Del sidor. 17 poäng

Transkript

1 11 sidor. 17 poäng Femtioettårig man med måttlig övervikt. Ingen hjärt-kärlsjukdom i släkten förutom att modern hade ett blåsljud över hjärtat som aldrig närmare utreddes. Vid militärtjänst fann man ett måttligt systoliskt blåsljud som inte närmare utreddes då han hade fullgod fysik. Opererad för ileus för tre år sedan, i övrigt inga sjukdomar. Vid hälsokontroll har man noterat ett BT 165/95 och systoliskt blåljud med Pm över I2dx och fortledning till carotiderna. EKG visar på vänster kammarhypertrofi och sinusrytm. Ekokardiografi visar en aortastenos med gradient 1.1 Vad är den mest sannolika orsaken till aortastenosen? Vilken behandling inleds? Vilken fortsatt utredning planerar du? (3p) Sida 1 av 11

2 Granskning av ekot ger stark misstanke om bicuspid aortklaff med måttlig stenos, således har han det vanligaste medfödda hjärtfelet. Behandling av hypertoni inleds. Fortsatt utredning med CT av aorta Behandling inleds och CT aorta visar dilatation av aorta ascendens till 46 mm proximalt och 34 mm distalt i höjd med avgången av truncus brachiocephalicus. 2.1 När föreligger operationsindikation avseende aorta? Vad är lämpligt kontrollintervall i det aktuella fallet? (2p) Sida 2 av 11

3 Granskning av ekot ger stark misstanke om bicuspid aortklaff med måttlig stenos, således har han det vanligaste medfödda hjärtfelet. Behandling av hypertoni inleds. Fortsatt utredning med CT av aorta Behandling inleds och CT aorta visar dilatation av aorta ascendens till 46 mm proximalt och 34 mm distalt i höjd med avgången av truncus brachiocephalicus. Operation övervägs vid en aorta ascendens diameter som överstiger 5 cm, i dagsläget föreligger således inte en operationsindikation. Patienten bör i stället kontrolleras med ny CT efter 6 månader avseende aorta då förändringen är nyupptäckt. Därefter årliga kontroller om symtomfri. Tre månader efter inledd behandling insjuknar patienten då han själv anlägger en stenmur runt sin fastighet. Insjuknandet är mycket snabbt med kraftig bröstsmärta som fortleds mot huvudet och senare även förflyttas bak mot ryggen. Vänster arm blir försvagad och han orkar endast med möda sitta upp. En ambulans rekvireras och han transporteras in till akutmottagningen vid Universitetssjukhuset. EKG kopplas i ambulansen och visar ospecifika ST-förändringar och patienten är cirkulatorisk stabil med ett blodtryck på 180/105 i höger arm. 3.1 Som kirurgjour på akutmottagningen får du förfrågan om man ska påbörja någon specifik prehospital medicinering och i så fall vilken under en förväntad transporttid på 25 minuter? (1p) Sida 3 av 11

4 Granskning av ekot ger stark misstanke om bicuspid aortklaff med måttlig stenos, således har han det vanligaste medfödda hjärtfelet. Behandling av hypertoni inleds. Fortsatt utredning med CT av aorta Behandling inleds och CT aorta visar dilatation av aorta ascendens till 46 mm proximalt och 34 mm distalt i höjd med avgången av truncus brachiocephalicus. Operation övervägs vid en aorta ascendens diameter som överstiger 5 cm, i dagsläget föreligger således inte en operationsindikation. Patienten bör i stället kontrolleras med ny CT efter 6 månader avseende aorta då förändringen är nyupptäckt. Därefter årliga kontroller om symtomfri. Ingen prehospital medicinering är aktuell. Vid undersökning på akutmottagningen noteras smärtpåverkad patient med BT hö 170/90 och vä 80/40. Sämre rörlighet vä arm och patienten anger domning i denna arm. Pulsar i ljumskarna bilateralt lika och god kraft i benen. 4.1 Vilka blodprover ordinerar du? Vilken radiologisk eller annan undersökning prioriterar du högst? (2p) Sida 4 av 11

5 Granskning av ekot ger stark misstanke om bicuspid aortklaff med måttlig stenos, således har han det vanligaste medfödda hjärtfelet. Behandling av hypertoni inleds. Fortsatt utredning med CT av aorta Behandling inleds och CT aorta visar dilatation av aorta ascendens till 46 mm proximalt och 34 mm distalt i höjd med avgången av truncus brachiocephalicus. Operation övervägs vid en aorta ascendens diameter som överstiger 5 cm, i dagsläget föreligger således inte en operationsindikation. Patienten bör i stället kontrolleras med ny CT efter 6 månader avseende aorta då förändringen är nyupptäckt. Därefter årliga kontroller om symtomfri. Vidare prioriterar du en akut CT aorta, som visar en dissektion typ A med utbredning till aortabifurkationen. Sämre 5.1 Vilken behandling bör skyndsamt ges? (1p) Sida 5 av 11

