Frontotemporal demens Klinik, utredning, rådgivning Ulla Passant Docent, överläkare Psykogeriatriska kliniken, Avd f Geriatrisk Psykiatri, Lund Ovanliga demenssjukdomar, Lund Ett nationellt symposium 8-9 november, 2007
Klassifikation - Konsensus Kliniska - patologiska kriterier för frontotemporal demens Kliniska kriterier för frontotemporal lobar degeneration FLD FTD FTD Picks sjd MND FTLD Progressiv icke-flytande afasi Semantisk demens Lund/Manchester; JNNP 1994 Neurology 1998; England, Sverige, Canada, Frankrike, USA
Prevalens FTD 12 % - 20 % Kliniska studier < 65 y 4 % - 10 % Neuropatologiska studier Knopman et al 1990; Brun, Gustafson 1993; Harvey et 1998; Ratnavalli et al 2002; Snowden et al 2002; Englund et al 2006
Demografi (neuropatol FTD, n=18) Kön M/F Debut Duration g Ärftlighet 10/8 57,5 år (30-84) 9,5 år (2-26) 62,3 år (34-86) 39 % Passant, Englund, 2006
Kliniska kriterier för FTD diagnos 1/3 I. Kärnkriterier É Smygande debut, långsam progress É Tidig försämring - sociala relationer É Tidig försämring - kontroll av personligt uppträdande É Tidig emotionell avtrubbning É Tidig förlust av insikt Lund/Manchester; JNNP 1994 Konsensus kriterier, 1998
Kliniska kriterier för FTD diagnos 2/3 II. Stödjande kriterier A. Beteendestörningar - försämring personlig hygien - mental rigiditet, brist på flexibilitet - lättdistraherad, saknar uthållighet - förändrat matbeteende - perseverativt och stereotypt beteende - användarbeteende B. Språkförändringar ospontan, persevererar, stereotypier, ekolali, mutism Lund/Manchester; JNNP 1994 Konsensus kriterier 1998
fortsättning 3/3 C. Somatiska fynd - primitiva reflexer, inkontinens, akinesi, rigiditet, tremor, lågt/instabilt blodtryck D. Undersökning - neuropsykologi; försämrad uppmärksamhet, planering, exekutiv förmåga. Bättre bevarat minne, orientering - brain imaging (CT/MR, SPECT); frontal och/eller anterior temporal patologi Lund/Manchester; JNNP 1994 Konsensus kriterier 1998
Differentialdiagnoser É???? ( det är något som inte stämmer ).. É Depression É Psykos É Alzheimers sjukdom É Cerebrovaskulär sjukdom/demens
Första diagnos 18 neuropat FTD patienter É Depression; 5 É Psykos; 5 É Cerebrovaskulär sjukdom; 1 É Afasi; 2 É Diffus hjärnsjukdom; 1 É Misstänkt demenssjukdom; 3 É Misstänkt frontallobsdemens; 1 patient (Allmänläkare, psykiater, företagsläkare och neurolog) Tid från symptomdebut till FTD diagnos 4,1 år Passant, Englund 2006
Utredning misstänkt FTD æ Neuropsykiatrisk bedömning anhöriganamnes! æ Hjärnavbildande us æ Neuropsykologisk undersökning æ Lab inkl likvoranalys
Frontotemporal demens Kvinna 46 år 52 år 53 år 55 år Smygande personlighetsförändring. Känslomässig avtrubbning, försämrat omdöme SPECT SPECT Obduktion Långsam försämring, arbetar till 51 år, sjukskriven i perioder psyk insuff, depression CT: normal EEG: normalt Neuropsyk.us: Frontal dysfunktion CT: Bilateral frontotemporal atrofi EEG: Patologiskt
Behandling É Diagnos É Läkemedel É Vård och bemötande É Anhöriga
Många studier Trazodone* Idazoxan* Paroxetin* SSRI Sertralin Litium + SSRI Moklebemide Methylphenidate* Rivastigmin Donepezil Galantamin* Memantin Amantadin Allopuronil Bromokriptiner M Freedman, review 2007
Svagheter i studier É Få patienter É Diagnostiska kriterier É Tester, skattningsskalor - utvärdering É Behandlingsperioder
Läkemedel FTD É SSRI (hyperoralt beteende, humörsvängningar, tvång, stereotypt beteende) É Benzodiazepiner (hyperaktivt beteende) É Neuroleptika, traditionella ofta kontraproduktivt! É Risperidon (aggressivitet, tvång)
Nationellt kompetenscentrum för frontotemporal demens i Lund Lund
Telefonrådgivning É É É É É É É Diagnostik, beteendestörningar, behandling Brist på vårdplatser, yngre speciell problematik Majoriteten är anhöriga, inte sällan barn < 25 år Psykosociala konflikter; snatteri, trafikförseelser, olämpligt uppträdande i sociala sammanhang Social isolering, ensamhet Vem är ansvarig läkare? Ingen att vända sig till