Epiteliala & Mesenkymala uterus tumörer Del 3

Epiteliala & Mesenkymala uterus tumörer Del 3 April 2014 Anne-Marie Levin Jakobsen MD PhD

MESENCHYMALA TUMÖRER WHO 2002 Stroma tumörer Endometrie stroma nodule låggradig endometrie stromasarkom (ESS) Odifferentierad endometrie sarkom Glatt muskelcelltumörer Leiomyom UNS och varianter: Mitotisk aktiv Cellulär Hämorrhagisk cellulär variant Epitelioid Myxoid Atypisk Lipoleiomyom Leiomyosarkom: epiteloidvariant & myxoid variant STUMP - Smooth muscle tumor of uncertain malignant potential

MESENCHYMALA TUMÖRER WHO 2002 fortsatt Ytterligare varianter av leiomyom/ovanliga växtmönstrer Diffus leiomyomatosis, diffust förtjockat myometrium genomsatt av <1cm i diam noduli Diffus leiomyomatosis peritonealis, multipla små LM Dissekerande leiomyom, multipla röda noduli som hänger ihop och dissekerar myometrium Intravenös leiomyomatosis, multipla små LM, typiskt i myometrium. Samband med LM i uterus Metastaserande leiomyom små LM i lungor. Samband med LM i uterus och intravenös LM Få mitoser och sällsynt med atypi Ytterligare mesenchymala tumörer Blandade stroma och leiomyomatösa tumörer Perivaskulär epitelioid cell tumör (PECOMA) Adenomatoid tumör

Leiomyom KLINIK Leiomyom den vanligasta mjukdelstumören hos kvinnor 40% av kvinnor >40 år har leiomyom. Genomsnittsålder för patienter som drabbas:40 år. Oftast asymptomatiska, men beroende av storlek. Vanligasta symptom är blödning: hypermenorrhe och menorrhagi. Symptomer också relaterade till placering i uterus submukösa kan ligga bakom infertilitet. Snabb tillväxande uterus, p g a leiomyom, inte ovanligt

PROGNOS 100% överlevnad för vanliga leiomyom, leiomyom varianter och de flesta av leiomyom med ovanligt växtmönster Recidiv i lilla bäckenet eller hjärtat upp till 15 år efter diagnos av intravenös leiomyomatosis Benign metastaserande leiomyom kan ses vid vanliga leiomyom och intravenös leiomyomatosis BEHANDLING Myomectomi Hysterektomi och hormon terapi. Intravenös leiomyomatosis kräver hysterektomi med excision av al extrauterin tumör och bilateral SOE då sjukdomen är hormonberoende.

MAKRO & utskärning av LM Välavgränsade, ett flertal, homogena gråvita virlade snittytor, fast i konsistensen Hysterektomi med typiska LM : ta snitt från de 3 största Myomektomi preparat: alla fragment bäddas

Makro skillnad LMS & LM LMS Multipla nej ja LM Avgränsning invasiv/ väl avgränsad/tryckar på myometrium otydlig avgränsning angränsande strukturer Snittytas brokig,multifokala blödningar fokala blödningar kan Utseende eller nekroser förekomma Färg & gul, grå eller brun färg fast, vit, virvlat utseende Konsistens mjuk, fisk kötts konsistens Väldig viktigt att tänka på er makrofynd och klinik: vid leiomyom oftare yngre patienter än leiomyosarkom, multipla, välavgränsade, vit virvlad snittyta

