Njurcystor och Bosniakklassifikation Mikael Hellström Sahlgrenska Universitetssjukhuset Göteborg
Bosniaks klassifikation av cystor A. Aldrig hört talas om B. Något bekant C. Ganska bekant D. Mycket bekant E. Mycket bekant och använder regelbundet
Bosniak klassificering A. Bosniak I B. Bosniak II C. Bosniak IIF D. Bosniak III E. Bosniak IV F. Vet inte Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26
Bosniak III Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26
Enkel benign njurcysta Förvärvad (obstruerade tubuli) Accidentellt fynd Medelålders och äldre, ovanligt <30 års ålder Nästan alltid asymptomatisk Oftast i cortex Utlinjerad av epitel Kommunicerar inte med samlings-systemet (jfr calyx-cysta)
Enkel benign njurcysta Påverkar inte njurfunktionen Serös vätska (tenderar att fylla på sig efter tömning) Kan blöda spontant (in i cystan) Kan (sällan) infekteras Kan vara förenat med tuberös skleros, von Hippel Lindau eller dialys mm
Enkel benign njurcysta Rundad el oval Välavgränsad Tunnväggig vägg ej synlig Homogent vätskeinnehåll (ringa protein) homogen låg attenuering 0-20 HU (CT) ekofri (ultraljud) med ekoförstärkning bakom MR T1: låg signal; MR T2: hög signal Inga septa eller förkalkningar Ingen kontrastuppladdning (avaskulär) <10 HU ökning efter iv kontrast på CT inget dopplerflöde/uppladdning på ultraljud
A. Bosniak I B. Bosniak II C. Bosniak IIF D. Bosniak III E. Bosniak IV F. Vet inte? 11 HU
A. Bosniak I B. Bosniak II C. Bosniak IIF D. Bosniak III E. Bosniak IV F. Vet inte 11 HU
2 HU Bosniak I
Benign kortikal cysta T1 T2
Calyx-cysta (pyelogen cysta, calyx-divertikel) Kongenital Förbindelse (ev oblitererad) med calyx Ökad risk för konkrement (milk of calcium), ev infektion Eventuellt rörlig kalk vid ultraljudsundersökning Jfr förvärvad cysta Infektion TBC Stunell et al 2010
Cysta eller ampullärt njurbäcken?
Cysta eller ampullärt njurbäcken? Ampullärt njurbäcken
Vad är detta?
Kortiko-medullär fas Utsöndringsfas (pyelografisk fas)
Kortiko-medullär fas Peripelvina cystor Utsöndringsfas (pyelografisk fas)
Peripelvina cystor Belägna i njursinus Lymfatiskt ursprung (lymfangioektasi) Ofta multipla, ofta bilaterala Benigna, sällan symptomgivande Kan simulera lipomatos i njursinus (på urografi) Kan simulera hydronefros dock ingen förbindelse med samlings-systemet Avslöjas i utsöndringsfas
Parapelvin cysta Utgår från parenkymet, buktar mot njursinus Samma karakteristika som vanliga cystor
Atypiska/komplexa njurcystor Avvikande form Hög attenuering/ekogenicitet Tjock vägg Mjukdelskomponent Kalk i väggen Septa
I: Simple benign cyst. Klassifikation Bosniak 1986 (benign cysta - ingen uppföljning) II: One or more thin septa or thin area of mural calcification or increased attenuation of fluid, do not enhance and are most likely benign: (sannolikt benign cysta - kontroll 6-12 mån) III: Thickened septa, nodular areas of calcification or solid non-enhancing areas, suggestive of malignancy: (möjligen malign cysta operation eller täta kontroller IV: Solid enhancing nodules or irregular wall: (hanteras som njurcancer)
Benign ingen uppföljning Benign ingen uppföljning Israel GM, Bosniak MA AJR 2003 Sannolikt benign, men kräver uppföljning Möjligen malign - kirurgi eller täta kontroller Malign kirurgi (hantera som njurcancer)
11 HU Bosniak I
Bosniak II Hairline-thin septa Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Bosniak?
