgen av höftleden blododling Skeletal undersökning Fråga 5 svar Rätt svar är MRI höftled Den mest sannolika diagnosen är avaskular nekros i femoral huvudet orsakat av långvarig kortison behandling 9

10 Fråga 6 62-årig söker för värk och svullnad i karpometakarpal och distal falangeal leder. rtg visar usurer av (gulls wing pattern). Inga osteofyter eller juxtoartikulär urkalkning. Trots lätt förhöjt ESR, RF faktor och andra antikroppar är negativa. Den mest sannolika diagnosen? Errosiv Osteoartrit Pseudogikt Psoriasisartrit RA SLE Fråga 6, svar Rätt svar är Errosiv Osteoartrit Den mest sannolika diagnosen är usurerande Osteoartrit med tanke på åldern, involverade ledgrupper och rtg-fyndet Fråga 6, svar 10

11 Fråga 6, svar Rätt svar är Errosiv Osteoartrit Den mest sannolika diagnosen är usurerande Osteoartrit med tanke på åldern, involverade ledgrupper och rtg-fyndet Fråga 7 En patient med PMR söker under kortison nedtrappning. Hon har nyligen trappat ner dosen från 10 mg dagligen till 9 mg med skov i sjukdomen. Hur skall man hantera frågan? Öka prednisolonet till 10 mg med långsam nedtrappning Öka prednisolonet till 15 mg Öka prednisolonet till 50 mg Gör inget fortsätt med samma dos Fråga 7, svar Rätt svar är att öka prednisolonet till 10 mg med långsam nedtrappning Hos patienter som söker med skov, skall man trappa upp kortisonet till den dos man mådde bra av men med saktare nedtrappnings schema 11

12 PMR PMR liksom GCA drabbar mest vita människor och är ovanligt hos svarta, hispaniska, asiatiska och nativ amerikanber. Etablera diagnosen hos patienter äldre än 50 (vanligare ålder än 60). Symtomen skall vara aktuella under åtminstone en eller två veckor. Definiera PMR; enligt ACR/ EULAR klassifikations kriterier Krav: Ålder 50 år. Bilat skuldervärk och förhöjd CRP eller SR Totalscore 4 klassificeras som PMR Morgonstelhet > 45 min -2 poäng Värk eller inskränkt rörlighet i höfterna -1 poäng Avsaknad av reumafaktor och anti-ccpantikroppar -2 poäng Avsaknad av annat ledengagemang -1 poäng. Alternativt score innefattar resultat av ultraljudsundersökning av axlar och höfter (0-2poäng). Total score 5 klassificeras då som PMR Användande av Glukokorticoider hos PMR patienter mg/dagligen Prednisolon som startdos Vid bra svar kan man trappa ner med borttagning av 2,5 mg var 4:e vecka tills man kommer ner till 10 mg dosen, då ännu mer nedtrappning med borttagning av 1 mg var 6:e eller 8:e vecka. Sjukdomsförlopp 75 % av patienter kan trappa ner prednisolonet inom max 2 år % av patienter behöver lägre dos prednisolon pga. recidiv varje gång när man trappar ner dosen. Risken för PMR recidiv är % några månader även några år hos dem som kan sluta ta kortison och dessa patienter med recidiv behöver ESR; et inte vara så högt som vid början av insjuknandet. 12

13 Fråga 8 64-årig man söker för vänstersidig huvudvärk ganska svår. Han har mycket öm skalp när han borsta håret. Vilken behandling måste ges för att rädda synen? Hög dos prednisolon intraartikulär kortison Azatiopron Sumatriptan Fråga 8, svar Rätt svar är högdos Prednisolon Den mest sannolika diagnosen är Temporalis arterit som kan leda till plötsligt synförlust. Hög dos kortison kan minska risken för blindhet. IV kortison kan behövas vid synförlust i ena ögat för att rädda andra ögat. Temporalis arterit-diagnos kriterier Faktaruta 20.1 ACR; s klassifikationskriterier för jättecellarterit från Ålder 50 år Lokaliseras nytillkommen huvudvärk Ömhet och/eller minskade pulser över temporalartärerna SR > 50 Artärbiopsi visar granulomatös arterit med mononukleära, jätteceller. 13

14 Temporalis arterit-behandling fortsätter vanligen under 6 månader och upp till 2 år. Kortison nedtrappning hos TA patienter är SR och CRP normaliserats (brukar ta en månad) med prednisolon 30 mg x2 per dygn kan följande nedtrappningsschema användas: Ta bort 5 mg var 1-2 veckor tills 30 mg dos dagligen Ta bort 2,5 mg var 1-2 veckor tills 15 mg dosen dagligen Ta bort 2.5 mg var 4:e vecka tills 10 mg dosen dagligen Trappa ner med 1 mg var 4:e vecka tills avslutning av prednisolonet Samtliga GCA patienter bör behandlas med ASA 75 mg dagligen i syfte att minska risken för kardiovaskulär sjukdomar och blindhet. 14