MIKROSKOPISKA FYND LEIOMYOM:, bunter av glatta muskelceller med spolformade kärnor jämte hyalina partier, stora mängder stora kärl, atypi i så fall diskret, enstaka mitoser vanligast. I fall nekros, är denna homogen och finns intill granulationsväv eller fibros eller hyalina partier (hyaliniserande/infarkt typ nekros) VARIANTER Cellulär mycket cellrika; cellrikedomen påminnar om den man ser i endometrie stroma tumörer Bizarrt/Symplastisk/Atypisk kan ha flerkärniga celler, gravt atypiska celler med mycket eosinofilt cytoplasma blandat med normala icke atypiska glatta muskelceller. De atypiska cellernahar ofta stora nukleoler, grovt kromatin och 1-2 mitoser /10 HPF. Mitotisk aktivt leiomyom spolformiga celler utan atypi. Mitoser 5-15/10HPF. Ingen geografisk/tumor cell nekros, men ofta båda blödning och degenerativa förändringar. Epitelioid leiomyom minst 50% av cellerna är epitelioida, polygonala eller Runda celler. Även klarcellig typ finns Om atypi i så fall lätt och < 3mitoser /10 HPF. Ingen tumor cell nekros.sällsynta. Myxoid leiomyom hypocellulär med mycket acellulärt myxoid material. Monomorfa spolformiga celler < 2 mitoser/10hpf. Ingen tumor cell nekros. Sällsynta.

Benigna muskel tumör varianter med avvikande fynd Mitos rik LM Atypisk/bizarr LM Cellulär LM Epiteloid LM Lipo LM Vaskulärt LM Neurilemom LM Intravaskulär LM Dissiminerat peritoneal LM Benign metastaserande LM Parasitär LM 5 15 mitoser/10 HPF pleomorfa celler/celler med grav kärnatypi hypercellularitet jmf med vanligt LM runda/polygonala celler som liknar epiteliala celler en stor andel fett celler framträdande vaskulär komponent framträdande palisadering av cellkärnor mask liknande utbredning av benigna LM i vener bortom LM i uterus talrika små morfologisk benigna LM på peritoneum histologisk utbredd massa av metastaserande benigna LM i lungor subserös uterin LM som förlorat sitt connex med uterus

Differential diagnoser Endometrie stroma tumörer PEComa Differentiera mellan LM och LMS Stroma cell nodule/ess vs cellulärt LM: I LM tjockväggiga kärl, klyftor, kontinuum av cellulära områden med områden med vanligt LM utssende PEComa (perivaskulär epitelioid cell tumör) vs epitelioid LM/LMS: IHC

PECOMA by Pea 1996 Sällsynta Hör till en familj av förändringar som klarcellig tumör i lunga, pankreas, vissa former av angiomyolipom etc. I gynsfären är denna tumör vanligast i uterus. Är associerad med lymfangioleiomyomatosis och tuberös skleros.utgår från den perivaskulära epiteloida cell (PEC) med stor mängd av klart eller eosinofilt granulär cytoplasma. PEC/PECOMA positiv för HMB-45 och Melan A och kan vara pos med markörer för glatt muskulatur fram för allt SMA. OBS 1/3 av LMS HMB45 pos Maligna och benigna, benigna små < 5 cm i diam, atypi, mitoser, tumor cell nekros Diff diagnos: ESS och epitelioid LM/LMS

Immunohistokemi LM och LMS 1 SMA, desmin, caldesmon, calponin, myosin + 2 ER & PR +/ 3 EMA & Keratin, vanligt med + fram för allt epitelioida + 4 CD 10 vanligt pos i cellulära LM /+ 5 p53 /+ 6 p16 /+ ad)1 pos i vanliga LM och LMS, däremot mindre uttryck i epitelioida/myxoida LM/LMS ad)2 positiva i upp till 30-40% i LMS ad)3 + 4, vanligt med pos i LMS fram för allt epitelioida. Även LM ofta pos. ad)5 stark pos i LMS; enstaka LM kan vara pos. ad6) pos i LMS, neg i LM. P16 diffus stark inmärkning i antigen kärna eller cytoplasma eller båda och Ki67 pos i LM ; Ki67 pos i LMS

Sammanfattning IHC uttryck för p53 och Ki 67 i LMS Oliva, Crum och Blaustein Blaustein är den enda som anger cut-off vid >50% inmärkta tumörkärnor som tecken på p53 mutation i de LMS som uttrycker p53. Oliva nämnar Ki 67 enbart som hög andel pos tumörkärnor vid LMS. Ingen cut off. Blaustein: p16 kan användas till diff mellan STUMP och LMS. Diffus stark inmärkning tillsammans med diffus stark inmärkning för p53, talar för LMS OBS! Tumör snitt i H & E är fortfarande den viktigaste grund för klassifikation av glatta muskel celltumörer.