Bosniak II Proteinrik cysta Ingen uppladdning
Bosniak? Mildly thickened wall Septa Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak IIF Mildly thickened wall Septa 3 y f/u: no change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak?? Slightly thickened wall Few hair-line thin septa Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak IIF Slightly thickened wall Few hair-line thin septa 6.5 y f/u: no change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak IIF Thickened wall Thin septation Small calcifications 2 y f/u: No change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Förkalkningar Kalk i benign cystvägg: ovanligt (1-2%) Kalk i njurcancer: upp till 30% av fallen Perifer förkalkning: benign cysta i 80% av fallen Central oregelb förkalkning: Njurcancer i 80-90% av fallen
Bosniak IIF High attenuation Indistinct posterior interface with kidney No contrast enhancement 3.5 y f/u: no change Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak IIF Mildly thickened septation Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak IIF Thick nodular wall calcification No contrast enhancement 5 y f/u: unchanged Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak?? Moderately thickened septation, with irregular thickening posteriorly Initially classified as Bosniak Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Bosniak IIF(?) Moderately thickened septation, with irregular thickening posteriorly Classified as Bosniak IIF Follow-up in 2 y Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
16 months later: Bosniak III Interval thickening of wall and septa PAD: Cystic renal cell carcinoma Israel GM, Bosniak MA AJR 2003;181:627-633
Initially 16 months later Renal cell carcinoma Israel GM, Bosniak MA
Bosniak III Multilocular cystic renal cell carcinoma Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26
Bosniak IIF Multilocular cystic renal cell carcinoma Hindman N M et al. AJR 2012;198:W20-W26
Utan iv kontrast 40 HU
40 HU 43 HU Utan iv kontrast Med iv kontrast
Protienrik (hemorrhagisk?) cysta 40 HU 43 HU Utan iv kontrast Med iv kontrast
Hemorrhagisk cysta Ultraljud initialt ekofri ev ökande ekon (debris, koagel, protein) CT hyperdens utan iv kontrast hypodens efter iv kontrast ingen kontrastuppladdning MR (tidsberoende <24 tim 14 dagar) Oxy-/deoxy-/methemoglobin/hemosiderin
Hyperdens expansivitet Högattenuerande innehåll kan dölja förtjockad vägg och septa Kontrastförstärkning krävs - flera mätställen (ROI:s) Rundad form Välavgränsad >1/4 av cystan utanför njurparenkymet (cystväggen kan bedömas extra-renalt) Ingen kontrastuppladdning Bosniak II
Hyperdens expansivitet Helt intra-renal lokalisation (cystväggen ej bedömbar) Svårbedömd avgränsning mot parenkym Bosniak IIF Uppföljning CT/MR
Bosniak? Bosniak?
Bosniak I Bosniak III
Bosniak?
Bosniak IV Cystisk nekros i njurcancer
Problem Små lesioner osäkra(-re) HU-värden Väg in frågeställning, ålder, co-morbiditet Vad påverkar? Pseudo-enhancement Partiell volymseffekt (snittjocklek) Rörspänning (kv) Storlek på ROI
Pseudo-enhancement Enkel benign cysta: rundad välavgränsad tunnväggig homogen Låg densitet: 0-20 HU utan iv kontrast <10 HU ökning av HU-värdet efter iv kontrast
74-year-old man with renal cysts. Tappouni R et al. AJR 2012;198:133-137
Pseudo-enhancement Beroende av Cystans storlek Cystans lokalisation i njuren (centralt vs perifert) Närhet till angränsande vävnader Timing efter kontrastinjektion
Pseudo-enhancement Tappouni et al AJR January 2012
Pseudo-enhancement Vanligast i små cystor Ovanligt i cystor >1,5 cm Vanligast i centralt belägna cystor, omgivna av parenkym, jmf perifert belägna Graden av pseudo-enhancement ofta10-20 HU, ibland dock >20 HU
Normal?
Kortikal fas Medullär fas
Frisk eller sjuk? F 39 y, ca mam UE Kortikal fas
Kortikal fas Medullär fas UE
Kan Bosniaks klassificering användas på MR?
