Blödning Läkarlinjen, KIDS 2 september Maria Bruzelius Koagulationsmottagningen

Transkript

1 Blödning Läkarlinjen, KIDS 2 september 2014 Maria Bruzelius Koagulationsmottagningen

2 Disposition Vad händer när det blöder? Primär hemostas Sekundär hemostas Fibrinolys Blödningsutredning av vanliga koagulationsrubbningar Läkemedel som orsak till blödning Patientfall Extra: Allvarlig blödning augusti 2014 Maria Bruzelius 2

3 augusti 2014 Maria Bruzelius 3

4 augusti 2014 Maria Bruzelius 4

5 augusti 2014 Maria Bruzelius 5

6 From Schwartz, Klujszo, Gascon, and McKenna augusti 2014 Maria Bruzelius 6

7 augusti 2014 Maria Bruzelius 7

8 augusti 2014 Maria Bruzelius 8

9 Image by J. Weisel, University of Pennsylvania School of Medicine augusti 2014 Maria Bruzelius 9

10 "Coagulation in vivo" by Dr Graham Beards - Own work. Licensed under Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 via Wikimedia Commons - augusti 2014 Maria Bruzelius 10

11 augusti 2014 Maria Bruzelius 11

12 Gailani D and Smith S, J Thromb Haemost July; 7(Suppl 1): augusti 2014 Maria Bruzelius 12

13 Fibrinogen (F I) Thrombin (F IIa) activation Fibrin F XIIIa cross linking X-linked fibrin Plasmin fibrinolysis Fibrin(ogen) degradation products D D D D D D augusti 2014 Maria Bruzelius 13

14 tpa:tissue plasminogen activator PAI-1: Plasminogen activator inhibitor type 1 augusti 2014 Maria Bruzelius 14

15 augusti 2014 Maria Bruzelius 15

16 Utredning av blödningsbenägenhet Anamnes: Ärftlighet Läkemedel Trombocythämmande läkemedel ASA, NSAID, Antidepressiva, Valproat, Hälsokost Antikoagulantia Missbruk Alkohol, ev droger augusti 2014 Maria Bruzelius 16

17 Blödningsanamnes Hud och slemhinneblödningar Blåmärke Tandkött Näsblod GI Led och/eller muskelblödningar Operationer, tandextraktioner Kvinnor: menstruation, förlossning augusti 2014 Maria Bruzelius 17

18 Blödningsanamnes Försök värdera blödningsbenägenhet: Spontant/trauma Lokalisation av blåmärke Frekvens av näs och tandköttsblödning Mängd/volym/tidsram Järnbristanemi Blodtransfusion augusti 2014 Maria Bruzelius 18

19 Provtagning vid blödningsutredning Basal prover Hb Trombocyter PK-INR APT-tid Fibrinogen Utvidgad utredning Von Willebrand Faktor Faktor VIII och IX Kapillär blödningstid (omdiskuterad) Riktade prover screening mot förvärvade antikroppar FXI FVII augusti 2014 Maria Bruzelius 19

20 Hemostasdefekt vid blödning Primär hemostas Blödningstid, PFA 100 Von Willebrandfaktor trombocytfunktionsundersökning Koagulationskaskad APT & PK INR APT: FVIII, FIX, (FV, FXI) PK: FVII, FII, FX Fibrinolys Fibrinogen, FXIII augusti 2014 Maria Bruzelius 20

21 aptt PT(INR) F X F V F II Common pathway Fibrinogen (F I) Fibrin augusti 2014 Maria Bruzelius 21

22 Avvikande lab.prov TPK APT-tid PK/INR Fibrinogen Möjliga orsaker Läkemedel? Blodsjukdom? ITP? DIC? Heparin? Lupus antikoagulans? Koag.faktorbrist Waran? Leverskada? K-vitaminbrist? Faktorbrist? Fibrinolytisk behandling? DIC? Paramalignt? augusti 2014 Maria Bruzelius 22

23 Defekt primär hemostas Primär trombocytdysfunktion Oftast normalt trombocytantal Förlängd blödningstid, PFA 100 Svår form: Glanzmanns trombasteni och Bernard-Souliers syndrom Sekundär trombocytdysfunktion Trombocythämmande läkemedel Njur- eller leversvikt Malignitet, myeloproliferativa sjukdomar Stress augusti 2014 Maria Bruzelius 23

24 augusti 2014 Maria Bruzelius 24

25 augusti 2014 Maria Bruzelius 25

26 Von Willebrandssjukdom Pseudohemofili beskrevs 1926 av Erik von Willebrand Birgitta behandlades 1956 med 1-0 fraktion av M & B Blombäck & I-M Nilsson Clotting time och bleeding time normaliserades von Willebrandfaktorn augusti 2014 Maria Bruzelius 26

