Semantisk demens Progressiv icke-flytande afasi Kortikobasal degeneration



Relevanta dokument
Frontotemporal demens Klinik, utredning, rådgivning

Frontotemporal demens heterogen sjukdomsgrupp

Symptom vid demenssjukdom. Primära symptom vid demenssjukdom. Primära symptom vid demenssjukdom. Primära symptom vid demenssjukdom

Symtomanalys vid demensutredning: Neurokognitiv Symtomenkät CIMP-Q

Hjärnskador: demenser, stroke, rehabilitering

Frontotemporal demens heterogen sjukdomsgrupp

Vilka är de vanligaste demenssjukdomarna och hur skiljer man dem åt?

Frontotemporal demens FTD. v.t Alexander Santillo Leg läk, Specialist i psykiatri, med. dr.

Mini-Betula. Anna Sundström Institutionen för psykologi/alc, Umeå Universitet. Mini-Betula. Mini-Betula En pilotstudie i några kommuner i Västerbotten

Neuro-PET inom demens och tumördiagnostik

Vaskulär demens Vad krävs för diagnosen? Katarina Nägga, Öl, Med Dr Neuropsykiatriska Kliniken Universitetssjukhuset MAS Malmö

ALZHEIMER OCH ANDRA DEMENSSJUKDOMAR

Demenssjukdomar: sjukdomsbilder, utredning + behandling. ÖL Sibylle Mayer, Minneskliniken SUS Malmö

KOGNITION. Beata Terzis Med.dr, leg.psykolog

Demens och kognitiva dysfunktioner

Nationella riktlinjer för vård och omsorg vid demenssjukdom

Demenssjukdomar. Utredning, diagnos och behandling Karin Lind

AGENDA MINNESSTÖRNINGAR VID DEMENS OCH STRESS DEMENS/KOGNITIV SJUKDOM INDELNING AV DEMENSSJUKDOMAR

Anamnes vid demensutredning. Ragnar Åstrand 8 mars

Lexiko-semantisk förmåga vid Alzheimers sjukdom och frontotemporal demens

Parkinsons sjukdom. Christer Nilsson Docent, överläkare Sektion neurologi Skånes universitetssjukhus

Parkinsons sjukdom. Neurodegenerativ sjukdom Prevalens - ca i Sverige Ca 1% > 65 år Vanligaste debutålder kring 70 år Vanligare hos män

Situationen för yngre med demenssjukdom på Åland 2015 & Huntingtons sjukdom - en översikt

NEUROPSYKOLOGISK UTREDNING GÄLLANDE DEMENSSJUKDOM MED TIDIG DEBUT

Reliability of Visual Assessment of Medial Temporal Lobe Atrophy

MS och kognitiv påverkan

Demensutredning; Anhörigintervju

Åldrande och minne. Erika Jonsson Laukka, legitimerad psykolog, PhD Aging Research Center

Röntgenveckan Lars-Olof Wahlund Professor Centrum för Alzheimerforskning NVS Institutionen, Karolinska Institutet

Neuropsykologi och kognitiv neurovetenskap, 15hp, ht16 Läsanvisningar till respektive föreläsning

Symptomanalys vid demensutredning

Demenssjukdomar. Ove Almkvist

Översikt Psykologiska aspekter av åldrandet Sjukgymnastikutbildningen T2. DN.se. Dagens barn blir 100 år gamla. Förväntad livslängd

Ett Kompendium utgivet av Ekängens HVB & Halvvägshus Daniel Ulr

Översikt Psykologiska aspekter av åldrandet Sjukgymnastikutbildningen T2. Dagens barn blir 100 år gamla. DN.se. Förväntad livslängd

Tau-PET. Alzheimer. Tau-nivåerna i cerebrospinalvätskan

Bilkörning vid demenssjukdom - studie baserad på SveDem, Svenska Demensregistret

Demens: nutid och framåtblickar. Vesna Jelic Geriatriska kliniken Karolinska universitetssjukhus - Huddinge

AGENDA MINNESSTÖRNINGAR VID DEMENS OCH STRESS DSM DEMENS DEFINITION KRITERIER ICD 10 DSM 5 SKILJER SIG ÅT

Neuropsykologiskt batteri DTS-studien patienter med MCI vid baseline Baseline 2 år 4 år 6 år 10 år

Svarsmall för CT/MR normal hjärna, MS, hjärntumör (inkl. mätning av tumörstorlek) och demens

