Herman Nilsson-Ehle Sektionen för Hematologi och Koagulation Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Maligna lymfom Tumörform i lymfkörtelsystemet och/eller benmärg/mjälte Både B-ochT-lymfocyter Kan växa extranodalt, ibland primärt magsäck/tarm/benmärg hud CNS Differentialdiagnoser infektion? Virus Lokal bakterieinfektion [tbc??] [sarkoidos?] cancer/metastas? HIV ger ökad risk för både infektion och lymfom Non-Hodgkin el Hodgkin Snabb tillväxt aggressivt lymfom Långsam tillväxt indolent lymfom 2010-08-17 HNE 2
Det lymfatiska systemet 2010-08-17 HNE 3
Diagnostisera lymfom 1. Lymfomtyp 2. Utbredning (stadium) 3. Prognosgrupp Utredning skall ske hos specialist (hematolog/onkolog) Kirurger som opererar tumörer, ssk körtlar/mjältar skall veta hur materialet omhändertas. 2009-10-15 HNE 4
Lymfkörtelbiopsi Kirurgisk biopsi (hela körteln avlägsnas) eller mellannålsbiopsi Skickas ofixerat till patologi fryssnitt Vävnadsprov fixeras och bäddas in i paraffin Tunna skivor av vävnaden färgas och undersöks PAD Immunohistokemi ev molekylärgenetik 2009-10-15 HNE 5
Klassificering av indolenta och aggressiva B-cellslymfom Indolenta Follikulära lymfom Marginalzonslymfom B-cells kronisk lymfatisk leukemi (B-KLL) / lymfocytärt lymfom Lymfoplasmocytiskt lymfom (immunocytom eller Waldenström s macroglobulinemi) Aggressiva Diffusa storcelliga B- cells lymfom (DLBCL) Mantelcellslymfom Burkitt s lymfom Prekursor B-cellslymfom Primärt effusionslymfom 2009-10-15 HNE 6
Botbara lymfom Högmaligna DLBCL, blastiska Lågmaligna Stad I med liten tumörbörda. Strålbeh. Hodgkin Övriga Dör med sin sjukdom (hög ålder el annat) Dör på grund av sin sjukdom 2009-10-15 HNE 7
Fler undersökningar Blodprov Hb, LPK, diff, TPK m fl Lever/njurstatus, S-LD, urat, S-elfores Hepatit/HIV-serologi Röntgen/bild Lungröntgen Datortomografi (thorax/buk, ev hals) Ultraljud MR Magnetresonanstomografi CNS? PET Aggressiva, Hodgkin Obligatoriskt Biopsi /cytologi Molekylära prover Benmärgsaspiration och/eller biopsi Spinalvätskeprov Pleuravätska/ascites Immunofenotypning, FACS Genotypning 2009-10-15 HNE 8
Stadieindelning maligna lymfom 2009-10-15 HNE 9
Stadieindelning enligt Ann Arbor Stadium I Stadium II Stadium III Stadium IV OBS mjälten räknas som lymfkörtel stad IV indikerar hematologisk utsådd Lymfomlokal Vanligaste extranodala lokalen är benmärg 2009-10-15 HNE 10
Diagnos stadieindelning Tidig responsutvärdering Final responsutvärdering Recidiv Transformation indolent till aggressivt
Tidig responsutvärdering aggressiva lymfom, interimsundersökning Tidig responsutvärdering bra? Bygger på att kvarvarande PET+ efter behandling korrelerar till sämre prognos Förutsätter att snabbt metaboliskt svar är bra Förutsätter att PET+ har nytta av annan beh. Problem: Standardisera förutsättningarna Patientselektion Metodik inkl bedömningskriterier Studier pågår
Responskriterier Klassiska responskriterier utgår från CT Man mäter summan av vinkelräta mått på 2 eller fler indexlesioner = SPD CR = allt är normaliserat PR = <50% av SPD CRu = regress men kvarstående lymfom > 1.5 cm SPD skall ha minskat med 75% Om oförändrat övergår CRu till CR efter 1 år CRu med neg PET = CR
FDG-PET kan påvisa aktivt lymfom efter behandling, CRu 2009-10-15 HNE 16
FDG-PET kan påvisa aktivt lymfom vid suspekt recidiv Indolenta lymfom visar inget upptag Progress av lymfom + ökat upptag kan betyda transformation Möjliggör riktad biopsi Transformerade lymfom behandlas (ännu) mer intensivt 2009-10-15 HNE 17
Avslutningsvis Aggressiva lymfom c:a 600 nya per år i Sverige Behandlas i alla 6 regionerna Botbara Men endast hälften botas Framsteg görs diagnostik (prognostik), behandl (kemo+immuno) Kliniska studier avgörande för framsteg Internationella multicenterstudier Responskriterier måste vara standardiserade Respons kan bli prognostisk faktor
Frågor?