Coronaranomalier. Calle Meurling. GUCH Lund

Transkript

1 Calle Meurling Docent, Överläkare GUCH Lund

2 In 490 BC, Phidippides,, a young Greek messenger, ran 26 miles from Marathon to Athens delivering the news of the Greek victory over the Persians, Nenikékamen kamen, and then he collapsed and died Första kända dokumentationen av plötslig död hos en ung atlet

3 Fotbollsspelare dog under match Det var inte första gången spelaren kollapsade på planen. Även under en träningsmatch i januari föll han ihop. Trots flera tester så hittade läkarna inga fel på honom.

4 EKG utfördes i samband med syncopen tidigare (visade normalfynd) Arbetsprov visade normalfynd Holter-EKG visade normalfynd Eko visade normalfynd (dvs( ingen AS eller HCOM) Obduktion visade anomalt avgående kranskärl rl

5 Kardiella orsaker till SCD hos unga: % har sin grund i strukturella hjärtsjukdomar % har sin grund i hjärtats konduktionssystem (arytmier) Papadakis M, Sharma S Br J Sports Med 2009

6

7 When asked about his personal recipe for old age,, Winston Churchill used to answer: "First of all: No sports."

8 Maron NEJM 2003

9 Maron NEJM 2003 Potentiellt detekterbara i förvf rväg g med hjälp av ekokardiografi

10 Maron NEJM 2003

11 Coronarkärlsanomalier rlsanomalier Näst vanligaste orsaken till oförklarlig, ofta ansträngningsutl ngningsutlöst, st, plötslig död d d hos unga idrottsutövare Drabbar ofta unga patienter: Bröstsm stsmärta (ofta atypisk) Syncope Arytmi Maron B J Br J Sports Med 2009

12 Corona (latin; crown) Kärlens namn syftar på deras distala utbredning (försörjningsområde) och ej deras ursprung Vokabulär: atypical, abnormal, aberrant, anomalous, accessory, ectopic, incidental, variant, significant Robin Smithuis and Tineke Willems

13 Arteriell dominans Def: det kärl som avger AV-node artären. Från detta kärl avgår även posterior descendens (dvs RPD alt LPD) samt posterolateralgrenen (PLA) Från RCA ca 85 % Från Cx ca 8 %. Co-dominans RPD avgår från RCA och PLA från Cx (ca 7 %)

14 Intermediärgren rgren Ses i ca 15 % och är en normalvariant Funktionellt en marginalgren från Cx Sinus node artären ren Avgår i 60 % från RCA (som 2:a gren) Avgår i 40 % från Cx Robin Smithuis and Tineke Willems L Sandhall

15 Multipla avgångar Separat avgång av LAD och Cx från vänster coronar sinus (LCC) ses i ca 1 % av patienter som genomgår coronarangio och är en normalvariant Lite problem vid coronarangio! Skyddande vid proximala stenoser? Separat avgång av conus artären (ibland flera) är relativt vanligt (20-30 %) Kan skadas vid kirurgi!

16 Anomalous / abnormal: prevalens < 1 % Prevalens: Obduktionstudier 0,17 % Angiografistudier 1,2 % Ekokardiografiska studier 0,17 % Ogden classification (1969) Major: Origin from the pulmonary artery (ALCAPA) Fistulae Minor: High take-off Single coronary artery Wrong aortic sinus origin

17 Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) Brooks HS: Two Cases of an Abnormal Coronary Artery of the Heart Arising from the Pulmonary Artery: With some Remarks upon the Effect of this Anomaly in producing Cirsoid Dilatation of the Vessels. J Anat Physiol 1885 Ann Thorac Surg 2000;694

18 Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) Sällsynt (0,25-0,5 0,5 % av medfödda dda hjärtfel) Symtom spädbarn / barn (ffa( CHF) 85 % får f r symtom de första f 1-21 månaderna 90 % mortalitet första f året JL. Sablayrolles, J. Feignoux, JM. Treutenaere

