UROGENITAL- PATOLOGI DSM084 (96) NORMAL NJURE. Micro: Normal njure från fullvuxen. PAD: Normalfynd

Transkript

1 UROGENITAL- PATOLOGI DSM084 (96) NORMAL NJURE Micro: Normal njure från fullvuxen. PAD: Normalfynd

2 DSM085 (8a) DIABETESNEFROPATI Klinisk sammanfattning 40-årig man med juvenil diabetes sedan 30 år. Hypertoni sedan ett år. Har njurfunktionsnedsättning men dock ej dialyskrävande. Död i hjärnblödning. Njurarna likstora, väger tillsammans 380 gram, har slät yttre yta och fast konsistens. Snittytan visar skarp gräns mellan bark och märg. Papiller u a. Histopatologisk undersökning Histopatologiskt se att barkytan ställvis är indragen, vilket motsvarar ärrbildning med en anhopning av fibrotiserade ("hyalini-serade") glomeruli i förbindelse med en reaktiv lymfocytär infiltration. Den sjukliga processen i glomeruli karaktäriseras främst av breddökning av msangiumområdena samt generell förtjockning av kapillärväggarna (basalmenbranerna). Detta brukar betecknas diffus glomeruloskleros. I en del glomeruli ses också s k nodulär glomeruloskleros, vilken ter sig som rundade eller ovala knutor (Kimmelstiel-Wilson noduli) periferi i glomerulusnystanet. Deras inre del är oftast strukturlös och ibland kraftigt eosinofilt färgad. I periferin av dessa noduli ligger i typiska fall en mer eller mindre cirkulärt anordnad krans av celler. Efterhand som de ovan beskrivna förändringarna breder ut sig i en glomerulus blir denna så småningom helt hyaliniserad. Till sist ersätts den hyalina matrixsubstansen till stor del med kollagen. Förutom glomeruloskleros ses även en annan typisk förändring vid diabetes, nämligen s k hyalin arterioloskleros, vilken lättast iakttages i nära anslutning till en del glomeruli där man ser förtjockade arterioler med inlagring av hyalin, starkt eosinofil substans i väggen. Dessutom föreligger en måttlig atheroskleros. Flera tubuli innehåller eosinofila proteincylindrar,"hyalina cylindrar", vilket ofta ses vid proteinuri. Någon markerad tubulär atrofi föreligger inte förutom i de ovan omnämnda ärrvandlade områdena där glomeruli är helt hyaliniserade. Intill papillen förekommer kalkutfällningar i tubuli. Papillen dock väl bevarad. Sammanfattningsvis: Bild av framskriden diabetesnefropati, vilken utmärkes av diffus och nodulär glomeruloskleros samt hyalin arterioloskleros. DSM086 (8b) NJURAMYLOIDOS Klinisk sammanfattning 51-årig man med 30 års anamnes på rheumatoid artrit. Tilltagande njurinsufficiens sedan sex år, haft regelbunden dialysbehandling i två månader före döden. Makroskopisk beskrivning Njurarna väger tillsammans 190 gram, dvs uttalat förminskade och ytterytorna ojämna (grovgranulerade). Några centimeterstora cystor ses också på båda njurarna. Histopatoloqisk undersökning De flesta glomeruli är fibrotiserade ("hyaliniserade") och vid specialfärgning, s k Kongofärgning, kan man se att hyaliniseringen består av amyloid. Amyloid inlagras extracellulärt och färgas i hematoxylin-eosin färgning starkt eosinofilt. I några mer bevarade glomeruli kan man se bollformade hyalina områden av amyloid. Även i interstitiet (stroma-

3 vävnaden) i bark och märg samt i framförallt arteriolväggarna ses amyloidinlagring (rosa hyalint material). Dessutom ses att majoriteten av tubuli är atrofiska, dvs små och har ett lågt epitel. Några tubuli är dilaterade men med samma låga epitel och lumina utfylld av proteincylindrar. Interstitiellt ses också en infiltration av inflammations- celler, framförallt lymfocyter. Sammanfattningsvis: Långt framskriden njuramyloidos med sekundär tubulusatrofi och ospecifik reaktiv (kronisk) inflammation.