27 Von Willebrands sjukdom Vanligaste blödarsjukdomen med prevalens: 1% Typ 1,2 och 3 Blodgrupp 0 har lägre nivåer av VWF Symptom: Slemhinneblödningar Vid svår form även ledblödningar Diagnos: 1. Ärftlighet 2. blödningssymtom 3. VWF akt under 0,35 kie/ml augusti 2014 Maria Bruzelius 27

28 Behandling VWD Tranexamsyra; Cyklokapron, CykloF, Tranon Fibrinolyshämmare Ges ej vid hematuri! Desmopressin; Octostim Frisätter VWF + FVIII från endotelet Ges ej till hjärtkärlsjuka patienter och VWD typ 2B! Faktorkoncentrat Innehåller både FVIII och VWF; Haemate och Wilate augusti 2014 Maria Bruzelius 28

29 augusti 2014 Maria Bruzelius 29

30 Hemofili - Blödarsjuka Hemofili A & B brist på Faktor VIII resp. Faktor IX 1: manliga individer A:B 85:15 X-bunden; kvinnliga bärare augusti 2014 Maria Bruzelius 30

31 Hemofili - Blödarsjuka Svår Mindre än 0,01 kie/ml Medelsvår/moderat 0,01-0,05 kie/ml Mild 0,05-0,40 kie/ml augusti 2014 Maria Bruzelius 31

32 augusti 2014 Maria Bruzelius 32

33 Behandling Svår till moderat Profylax från 1-2 års ålder med faktorkoncentrat Ev moderat on demand som vuxen Mild DDAVP (Octostim ) Faktorkoncentrat Tranexamsyra; Cyklokapron, CykloF, Tranon Fibrinolyshämmare Ges ej vid hematuri! augusti 2014 Maria Bruzelius 33

34 Läkemedel som orsak till blödning Trombocythämmande ASA ADP-rec.hämmare (Clopidogel, Trasugel..) GPIIb/IIIa-hämmare NSAID SSRI Valporat Antikoagulantia AVK (Waran, Marcumar ) Heparin LMH (Fragmin, Innohep, Klexane ) Xa-hämmare (Arixtra, Xarelto, Eliquis ) Trombinhämmare (Pradaxa ) augusti 2014 Maria Bruzelius 34

35 Fall 1a 79-årig man inkommer till medicinakuten som larm Högersidig hemipares och yrsel Äter Waran pga. förmaksflimmer DT hjärna: vänstersidig hjärnblödning PK INR: 3,2 augusti 2014 Maria Bruzelius 35

36 Själander, Läkartidningen 2009; 37, augusti 2014 Maria Bruzelius 36

37 Fall 1b 79-årig man inkommer till medicinakuten som larm Högersidig hemipares och yrsel Äter Pradaxa pga. förmaksflimmer DT hjärna: vänstersidig hjärnblödning PK/INR 1,2, APT 50s, Krea 90 umol/l augusti 2014 Maria Bruzelius 37

38 Fall 2 Pappa söker HL tillsammans med sin 2- åriga son som bitit sig i kinden Utredning: Normalt blodstatus APT-tid 80 PK/INR 1,0 augusti 2014 Maria Bruzelius 38

39 Fall 3 (1) 20 årig kvinna som söker pga. trötthet och rikliga mensturationer Hb 98g/L augusti 2014 Maria Bruzelius 39

40 Fall 3 (2) Ärftlighet på mammas sida Näsblödningar som liten, blåmärke Blöder när hon tar Treo LPK, TPK, PK INR och Fibrinogen ua APT 44s, ferretin 4 VWF-GP1-akt 0,24 kie/ml och FVIII 0,38 kie/ml augusti 2014 Maria Bruzelius 40

41 Allvarlig blödning En allvarlig blödning är massiv och/eller hotar ett vitalt organ t.ex hjärnan, luftvägar eller en muskel (kompartmentsyndrom) Tidsfaktorn och det första omhändertagandet är av avgörande prognostisk betydelse augusti 2014 Maria Bruzelius 41

42 Allvarlig blödning - handläggning Bedöm blödningens allvarlighetsgrad Optimera den hemostatiska miljön Stoppa blödningen Substituera blodförlust Avsluta och reversera antikoagulantia och trombocythämmande läkemedel augusti 2014 Maria Bruzelius 42

43 Allvarlig blödning - målvärde Hb > 90g/L TPK > 100 x 10 9 /L PK INR > 1,5 APT-tid normaliserad Fibrinogen > 2-2,5 g/l Fritt Ca 2+ > 1 mmol/l ph > 7,2 Temperatur > 36,5 o C BT > mmhg Vid pågående blödning upprepa provtagning varannan till var fjärde timme augusti 2014 Maria Bruzelius 43