Germinalcellstumörer. Cecilia Petersen Sek3onen för barnonkologi Karolinska Universitetssjukhuset

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Germinalcellstumörer. Cecilia Petersen Sek3onen för barnonkologi Karolinska Universitetssjukhuset"

Isak Larsson
för 8 år sedan
Visningar:

1 Germinalcellstumörer Cecilia Petersen Sek3onen för barnonkologi Karolinska Universitetssjukhuset

3 Bakgrund GCT = stor varia3on De flesta är benigna teratom 20% är maligna =3% av all barncancer Incidens maligna GCT: 4/ barn under 15 år 25% av GCT hos barn har flera histologiska komponenter Benignt teratom är särskilt vanligt i medias3nala (61%) och ovariella (46%) Billmire D: Malignant germ cell tumors in childhood. Semin Ped Surg 2006) 15;30-36

histologiska komponenter Benignt teratom är särskilt vanligt i medias3nala (61%) och

4 Riskfaktorer Kromosomal abnormitet Klinefelter Trisomi 8 Turners syndrom Kongenitala missbildningar Cryptorchidism Aniridi Sacral agenesi Silver Russel

5 Hur? Knöl i tes3keln med eller utan smärta Buksmärta Ökande bukomfång Stor eller mindre resistens sacrococcygealt Andningsbesvär

6 Utredning Tumörmarkörer = AFP och betahcg (+ allmän kemi) Ultraljud buk MRT buk DT thorax Rtg pulm Skeleascint Ev benmärgsanalys (om spridd sjukdom) Ev MRT hjärna (om symptom eller högt β- hcg)

8 Histologisk klassifika3on I Germinoma (intratublar=a; invasive=b) IIA Mature teratoma IIB Immature teratoma (Grade 1-3) IIC Malignant teratoma (= annan malign komponent!) III Embryonal carcinoma IV - Yolk sac tumour V - Choriocarcinoma VI Gonadoblastoma VII Mixed malignant GCT

9 Från Murray and Nicholson, Pediatric and Child Health 2009

10 Brokig histologi Teratom Mogna= dermoidcysta ( alla vävnader ; tvillingcysta ) Omogna (neuroepiteliala komponenter) Grad I- III (grad III nästan malign) Ola blandad histologisk bild

11 Brokig histologi Mixed type med YST Moget teratom Embyonal cancer Omoget teratom

12 Brokig histologi Variant av yolk sac tumour Yolk sac tumour Choriocarcinom Dysgerminom

13 Tumörmarkörer Alfa- fetoprotein (AFP) β- hcg

16 Var? 50% gonadala (ovarier > tes3s) 50% extragonadala 20% intrakraniella 25% sacrococcygeala Gonader och i medellinjen!

17 Sacrococcygeala teratom

18 Från Murray and Nicholson, Pediatric and Child Health 2009

19 När? Nyfödda (Sacrococcygeala) Småbarn (tes3s, vagina, ovarier, medias3num) Skolbarn/ungdomar (ovarier, medias3num) Ungdomar (ovarier, tes3s)

22 T Clinical/Radiological Staging (to be used in pabents with no inibal surgery) Post surgical Staging (to be used in pabents with biopsy/inibal surgery Primary Tumour T0 No primary tumour (T) pt0 No tumour on histology T1 Localised T < 5cm pt1 Complete resec3on of localised tumour N T2 Localised T > 5 cm and < 10 cm T3 Localised T > 10 cm T4 T of any size with locoregional extension T5 Bilateral Tx Unknown pt2 Complete resec3on of a T4 tumour pt3 Residual tumour pt3a microscopic (+ ascites for ovarian tumours pt3b macroscopic pt3c biopsy alone ptx Unknown pn1b incompletely Regional lymph node N0 No lymph node involved pn0 No regional nodes N1 Clinical or imaging node pn1 Involvement of pn1a completely involvement regional nodes removed removed Nx Unknown pnx Unknown M Metastasis M0 No metastasis pm0 No metastasis M1 Metastases present (including distant nodes lumbar- aor3c are pm1 Metastases present including distant nodes locoregional for tes3cular tumours) Mx Unknown pmx Unknown

23 Utredning om cytosta3ka Hörselundersökning Njurfunk3onsundersökning

24 Behandling Stadium 1 kirurgi (om det går utan stympning) Stadium 2-4 cytosta3ka +/- kirurgi (nästan aldrig RT)

25 GCIII- protokollet Låg risk Gonadal stage I Extragonadala stagei (men de brukar inte kunna gå aa radikalt operera) Intermediärrisk Tes3s < 5 år, stadium 2-4 Tes3s > 5 år, stadium 2-3, AFP< Övriga lokaler, AFP < 10000, st 2-3, UTOM thorakala tumörer Germinom/seminom, st 2-4 Enbart hcg- producerande tumörer, st 2-3

26 GCIII- protokollet Högrisk Alla stadium 4- tumörer utom tes3s < 5 år och seminom/germinom AFP > utom st 1- tumörer och tes3s < 5 år, st 2-4 Thorakala tumörer st 2-4

28 Prognos > 90% OS Goda chanser vid recidiv

30 Follow- up Schemata finns på blf.net Maligna GCT Omogna teratom Mogna teratom

Relevanta dokument

Stadieindelning enligt FIGO för ovarialcancer, endometriecancer, cervixcancer och sarkom

Stadieindelning enligt FIGO för ovarialcancer, endometriecancer, cervixcancer och sarkom Kirurgisk stadieindelning av ovarialcancer enligt FIGO (1988) A B C I IA IB IC A B C V Tumören är begränsad till