4 DSM087 (12) CRECENTNEFRIT (GLOMERULONEFRIT) 52-årig kvinna, tidigare frisk. Kom in som jourfall då sjukdomsbilden försämrats med kräkningar, diarré och dålig lukt i munnen samt allmän försvagning. Status: trött och påverkad. Gangränösa förändringar av gingiva och tungans undersida. Hb 36%. Cor: tidigsystoliskt blåsljud grad II. Regelbunden rytm. Bltr: 195/95. Buk: u a. Rutinreflexer: u a. Dör i vad som uppfattas som en Adam-Stokes-attack. I övrigt hanns inga ytterligare undersökningar eller provtagningar med. Makro: Obduktion visar lätt vänsterkammarhypertrofi (hjärtvikt 480 g). Lungödem och stora njurar (sammanlagd vikt 415 g). Frånsett ett djupt ärr i vardera njuren var njurarnas ytor släta och i övrigt syntes intet anmärkningsvärt. Mikro: Avancerad, diffus glomerulusskada som engagerar samtliga glomeruli. Förän-dringen domineras av en markant, lucker proliferation av parietala kapselbladet med adherenser mellan detta och kapillärslyngorna. Tämligen utbredda, fibrinoida nekroser i kapillärerna vilka i snitten visar sig som skära eller lätt rödfärgade, i övrigt strukturlösa partier. Lätt inflammatorisk cellinfiltration såväl i som runt omkring glomeruli. Måttlig tubulusatrofi, men tubuli i allmänhet öppetstående. Inga nämnvärda extraglomerulära kärlförändringar. PAD: Subakut glomerulonefrit.

5 DSM088 (20) CRECENTNEFRIT (GLOMERULONEFRIT) 35-årig tidigare frisk man får plötsligt tecken på grav njurskada med mycket små urinmängder (oliguri) och går på några månader in i njurinsufficiens. Man hade konstaterat hematuri och tidvis även proteinuri och förhöjt blodtryck och passagära ödem. Penetre-ring av anamnesen visade att han ofta hade haft halsfluss (angina tonsillaris) som fått spontanläka. Mikro: Glomeruli är abnormt cellrika och talrika halvmånar påvisas i de någorlunda intakta glomeruli. De glomerulära kapillärnystanen är ihopträngda. Andra glomeruli är helt eller delvis hyaliniserade. Dessutom ses atrofi av tubuli och lätt inter-stitiell inflammation, mest lymfocyter. PAD: Snabbt progredierande glomerulonefrit ( subakut glomerulonefrit eller halvmånsnefrit ).

6 DSM089 (95) NEFROSKLEROS 71-årig man som under sista året blivit darrhänt och något oredig. Vid en måltid sjunker han ihop efter plötsliga kräkningar. Anländer till akuten med snarkande andning och hemipares. Bltr 250/150. Ej nackstyv. Efter övergående förbättring får patienten hög feber och avlider cirka 10 dagar efter ankomsten. Remitteras för obduktion. Makro: Generell arterioskleros. Hjärta med vänsterkammarhypertrofi. Bronkopneumoni. Hjärnan uppvisande infarkter och massiv blödning i höger sidas basala ganglier med genombrott till ventrikelsystemet. Njurarna är små med sammanlagd vikt 200 g och är något ljusare än normalt. Ytan på njurarna fingranulerad, genomskärning visar tydlig barkreduktion bilateralt. Njurbäcken u a. Mikro: Njurvävnad gravt autolytiskt förändrad såsom ofta är fallet vid obduktions-material. Den autolytiska bilden domineras av deskvamation och lys av tubulusepitelet. Framträdande patologiska förändringar är dock iakttagbara i de intrarenala artärgrenarna. De medelgrova grenarna (arcuata-artärer och interlobulär-artärer) visar en tämligen kraf-tig väggförtjockning betingad av intimafibros. Troligen föreligger också uppsplittring av elastica-lamellerna men detta kan ej avslöjas i denna färgning. Mest avancerade förän-dringar föreligger emellertid i finare interlobular-artärer och arterioler vars väggar är höggradigt förtjockade och hyaliniserade. Glomeruli förhållandevis lindrigt förändrade, men en del helt eller delvis fibrotiserade och hyaliniserade glomeruli påträffas. Intra-renala kärlförändringar av detta slag, speciellt arteriolohyalinos ses vid s k benign hypertoni. PAD: Renal arterio-arterioloskleros (= nefroskleros) av den typ som brukar ses vid benign hypertoni.