Cystic mass: CT vs MRI Bosniak CT MRI I 15 15 II 16 14 IIF 10 9 III 19 20 IV 9 11 Totalt 69 69 Bosniak classification: - concordant in 62/69 lesions (90%) - discordant in 7/69 (10%) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Cystic mass: CT vs MRI Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Cystic mass: CT vs MRI Bosniak IV CT PAD: renal cell carcinoma MRI (Gd T1 Fat Suppr) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Cystic mass: CT vs MRI Hairline-thin septa More septa Minimally thickened septa Bosniak II CT f/u 4 y: unchanged Bosniak IIF MRI (T2) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Cystic mass: CT vs MRI Numerous hairline-thin septa More and thicker septa Bosniak IIF CT f/u 1 y: unchanged Bosniak III MRI (T2) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Cystic mass: CT vs MRI Enhancing thickened irregular wall Enhancing wall and soft tissue Bosniak III CT PAD: renal cell carcinoma Bosniak IV MRI (Gd T1 fat suppr) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Cystic mass, 44y Male: CT vs MRI Bosniak IIF CT PAD: hemorrhagic cyst Bosniak III MRI (Gd T1 Fat suppr) Israel GM, Hindman N, Bosniak MA Radiology 2004;231:365-371
Bosniak-klassifciering med ultraljud?
Ascenti et al Radiology 2007
Ascenti et al Radiology 2007
Hur pålitlig är Bosniaks klassificering? Warren and McFarlane, BJU 2005
Smith et al Radiology Jan 2012 CT reports 1994-2009: Bosniak IIF and III searched for in reports Surgically resected or >1 year follow-up 69 Bosniak IIF lesions (28% operated) 144 Bosniak III lesions (74% operated) If no surgery, follow up was median 2.4 y (1-8 y) for Bosniak IIF 3.8 y (1-8.2 y) for Bosniak III 13/69 Bosniak IIF lesions were reclassified as Bosniak III at f/u 0/144 Bosniak III lesions were reclassified as Bosniak IV at f/u
Baseline IIF 6 mo f/u III Smith A D et al. Radiology 2012;262:152-160
Baseline IIF 6 mo f/u III PAD: benign cyst with fibrous wall. Smith A D et al. Radiology 2012;262:152-160
Baseline: IIF 16 mo f/u: III Smith A D et al. Radiology 2012;262:152-160
PAD: Clear cell carcinoma Baseline: IIF 16 mo f/u: III Smith A D et al. Radiology 2012;262:152-160
Smith A D et al. Radiology 2012;262:152-160
Ökad frekvens av njurcystor och njurtumör Von Hippel Lindaus sjukdom Tuberös skleros Dialys
von Hippel Lindaus sjukdom Hemangioblastom i CNS Angiom i retina ~50% har pancreas-cystor/tumörer pancreasinsuff, diabetes Feokromocytom Cystadenom i epididymis ~75% har njurcystor ~40% utvecklar njurcancer, ofta multifokal
Tuberös skleros Autosomalt dominant Adenoma sebaceum (talgkörteltumörer) Cerebrala hamartom (kramper, mental retardation) Rhabdomyom/-sarkom i hjärtat Lymfangioleiomyomatos i lungorna Osteom i skelettet Njurcystor vanligt ~80% utvecklar angiomyolipom (AML) i njurarna
Cystbildning vid kronisk njursvikt/dialys Kronisk njurinsufficiens ger atrofi = små njurar Multipla enkla cystor i varierande storlek Ökad risk för njurcancer (2-7%), ev multifokal Svårt att upptäcka tumör bland cystorna CT med iv kontrast om helt utslagen egenfunktion
Kronisk njurinsufficiens, dialys, nu transplanterad
Kronisk njurinsufficiens, dialys, nu transplanterad
Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom Hög ärftlig penetrans Kan förekomma som spontan genmutation Oftast symptom först i 30-40-årsåldern: Flanksmärta Infektion Hematuri Konkrement Hypertoni Njursvikt (ofta redan vid symptomdebut)
Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom 51-årig man
Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom Kortikala cystor Blödning eller proteinrik utfällning är vanligt i en eller flera cystor
Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom Misstänk polycyst-sjukdom om: Två eller fler cystor i båda njurarna hos ung patient (<30 år) vid u-ljud, CT, MR Associerat: Cystor i lever (hos 50%) Cystor i pancreas, mjälte, ovarier, lungor Aneurysm intrakraniellt (hos upp till 15%) (Klaffsjukdom, coarctatio aortae, dissektion?) Divertikulos
42 år M Bröstsmärtor aortadissektion? s-krea 81, nyupptäckt hypertoni
Ett ord, som en människa fäster sig vid kan verka i oberäknelig tid. Det kan framkalla glädje till livets slut. Det kan uppväcka obehag livet ut. Ja, det påverkar livet på jorden Så slarva inte med orden! Alf Henriksson