6 Granskning av ekot ger stark misstanke om bicuspid aortklaff med måttlig stenos, således har han det vanligaste medfödda hjärtfelet. Behandling av hypertoni inleds. Fortsatt utredning med CT av aorta Behandling inleds och CT aorta visar dilatation av aorta ascendens till 46 mm proximalt och 34 mm distalt i höjd med avgången av truncus brachiocephalicus. Operation övervägs vid en aorta ascendens diameter som överstiger 5 cm, i dagsläget föreligger således inte en operationsindikation. Patienten bör i stället kontrolleras med ny CT efter 6 månader avseende aorta då förändringen är nyupptäckt. Därefter årliga kontroller om symtomfri. Patienten bör opereras akut vid sjukhusets thoraxklinik med byte av aortaklaff och graft i aorta ascendens. Vid operationen kan flödet i vä subclavia återställas och postoperativt har han lika tryck i armar och ben samt god diures. Operationen blir dock långdragen p.g.a. blödningsproblematik och defekt koagulationsförmåga varför koagulationsprodukter får tillföras. 6.1 Nämn tre koagulationsbefrämjande produkter (inklusive farmaka) att använda vid allvarlig blödning och störd koagulation. (3p) Sida 6 av 11

7 Granskning av ekot ger stark misstanke om bicuspid aortklaff med måttlig stenos, således har han det vanligaste medfödda hjärtfelet. Behandling av hypertoni inleds. Fortsatt utredning med CT av aorta Behandling inleds och CT aorta visar dilatation av aorta ascendens till 46 mm proximalt och 34 mm distalt i höjd med avgången av truncus brachiocephalicus. Operation övervägs vid en aorta ascendens diameter som överstiger 5 cm, i dagsläget föreligger således inte en operationsindikation. Patienten bör i stället kontrolleras med ny CT efter 6 månader avseende aorta då förändringen är nyupptäckt. Därefter årliga kontroller om symtomfri. Patienten bör opereras akut vid sjukhusets thoraxklinik med byte av aortaklaff och graft i aorta ascendens. Vid operationen kan flödet i vä subclavia återställas och postoperativt har han lika tryck i armar och ben samt god diures. Operationen blir dock långdragen p.g.a. blödningsproblematik och defekt koagulationsförmåga varför koagulationsprodukter får tillföras. Dessa innefattar: Trombocyter, plasma, fibrinogen, Novoseven, faktor 8 (Hemate), Cyklokapron, Octostim. Det tidiga postoperativa förloppet är glatt men patienten klagar på tilltagande buksmärtor och dag två noteras viss peritonitretning. Blodprover visar stegrat laktatvärde. 7.1 Vilken åtgärd beslutar du om? (1p) Sida 7 av 11

8 Patienten bör opereras akut vid sjukhusets thoraxklinik med byte av aortaklaff och graft i aorta ascendens. Vid operationen kan flödet i vä subclavia återställas och postoperativt har han lika tryck i armar och ben samt god diures. Operationen blir dock långdragen p.g.a. blödningsproblematik och defekt koagulationsförmåga varför koagulationsprodukter får tillföras. Dessa innefattar: Trombocyter, plasma, fibrinogen, Novoseven, faktor 8 (Hemate), Cyklokapron, Octostim. Det tidiga postoperativa förloppet är glatt men patienten klagar på tilltagande buksmärtor och dag två noteras viss peritonitretning. Blodprover visar stegrat laktatvärde. På misstanke om tarmischemi opereras patienten akut med en laparotomi, varvid man finner att vänster colon är ischemisk varför den recesseras. Patienten försämras successivt, blir septisk med instabil cirkulation. Vid re-laparotomi finner man att hela tarmpaketet är gangränöst. Ytterligare kirurgi bedöms som meningslös p.g.a. patientens kritiska tillstånd och han avlider postoperativt. Enligt sjukhusets rutiner skrivs remiss för obduktion. 8.1 Vad krävs för att en obduktion skall kunna utföras i detta fall? (1p) Sida 8 av 11