7 DSM 090 (10) KRONISK PYELONEFRIT 48-årig kvinna med för sent upptäckt cervixcancer i avancerat stadium. Kom under läkarvård p g a upprepade urinvägsinfektioner. Dessa visade sig orsakas av att cervix-cancern brutit igenom till urinblåseväggen omkring uretärostierna. Patienten avlider i uremi och remiss för obduktion skrives. Makro: Båda njurarna är skrumpna, grovbuckliga och cirka hälften av normalstorlek. Dessutom starkt vidgade varfyllda bäcken (pyonefros). Mikro: Starkt reducerat njurparenkym med riklig interstitiell infiltration av lymfocyter och plasmaceller, fibros och inflammation av njurbäckenet. Dessutom är ett stort antal glomeruli hyaliniserade och strukturlösa. De icke så gravt förändrade glomeruli visar kapselförtjockning, s k periglomerulär fibros, ofta med kuddliknande fibros omkring vaskulära polen. Vidare förekommer kraftigt väggförtjockade artärer med hyalinisering och lumeninskränkning. PAD: Kronisk obstruktiv pyelonefrit.

8 DSM091 (13) NJURINFARKT En 51-årig man, som opererats för en lågt differentierad skivepitelcancer i lungans mellanlob. Operationen var inte radikal och patienten dör nu med en stor tumörkaka i mediastinum. Makro: Vid obduktionen finner man denna tumör, som även växt in i esofagus, samt dubbelsidiga bronkopneumonier. Dessutom finner man en trombos i vänster njurartär, alldeles vid avgångsstället, samt i den mycket lilla vänstra njuren en icke helt färsk infarkt, som är gulaktig, välavgränsad från det kringliggande parenkymet. Mikro: I ena kanten ser man en tämligen ordinär njurvävnad, men större delen av prepa-ratet består av en vävnad som helt förlorat cellstrukturen. Framförallt kärnorna är för-svunna. Flera hyaliniserade glomeruli. Den beskrivna delen av njuren är således nekrotisk och ärromvandlad. Det föreligger en infarkt som är relativt gammal. PAD: Njure med infarkt av äldre typ.

9 DSM092 (23) KLARCELLIG NJURCANCER 40-årig kvinna vars symtom började med hematuri och senare även subfebrilitet. Undersökningen av patienten vid ankomsten visar en tumör i vänster njure och hög sänka (112 mm första timmen). Vid operation finner man en mandarinstor oregelbunden tumör i vänster njures nedre pol. Mikro: Större delen av preparatet består av en tumör som utgörs av ljusa celler med klar cytoplasma med paracentralt belägna, oregelbundna mindre kärnor med ställvis homogen kromatinfördelning. Tumören är blod- och kärlrik, avgränsas av en tjock bindvävsrik tumörkapsel från det ordinära njurparenkymet. Observera den reaktiva inflammatoriska processen belägen mellan tumör och normal vävnad. PAD: Klarcelligt njuradenocarcinom (hypernefrom = primär njurcancer).