19 Coronarfistel Anomal förbindelse f mellan coronarkärl rl och ett hjärtrum / pulmonalis 60 % utgår r från n RCA 90 % tömmer t sig i hö h hjärthalva Kan leda till steal-fenomen med myocard-ischemi (angina, hjärtsvikt), endokardit Fistel mellan en diagolalgren (från LAD) som mynnar anomalt i pulmonalis CX fistula RCA fistula

20 High takeoff of the RCA Kim S Y et al. Radiographics 2006 Sannolikt ingen större klinisk betydelse men enstaka SCD finns rapporterade Problem vid coronarangiografi

21 Retroaortic - Cx L Sandhall, Helsingborg Tidigare ansett som ofarlig anomali Nya data = Risk för f r Sudden Death Philippe Duoek

22 Origin from wrong coronary sinus and anomalies of course Interarterial - RCA Coronaranomalier Kim S Y et al. Radiographics 2006

23 Interarterial - LAD H van der Bosch

24 Origin from wrong coronary sinus and anomalies of course A. Normal B. Acute-angle take off C. Intramural

25 De två viktigaste anomala avgångarna som är r associerade med sudden death (SD) LCA från n RCC Sällsynt, incidens 0,03 0,05 % Klart associerad med SD SD inträffar i princip alltid under eller strax efter fysisk ansträngning ngning Högst risk hos unga Ofta asymtomatiska före SD RCA från n LCC Mer vanlig, incidens 0,1 % Association föreligger f med SD

26 Interartäriellt riellt förlopp kan vara av två olika typer: - Innanför myokardiet (sulcus)) mellan aorta och pulmonalis = intramyokardiell - Innanför r aortas främre vägg v mellan kärlen k = intramural Frommelt, 2010

27 Patofysiologi: Myocardischemi / Sudden death Repetitiva ischemiska episoder ledande till patchy myocardial fibrosis and necrosis (arytmier) Acute angle take-off Stängning av flap av det slitsliknande coronar ostiet (dynamisk osteal stenos) Kompression av kärlet k mellan aorta and pulmonalis vid fysisk aktivitet (ökat( blodtryck väggtension) Spasm av kärl k (endothelial( skada?) Intramural proximal portion av anomalt kranskärl rl (ökat( blodtryck väggtension)

28 Utredning Red Flag Symptoms: Angina, ventrikulär arytmi eller syncope under/strax efter fysisk ansträngning ngning hos unga 12-avl EKG (oftast normalt) Arbetsprov (oftast normalt) Ekokardiografi (TTE ev TEE) för f r att kartlägga avgångarna (95 %) Vid fortsatt oklarhet: CT MRT Coronarangiografi Kim S Y et al. Radiographics 2006

29 Kirurgisk behandling CABG för f r att säkersts kerställa distal perfusion Reimplantation av coronarkärlet rlet till rätt sinus Unroofing / fenestrering (intramurala avgångar) Vidgande patch Eugene C Lin

30 Calle Meurling Docent, Överläkare GUCH Lund

31 Maron NEJM 2003

32 Myocardial bridging orsakas av muskelfibrer som täcker t över ett coronarkärls rlssegment som normalt förlf rlöper epikardiellt Vanligast drabbas mellersta delen av LAD Prevalens: Angiografi 0.5% 2.5% Obduktion 15% 85% Denna diskrepans talar för f r att de flesta fallen saknar klinisk betydelse (dessa patienter genomgår r ej coronarangiografi) Typiskt så s är r lumen normalt i diastole men i systole ses en förtrf rträngning (ibland dynamisk ocklusion) Medical Illustration Gallery

33 Normalt endast ca 15% av coronarblodflödet det i systole Retrograd coronarflöde i systole i proximala segment Diastolisk spill over vid bridging Symtom mycket sällsynta s de första f tre decaderna I viss fall kan sannolikt myocardial bridging leda till: Angina pectoris Hjärtinfarkt Livshotande arytmier Plötslig dödd

34 Diagnos myocardial bridging: Coronary angiografi LAD: Diastole Systole Spagnolo, P. et al. Am. J. Roentgenol. 2007;188:W17-W20

35 Coronarangiografi: Bridging inom LAD milking effect och step down step up phenomenon orsakad av den systoliska kompressionen av det tunnelerade segmentet

36 Calle Meurling Docent, Överläkare GUCH Lund