1.1 Vad blir din arbetsdiagnos? (1p)

Transkript

1 58-årig man söker på akutmottagningen med en veckas anamnes på diffus krampartad buksmärta. Under de senaste 2 månaderna har han haft diarré med blod vid varje avföring; antingen på avföringens yta eller separat från avföringen. Under den senaste veckan har han haft lösa avföringar per dag, med samtidig bråttomkänsla och tenesmer. Han har gått ner 2 kg under den senaste veckan. Han känner sig lätt yrsel när han reser sig, svaghet och blir lätt kortandad vid minsta ansträngning. Han medicinerar med atorvastatin mot hyperkolesterolemi och paracetamol mot återkommande värk i ryggen och vänster knä. Han är allergisk mot penicillin. Ingen tidigare anamnes på mag-tarmsjukdom.; koloskopiscreening för två år sedan visade normal slemhinna. Hans fader avled i hjärtinfarkt i 60- årsåldern och modern död i bröstcancer i 40-årsåldern. Han har inga syskon. Han arbetar som revisor och sammanbor med hustrun. Inga utlandsresor under senaste året. Han har tidigare rökt 20 cigaretter dagligen men slutade i samband med 60-årsdagen. Han dricker alkohol vid festliga tillfällen och på helgerna, men förnekar missbruk. Status: Blek och svettkladdig, besväras av buksmärta. Temp 38.6 C. Pitting ödem på underben och fötter. BMI uppskattas till 30 kg/m 2. Hjärtat auskulteras med normala toner, inga blåsljud. Blodtryck 110/62 mm Hg, puls regelbunden 107 slag/min. Lungor auskulteras normala med andningsfrekvens 24 andetag/min. MoS: Normala men bleka slemhinnor. Buken är uppdriven och öm, antydd defénce, mest uttalat i vänster fossa. Inga tarmljud. Ingen förstorad lever, mjälte eller tumor i buken. Rektal palpation ger normal sfinktertonus, mjuk slemhinna, ljust rött blod på handsken. 1.1 Vad blir din arbetsdiagnos? (1p) 1.2 Vilka akuta prover och ev. röntgenundersökningar beställer du för att bättre kunna underbygga din diagnos och bedöma patientens tillstånd? (2 p) 1

2 Rektal palpation ger normal sfinktertonus, mjuk slemhinna, ljust rött blod på handsken. Akuta provsvar: Hb 101 g/l, LPK 14.2 x 10 9 celler/l, TPK 540 x 10 9 celler/l. CRP 114 mg/l. S-Na 140 mmol/l, S-K 3,4 mmol/l, S-Kreatinin 111 µmol/l. S-Albumin 25 g/l. Normala levervärden. Röntgen buköversikt, alternativt datortomografi colon visar dehaustrerad kolon med tydlig väggförtjockning, ingen dilatation eller stenosering, inga förstorade lymfknutor ( körtlar ). 2.1 Vilka ytterligare provtagningar och undersökningar som kan vara direkt diagnostiska vill du göra? (2 p) 2

3 Rektal palpation ger normal sfinktertonus, mjuk slemhinna, ljust rött blod på handsken. Akuta provsvar: Hb 101 g/l, LPK 14.2 x 10 9 celler/l, TPK 540 x 10 9 celler/l. CRP 114 mg/l. S-Na 140 mmol/l, S-K 3,4 mmol/l, S- Kreatinin 111 µmol/l. S-Albumin 20 g/l. Normala levervärden. Röntgen buköversikt, alternativt datortomografi colon visar dehaustrerad kolon med tydlig väggförtjockning, ingen dilatation eller stenosering, inga förstorade lymfknutor ( körtlar ). Ytterligare provtagning genomförs med: Avföringsodling x2, cystor och maskägg x2. Clostridium difficile toxin-analys x2. Samtliga visar negativa resultat. Ytterligare undersökning genomförs: Flexibel sigmoideoskopi visar diffust rodnad slemhinna. Slemhinnan är lättblödande vid beröring med instrumentet. Stora områden av slemhinnan är ulcererad med områden av gul-vitt exsudat och diffus blödning. Förändringarna är kontinuerliga och sträcker sig i proximal riktning till minst halva sigmoideum (50 cm från analringen). Fyra biopsier tas. 3.1 Nedan ser du de histologiska fynden. Vad visar respektive bild (1+1p): Svar: Svar: 3