DIFFERENTILADIAGNOSER och IHC IHC: Mellan stroma cell tumörer och LM/LMS användas CD10 + desmin+ h-caldesmon PEComa: HMB45 + Melan A, pos i denna tumör

Differential diagnoser LM/LMS Uppträder atypi skall man börja leta efter mitoser i leiomyom. Enbart många mitoser räcker dock inte för diagnosen leiomyosarkom Uppträder nekros är det viktigt att ta reda på vilken morfologisk typ: tumor cell necrosis eller infarkttyp/hyalin nekros. Den första typen finns i samband med klinisk maligna glatt muskelcell tumörer. Morfologisk ses här abrupt övergång från vital vävnad till nekrotisk med atypiska ghostcells. Sällsynt med inflammatoriska celler. Den andra typen av nekros är den som ses vid infarkt i vilket som helst organ: central nekros med en perifer zon av granulationsvävnad jämte hyalin eosinofil kollagen intill normal bevarat vävnad. P16 kan vara till nytta om det är svårt att bestämma vilken sorts nekros och man misstänker leiomyosarkom.

Morfologiska skillnader mellan LMS och LM Patologi Leiomyosarkom Leiomyom Proliferations, också atypiska lågt/få mitoser index/mitoser Atypi ses vid låg förstorning ovanlig diffus eller fokal,kan vara uttalat Degenerationsmönster tumörcellnekros infarkt typ nekros, hyalin, hydrop eller mucinös degeneration Cellulär mängd hypercellulär lätt ökning förekommer Mikroskopisk avgränsning infiltrerar myometriet skarp avgränsning myometrie invasion

Leiomyosarkom Utgör 1% av alla maligna åkommer som utgår ifrån uterus. KLINIK Vanligast kring 50 års ålder, debuterar med blödning och stor bäcken uttfyllnad. Mer än 50% av patienterna är i stadium I eller II vid tidpunkten för diagnosen. Spridning först och främst hematogen. Fram för allt lungor och lever. PROGNOS 5 års överlevnad 30 40% för alla stadier, och är cirka 50-70% för tumör som inte har spridd sig utanför uterus. Upp till 70% av patienter med stadium I och II tumör och så gott som alla med extrauterin spridning vid diagnos tidpunkten får recidiv genomsnitlig 8-16 månader efter. Myxoida leiomyosarkom kan se snälla ur men är agressiva tumörer Stadium är den enstaka viktigaste prognostiska faktor än så länge

Leimyosarkom fortsatt BEHANDLING Total abdominal hysterktomi med avlägsning av all extrauterin tumör. Adjuvant terapi med cytostatika och strålning ingen säker betydning för överlevnad. STADIEINDELNING (enligt Blaustein s Pathology of the Female Genital Tract, 6th edition) I tumör enbart i uterus IA < 5cm IB > 5cm II tumör invaderar pelvis IIA tumör i adnexa IIB tumör i extrauterint bäckenvävnad III tumör invaderar abdominal vävnad IIIA på ett ställe i buken IIIB > ett ställe IIIC metastaser till bäcken och/eller paraaortala lymfkörtlar IV A tumör invaderar blåsan och/eller rektum IVB Fjärnmetastaser

Makro skillnad LMS & LM LMS LM Multipla nej ja Avgränsning invasiv/ väl avgränsad/tryckar på myometrium otydlig avgränsning angränsande strukturer Snittytas brokig,multifokala blödningar fokala blödningar Utseende eller nekroser Färg & gul, grå eller brun färg fast, vit, virvlat utseende Konsistens mjuk, fisk kötts konsistens

