Lichen ruber planus. Petra Tunbäck Verksamheten för Hud- och Könssjukvård Sahlgrenska Universitets Sjukhus

Transkript

1 Lichen ruber planus Petra Tunbäck Verksamheten för Hud- och Könssjukvård Sahlgrenska Universitets Sjukhus

2 Lichen ruber planus (LP) Kronisk inflammatorisk sjukdom Etiologiska faktorer: - Autoimmun sjukdom, aktiverade T-celler - Genetisk bakgrund, HLA association - Köbnerisering kan bidra

3 Lichen ruber planus (LP) Hud-LP : 0.5-1% vuxen befolkning, rödlila, polygonala, kliande papler i huden, ev nagelengagemang (ca 10 %). Kan gå i regress inom mån-år. Slemhinne-LP kan ses enbart eller i kombination med hud-lp (50-65 % av hud-lp pat har slemhinneförändringar) - mun - genitalt - analt - oesofagus - konjunktiva

4 Vulva LP icke-smärtande vita stråk i vulva, ibland papler smärtsamma, persisterande glansiga erytem / erosioner vulva / vagina = erosiv genital LP Erosiv LP ärrbildning, resorption av labiae, stenosering introitus / vagina Kan ge blodiga flytningar, ibland även deskvamativ vaginit. (Enstaka fall överlapp med LS) (Finns även ovanlig hypertrofisk genital LP) Penil LP Oftast klassiska papler runt glans. Vita stråk kan ses, liksom erosiv LP men detta är mkt ovanligare hos män

5 Erosiv genital lichen planus Kan förutom brännande sveda / smärta och blodtillblandad fluor uppleva: klåda dyspareuni Drabbar ffa medelålders / postmenopausala kvinnor (mean age 55 år, range år, Arch Dermatol) Erosive vulval lichen planus--a diagnosis not to be missed: a clinical review

6 Erosiv lichen planus Diagnostik: histologi Stans från vitaktiga stråk / utanför erosionen (ospecifikt resultat om stans från erosion) Prognos: fluktuationer, men liten tendens till spontanläkning Histology of erosive lichen planus showing basal cell changes and band-like inflammatory infiltrate från Lewis et al Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2013

7 Diagnostic criteria in 72 women with erosive vulvovaginal lichen planus (Cheng et al 2015, Simpson et al 2013) The most frequent findings in women with EVLP were - symptoms of pain or burning, - well-demarcated red shiny areas or erosions at the introitus - scarring with loss of architecture

8 Erosiv lichen planus - behandling Lokal steroidbehandling i första hand (inga stora beh-studier finns) : - Clobetasol (Dermovat) lokalt (schema som vid LS) - Hydrokortison (Colifoam) intravaginalt (se nästa bild) - (Prednisolon supp (10 mg) intravaginalt - apotekstillverkat) Induktionsbehandling, underhållsbehandling

9 forts steroidbehandling erosiv LP Colifoam rektalskum, 10% hydrokortisonberedning Doseras intravaginalt 1-2 ggr dagl i 2-3 veckor, sedan nedtrappning Absorption från rektalslh 10 % (FASS: Systemisk absorption av hydrokortison från slemhinnan i tarmen är minimal vid korrekt applicering.) Adsorption från vaginalslh?

10 Erosiv lichen planus andrahands behandling Tacrolimus 0.1% (Protopic ) Behandla x 1-2 / dag, trappa ned till underhållsbeh 1-2 ggr / v Liknar cyklosporin, men mindre molekyl och bättre penetration PDT? (Br J Dermatol 2015, Helgesen et al)

11 Erosiv lichen planus systembehandling Prednisolon po: ca 0.5 mg/kg minst 3 veckor, nedtrappning. Ofta recidiv vid dosreduktion lägg till steroidsparare Metotrexat Azatioprin Retinoider Cyklosporin Mycofenolat mofetil Avlosulfon Dilatation om stenosering Kirurgi för att lösa adherenser (när aktiv sjd under kontroll Efterföljande steroider, dilatation? Få studier) Synpunkter / erfarenheter?

12 Erosiv lichen planus Patientomhändertagandet viktigt! Info om sjukdom, behandlingsmöjligheter - målet (tyvärr) inte utläkning - trial-and-error terapi Ca-risk? Varierande data (1 % risk för SCC??)

13 Diagnostic criteria for erosive lichen planus affecting the vulva: an international electronic-delphi consensus exercise. Br J Dermatol, 2013, Simpson et al Cochrane Database Syst Rev 2012 Interventions for erosive lichen planus affecting mucosal sites (ffa oral ELP, få studier på GELP) ABC om Underlivsklåda, Läkartidningen Vulvovaginala sjukdomar (Arbets- och referensgruppen för Vulva) rapport nr 71, 2013