4 Rektal palpation ger normal sfinktertonus, mjuk slemhinna, ljust rött blod på handsken. Akuta provsvar: Hb 101 g/l, LPK 14.2 x 10 9 celler/l, TPK 540 x 10 9 celler/l. CRP 114 mg/l. S-Na 140 mmol/l, S-K 3,4 mmol/l, S- Kreatinin 111 µmol/l. S-Albumin 20 g/l. Normala levervärden. Röntgen buköversikt, alternativt datortomografi colon visar dehaustrerad kolon med tydlig väggförtjockning, ingen dilatation eller stenosering, inga förstorade lymfknutor ( körtlar ). Provtagning genomförs med: Avföringsodling x2, cystor och maskägg x2. Clostridium difficile toxin-analys x2. Samtliga visar negativa resultat. Undersökning genomförs med flexibel sigmoideoskopi visar diffust rodnad slemhinna. Slemhinnan är lättblödande vid beröring med instrumentet. Stora områden av slemhinnan är ulcererad med områden av gul-vitt exsudat och diffus blödning. Förändringarna är kontinuerliga och sträcker sig i proximal riktning till minst halva sigmoideum (50 cm från analringen). Fyra biopsier tas.nedan ser du de histologiska fynden. Vad visar respektive bild. De histologiska bilderna visar följande:a) Generell kronisk inflammation och ulceration av mukosan, diffus infiltration av lymfocyter och plasmaceller längs kryptorna. Inga granulom. B) Massiv infiltration av lymfocyter och plasmaceller i mukosa och submukosa. Spridda eosinofiler i submukosan. I kryptorna finner man ansamling av neutrofila granulocyter i form av kryptabscesser. 4.1 Vilken diagnos ställer du? (1 p) 4.2 Ska patienten läggas in? Hur länge? (1 p) 4.3 Vilken behandling väljer du? (2 p) 4

5 Rektal palpation ger normal sfinktertonus, mjuk slemhinna, ljust rött blod på handsken. Akuta provsvar: Hb 101 g/l, LPK 14.2 x 10 9 celler/l, TPK 540 x 10 9 celler/l. CRP 114 mg/l. S-Na 140 mmol/l, S-K 3,4 mmol/l, S- Kreatinin 111 µmol/l. S-Albumin 20 g/l. Normala levervärden. Röntgen buköversikt, alternativt datortomografi colon visar dehaustrerad kolon med tydlig väggförtjockning, ingen dilatation eller stenosering, inga förstorade lymfknutor ( körtlar ). Provtagning genomförs med: Avföringsodling x2, cystor och maskägg x2. Clostridium difficile toxin-analys x2. Samtliga visar negativa resultat. Undersökning genomförs med flexibel sigmoideoskopi visar diffust rodnad slemhinna. Slemhinnan är lättblödande vid beröring med instrumentet. Stora områden av slemhinnan är ulcererad med områden av gul-vitt exsudat och diffus blödning. Förändringarna är kontinuerliga och sträcker sig i proximal riktning till minst halva sigmoideum (50 cm från analringen). Fyra biopsier tas.nedan ser du de histologiska fynden. Vad visar respektive bild (1+1p. De histologiska bilderna visar följande:a) Generell kronisk inflammation och ulceration av mukosan, diffus infiltration av lymfocyter och plasmaceller längs kryptorna. Inga granulom. B) Massiv infiltration av lymfocyter och plasmaceller i mukosa och submukosa. Spridda eosinofiler i submukosan. I kryptorna finner man ansamling av neutrofila granulocyter i form av kryptabscesser. 5.1 Vilken vårdnivå inom sjukhuset väljer du för patienten? (1p) Behövs kontakt med ytterligare specialist för behandling? (1p) 5.2 På sikt: Hur planerar du den fortsatta uppföljningen av patienten? Återbesök. Hur ofta? Vilka prover? (1 p) Koloskopi. När? Frågeställning på koloskopiremiss? (1 p) 5