Makroskopisk malignitets mistanke vid: 1 stor tumör (ca 10 cm i diam) Invasion i intill liggande myometrium Mjuk och fläskig yta Gul eller brunaktig Nekros och blödning Mikroskopisk Överväha leiomyosarkom vid: 1.Generell medelsvår till svår kärnatypi 2.>10 mitoser/10 HPF 3.Tumor cell nekros

LMS & LM - Morfologiska skillnader i nekros mönster LMS och atypiska tumörer Benigna muskel tumörer Multifokala Någon enstaka centralt Oregelbunden kontur/geografisk Välavgränsat kontur Skarp gräns intill vital tumör vävnad Oskarp gräns Atypiska ghost cells Monoforma eosinofila celler utan skarpa gränser Inflammation ovanligt Inflammation vid gränsen till vital vävnad Reaktiv fibros ovanligt Perifer fibros och central mummifiering vanligt Granulations väv liknande

MIKROSKOPISKA FYND Infiltrativ växt, hypercellulär ofta med måttlig till svårt atypiska celler därav några flerkärniga Typiskt > 10 mitoser /10HPF, även atypiska ses. tumor cell necrosis, men också infarkt typ nekros som i leiomyom kan ses. OBS! Den viktigaste prognostiska faktorn på mikroskopisk nivå är mitos aktivitet Epitelioid cellig leiomyosarkom - >50% cellerna är epitelioida, växer i strängar, öar. Eosinofilt granulär eller klar cytoplasma. Mitoser > 5/10 HPF och eller tumor cell necrosis. Myxoid leiomyosarkom Sällsynta; Infiltrativ växt, hypocellulär, med myxoid bakgrund. Uttalad atypi OBS vissa av dessa har enbart diskret atypi, och > 2 mitoser/10hpf.

Immunohistokemi LM och LMS 1 SMA, desmin, caldesmon, calponin, myosin + 2 ER & PR +/ 3 EMA & Keratin, vanligt med + fram för allt epitelioida + 4 CD 10 vanligt pos i cellulära LM /+ 5 p53 /+ 6 p16 /+ ad)1 pos i vanliga LM och LMS, däremot mindre uttryck i epitelioida/myxoida LM/LMS ad)2 positiva i upp till 30-40% i LMS ad)3 + 4, vanligt med pos i LMS fram för allt epitelioida. Även LM ofta pos. ad)5 stark pos i LMS; enstaka LM kan vara pos. ad6) pos i LMS, neg i LM. P16 diffus stark inmärkning i antigen kärna eller cytoplasma eller båda och Ki67 pos i LM ; Ki67 pos i LMS

Sammanfattning IHC uttryck för p53 och Ki 67 i LMS (Oliva, Crum och Blaustein)

DIFFERENTIALDIAGNOSER Andra typer sarkom, låg/odiff.carcinom, leiomyom varianter Spolcellig leiomyosarkom: Leiomyom varianter, spolcellig rhabdomyosarkom,odifferentierad endometrie sarkom. Epitelioid leiomyosarkom: låg differentierad carcinom, metasaserande och primär melanom Placental site trophoblastic tumor/epithelioid trophoblastic tumor Tumör liknande sex cord tumor i ovarium PECOMA Myxoid leiomyosarkom:myxoid leiomyom, intravenös leiomyom, leiomyom med uttalade hydropa förändringar.

