INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR ILD DIP LIP RB-ILD AIP NSIP COP LAM Jan Hüll Spec. Läkare Lung och allergi kliniken Karolinska U. sjukhuset-huddinge
INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR Är ett samlingsnamn för en stor och heterogen (brett spektrum) >130, ofta svår behandlade sjukdomsgrupp. Medför hosta, dyspne och nedsatt livskvalitet. Många inblandad. Patologer, lungmedicinare Ger en restriktiv lungfunktionsnedsättning.
Karakteriseras på olika typer av infiltrat i lungan vilka leder till söndring av anatomin i distala lungparankymet dvs alveolar, alveolarsepta, kärl och bindväv. Prevalensen 20-40/100,000
patogenes Ofta startar med en skada i alveolarepitelet. Uppträder olika inflammatoriska reaktioner (reparation) Resulterar i ärrbildning och strukturella förändringar.
STIMULUS SKADA KRONISK INFLAMMATION FIBROS
Patogenes Exponering Vanligaste skadeagens inhaleras och ofta associerad med yrkes och miljöexponering t ex Icke organiska damm Asbest, beryllium Organiska damm fågelantigen, mögel, Farmers lung Bakterier (termofila aktinomyceter) Svamp (Aspergillus, Mucor, Rhizopus) Djurproteiner (duva, undulat, råttor, svin, ko) Kemikalier (isocyanater)
Läkemedel inducerad Antibiotika Furadantin, Sulfasalazine Kemoterapi Metotrexate, thalidomide Strålbehandling
Skadevägen via blodkärl Vasculiter Autoimmunsjukdomar Övriga system sjukdomar Sklerodermi, RA, Sjögrens syndrom, sarkoidos..
INTERSTITIELLA,( ILD ) LUNGSJUKDOMAR klassifikation
Vad är viktigt att tänka på Anamnes Status Lab Radiologi Lungfunktionsundersökning BSK
Anamnes:- Tidigare sjukdomar. Ålder(20-40)=sarkoidos, connectiv tissue-associate dis,..., (50)=IPF Yrkes-miljöexposition ( Silica, asbest,.( etc aluminium, mögel Tobak Langerhans cells histocytos, bronkiolit, IPF ej tobak Sarkoidos. Husdjur- fåglar Läkemedel Autoimmuna sjukdomar Hereditet
Anamnes:- forts. Symptom Dyspne, hosta, astma liknande symptom, Hemoptyser, feber Status Fingerklubbing 50% IFA, Takykardi, Takypne, krepitationer. Lever förstoring Hudförändringar E. nodosum, Raynauds fenomen. Ögon Skleritis, Uveitis O2 saturation
Utredning Kem lab. (.. alb Blodstatus (TPK, -celler, Ca, RA-faktorer, ANA, anti DNA ACE Transtorakal PAD Neutrofila/ eosinofila Transbronkiell Torakoskopisk Öppen lungbiopsi
Utredning Spirometri ( TLC En restriktiv bild ( sänkt VC, Sänkt Diff Kap ( lungstyvhet Lungmekanik (ökad
Bronkoskopi BAL analysera celler, utesluta tumörer Normal cellbild i BAL med riklig förekomst av alveolära makrofager.. förekomst av rikliga lymfocyter i förhållande till antalet alveolära makrofager
Allergisk Alveolit Hetrogen sjukdomsgrupp Patofysiologi immunologisk reaktion mot inhalerat, oftast organiskt material. Initialt neutrofil alveolit, senare rekrytering av T-celler av CD8+ typ. Parallellt humoralt svar. IgG- och IgAantikroppar. Symptom - Hosta, dyspnoe, feber och muskelvärk. Status Ofta basala krepitationer. Lab CRP & SR ofta förhöjda. IgG-antikroppar mot allergenet. Fysiologi Sänkt diffkapp. Restriktivitet, eventuellt även obstruktivitet.
Allergisk Alveolit Hetrogen sjukdomsgrupp Radiologi HRCT kan visa Ground Glass-förändringar, noduli och air-trapping. Bronkoskopi BAL: Kraftigt ökad andel lymfocyter Terapi Avlägsna allergenet, eventuellt steroider per os, eventuellt syrgas.
Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA) Prevalens 3-6/100 000 inv. Patofysiologi Till stor del outforskad. Fibroblastfoci leder till bindvävsökning. Riskfaktorer Cigarettrökning, Reflux, diabetes, antidepressiva, metall- och trädamm. Symptom Andfåddhet > 6 månader, torrhosta. Stats Basala krepitationer, ev. trumphinnefingrar, ev. cyanos. Lab Ospecifikt, ofta förhöjda SR, CRP, ev. förhöjda immunoglobuliner.
Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA) Radiologi Karaktärisktisk HRCT- bild. Basala, perifiera retikulära förändringar, bikakemönster, cystbildning, traktionsbronkiektasier. Fysiologi Restriktivitet, sänkt diffkapp, ökad lungstelhet. Bronkoskopi Ökad andel neutrofila i BAL-vätska. Avsaknad av lymfocytökning. Terapi Framförallt uteslut diffdiagnoser. Steroider, cytostatika utan effekt. Pirfenidon förlänger medianöverlevnaden. Syrgas, lungtransplantation.