Nationella riktlinjer för vård och omsorg vid demenssjukdom

Erik Stomrud, ST-läkare, med dr, Emmaboda hälsocentral, Enheten för klinisk minnesforskning, SUS. Kriterier: Minnesnedsättning. Sämre jfr med tidigare

Om betydelsen av självupplevd kognitiv försämring hos patienter på en minnesmottagning

Alzheimers sjukdom och körkortsinnehav- studie baserad på SveDem, svenska demensregistret

Demens, vad vet vi just nu? Om mekanismer och tidig diagnostik vid Alzheimers sjukdom

Neurodegenerativa sjukdomar hos äldre Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom

Diagnos och förlopp av MS. Anders Svenningsson Neurologiska Kliniken Norrlands Universitetssjukhus

Repetera och peka Framtagning av en svensk pilotversion av test för differentiering mellan flytande och ickeflytande primär progressiv afasi

Det rör sig i musklerna - kan det vara ALS?

SMART Swedish Memory and Attention Re Training

ESSENCE OCH PANDAS ( PANS ELLER CANS)

Bild 1. Bild 2. Motorneuronsjukdomar - Vad man hittills ha koncentrerat sig på i läroböckerna - Den klassiska presentationen.

Perceptuell Störning

Logopediskt omhändertagande vid primär progressiv afasi (PPA) en pilotstudie

Tor Ansved. Neurology Clinic Stockholm

RUDAS en väg till jämlik, rättvisande kognitiv utredning!

DEMENS. Demensstadier och symptom. Det finns tre stora stadier av demens.

Minnesfunktioner hos barn med språk- och lässvårigheter

Mild Cognitive Impairment: en klinisk meningsfuld diagnose?

ANHÖRIGINTERVJU FÖR IDENTIFIERING AV DEMENS

Prognos. Vid debutskov

Riktlinjer för utredning av misstänkt demenssjukdom

Kognitiv svikt vid Parkinson-relaterade sjukdomar

Alzheimers sjukdom Vaskulär demens. Christer Nilsson Docent, överläkare Minneskliniken Skånes universitetssjukhus

KONFUSI N. Theofanis Tsevis! Patientflödeschef Konfusion, Tema Åldrande! Karolinska Universitetssjukhuset!

Alzheimers och andra demenser. Specialist i Neurologi

Demenssjukdomar och ärftlighet

OBS! FÅR EJ SPRIDAS VIDARE! Flerspråkighet ur ett emotions- och kognitionsperspektiv. Varför är det viktigt att studera tvåspråkiga barn?

Michael Holmér Överläkare Geriatriska Kliniken Michael Holmér

Hörsel, Kognition & Åldrande

Demenssjukdomar Översikt, tidig diagnos och behandlingstrategier. Vesna Jelic Geriatriska kliniken Karolinska universitetssjukhus - Huddinge

Behandlingsriktlinjer höftartros

Behandlingsriktlinjer höftartros

Interaktion mellan barn med språkstörning och olika samtalspartners

Utbildning Huntingtons sjukdom

Exekutiva funktioner. Johan Eriksson Institutionen för Integrativ Medicinsk Biologi, fysiologisektionen (UFBI)

Doknr. i Barium Kategori Giltigt fr.o.m. Version Infektion

Hörselverksamheten, Västra Götaland

UNIKA patienter och familjer: kognition, beteende och psykiatrisk samsjuklighet vid sällsynta syndrom och intellektuell funktionsnedsättning

Demenssjukdomar: fakta och frågetecken. Lena Kilander överläkare, docent Minnes- och geriatrikmottagningen, Akademiska sjukhuset

Åsa Elwér, universitetslektor LiU Karin Nilsson, leg. logoped och doktorand LiU

Gula Villan Johan Rådberg Neurologi och Rehabkliniken

MOG- associerad sjukdom. Joachim Burman, Överläkare Neurologkliniken Akademiska sjukhuset

Autism hos barn och unga Anders Hermansson Psykolog och Helén Kindvall Kurator. Psykiatriveckan 2016, BUP

Neurologisk utbildning för sjukgymnaster Dag 1 Termin 3 Vårterminen 2010, 8-20 februari Ansvarig: Erik Lundström, neurolog och medicine doktor

Kognitiv funktion, vanliga nedsättningar, utredning

MINI MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE)

Kognitionskunskap som redskap för adekvat bemötande Beata Terzis med.dr, leg.psykolog

Epilepsi och kognition

Barry Karlsson Karl Olsson. Uppsala 24 november 2016

Kognitionskunskap för bättre kommunikation. Beata Terzis med.dr, leg.psykolog

Kognitiv och emotionell påverkan efter stroke

Kan neuropsykologiska test predicera olycksinblandning för äldre bilförare?