10 DSM093 (8e) NJURCANCER AV KLARCELLSTYP Klinisk bakgrund 76-årig kvinna som söker akut pga makroskopisk hematuri ("klumpar av blod"). Röntgenutredning visar en 4 x 5 cm stor tumör med patologiska kärl i höger njure. Patienten genomgår högersidig nefrektomi. Histopatologisk undersökning Njure med vikt 154 gram, centralt i njuren ses en 4-5 cm rundad tumör med gulröd snittyta. I snittet ses tumör som avtecknar sig tämligen skarp mot njurvävnaden men som saknar "äkta" kapsel och det som kan uppfattas som kapsel, utgörs av komprimerad" njurvävnad. Tumören är till största delen uppbyggd av högkubiska eller flerkantiga- celler med riklig ljus cytoplasma och med en liten mörk kärna. I de celltätare områdena där kärnan är något större framträder nukleolerna något tydligare. Endast enstaka mitoser ses. Strukturellt är tumören snarast trabeculär och i några trabecler kan man se antydan till lumenbildning centralt, dvs tubulär differentiering. Sammanfattningsvis: Välavgränsad, regelbundet uppbyggd tumör med en tämligen ensartad cellbild. Dock är tumören biologiskt malign av typen njurcancer av klarcellstyp. Denna tumör kallas ofta hypernefrom pga den histologiska likheten med binjurebark. I dessa snitt är tumören till största delen högdifferejitierad men fokalt dock medelhögt. Cancern är tubulär i sitt ursprung och anses eventuellt kunna uppstå ur små adenom. Den utmärkande klarcellsbilden beror på cellernas halt av glykogen och neutrala fettämnen.

11 DSM 094 (21) TBC-EPIDIDYMIT 34-årig man med upprepade cystiter sedan sex år. För fyra år sedan drabbades patienten av lung-tbc under två års tid. Sedan en månad epididymit på höger sida. Under diagnosen tbcepididymit görs ablatio testis och epididymektomi. Makro: Knappt apelsinstort vävnadsstycke bestående av drygt plommonstor testis samt knappt valnötsstor, korvliknande epididymis med gråvita nekrotiska härdar. Mikro: Bit från epididymis helt genomsatt av typiska tuberklar och stora konfluerande ostiga nekroser. Tuberklarna är uppbyggda av central nekros omgiven av epiteloid-cellsvallar. I den senare många flerkärniga jätteceller av Langhans typ. Ingen ordinär epididymisvävnad är representerad i snittet. PAD: TBC-epididymit.

12 DSM003 (1c) NODULÄR PROSTATAHYPERPLASI Klinisk bakgrund 65-årig man som sedan drygt ett år besvärats av igångsättningssvårigheter vid miktion, svag stråle, nykturi och besvär med efterdropp. Prostata palperas allmänförstorad med fast konsistens, jämn yta och är välavgränsad. Histopatologisk undersökning I snitten ses rikligt med frodiga, hyperplastiska prostatakörtlar, vilka bildar ett nodulärt mönster. Fokalt är körtlarna dilaterade och klädda med avflackat epitel istället för det höga cylindriska epitelet som utmärker körtlarna i övrigt. Detta är tecken på genomgången hyperplasi och de är nu atrofiska. I särskilt frodiga körtlar förefaller epitelet aktivt secernerande och epitelet är här lite oregelbundet knoppformigt, inbuktande. I kanten på preparatet ses en stromatumör som uppbyggs av glatt muskulatur och bindväv. Här ses en påtaglig cellökning som är övervägande av fibroblastisk typ. Sammanfattningsvis: Nodulär prostataförstoring till största delen på grund av körtelhyperplasi men även med inslag av stromaökning.

13 DSM095 (70) PROSTATAHYPERPLASI 74-årig man med täta trängningar i samband med miktion, svårt att komma igång samt sveda i urinröret. Palpation per rectum visar fast, elastisk, uttalat förstorad prostata. Inga hårda partier. Opereras med transvesikal enukleation, d v s större delen av prostatas transitionszon avlägsnas via urinblåsan. Makro: Bullig, fast, elastisk, gråvitglänsande, nodös prostatavävnad utan hårda, märgiga partier. Mikro: Snitten visar nodösa områden med starkt vidgade, ibland sekretfyllda, antytt cystiska hålrum kantade av ofta uttunnat prostataepitel utan atypi. Inga mitoser före-kommer. Dessutom finns områden som helt domineras av myofibröst stroma och där körtlar i stort sett saknas. Nodulariteten, de cystiskt vidgade körtlarna samt variationen mellan körtelrika och körtelfattiga områden är typiskt för benign prostatahyperplasi. PAD: Prostatahyperplasi (BPH).