DIFFERENTIALDIAGNOSER - IHC cke muskel urprung Odiff sarkom: tumör i båda endometrium och myometrium. LMS enbart myometrium och ofta pos med aktin, desmin och h-caldesmon. Odiff endometrie carcinom/g3 EEC: vissa pos med CK18, EMA, men esmin h-caldesmon neg. Melanom som regel metastas: S100 och HMB45 pos. Neg med aktin, desmin ch h-caldesmon. PSTT och ETT: graviditet i nära anslutning, växtsätt,hcg, CK18, inhibin, HPL pos i båda, p63 i ETT. UTROSCT: mer epiteliala, vissa pos med inhibin, CD99 och calretinin. PEComa: pos med Melan A, HMB45. Oftast neg med epiteliala och muskel arkörer

Morfologiska skillnader mellan LMS och LM Patologi Leiomyosarkom Leiomyom Proliferations, också atypiska lågt/få mitoser index/mitoser Atypi ses vid låg förstorning ovanlig diffus eller fokal,kan vara uttalat Degenerationsmönster koagulativ nekros infarkt typ nekros, hyalin, hydrop eller mucinös degeneration Cellulär mängd hypercellulär lätt ökning förekommer Mikroskopisk avgränsning infiltrerar myometriet skarp avgränsning myometrie invasion

STUMPsmooth muscle cell tumor of low or uncertain malignant potential skall övervägas vid: 1.Muskel tumör/lm med nekros, där nekros typen är svår att avgöra 2.Muskel tumör med atypi och mitos mängd i gränszonen för LMS 3.Epitelioida och myxoida LM där atypi och mängd mitoser gör det svårt att differentiera mellan benign variant och LMS 4.Svår klassificerbara tumörer/lm där man misstänker myxoid eller epitelioid differentiering Kan vara svårt att diff mellan tumor cell nekros och iskämisk nekros Nekros är en dynamisk process. I tidigt skede av nekros är den svår att klassificera. Svårt att klassificera atypiska tumörer utan nekros med mitosmängd gränsande till LMS

CYTOGENETIK LM/ LMS LM Ärftlig disponering I 40% av LM visar cytogenetiks analys kromosomförändringar, den mest undersökta t(12;14)(q15;q23-24) Många olika och varierande cytogentiska subtyper av det vanliga LM, den fenotyp, vi ser i mikroskopet LMS Cytogenetiska förändringar är mycket mer komleksa än i vanliga LM, och troligen inget samband mellan vanliga LM och LMS. t(10;17) som enda kromosomala avvikelse är observerat i båda LM och LMS Hypotes är att vissa LM som tex atypiska/stump kan transformeras till LMS

ENDOMETRIESTROMA TUMÖRER 1) endometrie stromal nodule, 2)hög diff stromacellssarkom, 3)odiff. endometrie sarkom KLINIK: näst vanligasta mesenkymala tumör typ i uterus Endometrie stromal nodule : ovanlig, 50 60 år, 100% överlevnad ESS utgör 10-15% av alla maligna mesenkymala uterus tumörer; 45 års åldern, vaginal blödning, smärtor, I stadium I är 5 års överlevnad >90%. I stadium I recidiv i upp till 25% av patienter Om recidiv efter många år i så fall låg malignitetspotential. Recidiv i bäckenet upp till 20 år efter diagnos. Recidiv till lungor och buk upp till 27 år efter diagnos. BEHANDLING: Stromal nodule hysterektomi, ESS abdominal hysterektomi och bilat SOE med bortplockning av all synlig tumör. Strål-och hormonell terapi som adjuvant behandling eller som behandling av recidiv

Stromacells tumörer noduli & ESS Tumörcellerna liknar endometriestroma celler i proliferationsfas Många små blodkärl som liknar spiral arteriolerna, kring vilka tumörcellerna lägger sig koncentrisk Skillnaden mellan noduli och ESS är att ESS växer infiltrativt med fingerliknande projektioner och invaderar LVI

Stromacells tumörer noduli & ESS Makro Noduli Intramuralt, submuköst eller polypös massa in i uterin cavitet. Välavgränsade, mjukare i konsistensen än LM, snittytan kan vara gul, < 10 cm ESS Intramuralt, polypös massa in i uterin cavitet, diffus myometrie infiltration eller som en kombination av ovannämnde. Extrauterin spridning invasion av kärl i parametrium - maskliknande

