Hydrocefalus Birgitte Berthelsen Neurosektionen, Radiologi SU/Sahlgrenska
Vida ventriklar Atrofi Hydrocefalus Störd likvorbalans/hemodynamik Överproduktion: Plexuspapillom Normalvariant prematura barn barn med stort huvudomfång
Atrofi Förlust av hjärnvävnad med sekundärt vidgade likvorrum Generell Ålder, svår hypoxi, trauma, mm. Regional Neurodegenerativa sjukdomar (ex. Alzheimer) Fokal Fokal skada (infarkt, trauma, postoperativt)
Hjärnan vid normalt åldrande Atrofi Förvärvade vitsubstansförändringar VSF
Normalt åldrande 28år 55 år 80år
Åldrandet Friskt åldrande Inga kognitiva eller fysiologiska störningar Normalt åldrande Inga uttalade störningar men lindrig neurodegenerativ sjukdom förekommer liksom cardiovaskulära riskfaktorer Patologiskt åldrande Demens Vad som är normalt och patologiskt åldrande är dock i åldersberoende
Man 85 kvinna 80 Friskt åldrande normalt åldrande
CT och MR vid atrofi Vidgade likvorrum Vidgning av likvorrummen ökar med åldern Ventriklar, basala cisterner, konvexitetsfåror förlusten av hjärnvävnad är ca 1-1,5% årligen Förlusten av grå substans är linjär med början vid 20 års ålder Förlusten av vit substans är exponentiell med en faktor 2 och accelererar efter 50 Synlig åldersatrofi vanlig efter ca 65 års ålder
Atrofi Vida basala cisterner vidgade ventriklar generellt vida fåror
Atrofi Kvalitativ, subjektiv bedömning bygger på erfarenhet ingen, lätt, måttlig, uttalad Kvantitativ: linjär eller volumetrisk beräkning på CT eller MR Kan användas när man följer en patient Den enskilda undersökningen fortfarande svårvärderad (stora interindividuella skillnader)
Normalt förekommande vitsubstansförändringar - VSF Små Hättor kring framhornen, tunna streck längs ventriklarna (Ependymitis granularis) PD
Åldersrelaterade förändringar Atrofi Oftast tydlig från ca 65 år Vitsubstansförändringar Finns hos ca 50-60% av normala symtomfria personer >65 år VSF korrelerar starkast till ålder men också till förekomst av kardiovaskulära riskfaktorer. Det finns också ett samband mellan VSF och kognitiva störningar (exekutiva funktioner)
Vida ventriklar Atrofi Hydrocefalus Normalvariant (prematura barn, barn med stort huvudomfång)
Hydrocefalus Störd likvorbalans/störd hemodynamik Överproduktion: Plexuspapillom
CSF: totalt ca 160 ml, konstant produktion ca 0,3-0,4 ml/min (totalt 500 ml/dygn) Klassisk teori: pulserande bulkflöde plexus choroideus Pacchioniska granulationer- venösa sinus hydrocefalus orsakas av störd CSF dynamik Ny komplex teori Likvor resorberas via hjärnans och ryggmärgens kapillärer HC orsakas av störd hemodynamik, minskad intrakraniell compliance
Orsaker till hydrocefalus (HC) Kongenitala (ca 2/3 av HC oberoende av ålder) Missbildningar Chiari II (MMC), m.fl. Primär akveduktstenos Expansiviteter Tumörer Cystor Infektioner/inflammationer Blödningar Trauma Idiopatisk normaltryckshydrocefalus, INPH Venös hypertension
Hydrocefalus Akut hydrocefalus Förhöjt intrakraniellt tryck Kronisk hydrocefalus = Normaltryckshydrocefalus NPH Obstruktiv 20% (barn 70%) Kommunicerande 80% (barn 30%) Idiopatisk NPH=INPH Sekundär NPH
Hydrocefalus: radiologi Påvisa HC differentialdiagnostik gentemot atrofi Påvisa bakomliggande orsak till HC Ge information som kan bidra till val av behandlingsmetod Åtgärda orsaken Drän/shuntning Ventrikulostomi Följa behandlingsresultat Komplikationer
HC - radiologisk utredning CT utan ev. med kontrast MR protokoll beroende på orsak till HC Tumörprotokoll Hydrocefalusprotokoll inkl. sagitella sekvenser utan flödeskompensation (INPH, akveduktstenos) ev. T2 volym (DRIVE, FIESTA, CISS) Isotopcisternografi (ffa. vid INPH) Blodflödesmätning med SPECT, MR, CT
Akut hydrocefalus Obstruktiv Missbildning Blödning Tumör Infektioner Kommunicerande Blödning Infektioner trauma Förhöjtintrakraniellttryck Symtom och tecken beror bl.a. på ålder
Akut hydrocefalus vid subarachnoidalblödning Dag 1 Dag 10