14 DSM096 (15) PROSTATACANCER 64-Årig man med prostatism där man per rectum palperar en hård, förstorad prostata. Prostatabiopsi visar prostatacancer. Patienten genomgår radikal prostatektomi. Mikro: Snittet i preparatlådan kommer från övre delen av prostata, nära urinblåsan. Cen-tralt i snittet ses basen av vesicula seminalis som bildar några vida lumina kantade av flikigt veckat epitel som påminner något om prostataepitel och som omges av muskula-tur. En hel del av prostatavävnaden är benign men det finns också prostatacancer Gleason summa 3+4=7 närmast ena kanten av snittet. Tumören uppbygges delvis av atypiska körtelrör (Gleason grad 3), men inom mindre områden ses hopgyttrade, fragmenterade körtlar (Gleason grad 4). Närmast preparatkanten finns i tumörvävnaden en del kross-artefakter i form av små mörka, komprimerade cellkärnor. Inne i tumörområdet noterar man också en del körtlar med höggradig PIN, d v s förstadium till cancer. Dessa körtlar är grovkalibrigare än cancerkörtlarna och kantas av ett frodigt, förtjockat, atypiskt epitel. Precis vid kanten av snittet vid prostatas kapsel ses några tvärskurna nerver omgivna av cancervegetationer (perineural växt!). Den här tumören är sannolikt relativt aggressiv. PAD: Prostatacancer Gleason summa 3+4=7

15 DSM097 (71) LYMFKÖRTELMETASTAS AV PROSTATACANCER 65-årig man med försämrad urinstråle, och som vid två olika tillfällen har haft total urinretention (urinstämma). Man finner en hård, fast och oregelbunden prostata. Finnålspunktion ger utbyte som vid prostatacancer (adenocarcinom) och patienten genomgår radikal prostatektomi. Vid operation avlägsnas även två lymfknutor. Mikro: En lymfknuta är fettinvolverad och den andra är genomsatt av vegetationer av adenocarcinom som växer i sinus samt i dilaterade afferenta och efferenta lymfbanor. Cancer har praktiskt taget ersatt 70-80% av den normala lymfatiska vävnaden. Tumören bildar stora oregelbundna cribriforma sjok. Cribriform betyder sil-liknande, d v s cellerna bildar sjok med urstansade hål. När ett sådant mönster uppträder i prostatacancer innebär det relativt dålig prognos (i motsats till exempelvis endometriecancer där cribriformt mönster ofta påträffas även i högt differentierade, d v s låggradiga tumörer). I det här fallet är prognosen givetvis särskilt allvarlig eftersom cancern har spridit sig till lymf-knuta. Dessutom noteras periglandulär växt, d v s cancerväxt utanför körteln. Kommentar: Numera undersökes lymfknutorna ofta med fryssnitt i samband med prostatektomi. Om patologen då hittar metastasering brukar man avbryta operationen och avstå från att avlägsna prostata. PAD: Lymfknuta med metastas av prostatacancer med periglandulär växt.

16 DSM098 (72) SEMINOMA TESTIS (HISTOPATOLOGI) 37-årig man som sedan tre månader märkt en förstorad testis. Vid punktion påvisades seminomstrukturer. Mikro: En del av normala testis i ena polen av preparatet. Resten av preparatet utgörs av blåsiga kärnor med tydlig nukleol som ej bildar organoida strukturer och förefaller fria från varandra. Närmare granskning visar emellertid tunna, fibrotiska septa, några med utvidgat kärl som delar tumören i mindre avdelningar. Insprängt i tumören ses lymfocyt-anhopningar. Den histopatologiska bilden är den av ett seminom. PAD: Seminoma testis.

