Lokalt vårdprogram för utredning och behandling av IBD i Östergötland

Transkript

1 i 1(6) Lokalt vårdprogram för utredning och behandling av IBD i Östergötland Detta vårdprogram ska: - Ge utredningsgång vid misstänkt IBD - Ge behandlingsförslag vid konstaterad IBD. 1. Definition IBD Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) indelas i: Crohns sjukdom (CD), en kronisk inflammation med möjlig utbredning i hela magtarmkanalen, med segmentell utbredning, aftösa sår, inflammation i alla vägglager. Fistlar och/eller abscesser framför allt analt förekommer. Ulcerös kolit (UC), en kronisk inflammation med möjlig utbredning från rektum och proximalt till delar av eller till hela kolon. Inflammationen är vanligen ytlig. Odefinierad kolit (IC), en kolit där man trots omfattande utredning med övre och nedre skopier med histopatologi och tunntarmsundersökning ej kunnat diskriminera mellan CD och UC. 2. Misstänkt IBD utredning Anamnes: - Fråga efter IBD, autoimmun sjukdom inkl diabetes i släkten. Tidigare och aktuell sjukdom: - Fråga efter annan sjukdom Klinisk undersökning: (förutom standardundersökning: - Hudförändringar, afte i mun, leverförstoring, analinspektion, pubertetsbedömning. Tillväxtkurvor: - Rekvirera tillväxtkurvor från BVC och skola. Klinisk kemi: - Blodstatus inkl diff, CRP, SR, Ferritin, Transferrinreceptor, ASAT, ALAT, GT, bilirubin, elfores. - F-Calprotectin (referensvärden gäller barn>4 år) Immunologi: - Serologiska markörer för celiaki: transglutaminasantikroppar. Infektionsprover: - Två faecesodlingar, två prov för påvisande av clostridie difficile toxin, två faecesprover för cystor och maskägg och ev blodprov för serologi yersinia, salmonella.

2 i 2(6) Visuell diagnostik: - Ultraljud tarmar påvisar väggförtjockning och ev. stenoser. - CT och MR-undersökningar kan bli aktuella. - Tunntarmspassage vid subileus-symptom. (- Leukocytskintigrafi) Endoskopi: Både övre och nedre endoskopi med biopsier på sedvanliga lokalisationer ska utföras. - Vid gastroskopi ska biopsier tas från samtliga makroskopiska förändringar i duodenum, ventrikel, esofagus samt normal slemhinna;3-5 biopsier från duodenum, två biopsier från antrum. - Vid koloskopi bör skopet föras in i ileum. Biopsier ska rutinmässigt tas från ileum, ileocekalvalvel, caecum, ascendens, höger flexur, transversum, vänster flexur, övre samt nedre descendens, övre samt nedre sigmoidum samt rektum. Biopsier bör tas både från makroskopiska förändringar samt från normal slemhinna. - Kapselendoskopi tar multipla bilder från tarmen, indicerat fr.a. vid misstanke om CD. Kriterier för diagnos Crohns sjukdom (CD), enligt följande alternativ: - histologisk-cd kombinerat med CD eller IBD endoskopiskt, röntgenologiskt eller skintigrafiskt - histologisk-ibd kombinerat med CD endoskopiskt, röntgenologiskt eller skintigrafiskt - histologisk- IBD kombinerat med fistulae eller perianal abscess. Ulcerös colit (UC) - Histologiskt-UC med kontinuerlig sjukdom i proximal riktning från rektum endoskopiskt, histologiskt, röntgenologiskt, skintigrafiskt Odefinierad kolit (IC): - Histologisk-IBD kombinerat med IBD: (endoskopiskt, röntgenologiskt eller skintigrafiskt) som trots omfattande utredning med övre och nedre skopier samt skintigrafi eller tunntarmsröntgen ej varit möjlig att diskriminera mellan CD eller UC. OBS! IBD omfattar inte lymfocytär, kollagen eller infantil kolit

3 i 3(6) 3. Diagnostiserad IBD: behandling och uppföljning Initial behandling: - Farmaka: Steroider: Vi använder för peroralt bruk Prednisolon eller för intravenöst Precortalon aquosum - Doser: 0,5 1 (1,5) mg/kg (max 60 mg), administreras en gång per dag, alternativt delat på 2-3 doser. Alternativ för i v adm är Solu-Cortef 10 mg/kg/d delat i 2-3 doser. - Administreringssätt: Per os eller intravenöst. - Duration: Initialdos bibehålls till klar förbättring, dock högst sex veckor. - Nedtrappning: Ex Startdos 40 mg; trappas till 30 mg på en vecka, därefter till 20 mg på en vecka, därefter minskning med 5 mg per vecka. Ex Initialdos 20 mg; sänks till 15 mg under en vecka, till 10 mg under en vecka och därefter nedtrappning med 2,5 mg per vecka. - Rektala steroider: PredClysma eller Entocort klysma 2 mg, 1 klysma var kväll i 10 dagar, därefter 1 klysma varannan kväll i 10 dagar. 5-ASA: - Indikation för 5-ASA föreligger vid ulcerös kolit och Crohns sjukdom. Allmänt gäller att effekten av 5-ASA är bättre vid UC än vid CD. - Preparat: Asacol, (ph-utlöst) och Pentasa (slow release) har effekt både i tunntarm och tjocktarm medan Salazopyrin (500mg innehåller 192 mg 5-ASA) och Colazid (750 mg innehåller 262 mg 5-ASA) (kräver bakteriell spjälkning) har huvudsaklig effekt i tjocktarmen. - Doser: Asacol och Pentasa 50-70(-100) mg/kg/dag (max 3-4g) uppdelat i två doser. Salazopyrin mg/kg/dag (max 3-4g) uppdelat i två doser initialt, sedan 50 mg/kg/dag (max 3g) i två doser som underhåll. Colazid - följ dosering enl FASS. Vi använder oftast Salazopyrin till yngre barn och Colazid till tonåringar. - Administreringssätt: Huvudsakligen per oralt, vid ulcerös proktit eller vänstersidig kolit kan suppositorier eller lavemang övervägas. För samtliga 5-ASA-preparat gäller att medicineringen trappas upp. Starta med 25 % av slutdosen, öka med 25 % av slutdosen var 3-4:e dag. Detta ger mindre biverkningar. - Duration: Behandlingen är kontinuerlig. Immunmodulerande: Indikation för AZA är kraftig makroskopisk inflammation, omfattande utbredning av inflammation och/eller fistulerande sjukdom. AZA kan i dessa fall insättas som initial behandling.