Obstruktiv hydrocefalus Hinder inom ventrikelsystemet tom. foraminae i IV ventrikeln Akut Expansiva förändringar inom och utanför ventrikelsystemet (ex. tumörer, foramen Monroi cysta) Inflammatoriska förändringar (ventrikulit ) Intraventrikulär blödning Kronisk Akveduktstenos Primär sekundär
Obstruktiv hydrocefalus Radiologiska fynd Vida sidoventriklar, börjar ofta med temporalhornen, framhornen får en rundad form Vidgad III (rundade, uppdrivna recesser) och ev. vidgad IV ventrikel beroende på platsen för obstruktion Smala eller obefintliga sulci Orsak till hindret (tumör, akveduktstenos ) Ofta periventrikulärt ödem (transependymalt vätskeutträde)
T1 sag normal Recessus pinealis Recessus opticus Recessus infundibuli
Akut obstruktiv HC 7-årig pojke med PNET Rundade uppdrivna recesser T1 sag transependymalt vätskeutträde PD trans
Kronisk obstruktiv HC Primär akveduktstenos
Kronisk hydrocefalus (NPH) Förekommer i alla åldrar Kan föreligga vid såväl kommunicerande som obstruktiv HC Klassisk symtomtriad Gångrubbning Kognitiv störning/demens (exekutiva funktioner) Inkontinens Kompenserad hydrocefalus (arrested HC) Ofta kongenital eller tidig HC utan uppenbara kliniska symtom
Kronisk hydrocefalus Kommunicerande Primär idiopatisk NPH (INPH), >65 år Sekundär Blödningar, infektioner, trauma mm Obstruktiv Akveduktstenos Primär (kongenital) Sekundär (inflammation, tumör)
Kommunicerande hydrocefalus Normalt medeltryck/högt pulstryck Alternativ hemodynamisk teori Begränsning av arteriella pulsationer Minskad intrakraniell kompliance Ökat kapillärt pulstryck Ökat transmantletryck Vidgade ventriklar D.Greitz, Neurosurg Rev (2004) 27:145-165
Kommunicerande hydrocefalus radiologiska fynd CT Vida normalkonfigurerade till måttligt rundade ventriklar Normalvida/smala fåror, särskild över vertex Enstaka vida fåror i anslutning till fissura Sylvii Periventrikulärt ödem kan förekomma, ofta i form av oregelbundna bräm MR Som ovan samt Tecken till ökat flöde i akvedukten
Idiopatisk NPH CT UK Klassisk symtomtriad: Gångrubbning Demens Inkontinens
Idiopatisk NPH
INPH Betydande överlappning med främst vaskulär demens av SAE typ
INPH och shuntbehandling Diagnostiken svår och svårt att avgöra vilka som är hjälpta av shuntbehandling Klinik, radiologi inkl. isotopcisternografi, taptest, infusionstest, lumbalt dränage Det finns inget enskilt radiologiskt tecken som anger att patienten är lämpad för shuntbehandling Bäst resultat om gångstörningen dominerar symtomen Ca 60% förbättras varav 30% bestående, komplikationer uppträder i 38%, ca 6% allvarliga med bestående morbiditet och död
INPH-shuntbehandling före och efter shuntning 2 olika patienter Tullberg
Behandling av hydrocefalus Avlägsna orsaken/hindret Shunt (peritoneal, atrial) Ventrikulostomi (III ventrikeln)
Shunt Reservoir Reglerbar strataventil Shuntspetsen
Används vid obstruktiv HC nedom III ventrikeln Kontroll av funktion Sagflödeskänslig sekvens Ventrikulostomi (botten av III ventrikeln)
Komplikationer till shuntbehandling Shuntdysfunktion Hinder för flöde genom shunten Igensättning av shunt Shuntavbrott shuntvandring Subduralhematom Infektion Slit ventricles Normalt resultat av shuntningen Övershuntning Nedsatt eftergivlighet i hjärnparenkymet
Shuntdysfunktion CT hjärna Shuntöversikt Avbrott Se upp med icke röntgentäta ventiler eller ventildelar knickbildning Urvuxna shuntslangar Ligger slangen intraperitonealt? Shunten inte fritt rörlig i buken Utflödet i buken inte fritt
Shuntöversikt
Hakim integral Fast ventil
Shuntavbrott Sophyventil
Övershuntning CT UK 3 dagar efter shuntinläggning
Ventrikulit MMC o Chiari II FLAIR shuntdysfunktion 6 mån senare FLAIR avstängt bakhorn + ventrikulit T1Gd
Slit ventricles Tidigare us 1 år senare shuntdysfunktion 1 vecka därefter övershuntning
MR och shuntar Fasta ventiler Kan alla undersökas med MR Magnetiskt reglerbara ventiler Codman-medos Strata Sophy Dessa kan undersökas med MR men ventilen behöver justeras efter undersökning Ev. rtg av ventilen före och efter undersökning
Codman-Medos shuntventil Ventilen kan behöva justeras Efter MR undersökning