2012-10 10-0202 Calle Meurling Docent, Överläkare GUCH Lund
In 490 BC, Phidippides,, a young Greek messenger, ran 26 miles from Marathon to Athens delivering the news of the Greek victory over the Persians, Nenikékamen kamen, and then he collapsed and died Första kända dokumentationen av plötslig död hos en ung atlet
Fotbollsspelare dog under match Det var inte första gången spelaren kollapsade på planen. Även under en träningsmatch i januari föll han ihop. Trots flera tester så hittade läkarna inga fel på honom.
EKG utfördes i samband med syncopen tidigare (visade normalfynd) Arbetsprov visade normalfynd Holter-EKG visade normalfynd Eko visade normalfynd (dvs( ingen AS eller HCOM) Obduktion visade anomalt avgående kranskärl rl
Kardiella orsaker till SCD hos unga: 70-80 % har sin grund i strukturella hjärtsjukdomar 10-20 % har sin grund i hjärtats konduktionssystem (arytmier) Papadakis M, Sharma S Br J Sports Med 2009
When asked about his personal recipe for old age,, Winston Churchill used to answer: "First of all: No sports."
Maron NEJM 2003
Maron NEJM 2003 Potentiellt detekterbara i förvf rväg g med hjälp av ekokardiografi
Maron NEJM 2003
Coronarkärlsanomalier rlsanomalier Näst vanligaste orsaken till oförklarlig, ofta ansträngningsutl ngningsutlöst, st, plötslig död d d hos unga idrottsutövare Drabbar ofta unga patienter: Bröstsm stsmärta (ofta atypisk) Syncope Arytmi Maron B J Br J Sports Med 2009
Corona (latin; crown) Kärlens namn syftar på deras distala utbredning (försörjningsområde) och ej deras ursprung Vokabulär: atypical, abnormal, aberrant, anomalous, accessory, ectopic, incidental, variant, significant Robin Smithuis and Tineke Willems
Arteriell dominans Def: det kärl som avger AV-node artären. Från detta kärl avgår även posterior descendens (dvs RPD alt LPD) samt posterolateralgrenen (PLA) Från RCA ca 85 % Från Cx ca 8 %. Co-dominans RPD avgår från RCA och PLA från Cx (ca 7 %)
Intermediärgren rgren Ses i ca 15 % och är en normalvariant Funktionellt en marginalgren från Cx Sinus node artären ren Avgår i 60 % från RCA (som 2:a gren) Avgår i 40 % från Cx Robin Smithuis and Tineke Willems L Sandhall
Multipla avgångar Separat avgång av LAD och Cx från vänster coronar sinus (LCC) ses i ca 1 % av patienter som genomgår coronarangio och är en normalvariant Lite problem vid coronarangio! Skyddande vid proximala stenoser? Separat avgång av conus artären (ibland flera) är relativt vanligt (20-30 %) Kan skadas vid kirurgi!
