Proteinelektrofores Utskick 2017:02 Karin Appelgren Ronald Lautner Göran Oleröd
Prov A serum Anamnes 71-årig kvinna med ryggsmärtor samt sensibel polyneuropati distalt i benen. M-komponent? Tacksam för bedömning av proteinelektrofores i serum och urin. Hög K/L-kvot M-komp. fria kappa (1290 mg/l) Sänkt polyklonalt IgG, IgA, IgM, Sänkt albumin Screenfix M-komp. IgG(kappa) (52 g/l) 2
Prov A serum M-komponent påvisad och typad? Totalt 26 deltagare (en deltagare har inte lämnat någon medicinsk bedömning på serumelektroforesen): Samtliga övriga 25 har sett en M-komponent av IgG-klass 11 deltagare har dessutom beskrivit förekomst av monoklonala fria lätta kedjor typ kappa 13 11 1 1 3
Prov A serum M-komponent typ IgG: - kvantifierad? Totalt 25 kvantifieringar av 25 som beskriver M-komponenten Beräknad (1 av 25) Skattad (24 av 25) 4 g/l
Prov A serum M-komponent typ fria lätta kappakedjor: - kvantifierad? Totalt 6 kvantifieringar av 11 som beskriver M-komponenten 5
Prov A serum Polyklonala immunglobuliner Totalt 21 av 25 kommenterar bakgrundsgamma 21 4 6
Prov A serum Inflammation Totalt 21 av 25 kommenterar inflammationsgraden 20 Marginellt ökat CRP 4 1 7
Prov A serum Kommentarer M-komponent IgG(kappa): Bra att samtliga har hittat den stora M-komponenten. Både tung och lätt kedja ska anges vid typning. M-komponentens storleksbestämning sprider mellan 50-72 g/l. +en outlier långt över medelvärdet (83 g/l). M-komponent typ fria lätta kappakedjor: Beskrivits av knappt hälften av deltagarna. 2 deltagare har mätt FLK i plasma utan att kommentera resultaten. Avvikande P-kappa/lambda kvot bör kommenteras och tolkas i utlåtandet. Övrigt: Bedömning av polyklonala immunglobulinnivåer samt inflammation bör ingå i svaret. 8
Prov A urin Anamnes 71-årig kvinna med ryggsmärtor samt sensibel polyneuropati distalt i benen. M-komponent? Tacksam för bedömning av proteinelektrofores i serum och urin. Immunfixation: En fraktion fria monoklonala kappa = Bence-Jones proteinuri Siemens BN Prospec: U-Kappa: 84 mg/l, och 84 mg/24 timmar (1 L urin/24 timmar). 9
Prov A urin Bence-Jones påvisad och typad? Total 26 deltagare: Flertalet har påvisat monoklonala kappakedjor, - frånsett en något otydlig formulering 25 1 10
Prov A urin Bence-Jones: - kvantifierad? Totalt 25 av 26 anger någon form av kvantifiering 14 8 3 1 11
Prov A urin Bence-Jones: - kvantifierad? Totalt 22 kvantifieringar av fria lätta kappakedjor i resultatlistan 12 mg/l
Prov A urin Bence-Jones: - kvantifierad? Totalt 3 kvantifieringar som enbart anges i utlåtandet Ca 80% av proteinmängden utgörs av fria monoklonala kappakedjor. uppskattas till 0,05 g/dygn. < 0,05 g/dygn 13
Prov A urin Albuminuri Totalt 7 av 26 kommenterar albuminuri 19 6 1 14
Prov A urin Kommentarer Bence-Jones typ kappa: Bra att flertalet beskrivit utsöndring av monoklonala fria lätta kappakedjor i urin. Viktigt att bedöma om immunglobulinutsöndringen är monoklonal eller polyklonal (dvs. om Bence-Jones proteinuri föreligger eller ej)! Kvantifiering av Bence-Jones proteinurin: Någon form av kvantifiering bör alltid presenteras. Kvantifieringarna sprider mellan 77-110 mg/l. Ett något otydligt svar noteras där det är oklart hur kvantifieringen är framtagen ( ca 80% av proteinmängden utgörs av fria monoklonala kappakedjor. ). Densitometri? 15