Fragil X. Genetik, diagnostik och symptom. A marker X chromosome Am J Hum Genet May;21(3): Fragilt X - Historik. Förekomst av fragilt X

Psykologiska institutionen tillämpar anonymitet i samband med tentor i skrivsal, som går till så här:

Stöd vid demenssjukdom och kognitiv svikt. Beata Terzis med.dr, leg.psykolog

Kristina Sargénius Landahl Specialistarbetsterapeut

Progressiv supranukleär pares

Transkript:

Semantisk demens Progressiv icke-flytande afasi Kortikobasal degeneration Klinisk presentation och utredning Christina Elfgren Docent, neuropsykolog Psykogeriatriska kliniken Avd f Geriatrisk Psykiatri Lund Christer Nilsson Docent, överläkare Psykogeriatriska kliniken Avd f Geriatrisk Psykiatri Lund

Frontotemporal lobär degeneration FTLD FTD Progressiv icke - flytande afasi Semantisk demens Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. )URQWRWHPSRUDO OREDU GHJHQHUDWLRQ D FRQVHQVXV RQ FOLQLFDO GLDJQRVWLF FULWHULD Neurology, 1998.

Primär progressiv afasi (PPA) Ett kliniskt syndrom med gradvis försämring av tal och språk. Språksvårigheter ska finnas isolerade under en längre tid (minst 2 år) Mesulam. 6ORZO\ SURJUHVVLYH DSKDVLD ZLWKRXW JHQHUDOL]HG GHPHQWLD Ann Neurology, 1982. Progressiv icke-flytande afasi (PNFA) Semantisk demens (SD) Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. )URQWRWHPSRUDO OREDU GHJHQHUDWLRQ D FRQVHQVXV RQ FOLQLFDO GLDJQRVWLF FULWHULD Neurology, 1998.

Primär progressiv afasi - tidiga kliniska tecken Progressiv ickeflytande afasi (PNFA) Semantisk demens (SD) Trögt, mödosamt tal Fonologiska fel Grammatiska fel Gott talflyt Benämningssvårigheter Svårigheter att förklara betydelse av ord

Demografiska karakteristika, 353 patienter med FTLD diagnos Konsekutiva patienter under 6 år med FTLD diagnos vid 3 demenskliniker (2 USA, 1 Tyskland), n = 353 Prevalens FTD: 57 % PNFA: 25 % SD: 19 % Ålder vid debut (medel) FTD: 57,5 PNFA: 63.0 SD: 59,3 Johnson, Diehl, Mendez et al, )URQWRWHPSRUDO /REDU 'HJHQHUDWLRQ Arch Neurol, 2005

Topografisk utbredning Meta-analys analys (19 studier, MRI/PET) Schroeter et al, 2007 1 2 1 3 2 1 1 Progressiv ickeflytande afasi (ofta vänster) Semantisk demens (ofta bilateral) Vä Vä 1. Inferior frontal gyrus (pars opercularis) 2. Superior portion of the temporal pole 3. Part of basal ganglia 1. Anterior superior temporal sulcus /middle temporal gyrus 2. Inferior portion of the temporal poles Hö

Flytande afasi - misstänkt semantisk demens Kvinna KB, 73 år. Söker själv spec.mott. Beskriver språkliga svårigheter, sedan 3 år. Svårt komma på namn på föremål, svårt lösa korsord, förlust av minnet för ord Us: Flytande tal, korrekt meningsbyggnad. Resultat klart över genomsnittet i flera test: visuella, spatiala, numeriska beräkningar Neuropsykologisk us Boston Naming Test, Kaplan et al., 2001

Flytande afasi - misstänkt semantisk demens Kvinna KB 1½ år senare Talar fortfarande flytande Tilltagande expressiv dysfasi Nytillkommen receptiv dysfasi Neuropsykologisk us Benämningstest: Verbalt flöde, semantiskt: Verbalt flöde, fonemiskt: Ordförståelse: MR Temporallobsatrofi, bilateralt men främst vänster sida

Semantisk demens Diagnostiska kriterier (1/3) A. Smygande debut långsam progress B. 1. Flytande tal, men viktiga ord saknas i spontantal 2. Försämrad förståelse av ords betydelse, nedsatt benämningsförmåga och nedsatt förståelse 3. Semantiska parafasier (använder fel ord: snigel ersätts av svan ) OCH/ELLER C. 1. Perceptuella störningar; försämrad igenkänning av välkända ansikten 2. Försämrad igenkänning av objekt Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. Neurology, 1998.