Endometrie stromal nodule & ESS/högt diff stromacellssarkom MIKROSKOPISKA FYND: gemensamma för båda förändringar är hypercellulärt stroma, kollagena förband, histiocytter, utbrett hyalinisering. Typiskt är tunnväggiga kärl= arterioler som ibland är hyaliniserade. Stromaceller som liknar endometriestroma i proliferationsfas. Monomorfa cellkärnor, och 1-5 mitoser/10hpf. > 5mitoser /10 HPF uteslutar dock inte diagnosen stromal nodule. Infarkt typ nekros. Diagnostiska kriterier Stromal nodule har rund kontur och välavgränsat. Vid projektion in i intill liggande myometrium är dessa < 3mm och 3 till antal.ingen invasion av LVI ESS/Högt diff stromacellssarkom har oregelbundna tumör- tungor som invaderar myometrium. Vanligt med växt i vener i myometrium och lymfspatier utan för uterus.

Stromacells tumörer med olika differentieringar Andra morfologiska fynd kan vara t ex glatt och tvärstrimmig muskel differentiering. Sex cord liknande differentiering och körtel differentiering (endometrioida) Blandat endometriestoma glatt muskel cell tumörer Om mer än 30% glatt muskel cell differentiering. Dessa är av endometriestroma ursprung. Malignitetskriterier som för ESS

DIFFERENTIALDIAGNOSER Hyper cellulärt leiomyom: endometrie stromal nodule, hög diff endometrie stroma sarkom (EES) Hypercellulär intravenösleiomyomatosis: hög diff ESS Cellulär endometrie/corpus polyp: endometrie stromal nodule, ESS Adenomyos: ESS Hög diff adenosarkom: ESS Tumörcellernas utseende och tumörens växtsätt i myometrium kan skilja ESS från LMS. Majoriteten av ESS är CD 10 +, Caldesmon, desmin +/. Om pos i så fall fokal. LMS h-caldesmon +, desmin +, CD 10 +/ men ofta pos.

Endometriestroma tumörer diff diagnoser i skrap Multiple fragment med aglandulär cellrik stroma med mängder av spiral liknande arterioler Lamina basalis: här ses körtlar och ingen anmärkningsvärd mängd kärl Aglandulär functionalis: ytliga delar av endometrium, ej cellrikt stroma och reaktiva förändringar Endometrie polyp: ofta en del fibröst stroma,stora tjockväggiga kärl, körtlar Adenosarkom: körtlar med glandular cuffing, stromat mer spolcelligt,inte så många kärl.

IMMUNOHISTOKEMI & endometrie stroma tumörer VIMENTIN + ER/PR + CD10 + SMA + WT1 + Keratin +/ B-catenin +/ Desmin +/ H-caldesmon Calretinin CD 99 OBS CD10: Några ESS visar enbart fokal och svag positivitet och enstaka är helt negativa Nästan 50% av LMS och en del cellulära LM är också positiva Några ESS kan vara diffust pos med desmin Sexcord diff. områden i stroma cell tumörer kan vara positiva med inhibin

ODIFFERENTIERAD ENDOMETRIE SARKOM Makro En eller flera fläskiga polypösa massor, grå- gul, blödning och nekros vanligt Morfologiskt Inga cellulära likheter med endometriestroma celler Hög maligna låg diff mesenkymala celler med många mitoser i kombination med fokal nekros. Destruerar myometrium, men det ses ingen intravaskulär växt som i ESS Differential diagnoser Uteslutningsdiagnos. När carcinosarkom,lms eller låg differentierat endometrie carcinom kan uteslutas. Väldig dålig prognos

USCAP mars 2014 Abstract: Undiff uterine sarcomas (UUS) can be divided into two prognosticallly distinct groups using mitotic index F Hamzei, E Hardell, S Stemme, JW Carlson 26 cases of UUS from KS, Solna. A variety of clinical and pathologic parameters were recorded Follow up data in the form of overall survival was available on all patients Conclusion: UUS can be divided into two prognostically relevant groups using mitotic rate, one group > 35 the other < 9 mitosis. No cases had a mitotic rate between 18 and 30.

