Vulva patologi, forts. Anna Måsbäck ST-kurs VT 2014

Transkript

1 Vulva patologi, forts Anna Måsbäck ST-kurs VT 2014

2 Talg- och svettkörtlar, keratinisering Vulva Hud

3 Vulva slemhinna ej keratiniserad Apokrina körtlar

4 Histologi Urotel i urethra Labia majora (hud) fett och muskel, talgkörtlar, svettkörtlar, efter menarche apokrina körtlar Labia minora (slh) elastisk vävnad, ej fettväv, apokrina körtlar Stromat desminpositiva strukturer, ibland myxoidlikt och ev. mångkärniga atypiska celler

5 Körtlar Major vestibular glands (Bartholini): 2,5 cm långa klasformade (racmase), enkelradigt, cylindriskt mucöst epitel, gångar med urotel - skivepitel vid mynningen Skene (paraurethrala, motsv. prostata): pseudostratifierat, mucöst epitel, urotel i gångarna Minor vestibular glands: 1-2,5 mm med enkelt mucinöst epitel, ev. skivepitelmetaplasi

6 Adenocarcinom Paget Adenocarcinom Cancer ur Bartholinis körtlar Klarcellscaner

7 Morbus Paget Adeno- (körtel) celler i skivepitelet. Ibland finns underliggande malignitet. (Jfr Paget i mamill, vanligen underliggande bröstcancer). Kan uppstå i mamillvävnad längs bröstlisten. Ofta vätskande, klåda, besvärande för patienten. Svår att få radikal.

8 Dam f. 35 Vulva, inflammatorisk beläggning på hela slemhinna yttre labia hö över 4 år. Oklar diagnos. Eksem? Psoriasis? Erosiv Lichen? Lichen sclerosus et atroficus? Px.

9 Cytoplasmarika celler i skivepitelet CK7-posivita (körtelepitel?)

10 Mammarlisten img.medscape.com/pi/emed/ckb/plastic_surgery/ jpg.japanholidays.com.my/wp-content/accessory-nipple-pregnancy-i11.jpg

11 Vulvacancer 1, klarcellig

12 Vulvacancer 2 Lågt diff ev. endometrioid Vimentin CK MNF116

13 Vulvacancer 3, adenoidcystisk

14 Vulvacancer 4 Fr rectum, i sbd m. Mb Chron med fistulering

15 Cancer i Bartolinis körtlar Medelålder 50 år (40-70). 1-7 cm Övergångs-, skiv-, eller körtel-epitel som urspung. Skall sitta på platsen för Bartholinis körtlar ha bild förenlig med origo här ej vara metastas

16 I Bartholinikörtlar Adenocarcinom repr. 40 % av cancrarna Vanligen ospecifik bild Intracytoplasmatiskt mucinförande (PAS) och CEA+. Mucinösa och papillära, spolcellig, adenosquamös och mucoepidermoida former beskrivna.

17 Övriga: Skivepitelcancer 40 % Adenoidcystisk 15% Blandat adenocarcinom <5 % Övergångsepitel <5 % Lågt differentierad cancer Metastaser i inguinala, femorala och pelvina körtlar ses i 20 %. Diff: Hudadnextumörer, metastaser ses sällan i Bartholinikörtlar.

18 Infektion ffa Candidacolpit/vulvit Vit, grynig flytning Rodnad, svullnad, klåda Mikroskopi - svampsporer och hyfer Inflammation ffa neutrofiler i epitelet, ev. få Svamphyfer och sporer (spagetti och köttbullar) PAS

19

20 Lichen (interface) Lichen planus (ruber) Lichenoid inflammation Lichen simples chronicus Lichen sclerosus (et atroficus) m. kollagendeposition

21 Lichen (ruber) planus Klinik Idiopatisk dermatos med platta polygonala röda papler Hud ffa extensorsidan på extremiteter Anogenitalt kan erosiva lesioner ses, som kan läka med ärrbildning. Ovanlig, prevalens kring 0,5 % Vanligen självbegränsande mån Kortisonbehandling

22

23 Lichen (ruber) planus Histologi Basal destruktion Melanocytskada - pigmentinkontinens Ciavatta/cytoid bodies -(PAS-D+) Hyperkeratos, oregelbunden akantos, sågtandad, platt med tiden Lymfo-histiocytär inflammation, bandformat, tätt an mot basalcellslagret Mycket eosinofiler ev. läkemedelsreaktion (Parakeratos talar mot lichen planus)

24 Lichenoid inflammation Vanlig diagnos Används ofta om bandformad inflammation kring övergången basalskikt/stroma som inte passar in på de lichenoida dermatiterna - Lichen planus, Lichen nitidus, Lichenoitt läkemedels-exantem (eosinofiler), m.fl.