6 Diskussion Diagnos är fulminant/svår ulcerös kolit. Detta ska misstänkas på basen av smygande debut och anamnes, labresultat, samt endoskopiska undersökningar och biopsifynd som bekräftar diagnosen. Rökstopp för ett år sedan talar i samma riktning. Vanligen är symtomen korrelerade till sjukdomens utbredning. Patienten har allmänpåverkan i form av feber, takykardi och anemi. Den rektala blödningen visade ljusrött blod vilket tyder på att blödningskällan är distal. De samtidiga symtomen med krampartade buksmärtor, diarré, tenesmer och feber tyder på en inflammatorisk process som har skadat den kolo-rektala mukosan. Normalfynd på koloskopi två år tidigare gör diagnosen kolo-rektal malignitet osannolik. Även om det inte är helt omöjligt är det sällan som kolo-rektal malignitet debuterar med diarré. Mest övertygande för diagnosen ulcerös kolit är typen av slemhinneskada och kontinuiteten av slemhinneförändringarna på sigmoideoskopi. Symtomens duration och den histologiska bilden med infiltration av lymfocyter och plasmaceller tyder på en kronisk inflammatorisk process och infektiösa orsaker till akut kolit ter sig osannolik. Övervakning med dagligen puls och blodtryck, kroppstemperatur, diarréklocka, bukpalpation, blodsocker. Tarmvila. Fullständig koloskopi planeras för senare bedömning av sjukdomens utbredning. Behandlingen ska inledas snarast med intensiv steroidbehandling med intravenös steroid betametason 4-8 mg x2 under 3-5 dagar. Därefter utvärdering av behandlingseffekt och eventuell omvärdering av behandlingsstrategi. Alternativ behandling är Remicade 5-10 mg/kg intravenöst och på nytt omvärdering av behandlingen efter 3-5 dagar. Tillägg av mesalamin (5-ASA) ges så snart behandlingssvar ses. Samtidigt ges 3-4 liter Ringer-glukos per dygn. Tillägg med parenteral nutrition under de första dygnen tills mag-tarmfunktionen stabiliserats. I detta fall ges blodtransfusion med 2 enheter erytrocytkoncentrat ges per dygn tills normaliserat Hb-värde. Tidig kontakt med kirurg är viktig för information om risk för kolektomi vid komplikation eller sepsis. Den vårdnivå som är lämpligast är antingen specialiserad mag-tarmavdelning på regionsjukhus eller länssjukhus där man har lång erfarenhet av mag-tarmsjukdomar och möjliga komplikationer såsom tarmperforation och sepsis. Vid länsdelssjukhus där man saknar mag-tarmavdelning är intensivvård lämplig. Vårdtid dagar. Kirurg bör alltid hållas informerad om ev komplikation eller terapisvikt. Beredskap för kolektomi. Efter att tillståndet förbättrats och patienten skrivits ut är det lämpligt med återbesök inom en månad och därefter var tredje månad. Vid helt stabil sjukdom återbesök en gång per år. I samband med återbesök blodprover med kontroll av blodstatus, leverstatus (ALP!) och CRP. OBS! Leverpåverkan som kräver ytterligare diagnostik. Koloskopi kan genomföras vid försämring av sjukdomen, annars först efter 10 års sjukdom. Frågeställning på remiss: Inflammatorisk aktivitet? Cellatypier? Dysplasier? Förnyad koloskopi med intervall 1-5 år beroende på den histopatologiska bedömningen av förekomst av dysplasi i slemhinnan. 6