Stora kärl Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis Medelstora kärl Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease Vaskuliter hos barn Små kärl Granulomatos med polyangit (Wegener s Granulomatos) Microscopic Polyangiitis Henoch-Schönlein Purpura Jennette and Falk Am J Kidney Dis 24:130-141, 1994
Henoch Schönlein purpura Definition Hudutslag (purpura med petekier/eckymoser) Med ytterligare ett av tre följande kriterier: Ledvärk vanligen knä och fotleder Buksmärtor risk för GI blödning och invagination Glomerulonefrit eller njurpåverkan Sällsynt: Lungblödning, cerebral vaskulit, testis engagemang
Symtom vid debut 35 Steward Eur J Pediatr 1988
Klinisk presentation Varierar, oftast utslag först Ca 1/10 000 barn/år Tidig skolålder Mer pojkar än flickor Ofta efter luftvägs- eller tarminfektion Oklar etiologi
Köns och åldersfördelning Incidens 13,5/100000 barn/år Trapani Semin Arthritis Rheum 2005
Årsvariation Säsong Antal Sommar 8 5 % Höst 47 31 % Vinter 50 33 % Vår 45 30 % Trapani Semin Arthritis Rheum 2005
Faktor Utlösande faktorer Antal Luftvägsinfektion 63 42 % Gastroenterit 7 5 % Annan infektion 6 4 % Endast feber 24 16 % Vaccination 3 2 % /insektsbett Okänt 47 31 % Trapani Semin Arthritis Rheum 2005
Utslag
Utslag
Bullös
Artrit
Labanalyser Ingen trombocytopeni Normal komplementhalt Kreatininstegring Patologisk urinsticka och sediment Urin albumin/kreat index Inga specifika diagnostiska analyser
HSP patologi hud Leukocytoklastisk vaskulit Perivaskulära depositioner av IgA Wikipedia Mårten Segelmark
Henoch-Schönlein nefrit Symtom Antal % Mikroskopisk hematuri 12 22 Hematuri och proteinuri 25 45 Glomerulonefrit 8 15 Glomerulonefrit och nefros 10 18 Steward Eur J Pediatr 1988
Debut av nefrit tid från debut av HSP till nefrit HSN Jauhola Arch Dis Child 2010
Debut av nefrit Metaanalys 1133 barn Narchi Arch Dis Child 2005
Indikation för njurbiopsi Uttalad glomerulonefrit Nefros Sjunkande GFR IgA
Add pic of C3 and IgA Rivera et al. Journal of Medical Case Reports 2010
Biopsibedömning enligt ISKDC I. Minimala förändringar II. Mesangiell proliferation III. MP + crescents/segmentala förändringar 50% IV. MP + crescents/segmentala förändringar 50-75% V. MP + crescents/segmentala förändringar >75% VI. Membranoproliferativ bild
Mesangieproliferation
Cellullär crescent
Segmentell skleros
Prognosen vid HSN är oftast god Goldstein Lancet 1992 HSN 1962-1969 Uppföljning 1971, 1976, 1990 No 78 A. Normal B. Lätta förändringar i urinsticka (proteinuria, hematuria) C. Aktiv njursjukdom (proteinuri, kreatstegring, hypertoni) D. Njursvikt
Prognos HSN Schärer Pediatr Nephrol 1999
Riskfaktorer för utveckling av kronisk njursvikt Svåra kliniska symtom vid debut Akut nefrit Nefros Nefrit-nefros Proteinnuri vid uppföljning Avancerade njurbiopsifynd ISKDC grad III
Behandling Ingen specifik behandling Steroider hjälper mot buksmärta Steroider skyddar inte mot njurpåverkan Crescentic nefrit ska behandlas (MP, Sendoxan, ev plasmaferes) Kronisk nefrit bör behandlas som IgA nefropati (RAAS blockad)
Förlopp Svår buksmärta, invagination Nefrit bilden lätt till svår Recidiverande skov under ett antal månader Sällan kroniskt förlopp
Kontroll efter HSP Om blank urinsticka vid debut rekommenderas Urinsticka samt u-alb/krea 1gång/vecka de första 4 veckorna Därefter: urinsticka samt u- alb/krea index månad 2, 3 och 6 efter debut vid långdragna hudsymtom bör kontrollerna individualiseras Riskfaktorer för utveckling av nefrit vid HSP: ålder >8 år, uttalad buksmärta vid debut och långdragen purpura Patienter med hög risk följs minst 5 år
Patogenesen av HSN Underglykosylerat polymert IgA 1 finns deponerat i glomeruli (galaktos-deficient IgA1). Högt uttryck av sialinsyra bidrar till deponering Underglykosylerat IgA1 är ev nefritogen men finns även hos friska individer IgG mot underglykosylerad hinge-region av IgA1 cirkulerar som immunkomplex (anti-glycan bunden till IgA1) och deponeras i njurarna Lau et al. Pediatr Nephrol (2010) 25:19 26
Patogenesen av HSN Lau et al. Pediatr Nephrol (2010) 25:19 26
Infektiös agens Hemophilus parainfluenzae Stafylokockus aureus IgA-bindande M proteiner från grupp A streptokocker