62-årig kvinna som behandlas med Warantabletter under diagnos förmaksflimmer och cerebral emboli.

Transkript

1 KLINISK KEMI FALL 1-62-årig kvinna som behandlas med Warantabletter 62-årig kvinna som behandlas med Warantabletter under diagnos förmaksflimmer och cerebral emboli. Dosen har varit ca 1 1/2 tabletter/dag. Kontrolleras var 4:e - 6:e vecka och patientens PK(INR)-värde har legat bra under drygt ett år. Under en veckas vistelse i Spanien fick patienten akut diarré, för vilken patienten tillkallade läkare efter två dagar. Fick kostföreskrifter och några tabletter. Hon uppgav för läkaren att hon behandlades med Waran, dock förelåg vissa språksvårigheter. Vid hemkomsten hade diarrén upphört. Patienten fick sitt PK(INR)-värde kontrollerat en dryg vecka efter hemkomsten och uppmätt nivå var 1,90 (terapeutisk nivå 2,10-3,00). Läkaren konstaterade att de tabletter hon fortfarande intog innehöll antibiotika. 1 Frågor: 1. Var ingriper Waran i koagulationssystemet? 2. Vilken klinisk nytta av P-PK(INR)-analysen har man utöver monitorering av antikoagulantiabehandling? Principiella orsaker till höjt PK(INR)-värde? 3. Vid förskrivning av Waran, vad bör man tänka på? a) Patienter som aldrig stått på Waran tidigare. b) Patienter som redan står på Waran och skall få förskrivning av ett nytt läkemedel. 4. Tänkbara orsaker till PK(INR)-sänkning i detta fall och sannolika mekanismer? (se interaktionskap. i FASS) 5. Vad kan hända om patienten är utanför terapeutisk nivå vid behandling med Waran?

2 FALL 2 - En 13-månaders pojke med blåmärken KLINISK KEMI En 13-månaders pojke söker på grund av långvarig blödning från tungan. Bet sig i tungan igår eftermiddag, varpå en mindre blödning pågick under 3-4 timmar. På morgonen återkom blödningen med ett större flöde än tidigare, efter att ha upphört under natten. Patienten håller nu på att lära sig gå. Får lätt hårda bulor i pannan samt fula blåmärken med förhårdnader, framför allt över knäna samt i knävecken och omkring armbågarna. Inga näsblödningar eller blödningar i samband med tandsprickningen. Vid 3-4 månaders ålder uppkom ett stort hematom i armvecket vid blodprovstagning samt då även ett stort hematom kring vänster axill efter att pojken hållits fast. Modern kände efteråt en fast knöl under huden i hematomet. Patienten är första barnet i familjen. I status ses äldre hematom, några med induration över båda knäna. Fullgod rörlighet i knä- höft-fotleder och armbågar. P-PK (INR) 1,1 (INR<1,2) P-APT-tid 58 s (28-40 s, från 16 år) B-TPK 390 x 10 9 /L ( x 10 9 /L) B-Hb 85 g/l ( g/l) Frågor: 1. Tyder symtomen på rubbning i primär- eller sekundärhemostasen? 2. Vad är viktigt att komplettera med i anamnesen? 3. Kommentarer av laboratoriesvar och förslag till ytterligare koagulationsutredning och vad kan man förvänta sig för svar? 4. Diagnosförslag och handläggning? 5. Hur kan denna sjukdom uppkomma 6. Vilka "felkällor" skall man tänka på om man får ett normalt svar? 2

3 FALL 3 - En 18-årig flicka med blödningsbenägenhet KLINISK KEMI En artonårig flicka söker sin vårdcentral för blödningstendens. Sedan unga år har hon haft lätt att få näsblödningar och hon får lätt blåmärken. Menstruationerna är rikliga och hon har behövt järnterapi. Tidigare blött så pass mycket efter tandextraktion att hon behövt gå tillbaka till tandläkaren inom ett dygn för att få blodstillning. Man planerar nu en ny tandextraktion och flickan är orolig att hon skall blöda i samband med och efter ingreppet. Hon äter inga mediciner. Patientens mamma och hennes syster har liknande besvär. Hon är i övrigt frisk. Pt-Kapillärblödning ("blödningstid") 620 s ( s) P-PK(INR) 1,1 (INR < 1,2) P-APT-tid 38 s ( 28-40s) B-TPK 339 x10 9 /L ( x10 9 /L) B-Hb 102 g/l ( g/L) Frågor: 1. Talar patientens symtom för störning i den primära eller sekundära hemostasen? 2. Hur bedömer Du resultaten från pt-kapillärblödning i förhållande till B- TPK, PK och APT -tid? Möjliga orsaker till flickans blödningsbesvär? 3. Förslag till ytterligare utredning? 4. Vilken diagnos ställer du? Hur förklarar du de nya labresultaten? 5. Förslag till behandling vid blödning alt profylaktisk åtgärd innan tandextraktion. 6. Hur blir utfallet av olika koagulationstester vid von Willebrands sjukdom/hemofili A? 3 PK(INR) APT-tid Pt-Kapillärblödning B-Tpk vwf-nivå vwf-aktivitet Faktor VIII von Willebrands sjukdom Hemofili A

