Barry Karlsson Karl Olsson. Uppsala 24 november 2016

Transkript

1 Barry Karlsson Karl Olsson Uppsala 24 november 2016

2 Del 1 SAMMANHANGET Barry Karlsson

3 Normaliseringsprincipen Avvecklingen av institutionsvården och de s.k. vanföreanstalterna Rätten till ett vanligt liv Arbete Bostad Fritid Primärvård Specialistvård och heldygnsvård Normala behov och särskilda behov

4 Ny diagnostisk population Medellivslängden för personer med intellektuell funktionsnedsättning har under 1900-talet ökat dramatiskt Vårdhemmen är avvecklade och från mitten av 1990-talet bor personerna nu ute i normalsamhället Demografiska förändringar och befolkningspucklar

5 Demografi. Personer födda med utvecklingsstörning i Sverige (1%)

6 Förväntad medellivslängd 6

7 Medelålder vid död (DS) Stuart Todd, 2016

8 Statistisk fördelning i hela populationen, cirka 10 miljoner invånare Normaltypiska IF under 65 år IF över 65 IF med demens

9 Health & rehabilitation Intellectually disabled elderly in Sweden epidemiology Register or theoretical statistics? Axmon et al (2016) in press 6000 ID over 65 Register ID over 65 with dementia Statistical Uppsala County Council, Sweden

10 Demenspanorama FLD 10% Övriga 5% Lewy Body demens? Vaskulär 25% AD och VAD 10% Alzheimer 50%

11 Procent Demens: normaltypiska & IF Normala UVS

12 Demensförekomst mot slutet av livet vid DS två studier Todd McCarron

13 Prevalens i procent Demensdebut vid Downs syndrom Åldersgrupper Zigman (1996) Tyrell (2001) Prasher (1995) Holland (1998)

14 Hälsoproblem i procent vid ID Stuart Todd, 2016

15 Bemötande och delaktighet 1 10-årsregeln Kontinuerlig handledning av personal och anhöriga Kända rutiner kvar i möjligaste utsträckning Lågaffektiva strategier vid konflikter Begränsa valmöjligheter i vardagslivet Undvika högljudda och tätbefolkade miljöer Ta hänsyn till försämrade perifera sinnen vid planering av personens miljö (ljus, ljud mm) Bra belysning ljusa lokaler med tydliga hörn Undvik bullriga miljöer mysig skvalradio

16 Bemötande och delaktighet 2 Svårt med nyinlärning svårt att träna upp nya funktioner, låt personen vila och vara trygg i säkra invanda rutiner. Svårt att byta miljö. Upptäcka olämpligt boende i god tid men undvika onödig flytt olika funktionsnivåer kräver olika insatser Svårt att kompensera funktionsbortfall. Om förändrat boende krävs: tidig planering för att möta ökade funktionsnedsättningar Samordnad specialiserad palliativ vård om så krävs

17 Del 2 Minnesstörning och kliniska erfarenheter av utredningar Karl Olsson

18 Kriterier för Kognitiv sjukdom enligt DSM-5 A: Nedsättning av kognitiv funktionsförmåga i ett eller flera avseenden (uppmärksamhet, exekutiv funktion, inlärning, minne, språklig förmåga, perceptuell-motorisk förmåga, social kognition). Belägg i så väl vardagsbeskrivning som från kvantifierade instrument. B: Symptom i A begränsar vardaglig självständighet. C: Symptom i förekommer inte enbart vid delirium. D: Förklaras inte bättre av annan psykisk ohälsa. Differentialdiagnostik somatisk+psykiatrisk

19 då inställer sig frågan hur mäta detta? Minnesnedsättning är inte längre ett obligat kriterium för diagnos, men är så vanligt att det troligen fortsatt kommer anses utgöra ett kärnkriterium. I normalbefolkningen är kognitiva symptom vanliga tidiga tecken, gäller detsamma i US-gruppen..?