Prov B Anamnes 73-årig kvinna. Utredning hög SR. Sänkt polyklonalt IgG och IgM K/L-kvot vid nedre referensgränsen Screenfix M-komp. IgA(lambda) (15 g/l) 16
Prov B M-komponent påvisad och typad? Totalt 26 deltagare: Samtliga har sett en M-komponent av typ IgA(lambda) Enstaka har dessutom angett misstänkt förekomst av monoklonala fria lätta kedjor typ lambda 23 3 17
Prov B M-komponent typ IgA: - kvantifierad? Totalt 25 kvantifieringar av 26 som beskriver M-komponenten Beräknad (1 av 25) Skattad (24 av 25) 18 g/l
Prov B M-komponent typ fria lätta lambdakedjor: - kvantifierad? Totalt 3 kvantifieringar av 3 som beskriver M-komponenten 19
Prov B Polyklonala immunglobuliner Totalt 23 av 26 kommenterar bakgrundsgamma 23 3 20
Prov B Inflammation Totalt 22 av 26 kommenterar inflammationsgraden 12 isolerad ökning av CRP eller α 1 -AT 10 4 21
Prov B Kommentarer M-komponent IgA(lambda): Bra att samtliga har identifierat M-komponenten. Låg spridning i M-komponentens storleksbestämning (10-15 g/l). En deltagare saknar storleksbestämning. Kvantifiering av M-komponenter ska alltid ingå i svaret. M-komponent typ fria lätta lambdakedjor: 3 deltagare har reagerat på en något sänkt P-kappa/lambda kvot. 4 deltagare har mätt FLK i plasma utan att kommentera resultaten. Fördelaktigt om någon form av tolkning av P-kappa/lambda kvoten ingår i svarsutlåtandet. Övrigt: Bedömning av polyklonala immunglobulinnivåer samt inflammation bör ingå i svaret. 22
Prov C Anamnes 62-årig kvinna med återkommande infektioner. Tecken på inflammation? Immunglobulinfördelning? Normal K/L-kvot Screenfix Sänkt polyklonalt IgG, Måttlig till kraftig inflammation, Lågt albumin Diskret Ig-fraktion IgM(kappa) (<0,5 g/l) 23
Prov C Ig-fraktion påvisad och typad? Totalt 18 av 26 beskriver en liten immunglobulinfraktion, varav 17 typar den som IgM(kappa) 7 deltagare förnekar förekomst av M-komponent 17 7 1 1 24
Prov C Ig-fraktion typ IgM: - kvantifierad? Totalt 16 kvantifieringar av 18 som beskriver Ig-fraktionen 25 g/l
Prov C Polyklonala immunglobuliner Totalt 24 av 26 kommenterar bakgrundsgamma 24 2 26
Prov C Inflammation Totalt 23 av 26 kommenterar inflammationsgraden 13 5 5 3 27
Prov C Kommentarer Immunglobulinfraktion IgM(kappa): Bra att mer än hälften av deltagarna har identifierat fraktionen trots sin ringa storlek (medelvärde P-IgM 0,39 g/l). Vilken detektionsnivå bör man kunna kräva? Både typning och storleksbestämning ska ingå i svaret. Viktigt med tydlig terminologi om annat begrepp än Mkomponent används för att beskriva små monoklonala fraktioner. M-komponent ska alltid explicit förnekas om ingen monoklonal fraktion detekteras! Övrigt: Bedömning av polyklonala immunglobulinnivåer samt inflammation bör ingå i svaret. 28
TACK! Expertgruppen för proteinanalyser: Karin Appelgren, Göteborg Lars-Olof Hansson, Stockholm Magnus Jonsson, Malmö Anders Larsson, Uppsala Ronald Lautner, Göteborg Göran Oleröd, Göteborg Niclas Rollborn, Uppsala Programkoordinator: Sara Ekvall 29