9 Patienten bör opereras akut vid sjukhusets thoraxklinik med byte av aortaklaff och graft i aorta ascendens. Vid operationen kan flödet i vä subclavia återställas och postoperativt har han lika tryck i armar och ben samt god diures. Operationen blir dock långdragen p.g.a. blödningsproblematik och defekt koagulationsförmåga varför koagulationsprodukter får tillföras. Dessa innefattar: Trombocyter, plasma, fibrinogen, Novoseven, faktor 8 (Hemate), Cyklokapron, Octostim. Det tidiga postoperativa förloppet är glatt men patienten klagar på tilltagande buksmärtor och dag två noteras viss peritonitretning. Blodprover visar stegrat laktatvärde. På misstanke om tarmischemi opereras patienten akut med en laparotomi, varvid man finner att vänster colon är ischemisk varför den recesseras. Patienten försämras successivt, blir septisk med instabil cirkulation. Vid re-laparotomi finner man att hela tarmpaketet är gangränöst. Ytterligare kirurgi bedöms som meningslös p.g.a. patientens kritiska tillstånd och han avlider postoperativt. Enligt sjukhusets rutiner skrivs remiss för obduktion. Patientens önskan (skriftlig eller muntlig) går före anhörigas medgivande. Är patientens önskan okänd krävs anhörigas medgivande. Då dödsorsaken i detta fall är känd och ingen orsakad skada misstänks bör således obduktion ske inom dessa premisser. I specialfall kan obduktion alltid genomföras - Samhällsfarlig sjukdom, brott etc. 9.1 Vilken bakomliggande orsak till tarmischemi förväntar du dig att hitta vid en obduktion? (1p) Sida 9 av 11

10 Patienten bör opereras akut vid sjukhusets thoraxklinik med byte av aortaklaff och graft i aorta ascendens. Vid operationen kan flödet i vä subclavia återställas och postoperativt har han lika tryck i armar och ben samt god diures. Operationen blir dock långdragen p.g.a. blödningsproblematik och defekt koagulationsförmåga varför koagulationsprodukter får tillföras. Dessa innefattar: Trombocyter, plasma, fibrinogen, Novoseven, faktor 8 (Hemate), Cyklokapron, Octostim. Det tidiga postoperativa förloppet är glatt men patienten klagar på tilltagande buksmärtor och dag två noteras viss peritonitretning. Blodprover visar stegrat laktatvärde. På misstanke om tarmischemi opereras patienten akut med en laparotomi, varvid man finner att vänster colon är ischemisk varför den recesseras. Patienten försämras successivt, blir septisk med instabil cirkulation. Vid re-laparotomi finner man att hela tarmpaketet är gangränöst. Ytterligare kirurgi bedöms som meningslös p.g.a. patientens kritiska tillstånd och han avlider postoperativt. Enligt sjukhusets rutiner skrivs remiss för obduktion. Vid obduktionen finner man följande: Dissektionsmembran i bukaorta med malperfusion av truncus coeliacus och a. mesenterica superior 10.1 En orsak till aortadissektion är mediadegeneration. Beskriv den mikroskopiska bilden av aorta vid mediadegeneration. (2 p) Sida 10 av 11

11 Patienten bör opereras akut vid sjukhusets thoraxklinik med byte av aortaklaff och graft i aorta ascendens. Vid operationen kan flödet i vä subclavia återställas och postoperativt har han lika tryck i armar och ben samt god diures. Operationen blir dock långdragen p.g.a. blödningsproblematik och defekt koagulationsförmåga varför koagulationsprodukter får tillföras. Dessa innefattar: Trombocyter, plasma, fibrinogen, Novoseven, faktor 8 (Hemate), Cyklokapron, Octostim. Det tidiga postoperativa förloppet är glatt men patienten klagar på tilltagande buksmärtor och dag två noteras viss peritonitretning. Blodprover visar stegrat laktatvärde. På misstanke om tarmischemi opereras patienten akut med en laparotomi, varvid man finner att vänster colon är ischemisk varför den recesseras. Patienten försämras successivt, blir septisk med instabil cirkulation. Vid re-laparotomi finner man att hela tarmpaketet är gangränöst. Ytterligare kirurgi bedöms som meningslös p.g.a. patientens kritiska tillstånd och han avlider postoperativt. Enligt sjukhusets rutiner skrivs remiss för obduktion. Vid obduktionen finner man följande: Dissektionsmembran i bukaorta med malperfusion av truncus coeliacus och a. mesenterica superior En orsak till aortadissektion är mediadegeneration. Beskriv den mikroskopiska bilden av aorta vid mediadegeneration. Fragmenteringa av elastinfibrer, patologisk distribution av intercellulärsubstans, vilket påvisas med specialfärgningar. Graderas från lätt till svår (cystisk mediadegeneration) Sida 11 av 11