Semantisk demens Diagnostiska kriterier (2/3) D. Bevarad perceptuell förmåga, kopiering E. Kan repetera ord utan svårighet F. 1. Skriver bra men förekomst av ytagrafi (cykel sykel) 2. Läser bra men förekomst av ytalexi (högläser ljudenligt, syren blir sýren) Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. Neurology, 1998.

Semantisk demens Stödjande diagnostiska kriterier (3/3) Beteende 1. Förmåga till sympati och empati avtar 2. Begränsning av intressen, sysslar ofta med en viss favoritaktivitet 3. Mera självcentrerad, överdriven sparsamhet, inslag av mera tvångsmässig karaktär Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. Neurology, 1998.

Progressiv icke-flytande afasi Neuropsykologisk us Intervju Kvinna BA, 74 år. Utdrag från remiss från VC: Ca 3 års anamnes på talsvårigheter, annorlunda talrytm, har uttryckssvårigheter. Us: Icke-flytande tal, fonemisk parafasi, benämningssvårigheter. Bra resultat vid prövning av: ordförståelse, visuellt episodiskt minne, visuospatial konstruktion. Relativt sämre: exekutiv funktion.

Progressiv icke-flytande afasi Diagnostiska kriterier (1/2) A. Smygande debut långsam progress B. Icke-flytande tal, talar trögt och mödosamt samt minst ett av följande: 1. Grammatiska fel (böjningar, meningsbyggnad) 2. Fonemisk parafasi ( absolut blir acksolatsolut acksolatsolut ) 3. Benämningssvårigheter Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. Neurology, 1998.

Progressiv icke-flytande afasi Neuropsykologisk us Boston Naming Test, Kaplan et al., 2001 Kvinna BA, 74 år. MR Atrofi av superior temporal gyrus, Lätt atrofi av inferior frontal gyrus, bilateralt

Progressiv icke-flytande afasi Stödjande diagnostiska kriterier (2/2) A. 1. Stamningsliknande upprepningar 2. Svårighet repetera ord, meningar 3. Läser och skriver sämre 4. Förståelse av ord/begrepp relativt välbevarad 5. Senare mutism B. Beteendeförändringar senare i förloppet Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. Neurology, 1998.

Neuropsykologisk utredning Vilka tester? (1/3) Språk Benämning av objekt/bilder (Boston Naming Test) Kaplan et al, 2001 Verbalt flöde, fonemiskt (bokstav) Betula, Nilsson et al, 1997 Strauss et al, 2006 Verbalt flöde, semantiskt (kategori) Strauss et al, 2006 Läsning, skrivning Christensen, 1979 Semantisk demens tidigt relativt tidigt tidigt u.v.a ytalexi, ytagrafi Icke- flytande afasi relativt tidigt (fonologi) relativt tidigt senare tidigt

Neuropsykologisk utredning Vilka tester? (2/3) Språk Ordförståelse, synonymer Betula, SRB, Nilsson et al, 1997 Begreppsuppfattning, semantisk association Pyramid o Palm test, Howard and Patterson, 1992 Repetition, ord, ordserie,, mening Christensen, 1979 Semantisk demens relativt tidigt relativt tidigt Icke- flytande afasi sent/aldrig tidigt (syntax, fonologi)

Neuropsykologisk utredning Vilka tester? (3/3) Kognition Igenkänning, kända ansikten/objekt Kopiering enkla figurer Visuospatial funktion Rey Complex Figure Test, Meyers 1995 Slutledningsförmåga Ravens färgade matriser Episodiskt minne, självbiografiskt Episodiskt minne i tester, fri återgivning Semantisk demens varierar sent sent sent tidigt (verbala) senare (visuella) Icke- flytande afasi sent sent sent tidigt (verbala) senare (visuella)

Frontotemporal lobär degeneration FTLD FTD Progressiv icke - flytande afasi Semantisk demens Neary, Snowden, Gustafson, Passant et al. )URQWRWHPSRUDO OREDU GHJHQHUDWLRQ D FRQVHQVXV RQ FOLQLFDO GLDJQRVWLF FULWHULD Neurology, 1998.

