Barry Karlsson Karl Olsson Uppsala 24 november 2016
Del 1 SAMMANHANGET Barry Karlsson
Normaliseringsprincipen Avvecklingen av institutionsvården och de s.k. vanföreanstalterna Rätten till ett vanligt liv Arbete Bostad Fritid Primärvård Specialistvård och heldygnsvård Normala behov och särskilda behov
Ny diagnostisk population Medellivslängden för personer med intellektuell funktionsnedsättning har under 1900-talet ökat dramatiskt Vårdhemmen är avvecklade och från mitten av 1990-talet bor personerna nu ute i normalsamhället Demografiska förändringar och befolkningspucklar
1920 1933 1945 1954 1966 1983 1991 Demografi. Personer födda med utvecklingsstörning i Sverige (1%) 1600 1400 1200 1390 1350 1230 1247 1000 800 600 850 1050 920 400
Förväntad medellivslängd 6
Medelålder vid död (DS) 80 60 40 20 0 9 15 18 35 50 58 60 Stuart Todd, 2016
Statistisk fördelning i hela populationen, cirka 10 miljoner invånare 83000 17000 1700 9900000 Normaltypiska IF under 65 år IF över 65 IF med demens
Health & rehabilitation Intellectually disabled elderly in Sweden epidemiology Register or theoretical statistics? 20000 16000 16000 12000 8000 4000 0 Axmon et al (2016) in press 6000 ID over 65 Register 2500 200 ID over 65 with dementia Statistical Uppsala County Council, Sweden
Demenspanorama FLD 10% Övriga 5% Lewy Body demens? Vaskulär 25% AD och VAD 10% Alzheimer 50%
Procent Demens: normaltypiska & IF 100 80 70 60 40 20 0 15 10 6 8 1 2 4 8 35 50 20 25 12 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99 Normala UVS
Demensförekomst mot slutet av livet vid DS två studier 100 97 80 60 70 40 20 0 Todd McCarron
Prevalens i procent Demensdebut vid Downs syndrom 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 30-39 40-49 50-59 60-69 Åldersgrupper Zigman (1996) Tyrell (2001) Prasher (1995) Holland (1998)
Hälsoproblem i procent vid ID 100 90 85 80 70 60 50 40 60 49 55 55 40 75 70 30 20 10 10 12 15 8 0 Stuart Todd, 2016
Bemötande och delaktighet 1 10-årsregeln Kontinuerlig handledning av personal och anhöriga Kända rutiner kvar i möjligaste utsträckning Lågaffektiva strategier vid konflikter Begränsa valmöjligheter i vardagslivet Undvika högljudda och tätbefolkade miljöer Ta hänsyn till försämrade perifera sinnen vid planering av personens miljö (ljus, ljud mm) Bra belysning ljusa lokaler med tydliga hörn Undvik bullriga miljöer mysig skvalradio
Bemötande och delaktighet 2 Svårt med nyinlärning svårt att träna upp nya funktioner, låt personen vila och vara trygg i säkra invanda rutiner. Svårt att byta miljö. Upptäcka olämpligt boende i god tid men undvika onödig flytt olika funktionsnivåer kräver olika insatser Svårt att kompensera funktionsbortfall. Om förändrat boende krävs: tidig planering för att möta ökade funktionsnedsättningar Samordnad specialiserad palliativ vård om så krävs
Del 2 Minnesstörning och kliniska erfarenheter av utredningar Karl Olsson
Kriterier för Kognitiv sjukdom enligt DSM-5 A: Nedsättning av kognitiv funktionsförmåga i ett eller flera avseenden (uppmärksamhet, exekutiv funktion, inlärning, minne, språklig förmåga, perceptuell-motorisk förmåga, social kognition). Belägg i så väl vardagsbeskrivning som från kvantifierade instrument. B: Symptom i A begränsar vardaglig självständighet. C: Symptom i förekommer inte enbart vid delirium. D: Förklaras inte bättre av annan psykisk ohälsa. Differentialdiagnostik somatisk+psykiatrisk
då inställer sig frågan hur mäta detta? Minnesnedsättning är inte längre ett obligat kriterium för diagnos, men är så vanligt att det troligen fortsatt kommer anses utgöra ett kärnkriterium. I normalbefolkningen är kognitiva symptom vanliga tidiga tecken, gäller detsamma i US-gruppen..?