17 DSM099 (100) SEMINOMA TESTIS (HISTOLOGI) Mikro: Preparatet utgörs av ett punktat från en palpabel tumör i ena testikeln hos en 20-årig man. Punktatet är synnerligen cellrikt och består till merparten av celler med stora omogna cellkärnor med en eller flera mycket stora nukleoler. Förutom tumörceller finns också en hel del lymfocyter. Lägg också märke till alla sönderstrukna kärnor (maligna cellers kärnor är ofta fragila och lätta att stryka sönder). Det mest karaktäristiska i prepa-ratet är bakgrunden bestående av en svagt grönaktig substans med små ursparningar, vilka ofta är orienterade såsom ränderna på en tiger. Detta bakgrundsmönster, s k tigre-ring, är mycket karaktäristiskt för seminom. Kombinationen av en dissocierad, omogen cellpopulation med lymfocyttillblandning och tigrerad bakgrund ger en mycket säker cytologisk diagnos. PAD: Seminom

18 DSM189 HYDRONEFROS Anamnes: Lena Ledig är 56 år och har varit sjuk mycket i sitt liv. Hon arbetade som ekonomibiträde, men är sjukpensionerad sedan tre år p.g.a. kroniska ryggbesvär. Hon lider även av astma och psoriasis. För sex år sedan så drabbades hon av cancer i livmoderhalsen, varvid hela livmodern opererades bort. Eftersom cancern vuxit in i livmoderns vägg fick hon även strålbehandling efteråt. Hon kontrolleras regelbundet, men det finns inga tecken på att cancern kommit tillbaka. Sedan tre år tillbaka har Lena drabbats av flera svåra infektioner, vilka ett par gånger gått vidare till blodförgiftning som krävt sjukhusvård. Infektionerna har varit förknippade med frossa samt smärta och ömhet i ryggslutet. Senaste året har hon även drabbats av högt blodtryck. Laboratorieproverna vid en efterkontroll visar något högt CRP (=snabbsänka), normal njurfunktion samt måttligt med bakterier i urinen. Röntgenundersökningar visar att hennes vänstra uretär är förträngd vid mynningen till urinblåsan och att vänster njure inte fungerar. Njuren opereras bort och skickas till patologen för undersökning. Preparatbeskrivning: Preparatet utgörs av njurvävnad som sträcker sig från barkytan till njurbäckenet, där delvis urotelbeklädd slemhinna ses. Njurparenkymet är mycket tunnare än normalt. Ytligt i barken ses rikligt med helt hyaliniserade (skleroserade) glomeruli omgivna av en lätt lymfocytär inflammation och atrofiska tubuli som innehåller hyalint material, sk hyalina cylindrar. I mitten på barkytan ses en indragning och här sträcker sig dessa förändringar mer på djupet av vävnaden. Djupare i barken ses för övrigt väsentligen normala glomeruli omgivna av fokalt lätt dilaterade tubuli. Större artärer uppvisar måttlig intimafibros. Bilden är väl förenlig med atrofi till följd av hydronefros.

19 DSM190 INFANTIL POLYCYSTISK NJURSJUKDOM / AUTOSOMALT RECESSIV POLYCYSTISK NJURSJUKOM Anamnes: Maria är en 32-årig kvinna som är gift med sin kusin. De har en 5-årig dotter. Hon är nu gravid för andra gången och graviditeten har fortskridigt normalt. Normalt ultraljud i vecka 16. I vecka 40 startar förlossningen normalt, men den avstannar och det är problem att få ut barnet. Till slut föds en pojke. Apgar Han andas inte spontant och är mycket svår att ventilera. Eftersom pojken har en väldigt stor buk görs ultraljud. Man ser då att båda njurarna är väldigt stora. Pojken börjar aldrig andas. Preparatbeskrivning: Preparatet utgörs av njurvävnad med autolytiska förändringar (obduktionspreparat). I nedre vänstra delen av preparat ses bark med några få omogna glomeruli utan cystor. Inga helt normala tubuli ses. Flertalet tubuli är cystiskt dilaterade i ett arrangemang som delvis radierar vinkelrätt mot njurytan. Cystorna är sammanfallna och det platta till kubiska epitelet som klär ut cystorna har ofta lossnat. Tubuli omges av ett rikligt, luckert mesenkymalt stroma som delvis är cellrikt. Fokalt ses även lätt lymfocytär inflammation i stromat. Bilden är förenlig med infantil polycystisk njursjukdom.