25 Spongios (ödem) Eksem Ökade intercellulära klyftor, ser lätt spinocellulära bryggor, brister dess bildas spongiotiska vesikler (blåsor) Oftast exocytos (lymfocyter)

26 Spinocellulära bryggor, håller ihop cellerna Skivepitel

27

28 Eksem, ex. Atopisk dermatit vesikler ffa basalt, enstaka eosinofiler, kronisk kan gå över i psoriasiform hyperplasi och exocytosen kan vara borta Kontaktallergi veskiler i alla höjder, spongios med eosinofiler. Epidermal hyperplasi och minskad exocytos vid persisterande tillstånd

29 Lichen simplex chronicus Ofta efter långvarig retning, vanl. klåda Prominent hyperkeratos, ev. fläckvis parakeratos Psoriasiform hypertrofi med långa retetappar Fibros i papillära dermis Ingen påtaglig inflammation (Liknande prurigo nodularis)

30

31 Psoriasis Aktivering av T-lymfocyter, Störd utmognad av keratinocyterna Epidermal hyperproliferation: Förlängda retetappar, anastomoserande Förtunning av den supra-papillära Tidig, fläckvis parakeratos. Ev. små mikroabscesser (Munroi)

32

33 Plasmacells dermatit/vulvit Ovanlig motsvarigheten på glans penis är vanligar Solitär, asymptomatisk lesion Skarpst avgränsade röda/bruna lesioner Kan ulcerera

34 CD138

35 Melanocytära tumörer Nevi: Kongenitala, Melanocytära, Blå nevi Atypiska genitala melanocytära nevi: Unga kvinnor Inte ass. med andra dysplastiska nevi Nästen i junnvtionzonen, varierande storlek, en del atypiska celler Ingen atypi, mitoser i djupare delar, inga melanocyter i adnexae

36 Melanom 2-10 % av vulvamaligniteter ¼ är icke pigmenterade Intraepiteliala (diff. Mb Paget) eller infiltrerande IHC: S100, HMB45, MelanA (ej CK) Sämre prognos vid djupare tumörer och högre stadier

37 S100

38 Ett annat fall

39 och annan plats

40 Sarcoma Botryoides/Embryonalt rhabdomyosarkom < 10 års ålder Labia, perineum Blödning, ulceration Solid, druvklase Bild som i vagina, mer än 90 % överlevnad Ibland alveolärt mönster, sämre prognos. IHC: Actin, Desmin, Myosin, Myogenin, Myo-D1

41

42 Leiomyom i vulva Har tidigare bedömts som subkutana leiomyom men enligt senare referenser bör dessa räknas som en speciell grupp tillsammans med skrotala leiomyom. Föreslagna malignitetskriterier är Benignt om cytologiskt utan atypier, färre mitoser än 5/10 Hpf. Ökat antal mitoser, utan aggressivt beteende, kan ses vid graviditet. Diskuterade malignitetskriterier, alt. atypiskt leiomyom: 1. mer än 5 cm i storlek, 2. infiltrativa marignaler, 3. mer än 5 mitoser per 10 HPF och 4. måttlig till uttalad cytologisk atypi. Även tumörnekroser bör övervägas Enl. Tavassoli Norris var 5 av 7 recidiverande leiomyom i vulva, rikligt med mitoser och måttlig till uttalad kärnatypi (Ref. Obstet Gynecol 1979,53:689)

43 Leiomyosarkom Vuxna Oftast höggradig med nekroser och mer än 10 mitoser/10 Hpf Problemfall inga nekroser, få mitoser Diff: Postoperative spindle cell nodulus

44

45 Djupt/Aggressivt angiomyxom Klinisk diff: Bartholinicysta Fibroblaster, myofibroblaster, Desmin pos Tjockväggiga blodkärl, hyalinisering myxoid matrix Ofta rel. Stor, smärtfri tumor Lokalt infiltrativ, svåravgränsad med fingerlika utskott, recidiv ses i 30 %, 1 cm marginal önskas Ej metastaserande Genetik t(8;12)

46

47 Superficiellt angiomyxom Multilobulerad dermal polypoid el. subcutan Välavgränsad, utan kapsel Fibroblaster, spol- och stjärnformade Desmin-negativa Inflammatoriska celler Tunnväggiga blodkärl Recidiverar i 30 %

48 Granularcellstumör Ovanlig 5-16 % av granularcellstumörerna finns i vulva år Asymptomatisk ev. öm el. kliande Kan makroskopiskt likna SCC

49 Granularcellstumör Oftast < 2 cm Stjärnformad, ofta lokalrecidiv Vit-beige-gul Stora epiteloida el. spolformade celler Hyperkromatisk kärna 25 % har ovanliggande epiteliomatös hyperplasi, ev. ulceration, kan likna SCC Malign form finns mycket atypier

50 S100

51 Fibroepitelial/Mesodermal stromal polyp Ses även i cervix Benign, exofytisk, prolifererande Reproduktiv ålder, ofta gravida Ödematöst stroma med inslag av klumpiga fibroblaster, fokalt bisarra med mångkärniga hyperkromatisk kärnor. Mer uttalat inkl. mitoser kan ses vid graviditet IHC: Desmin, Vimentin, ΕR, PGR Diff: Kan simulera sarkoma botryoides, men utan mitoser, rhabdomyoblaster eller cambiumlager.

52

53 Andra diagnoser Fibroepitelial polyp (acrochordon), Papillom, Seborroisk keratos, Keratoachantom, Herpesvirus, Varicella, Cytomegalovirus (CMV), Epstein- Barr virus EBV, Molluscum Contagiosum, Syfilis, Granuloma Inguinale, Lymfogranuloma Venerum, Chancroid (Haemophilus ducreyi), HIV, Aphte, TB, Parasiter (Enterobius vermicularis), Fox- Fordyce sjukdom, Vulvodyni, Vulvitis granulomatosa, Epiteloitt sarkom, Angiomyofibroblastom, Cellulärt angiofibrom, Alveolärt mjukdelssarkom, Dermatofibrosarkoma protuberans m.m.