4 i 4(6) Före eller vid insättandet kontrolleras TPMT nivå (enzymet som bryter ned AZA) då enstaka individer har låg nivå av enzymet = låg förmåga till nedbrytning och kan därmed vara känsliga för fulldos AZA. Vi använder tabl Azatioprin (AZA), tabl Imurel 25 el 50 mg. Administreringssätt: Börja med 0,5 mg/kg uppdelat på två doser per dygn. Ökar med 0,5 mg/kg en gång per vecka till 2 mg/kg och dygn. OBS! ingen klinisk effekt kan förväntas inom tre månader. Nutrition: Vi använder enteral nutrition som enda behandling vid Crohn eller som tilläggsbehandling. - Sex veckors fullständig enteral/oral nutrition: Indikation för denna behandling föreligger vid aktiv Crohns sjukdom med sviktande längd-/viktsutveckling. - Supplementerande enteral nutrition: Supplementerande enteral nutrition kan användas till patienter som har måttlig viktnedgång och till patienter som avslutat sex veckors fullständig enteral/oral nutrition. Val av produkter: För sex veckors enteral/oral nutrition används för per oralt bruk efter smakpreferens standard sondnäring (1 kcal/ml) alt kaloritätare sondnäring. Ex Modulen, Nutrison Dos: Behandlingen med fullständig enteral nutrition siktar på att ge 130 % av rekommenderat dagligt intag av kalorier. Vid insättande successivt ökande mängd sondnäring. Kirurgi Indikation för kirurgi: - Mekanisk ileus är indikation för akut kirurgi. - Annan tarmobstruktion som ej viker på farmakabehandling opereras planerat i optimalt nutritionsläge. - Abscederande fistlar. - Akut skov av ulcerös kolit vid toxisk dilatation är indikation för akut kolektomi. - Vid dysplasi i kolon ska kolektomi övervägas. - Vid svår sjukdom med dålig tillväxt kan kirurgisk behandling diskuteras. - Efter kolektomi kan ileoanal reservoar ( t ex J-pouch ) alternativt ileorektal anastomos (IRA) förbättra patientens livskvalitet.

5 i 5(6) Tarmfistlar vid Crohns sjukdom: - Utredning av utbredning: Utredning av fistlar omfattar förutom inspektion vid skopi även MR. - Behandlingsförslag 1. Remiss till kirurg. 2. Flagyl (metronidazol) 20 mg/kg/dygn i två doser, behandling pågår till markant förbättring. Alt Ciprofloxacin 20 mg/kg. 3. AZA (se initialbehandling) 4. Behandling av patient som ej går i remission: Vår definition på ej gå i remission är: Inte bli symtomfri överväg: - För låg initialt dos steroider? - För snabb utsättning steroider? - För många övriga läkemedel? - Dålig compliance? Inte kunna minskar steroid-doser-överväg: - Vid CD - Föreligger stenos? Föreligger indikation antibiotika? - Vid UC - Rätt diagnos? - Tillräcklig tid AZA behandling för steroidsparande effekt? - Föreligger indikation för nutritionsbehandling? 5. Underhållsbehandling: 1. AZA 2 mg/kg/dygn 2. 5-ASA se rubrik initial behandling 5-ASA. 3. Nutrition supplementerande enteral nutrition kan pågå under lång tid. 6. Behandling vid skov: Denna behandling får individualiseras beroende på vilken behandling patienten står på före skov, samt svårighetsgraden av skov. 7. Uppföljning: Tillväxt: Tillväxthastighet ska följas med tillväxthastighetsdiagram och ifyllas vid varje besök. Pubertetsbedömning: Pubertetsbedömning ska alltid ingå i uppföljning på återbesök.

6 i 6(6) Lab: SR, CRP, blodstatus inkl diff (följs var 4:e-6:e v hos patient som medicinerar med AZA). ASAT, ALAT, GT, alb, orosomucoid. Årligen krea, ferritin, kobalamin och folsyra. Aktivitetsindex: kan mätas med t ex Pediatric Crohn s Disease Activity Index (PCDAI). Speciell blankett används. Omfattar subjektiva besvär, status, lab-prover, längd och vikt samt extraintestinala symptom. Följes huvudsakligen vid läkemedelsstudier. 8. Övriga åtgärder Psykologiskt stöd och behandling till familj och enskild erbjuds av kurator. Dokumenthistorik Utgåva nr: Giltig fr o m: Kommentar till ny utgåva: Godkänd av (namn, titel, datum): Sign Första utgåvan Bo Orlenius, Verksamhetschef, Nina Nelson, Verksamhetschef, Andra utgåvan Bo Orlenius, Verksamhetschef, Nina Nelson, Verksamhetschef, Tredje utgåvan Tobias Ekenlie, Tf verksamhetschef Elisabeth Olhager, Överläkare