Minnesmodaliteter Minne Sensoriskt minne Arbetsminne Långtidsminne Fonologiskt Episodiskt Semantiskt Visuellt Prospektivt Svårmätt Multimodalt Retrospektivt Vanligaste måttet
Tidigare forskning: Episodiskt minne vid Downs syndrom (DS) och Alzheimers sjukdom (DAT) Amerikansk studie med longitudinell design (Devenny et al, 2002) jämförde 19 personer med DS(lindrig-måttlig IF) som över tid fick en demensutveckling med en stor kontrollgrupp utan demens. Man fann bland annat att testresultat för episodiskt minne predicerade senare demensdiagnos. Här exempel på testresultat för åtta individer som testats flera år i följd. Streckad linje anger trend före diagnos, heldragen linje trend efter DAT-diagnos.
Tidigare forskning: Måttlig-svår IF Pyo et al (2010) fann signifikanta skillnader i prestation på ett bildbaserat episodiskt minnestest i en grupp med 26 personer med måttlig till svår IF och Alzheimers sjukdom jämfört med 33 kontroller med jämför begåvningsnivå utan demens. Däremot fann man ingen ingen effekt vid bedömning av generell kognitiv status (TSI), minne för fysiska objekt (OMT) eller Förståelse enligt NEPSY.
Tidigare forskning: Annan symptombild vid tidig DAT hos personer med DS? Adams & Oliver (2010) fann i en grupp med 30 vuxna personer med DS att beteendeöverskott (utåtagerande, övre figuren) och beteendeunderskott (tillbakadragenhet, nedre figuren) differentierade mellan personer som uppvisade kognitiv försämring vid uppföljning över tid.
Studier vid habiliteringen i Uppsala Olsson, Karlsson & Söderlund (2014) fann att resultat på episodiska minnestest differentierade signifikant mellan personer med IF samt demens och matchade kontroller utan demens. Däremot fann man ingen signifikant effekt för semantiska mått.
Studier vid habiliteringen i Uppsala forts Olsson, Karlsson & Söderlund (2014) fann vidare ett måttligt samband mellan testresultat vid minnestestning och observatörsskattade minnessvårigheter enligt DLD (Dementia scale for Learning Disorders).
Tidigare forskning: Hur göra detta begripligt? Jamieson-Craig et al (2010) fann i en studie av 154 äldre personer med IF att anhörigas bedömningar av försämring avseende vardagsfärdigheter predicerade demensdiagnos i olika hög utsträckning beroende på begåvningsnivå.
Tidigare forskning: Hur göra detta begripligt? en fortsättning Lindrig-måttlig IF Noterade minnessvårigheter Demens med Minnesnedsättning Måttligsvår/grav IF Problemskapande beteenden/ nedsatt adaption En möjlig modell..?
Troligen är detta en rimlig förklaring till de disparata forskningsfynden. Minnesstörning förekommer alltså (oftast) vid demensutveckling hos personer med IF, men det är inte alltid det första symptom som noteras, på grund av exempelvis: Grad av IF Grad av stöd i omgivningen Grad av beteendeförändringens påverkan på omgivningen Differentialdiagnostiskt viktigt?
eller är detta egentligen så unikt för personer med IF? Enligt alzheimerfondens hemsida (www.alzheimerfonden.se) är tidiga tecken på denna sjukdom (i normalbefolkningen): Episodiska minnessvårigheter Långsammare kognitivt tempo Minskad förmåga under stress Oro, ångest Depressiva symptom Andra märker men inte personen själv Kompensatoriska strategier
eller är detta egentligen så unikt för personer med IF? Deb & Hare (2010) fann liknande tidiga tecken vid IF som i normalpopulation: Minnessvårigheter Förvirring Långsamhet Språkstörning Balansproblem Sömnstörning Emotionella svårigheter Funktionsförluster
Att bedöma minne vid demensutredning hos personer med IF Liksom vad gäller demens generellt viktigt att bedöma symptomen noga och med jämförelse mot premorbid funktion, därav viktigt med: Flera instrument Flera metoder (Testning, skattning, anhörigintervju) Flera tidpunkter (Vid behov, göra baseline och följa upp) Flera källor (Personen själv om möjligt, personal boende, daglig verksamhet, anhöriga).