20 Minnesmodaliteter Minne Sensoriskt minne Arbetsminne Långtidsminne Fonologiskt Episodiskt Semantiskt Visuellt Prospektivt Svårmätt Multimodalt Retrospektivt Vanligaste måttet

21 Tidigare forskning: Episodiskt minne vid Downs syndrom (DS) och Alzheimers sjukdom (DAT) Amerikansk studie med longitudinell design (Devenny et al, 2002) jämförde 19 personer med DS(lindrig-måttlig IF) som över tid fick en demensutveckling med en stor kontrollgrupp utan demens. Man fann bland annat att testresultat för episodiskt minne predicerade senare demensdiagnos. Här exempel på testresultat för åtta individer som testats flera år i följd. Streckad linje anger trend före diagnos, heldragen linje trend efter DAT-diagnos.

22 Tidigare forskning: Måttlig-svår IF Pyo et al (2010) fann signifikanta skillnader i prestation på ett bildbaserat episodiskt minnestest i en grupp med 26 personer med måttlig till svår IF och Alzheimers sjukdom jämfört med 33 kontroller med jämför begåvningsnivå utan demens. Däremot fann man ingen ingen effekt vid bedömning av generell kognitiv status (TSI), minne för fysiska objekt (OMT) eller Förståelse enligt NEPSY.

23 Tidigare forskning: Annan symptombild vid tidig DAT hos personer med DS? Adams & Oliver (2010) fann i en grupp med 30 vuxna personer med DS att beteendeöverskott (utåtagerande, övre figuren) och beteendeunderskott (tillbakadragenhet, nedre figuren) differentierade mellan personer som uppvisade kognitiv försämring vid uppföljning över tid.

24 Studier vid habiliteringen i Uppsala Olsson, Karlsson & Söderlund (2014) fann att resultat på episodiska minnestest differentierade signifikant mellan personer med IF samt demens och matchade kontroller utan demens. Däremot fann man ingen signifikant effekt för semantiska mått.

25 Studier vid habiliteringen i Uppsala forts Olsson, Karlsson & Söderlund (2014) fann vidare ett måttligt samband mellan testresultat vid minnestestning och observatörsskattade minnessvårigheter enligt DLD (Dementia scale for Learning Disorders).

26 Tidigare forskning: Hur göra detta begripligt? Jamieson-Craig et al (2010) fann i en studie av 154 äldre personer med IF att anhörigas bedömningar av försämring avseende vardagsfärdigheter predicerade demensdiagnos i olika hög utsträckning beroende på begåvningsnivå.

27 Tidigare forskning: Hur göra detta begripligt? en fortsättning Lindrig-måttlig IF Noterade minnessvårigheter Demens med Minnesnedsättning Måttligsvår/grav IF Problemskapande beteenden/ nedsatt adaption En möjlig modell..?

28 Troligen är detta en rimlig förklaring till de disparata forskningsfynden. Minnesstörning förekommer alltså (oftast) vid demensutveckling hos personer med IF, men det är inte alltid det första symptom som noteras, på grund av exempelvis: Grad av IF Grad av stöd i omgivningen Grad av beteendeförändringens påverkan på omgivningen Differentialdiagnostiskt viktigt?

29 eller är detta egentligen så unikt för personer med IF? Enligt alzheimerfondens hemsida ( är tidiga tecken på denna sjukdom (i normalbefolkningen): Episodiska minnessvårigheter Långsammare kognitivt tempo Minskad förmåga under stress Oro, ångest Depressiva symptom Andra märker men inte personen själv Kompensatoriska strategier

30 eller är detta egentligen så unikt för personer med IF? Deb & Hare (2010) fann liknande tidiga tecken vid IF som i normalpopulation: Minnessvårigheter Förvirring Långsamhet Språkstörning Balansproblem Sömnstörning Emotionella svårigheter Funktionsförluster

31 Att bedöma minne vid demensutredning hos personer med IF Liksom vad gäller demens generellt viktigt att bedöma symptomen noga och med jämförelse mot premorbid funktion, därav viktigt med: Flera instrument Flera metoder (Testning, skattning, anhörigintervju) Flera tidpunkter (Vid behov, göra baseline och följa upp) Flera källor (Personen själv om möjligt, personal boende, daglig verksamhet, anhöriga).