4 KLINISK KEMI 4 FALL 4 - En 57-årig man med buksmärtor En 57-årig man söker akuten med trötthet och buksmärtor. Uppger sig ha konsumerat öl dagligen och har känt sig trött sista månaden. Ibland illamående, speciellt på morgonen. Av och till smärtor i epigastriet och under höger revbensbåge. Vid ett par tillfållen observerat mörk avföring. Status: AT; tämligen opåverkat. Gulpigmentering av sclerae. Grovvågig fingertremor. Buk: mjuk, tämligen adipös. Leverkanten palperas 3 cm nedom hö arcus. Nedre mjältloben tydligt palpabel nedom vä arcus. B-Hb 120 g/l g/l S-Albumin 30 g/l g/l B-TPK 70 x 10 9 /L x 10 9 /L P-APT-tid 30s 23-37s P-PK (INR) 1.54 < 1.20 P-Fibrinogen 1.8 g/l g/l P-D-dimer 2.0 mg/l <0.25 mg/l Frågor 1. Vilka analyser indikerar nedsatt leverfunktion? 2. Möjlig förklaring till det nedsatta trombocytantalet? 3. Vill du komplettera med några ytterligare prover? 4. Har patienten blödningssymptom? Orsaker? 5. Kommentera det förhöjda D-dimervärdet.

5 FALL 5 - En 50-årig man med andningssvårigheter KLINISK KEMI 50- årig man med uttalad fetma som kommer till akuten med andningssvårigheter, subfebrilitet och blodiga upphostningar. Uppger att han sedan c:a 10 dagar tillbaka noterat ökande smärtor och svullnad i höger ben. En tio år yngre syster fick under pågående P-pillermedicinering för en tid sedan en bäckenvenstrombos. Status AT: Något allmänpåverkad, snabbandad och med uttalad läppcyanos. temp Hjärta: Frekvens 110/min, inga blåsljud. EKG visar sinusrytm, tecken på högerkammarbelastning men inga tecken till akut hjärtinfarkt. Lungor: Nedsatta andningsljud över vänster lungfält. Hö ben: Hö vaden rodnad, svullen och ömmande. Frågor 1. Vill Du komplettera något i anamnesen eller statusundersökningen? 2. Vilka prover vill Du primärt analysera? 3. Vilken diagnos misstänker Du? Hur behandlar Du? En akut lungröntgen visar på vätska i vänster lungsäck samt en lobär atelektas men inga typiska pneumoniska infiltrat. På misstanke insätts patienten på behandling. CT thorax med kontrast och ultraljud hjärta bekräftar sedan diagnosen. Patienten kallas till återbesök, som pga. praktiska omständigheter blir tidigarelagt till 3 v. efter hemgång från avdelningen. Inför återbesöket tas prover för att bedöma benägenhet för venös trombos: P-PK(INR) 3.0 < 1.20 P-APT -tid 31 s s P-Antitrombin, aktivitet 1.0 IE/mL IE/mL P-Protein C aktivitet 0.4 IE/mL IE/mL P-Protein S fritt 0.5 IE/mL IE/mL FaktorVgenotyp (1691 G A): G/A genotyp, Heterozygot Protrombin(F II)genotyp (20210G A): G/G genotyp, ej muterad S- Kardiolipinantikroppar och P- Lupusantikoagulans Ej påvisade 4. Vilka komponenter har sannolikt bidragit till patientens insjuknande? 5. Vilken är patofysiologin bakom uppkomsten av venösa tromboser? 6. Vilka yttre faktorer (ej medfödda) kan ge en ökad risk venös trombos? 5

6 KLINISK KEMI FALL 6 - En 18-årig pojke med sänkt medvetande och peteckier Pojke 18 år som varit hemma från skolan tre dagar pga öroninflammation. Jourhavande distriktsläkare tillkallades på kvällen kl eftersom patienten fått feber 40,1 C samt senaste timmarna klagat över kraftig huvudvärk och illamående. När jourläkaren träffade patienten var han ej helt orienterad i tid och rum, tedde sig ljusskygg och hade små blåröda fläckar spridda över kroppen. Patienten skickades till akutmottagningen i ambulans, blev under transporten medvetslös och intogs vid ankomst till sjukhus omedelbart på MIVA. Patienten avled vi midnatt. B-Hemoglobin (B-Hb) 120 g/l g/l B-Leukocyter (B-Lpk) 14,5 x 10 9 /L 3,5-8,8 x 10 9 /L B-Trombocyter (B-Tpk) 70 x 10 9 /L x 10 9 /L P- PK(INR) 4,1 <1,2 P- APT-tid 151s s P-D-dimer 8,5 mg/l <0.25 mg/l P-Fibrinogen 0,3 g/l g/l P-Glukos 2,5 mmol/l 4,0-6,0 mmol/l CSV-Erytrocyter 182 x 10 6 /L <1 x 10 6 /L CSV- Lpk (Poly) 29 x 10 6 /L <1 x 10 6 /L CSV- Lpk (Mono) 12 x 10 6 /L 0-5 x 10 6 /L CSV- Glukos 1,0 mmol/l > 2/3 av P-Glukos CSV-Albumin 1132 mg/l <260 mg/l CSV före centrifugering: Grumlig, ofärgad Klar, ofärgad CSV efter centrifugering: Klar, ofärgad Klar, ofärgad Frågor 1. B-Tpk, P-PK(INR), P-APT-tid och P-Fibrinogen är alla gravt patologiska.varför? 2. P-D-Dimer är kraftigt ökad, vad tyder det på? 3. Cerebrospinalvätskeproverna är gravt avvikande. Förklaring? 4. Om CSV-laktat hade bestämts, vilket analysresultat hade du förväntat dig? Motivera. 5. Vad blir din diagnos? 6