FTLD ett sjukdomsspektrum Beteende Afasi + beteende Extrapyramidal + beteende Motorneuronsjukdom + beteende Prefrontal + anterotemporal Frontotemporal (vä) Temporal Frontoparietal + basala ganglier Basala ganglier + hjärnstam Kortex och motorneuron FTD PNFA SD CBD PSP FTD-MND Anpassad från Kumar-Singh et al, 2007

Kortikobasal degeneration (CBD) Beskrevs första gången 1968 som extrapyramidal sjd Stark asymmetri noterades kliniskt och med imaging

Kriterier (Lang( et al, 1994) Inklusionskriterier Rigiditet + 1 kortikalt tecken (apraxi( apraxi, kortikal sensorisk störning eller alien limb) eller Asymmetrisk rigiditet, dystoni och fokal reflexmyoklonus Exklusionskriterier Tidig demens Tidig vertikal blickpares Vilotremor Dysautonomi L-dopasvar (betydande) Lesion vid imaging talande för annan genes

Kriterier (Kumar et al, 1998) Kroniskt progressivt förlopp Asymmetrisk debut Närvaro av högre kortikal dysfunktion (apraxi, kortikal sensorisk störning eller alien limb) och Motorisk sjukdom akinesi/rigiditet med dåligt L- dopasvar, dystoni och fokal reflexmyoklonus Kliniska symtom och tecken ger hög diagnostisk specificitet, men mycket låg sensitivitet (Litvan et al, 2003)

Klinisk diagnos vid neuropatologiskt verifierad CBD (1) FTD (2) FTD-PNFA (3) PSP (2) CBD (4) CBD + FTD/DLB (2) AD (1) Atypisk demens (1) (Murray et al, 2007; n = 15)

Klinisk diagnos vid neuropatologiskt verifierad CBD (2) FTD (2) PNFA (4) CBD (10) PSP (3) Atypisk demens (2) (Josephs et al, 2006; n = 21)

Motorik, språk och beteende vid CBD Debut motorik (CBDS, n=19) Syndrom 1 Syndrom 2 Syndrom 3 CBDS (19) FTD (6) PA (5) PA (12) FTD (2) Debut kognition (FTD/PA, n=36) FTD (15) PA (21) CBDS (5) PA (10) CBDS (13) FTD (8) PA (5) CBDS (10) FTD (4) CBDS (8)

(forts) Neuropatologisk diagnos Debut motorik CBD PSP Debut kognition CBD PiD FTD/MND AD Anpassat efter McMonagle et al, 2006

Kortikobasal degeneration (CBD) Potentiella myter Primärt motorisk debut med kognitiva symtom sent i förloppet Alltid asymmetriskt sjukdomsförlopp Parietallobssymtom >> frontala symtom Fakta Debuterar normalt med exekutiva, tal- eller språkliga problem Ofta symmetriskt förlopp Om parietala symtom > frontala misstänk AD Sha et al, Nature Clin Practice (2006)

Frontotemporal lobär degeneration 3R-taupati FTLD med Pick bodies FTLD med MAPT-mutation 4R-taupati Kortikobasal degeneration Progressiv supranukleär pares Argyrophilic grain disease 3R/4R-taupati Neurofibrillary tangle dementia FTLD med MAPT-mutation Tau-/Ubiquitin Ubiquitin-negativnegativ FTLD Dementia lacking distinctive histologic features TDP-43 proteinopati FTLD-U U med MND FTLD-U U utan MND FTLD-U U med mutationer i PRGN-,, VCP- eller CHMP2B- genen Källa: Cairns et al (2007) Acta Neuropathol 114:5-22

CBD och PSP är 4R-taupatier Normalt är förhållandet 4R/3R 1:1

Neuropatologi vid progressiv afasi 60 50 40 30 20 Tau Non-tau AD Övriga 10 0 Flytande Icke-flytande Knibb et al, 2006

Genotyp, biokemi och fenotyp vid FTLD Kumar-Singh & van Broeckhoven, Brain Pathology, 2007

Utredning Psykiater Neurolog Foniater/ Logoped Geriatriker Neuropsykiatrisk bed. Anhöriganamnes Hjärnavbildande us Neuropsykologisk us Lab inkl likvoranalys Distriktsläkare