Du har fått AT-tjänst i Lycksele, där man har gemensam medicin och kirurgjour. Klockan 01.20, när du precis har somnat, blir du kallad till akuten. En 56- årig man har just anlänt med en halvtimmes anamnes på akuta buk- och bröstsmärtor. Han är kallsvettig och kraftigt smärtpåverkad. Han berättar att han tidigare varit helt frisk, tar inga mediciner. Bedside-test på akuten visar normalt troponin I. 1.1 Tolka bifogat EKG (1 p). 1.2 Nämn två ytterligare tänkbara differentialdiagnoser? (2p) Sida 1 av 7
EKG visar sinusrytm och vänsterställd elaxel. Inga ST-höjningar. Amplituderna ger en viss misstanke om 2.1 Kan Du utesluta hjärtinfarkt baserat på status, lab och EKG? Motivera (1p) 2.2 Du funderar också över aortaaneurysm, det är ju vanligare bland män, men det finns två andra riskfaktorer för aortaaneurysm som du skulle kunna ta reda på genom att fördjupa anamnesen? (ange bara två, 2 p) Sida 2 av 7
Du kan inte utesluta hjärtinfarkt även om EKG och troponin är normalt, eftersom det senare är taget så tidigt Två viktiga riskfaktorer för aortaaneurysm är rökning och hereditet. Det visar sig att patienten har rökt sedan 16 3.1 Du drar dig till minnes från studietiden att du har hört talas om en klinisk triad, tre tecken på att patienten har ett rupturerat aortaaneurysm, vilka är det? (ange bara tre alternativ, 3 p) 3.2 Du drar dig också till minnes att det finns två matrixproteiner som står för hållfasthet och smidighet i aortaväggen, vad heter de? (2p) 3.3 Det finns tre specifika mutationer/genetiska sjukdomar som kan ge en skörhet i aortaväggen. Nämn två av dem, vad heter dom, och vilket protein är drabbat i vardera fallet? (2p) Sida 3 av 7
Den kliniska triaden för rupturerat aortaaneurysm är Akut isättande buksmärtor, Blodtrycksfall, och en Pulserande resistens i buken. Matrixproteinerna är kollagen och elastin. Vid Marfans syndrom är fibrillinet drabbat (en del av elastinfibrerna), vid Ehlers Danlos syndrom (typ IV) är kollagenet drabbat och vid Loyez-Dietz syndrom är det TGFβ receptorn som är drabbad. Det visar sig att patienten verkligen inte har något lågt blodtryck, det är tvärtom högt, 220/130 i höger arm, och buken är mjuk. Du börjar fundera över om patienten kanske kan ha en thorakal aortadissektion. 4.1 Vad är det egentligen för skillnad på en dissektion och en aneurysmruptur? (1p) 4.2 Finns det något du kan undersöka med ett vanligt status som kan förstärka eller minska misstanken? (1p) 4.3 Vilken är den bästa undersökningsmetoden för att bekräfta eller utesluta denna misstanke? (1p) Sida 4 av 7
Den kliniska triaden för rupturerat aortaaneurysm är Akut isättande buksmärtor, Blodtrycksfall, och en Pulserande resistens i buken. Matrixproteinerna är kollagen och elastin. Vid Marfans syndrom är fibrillinet drabbat (en del av elastinfibrerna), vid Ehlers Danlos syndrom (typ IV) är kollagenet drabbat och vid Loyez- Dietz syndrom är det TGFβ receptorn som är drabbad. Det visar sig att patienten verkligen inte har något lågt blodtryck, det är tvärtom högt, 220/130 i höger arm, och buken är mjuk. Du börjar fundera över om patienten kanske kan ha en thorakal aortadissektion. En dissektion är en partiell bristning av kärlväggen som leder till ett dubbellumen, en aneurysmruptur är total (drabbar alla vägglager) och leder till en blödning utanför kärlet. (En dissektion kan också brista i ett senare skede, men primärt är bara en del av kärlväggen drabbad.) Du kan lyssna på hjärtat. Aortaklaffen, kan vara påverkad med insufficiens vilket kan ge ett blåsljud, och en begynnande hjärttamponad kan ge avlägsna hjärtljud. Du kan också mäta blodtrycket i alla fyra extremiteterna. Patienten har inget blåsljud över hjärtat, samma höga blodtryck i båda armarna, men inga pulsar i ljumskarna och bara svaga dopplerljud på fötterna, inget mätbart ankeltryck. Han klagar nu över att han har mer ont i magen, trots att han nyligen fått 10 mg Morfin iv. Du beställer en CT-angio av hela aorta. Det är svårt att få MR eller transesofagealt EKO mitt i natten, och det tar längre tid. 5.1 CT visar ett dubbellumen i aorta, med ett membran i mitten. Den vanligaste indelningen av thorakal aortadissektion skiljer på typ A och typ B (Stanfordklassifikationen), vilken är skillnaden mellan typ A och typ B? (2p) Sida 5 av 7
