GUCH & Pulmonell hypertension Johan Holm Docent Hjärtsvikt och klaffkliniken SUS
Disposition PAH utredning Volymsberoende pulmonell hypertension vid shunt Hemodynamik och hjärtkateterisering Farmakologisk behandling vid hypertensiv lungkärlssjukdom - Eisenmenger
PAH utredning Oklar dyspne Ofta unga personer Lungröntgen EKG Spirometri Ekokardiografi CT/lungscint högerkateterisering
EKG vid PAH
Normal ekokardiografi
Normalt eko och eko vid pulmonell hypertension
Pulmonell hypertension med CW doppler
Att beräkna HK/HF gradient från Vmax TI HK / HFgradient (mmhg) 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 2,0 2,5 3,0 3,5 4,0 4,5 5,0 Vmax TI (m/s) Genom den förenklade Bernouilli ekvationen: HK / HF-gradienten (mmhg) = = (Vmax TI (m/s) ) 2 4
Pulmonell hypertension Definition PA medel > 25 mmhg i vila (eller > 30 mmhg i arbete) > 36 > 25 25 15 10 Pulmonell hypertension Normal
Pulmonell hypertension Vänsterhjärtsvikt är den vanligaste orsaken till PH > 25 mmhg Perifer obstruktion på arteriolnivå Centrala embolier Lungvensobstruktion Mitralisstenos
Högerkateterisering Via vena jugularis interna
Hur det började Hjärtkateterisering Werner Forssman, Berlin 1929 Röntgenbild des Selbstversuchs 1929
Paul Wood 1907-1962 Royal Brompton Hospital, London 1950
Normal cirkulation
Pulmonell hypertension och Lungkärlsresistens (PVR) Balansen i systemet kan beskrivas genom följande formel med ursprung i Ohm s Lag: R = U/I: Resistens = Tryckskillnad Flöde
Normal cirkulation
4 PH vid vänsterkammarsvikt 30 25 2.5 5 2.5 2
1 Tidig PAH 50 10 5 40 5 8
3 Terminal PAH med högerkammarsvikt 55 5 2.5 50 2.5 20
64 årig kvinna med palpitationer och ansträngningsutlöst dyspne Eko kraftigt dilaterad höger kammare HK/HF gradient 43 mmhg PAH? Lungscint normal Spirometri normal
Högerkateterisering: normal PVR, vä-hö shunt 2:1 CO 5,3 L/Min mpap 17 mmhg PCW 6 mmhg PVR 2,1 WU Ohms lag: PVR = (mpap - PCW) / CO
Högerkateterisering med blodgaser Blandvenös saturation med Step-up i höger förmak 79% 89% 89% 97% Shuntstorlek 97-79 =18 = 2,25:1 97-89 8
PAH utredning Eko kraftigt dilaterad höger kammare HK/HF gradient 43 mmhg PAH? Lungscint normal Spirometri normal Högerkat: normal PVR, vä-hö shunt 2:1
7 Tidig kongenital hjärtsjukdom med vänster-höger shunt 20 10 10 10 10 1
Reviderad klinisk klassifikation av Pulmonell Hypertension (PH) 1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) Ungefärlig distribution mellan kliniska klasser av lokalpopulationen PH-patienter 2. PH associerad med vänstersidig hjärtsjukdom 3. PH associerad med lungsjukdom och/eller hypoxemi 4. PH pga kronisk tromboembolisk sjukdom ESC Pocket Guidelines 2009 5. Övriga
Klinisk klassifikation av Pulmonell Hypertension (PH) 1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) 1. IPAH 2. Bindvävssjukdom 3. CHD Systemisk till pulmonell shunt Ungefärlig distribution mellan kliniska klasser av PH-patienter 2. PH associerad med vänstersidig hjärtsjukdom 3. PH associerad med lungsjukdom och/eller hypoxemi 4. PH pga kronisk tromboembolisk sjukdom ESC Pocket Guidelines 2009 (page 5). Adapted from European Heart Journal 2004; 25; 2243-78
Pulmonalistryck vs NYHA klass 1877 patienter Med ASD eller VSD retropektiv 5 år Euro Heart Survey 28% hade PH Pulmonalis tryck korrelerar till NYHA klass Engelfriet et al. Heart 2007
Kan man stänga ASD om PA tryck > 50 mmhg? 54 patienter med ASD och PH över 50 mmhg Balint et al. Heart 2008. Toronto
ASD closure in 54 patients with PH PA tryck minskar hos flertalet men normaliseras inte. 2 pat avled efter 15 mån Eko data Balint et al. Heart 2008. Toronto
ESC Guidelines 2010
PAH är ovanligt vid ASD Bland öppna ASD hade 15 av 504 Eisenmenger Pulmonell hypertension 5 - (10)%
PAH är ovanligt vid ASD, men Högerkateterisering inklusive minutvolymsbestämning skall göras med bestämning av PVR före stängning vid PA tryck > 50 mmhg systoliskt Uteslut hypertensiv lungkärlssjukdom (PAH) 5 (10) % med okorrigerad ASD får PAH Sluten ASD kan trigga PAH vid senare ålder
Eisenmenger: pulmonell hypertension med omvänd shunt När PVR ökar vänder shunten hö vänster VSD, PDA, ASD Högerkammarbelastning Cyanos Eisenmenger har bättre prognos än IPAH Shunten skyddar höger kammare mot tryckbelastning säkerhetsventil till priset av låg SAO2 Victor Eisenmenger 1897
GUCH registret 2002-2007: 161 patienter med PH/Eisenmenger I VSD gruppen har hälften Downs syndrom. Mortalitet 27% under 5 år. Medelålder vid död 37år
Prognos med VSD Engelfriet et al. Heart 2007
Sen kongenital hjärtsjukdom med höger-till-vänster shunt och PH (Eisenmenger s syndrom) 8 60 10 2.5 50 2.5 20
Bosentan vid Eisenmenger 37 + 17 pat NYHA III 4 mån behandling Förbättrad arbetsförmåga med 6 min gångtest Galilé et al. Circulation 2006. BREATHE5 study
NYHA klass med långtids Bosentan 37 pat fick alla Bosentan 65% i NYHA II med behandling 10 månader Gatzoulis et al. Int J Cardiol 2007
229 patienter retrospektivt medeluppföljning 4 år Dimopolous et al, Circulation 2009
PAH behandling vid Eisenmenger ESC guidelines 2010
Prognos vid PAH Bättre Kliniska fynd Sämre Nej Klinisk högersvikt Ja Långsam Snabb progress Snabb Nej Syncope Ja I-II WHO funktionsklass IV > 500 m 6 min gångtest < 300m VO2 >15ml/kg/min VO2 max arbetsprov VO2< 12ml/kg/min Normal BNP / NT-proBNP Hög Ej PEX, TAPSE >20mm Ekokardiografi PEX, TAPSE <15 RAP < 8 mmhg CI >2,5L/min/kg Hemodynamik RAP > 15 mmhg CI<2,0L/min/kg
GUCH & PAH Shuntvitium är en diff diagnos vid PAH utredning Högt PA tryck vid ASD är i allmänhet flödesbetingat PAH vid ASD är ovanligt Specifik PAH behandling rekommenderas vid Eisenmenger Eisenmenger har bättre prognos än PAH utan shunt Uppföljning med eko, 6 min gångtest och högerkat