Pulmonalisstenos RVOT obstruktion Johan Holm Docent Hjärtsvikt och klaffkliniken SUS
RVOT obstruktion Subvalvulär / DCRV Valvulär Supravalvulär
Auskultation Strävt systoliskt blåsljud vä I2 Brett splittrad andraton Ansträngningutlöst dyspne Ibland bröstsmärta EKG Högergrenblock Arbetsprov Följ symtom över tid
Gradering Lindrig stenos <36 mm Hg (3 m/s) Måttlig stenos 36-64 mm Hg (3-4 m/s) Tät stenos >64 mm Hg eller 4 m/s Alternativ 2/3 av systemtryck t ex 80 vid systemtryck 120 TR hastighet skall alltid användas som komplement!
Ekokardiografi Höger kammare RVOT, utflödesobstruktion Klaffanatomi Truncus pulmonalis till bifurkationen Tricuspidalisinsufficiens för tryck bedömning Assicierade defekter, VSD, ASD. Lurigt!
1. Subvalvulär pulmonalisstenos DCRV Double chambered right ventricle Prominenta hypertrofa muskelbalkar i höger kammare Med perimembranös VSD ToF infundibulär stenos Dynamisk stenos
Double outlet right ventricle Progredierar alltid över tid Alltid med VSD vanligtvis i högtrycksdelen Dynamisk stenos Åtgärd med tidigare intervention < 64 mm Hg med symtom
BJ -61
BJ -61
MR och CT Nivå av obstruktion Lungartärgrenar Högerkammarfunktion Shuntmätning vid VSD
Högerkateterisering I tveksamma fall före kirurgi Invasiv gradient vid nedsatt högerkammarfunktion Utesluta PAH (ökad lungkärlsresistens) Shuntmätning med blodgaser Nivåbestämning av stenosen
RV pressure tracings in a patient with double-chambered right ventricle. Kucher N et al. Circulation 2001;103:e105-e106 Copyright American Heart Association
2. Valvulär pulmonalisstenos Vanligen isolerad defekt Förvärras i allmänhet inte, men höger kammare försämras! 7-10% av GUCH ASD förekommer Perifera stenoser Noonans syndrom Dom formad dysplastisk klaff Ballongdilatation Commissurotomi Ofta behandlingskrävande insufficiens i vuxen ålder
Valvulär pulmonalisstenos GP -36
Behandlas med ballongdilatation
Tricuspidalisinsufficiens bekräftar högt högerkammartryck
Pulmonalisstenos TEE
Pulmonalisstenos TEE
Ballongdilatation av pulmonalisstenos
3. Supravalvulär pulmonalisstenos ToF Williams syndrom Noonans syndrom Ballongvidgning med stent
Perifer pulmonalisstenos Williams syndrom Isolerad ToF Mr eller scint karlägger fördelning av lungblodflöde
Stentning av perifer pulmonalisstenos
Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum Högerkammarhypoplasi och hypertrofi Sinusoider från höger kammare försörjer coronarartärer Ductusberoende En- eller tvåkammar kirurgi i barndomen beroende på höger kammares storlek och funktion Conduit höger kammare till truncus pulmonalis
Intervention Ballongdilatation i första hand vid nativ klaff Balongdilatation med stent vid supravalvulär eller perifer pulmonalisstenoser Biologisk klaffprotes (conduit)
Intervention indikationer RVOT obstruktion oavsett symtom rekommenderas intervention om gradient > 64 mm Hg (4m/s) om inte klaffprotes krävs Valvulär PS ballongdilatation i första hand Kirurgi (biologisk klaffprotes) utan symtom vid systoliskt högerkammartryck > 80 mmhg (TI doppler) Med symtom gradient < 64 mmhg vid nedsatt HK funktion, DCRV, arytmi eller H-V shunt. Perifer PS vid lumenreduktion 50% eller HK tryck > 50 mmhg ESC guidelines 2010
Intervention indikationer Uttalad tricuspidalisinsufficiens stärker indikationen Dilaterad truncus pulmonalis är vanligt men ruptur ovanligt
Conduit: biologisk klaffprotes
Percutant klaffbärande stent Bovin jugularisven klaff med stent Coats et al. Eur J Cardio-Thor Surg 2005
Melody perkutan klaff för pulmonalis homograft conduit 125 fall utförda Coats, Bonhoeffer, Heart 2007
Uppföljning Livslång uppföljning Ekokardiografi och arbetsprov Lindrig pulmonalisstenos 5 års intervall