Den kliniska triaden för rupturerat aortaaneurysm är Akut isättande buksmärtor, Blodtrycksfall, och en Pulserande resistens i buken. Matrixproteinerna är kollagen och elastin. Vid Marfans syndrom är fibrillinet drabbat (en del av elastinfibrerna), vid Ehlers Danlos syndrom (typ IV) är kollagenet drabbat och vid Loyez- Dietz syndrom är det TGFβ receptorn som är drabbad. Det visar sig att patienten verkligen inte har något lågt blodtryck, det är tvärtom högt, 220/130 i höger arm, och buken är mjuk. Du börjar fundera över om patienten kanske kan ha en thorakal aortadissektion. En dissektion är en partiell bristning av kärlväggen som leder till ett dubbellumen, en aneurysmruptur är total (drabbar alla vägglager) och leder till en blödning utanför kärlet. (En dissektion kan också brista i ett senare skede, men primärt är bara en del av kärlväggen drabbad.) Du kan lyssna på hjärtat. Aortaklaffen, kan vara påverkad med insufficiens vilket kan ge ett blåsljud, och en begynnande hjärttamponad kan ge avlägsna hjärtljud. Du kan också mäta blodtrycket i alla fyra extremiteterna. Patienten har inget blåsljud över hjärtat, samma höga blodtryck i båda armarna, men inga pulsar i ljumskarna och bara svaga dopplerljud på fötterna, inget mätbart ankeltryck. Han klagar nu över att han har mer ont i magen, trots att han nyligen fått 10 mg Morfin iv. Du beställer en CT-angio av hela aorta. Det är svårt att få MR eller transesofagealt EKO mitt i natten, och det tar längre tid. Patienten har en typ B dissektion, som således börjar efter avgången av arteria subclavia. Patienten har nu fått flera doser morfin, han är mindre smärtpåverkad. Blodtrycket har sänkts med både betablockad och nitrodropp. Du funderar över om han behöver någon mer invasiv behandling eller om det räcker med blodtryckssänkning och smärtlindring som du kan ge honom på plats i Lycksele? 6.1 Vilken behandling är i så fall aktuell? (1p) 6.2 Hur bråttom är det egentligen? Kan behandling vänta till nästa dag?(1p) Sida 6 av 7
Den kliniska triaden för rupturerat aortaaneurysm är Akut isättande buksmärtor, Blodtrycksfall, och en Pulserande resistens i buken. Matrixproteinerna är kollagen och elastin. Vid Marfans syndrom är fibrillinet drabbat (en del av elastinfibrerna), vid Ehlers Danlos syndrom (typ IV) är kollagenet drabbat och vid Loyez- Dietz syndrom är det TGFβ receptorn som är drabbad. Det visar sig att patienten verkligen inte har något lågt blodtryck, det är tvärtom högt, 220/130 i höger arm, och buken är mjuk. Du börjar fundera över om patienten kanske kan ha en thorakal aortadissektion. En dissektion är en partiell bristning av kärlväggen som leder till ett dubbellumen, en aneurysmruptur är total (drabbar alla vägglager) och leder till en blödning utanför kärlet. (En dissektion kan också brista i ett senare skede, men primärt är bara en del av kärlväggen drabbad.) Du kan lyssna på hjärtat. Aortaklaffen, kan vara påverkad med insufficiens vilket kan ge ett blåsljud, och en begynnande hjärttamponad kan ge avlägsna hjärtljud. Du kan också mäta blodtrycket i alla fyra extremiteterna. Patienten har inget blåsljud över hjärtat, samma höga blodtryck i båda armarna, men inga pulsar i ljumskarna och bara svaga dopplerljud på fötterna, inget mätbart ankeltryck. Han klagar nu över att han har mer ont i magen, trots att han nyligen fått 10 mg Morfin iv. Du beställer en CT-angio av hela aorta. Det är svårt att få MR eller transesofagealt EKO mitt i natten, och det tar längre tid. Patienten har en typ B dissektion, som således börjar efter avgången av arteria subclavia. Patienten har nu fått flera doser morfin, han är mindre smärtpåverkad. Blodtrycket har sänkts med både betablockad och nitrodropp. Du funderar över om han behöver någon mer invasiv behandling eller om det räcker med blodtryckssänkning och smärtlindring som du kan ge honom på plats i Lycksele? Endovaskulär behandling i form av ett stentgraft som täcker skadan ( entryt ) i thorakalaorta, och sedan eventuell kompletterande endovaskulär behandling av benartär- och sannolik tarmischemi krävs för att rädda livet på patienten. Det är mycket bråttom, behandlingen kan inte vänta, pga ischemi i benen och sannolikt även i tarmen. Sida 7 av 7