Anomalous / abnormal: prevalens < 1 % Prevalens: Obduktionstudier 0,17 % Angiografistudier 1,2 % Ekokardiografiska studier 0,17 % Ogden classification (1969) Major: Origin from the pulmonary artery (ALCAPA) Fistulae Minor: High take-off Single coronary artery Wrong aortic sinus origin
Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) Brooks HS: Two Cases of an Abnormal Coronary Artery of the Heart Arising from the Pulmonary Artery: With some Remarks upon the Effect of this Anomaly in producing Cirsoid Dilatation of the Vessels. J Anat Physiol 1885 Ann Thorac Surg 2000;694
Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) Sällsynt (0,25-0,5 0,5 % av medfödda dda hjärtfel) Symtom spädbarn / barn (ffa( CHF) 85 % får f r symtom de första f 1-21 månaderna 90 % mortalitet första f året JL. Sablayrolles, J. Feignoux, JM. Treutenaere
Coronarfistel Anomal förbindelse f mellan coronarkärl rl och ett hjärtrum / pulmonalis 60 % utgår r från n RCA 90 % tömmer t sig i hö h hjärthalva Kan leda till steal-fenomen med myocard-ischemi (angina, hjärtsvikt), endokardit Fistel mellan en diagolalgren (från LAD) som mynnar anomalt i pulmonalis CX fistula RCA fistula
High takeoff of the RCA Kim S Y et al. Radiographics 2006 Sannolikt ingen större klinisk betydelse men enstaka SCD finns rapporterade Problem vid coronarangiografi
Retroaortic - Cx L Sandhall, Helsingborg Tidigare ansett som ofarlig anomali Nya data = Risk för f r Sudden Death Philippe Duoek
Origin from wrong coronary sinus and anomalies of course Interarterial - RCA Coronaranomalier Kim S Y et al. Radiographics 2006
Interarterial - LAD H van der Bosch
Origin from wrong coronary sinus and anomalies of course A. Normal B. Acute-angle take off C. Intramural
De två viktigaste anomala avgångarna som är r associerade med sudden death (SD) LCA från n RCC Sällsynt, incidens 0,03 0,05 % Klart associerad med SD SD inträffar i princip alltid under eller strax efter fysisk ansträngning ngning Högst risk hos unga Ofta asymtomatiska före SD RCA från n LCC Mer vanlig, incidens 0,1 % Association föreligger f med SD
Interartäriellt riellt förlopp kan vara av två olika typer: - Innanför myokardiet (sulcus)) mellan aorta och pulmonalis = intramyokardiell - Innanför r aortas främre vägg v mellan kärlen k = intramural Frommelt, 2010
Patofysiologi: Myocardischemi / Sudden death Repetitiva ischemiska episoder ledande till patchy myocardial fibrosis and necrosis (arytmier) Acute angle take-off Stängning av flap av det slitsliknande coronar ostiet (dynamisk osteal stenos) Kompression av kärlet k mellan aorta and pulmonalis vid fysisk aktivitet (ökat( blodtryck väggtension) Spasm av kärl k (endothelial( skada?) Intramural proximal portion av anomalt kranskärl rl (ökat( blodtryck väggtension)
Utredning Red Flag Symptoms: Angina, ventrikulär arytmi eller syncope under/strax efter fysisk ansträngning ngning hos unga 12-avl EKG (oftast normalt) Arbetsprov (oftast normalt) Ekokardiografi (TTE ev TEE) för f r att kartlägga avgångarna (95 %) Vid fortsatt oklarhet: CT MRT Coronarangiografi Kim S Y et al. Radiographics 2006
Kirurgisk behandling CABG för f r att säkersts kerställa distal perfusion Reimplantation av coronarkärlet rlet till rätt sinus Unroofing / fenestrering (intramurala avgångar) Vidgande patch Eugene C Lin
2012-10 10-0202 Calle Meurling Docent, Överläkare GUCH Lund
Maron NEJM 2003
Myocardial bridging orsakas av muskelfibrer som täcker t över ett coronarkärls rlssegment som normalt förlf rlöper epikardiellt Vanligast drabbas mellersta delen av LAD Prevalens: Angiografi 0.5% 2.5% Obduktion 15% 85% Denna diskrepans talar för f r att de flesta fallen saknar klinisk betydelse (dessa patienter genomgår r ej coronarangiografi) Typiskt så s är r lumen normalt i diastole men i systole ses en förtrf rträngning (ibland dynamisk ocklusion) Medical Illustration Gallery
Normalt endast ca 15% av coronarblodflödet det i systole Retrograd coronarflöde i systole i proximala segment Diastolisk spill over vid bridging Symtom mycket sällsynta s de första f tre decaderna I viss fall kan sannolikt myocardial bridging leda till: Angina pectoris Hjärtinfarkt Livshotande arytmier Plötslig dödd
Diagnos myocardial bridging: Coronary angiografi LAD: Diastole Systole Spagnolo, P. et al. Am. J. Roentgenol. 2007;188:W17-W20
Coronarangiografi: Bridging inom LAD milking effect och step down step up phenomenon orsakad av den systoliska kompressionen av det tunnelerade segmentet
2012-10 10-0202 Calle Meurling Docent, Överläkare GUCH Lund