Låg diff ESS / High grade ESS (Crum) Mer atypiska än vanliga ESS Tumörer som antigen morfologisk, t ex typisk bild av ESS med övergång i dediff tumör, eller till växtsättet påminner om ESS, T ex fingerliknande myometrie infiltration och eller LVI

IMMUNOHISTOKEMI glatt muskel cell tumör VS endometrie stroma tumör Mest användbart är detta panel: CD10 + DESMIN + h-caldesmon Fallgropar: Nästan 50% av LMS är CD 10 pos ibland diffust positiva. Några ESS kan vara diffust pos med desmin Några ESS kan vara neg med CD10.

Cytogenetik & endometrie stroma tumörer Reciprok balanserat translokation mellan kromosom 7 och 17: t(7;17)(p15;q21) med relation till generna JAZF-1 / 7p15 och JJAZ-1/17q21 Båda i stromal nodule och ESS, och i stroma tumörer med muskel diff, sex cord diff etc. Stromal nodule precursor for ESS?

STADIEINDELNING (enligt Blaustein s Pathology of the Female Genital Tract, 6th edition) ESS och ADENOSARKOM I tumör enbart i uterus IA tumör begränsat till endometrium/endocervix utan myometrieinvasion IB invasion 50% av myometrium IC invasion> 50% av myometrium II tumör växer ut i pelvis IIA tumör i adnexa IIB tumör i extrauterint bäckenvävnad III tumör invaderar abdominal vävnad IIIA på ett ställe i buken IIIB > ett ställe IIIC metastaser till bäcken och/eller paraaortala lymfkörtlar IV A tumör invaderar blåsan och/eller rektum IVB Fjärnmetastaser

KODNING MESENCHYMAL tumors ENLIGT WHO (inget KVAST dokument än så länge) EES M 89313 Endometrie stromal nodule M 89300 Odifferentierad sarkom M 89303 Leiomyosarkom M88903 Epiteloid variant M88913 Myxoid variant M88963 Smooth muscle cell tumor of uncertain malignant potential M88971 Leiomyom UNS M88900 Cellulär variant M88920 Epitelioid M88910 Myxoid M88960 Atypisk M88930 Lipoleiomyom M88900 Diffus leiomyomatos M88901 Intravenös leiomyomatos M88901 Metastaserande leiomyomatos M88981

Adenomatoid tumör benign mesotelial tumör Vanligast i tuba och myometrium, mindre vanlig på peritoneum Ursprung mesotel. Mest vanliga benigna tumör i tuba. Oftast under serosa ytan. Välavgränsade runda eller ovala, grå eller gula noduli <2cm MIKROSKOPI Blanding av hyperplastisk glatt muskulatur och körtel liknande spatier, monomorfa kubiska eller platta mesotel celler IMMUNOHISTOKEMI Positiva med calretinin, lowmolecular weight keratin och WT1. Negativa för CEA, faktor VIII, CD15. DIFFERENTIAL DIAGNOSER Adenocarcinom, lymfangiom, leiomyom

REFERENSER Blaustein s Pathology of the Female Genital Tract, 6th edition Nucci M, Oliva E. Gynecological Pathology; Foundations in diagnostic Pathology. Churchill Livingstone 2009. Oliva E, Young R et al. Immunohistochemical analysis of endometrial stromal and smooth- muscle tumors of the uterus. A study of 54 cases emphasizing the importance of using a panel because of overlap in immunoreactivity for individual antibodies.am J Surg Pathol 2002; 26:403-412. WHO classification. Tumors of the Breast and Female Genital organs, IARC press 2002 Crum, Nucci, Lee. Diagnostic Gynecologic and Obsteric Pathology, 2. edition. USCAP 2014, Immunohistochemistry in Gyn. Pathology, Carmen Tornos, Stony Brook Hospital, NY Ester Oliva, Mass General Hospital; MA