Inflammatoriska Systemsjukdomar. Björn Lövström Reumatologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset



Relevanta dokument
Systemisk lupus erytematosus. Sofia Ajeganova Reumatologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset

INFLAMMATORISKA SYSTEMSJUKDOMAR OCH VASKULITER. Aune Avik 2015

Delexamination 3. Klinisk Medicin HT poäng MEQ2

var? hur? varför? varför inte?

Delexamination3. Klinisk Medicin HT poäng MEQ2

SLE-SRQ Registergruppen Lägesrapport januari 2018

Glomerulonefrit del 2. Membranös glomerulonefrit. Membranös forts

Diskussionsfall Reumatologi

Rutinlab (Blodstatus med diff, Na, K, krea, ALAT, urinsticka) är u.a. SR 8 mm/h, CRP <3. 1. Vad kallas tillståndet Julie beskriver?

Presentation. Den vardagliga reumatologin Srood Dilan. Allmän presentation Kliniska frågor. Hur sätter man en reumatisk diagnos

Juvenil Dermatomyosit

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)

MEQ-fråga 2 Stina maximal poäng 20,5

MEQ-FRÅGA ANNA. 1. Vilken/vilka diagnoser borde man misstänka? (1p)

Inflammatoriska systemsjukdomar

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Laboratorium för klinisk Mikrobiologi 1 Borås Lasarett Utgiven

SVAR: SLE och sekundärt sekundärt antifosfolipidantikroppssyndrom (APS).

Reumatiska sjukdomar. Kerstin Bäckman Kliniken för oral medicin Odontologiska kliniken Göteborg

Diagnostiskt prov 2014

Integrerande. MEQ fråga 1. Frågan är uppdelad på nio sidor (inkl. detta försättsblad) där nästföljande sidas frågor bygger på föregående sidor.

Vaskuliter hos barn. Stora kärl Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis. Medelstora kärl Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease

Mesangialt skademönster

Inflammatoriska systemsjukdomar Autoimmun serologi. Petra Neregård, MD PhD Reumatologkliniken Danderyds sjukhus AB

Delexamination 3. Kortsvarsfrågor poäng. Danderyds sjukhus Karolinska Solna. Skrivtid: Skrivningsnummer:.. Lycka till!

INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR ILD

MEQ 1 Britta (Max 24 p)

MEQ-fråga 2 Stina med svar maximal poäng 20,5

Hög nivå IgG4 vid pankreatit vad betyder det?

Reumatologi. Inflammatoriska sjukdomar. Rörelseapparaten. Inre organ. Stefan Deneberg Medicinkliniken Karolinska Huddinge

Reumatiska sjukdomar. Valentina Bala

3.1. Skriv remiss för buköversikt och ange vilken frågeställning du har och när du vill ha undersökningen.

Immunkomplexnefrit. Glomerulonefriter med immundepositioner. Immunglobuliner (IgG, IgA, IgM) eller komplement + antigen t.ex.

DIAGNOSTISKT ST-PROV I REUMATOLOGI 2011

Leflunomide STADA. Version, V1.0

Del 7 medicin. Totalt 7 sidor. Maxpoäng: 15p

Henrik Sjögren ( )

Artriter Diffdiagnoser. Är det en artrit? Debut symptom variation över dygnet? Lab. Anti-CCP RF SR CRP Trombocytos Anemi

2. Vilken är den vanligaste vaskuliten i en svensk befolkning över 50 år? 3. Ge exempel på vaskuliter där aneurysm bildning får anses typisk

Del 4_5 sidor_13 poäng

PAH enkät för de som har sklerodermi, SLE, medfött hjärtfel eller har haft en blodpropp i lungan. Undersökningsresultat 8 oktober 2012

F-tandvård i Region Skåne

Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som uppkommer p.g.a. av att hundens egna immunförsvar ger upphov till sjukdom.

reumatologi Översiktskurs i Fallbaserad kurs om utredning och behandling av de vanligaste inflammatoriska reumatiska led och systemsjukdomarna

Reumatologiska kliniken. Karolinska Universitetssjukhuset. Diagnostiskt prov MEQ- fråga 1 Eva. Maximal poäng 19

Begreppet allvarlig sjukdom/skada i ett försäkringsmedicinskt sammanhang

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 20 poäng MEQ 1

Begreppet allvarlig sjukdom eller skada i ett försäkringsmedicinskt sammanhang

HEMOLYS och ITP 2015, T5. Helene Hallböök

Rutinlab (Blodstatus med diff, Na, K, krea, ALAT, urinsticka) är u.a. SR 8 mm/h, CRP <3.

reumatiska sjukdomar

Akut njursvikt (AKI) Pälle Hedman, Njurmedicin Karolinska 1

Nationellt PM om IgA-vaskulit (tidigare: Henoch-Schönleins purpura)

JUVENIL DERMATOMYOSIT

Del 3 5 sidor 14 poäng

Vad är kreatinin? Nyupptäckt njursvikt eller En stjärnspäckad lablista. Basala frågeställningar vid njursvikt. På vilken nivå ligger orsaken?

Case Case 3 Anamnes. Vårdcentr - Status. Vårdcentr Lab. Gruppundervisning i Klinisk Medicin, Termin 6 Lung Allergi, Höst-terminen 2010

Tidig upptäckt. Marcela Ewing. Spec. allmänmedicin/onkologi Regional processägare Tidig upptäckt Regionalt cancercentrum väst

Blodtryckbehandling: ACE-hämmare och angiotensin II-blockerare skall utsättas före graviditeten, pga missbildningsrisk.

Ledstatus Klinisk diagnostik. Christina Stranger 2013

Akut endokrinologi. Inger Friberg 2014

Delexamination 2 Klinisk medicin, Södersjukhuset, vt/ht2011 Restskrivning 26 april 2011 KORTSVARSFRÅGOR. Obs! Skriv din skrivnings-kod på alla sidor!

MEQ 2 DXIII HT 2014 facit

reumatologi Översiktskurs i Fallbaserad kurs om utredning och behandling av de vanligaste inflammatoriska reumatiska led och systemsjukdomarna

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)

Omtentamen Medicin A, Sjukdomslära med inriktning arbetsterapi (7,5 hp)

T67 MEQ-fråga. Dugga april Klinisk medicin Ulf Åman, Agneta Månsson Broberg, Anna Abrahamsson, hans Gyllenhammar Sida 1.

Reumatologiska kliniken. Karolinska Universitetssjukhuset. Diagnostiskt prov Kortsvarsfrågor. Maximal poäng 52

3. Vilka ytterligare diagnostiska prover och/eller undersökningar vill Du genomföra? (2p)

Delexamination 3 Kortsvarsfrågor p Danderyds sjukhus Karolinska Solna Skrivtid: Skrivningsnummer:.. Lycka till!

Del 2. 7 sidor. 18 poäng

Smärta och inflammation i rörelseapparaten

Anemier. Feb 2016 Kristina Wallman

Reumatiska sjukdomar hos barn och unga Vad ska vi tänka på i skolan?

ANA utskick Olof Hultgren Ulla Larsson Örebro

Delexamination 3. Klinisk Medicin. 20 poäng MEQ 2

VASKULITER MED NJURENGAGEMANG. Thomas Nilsson Njurmedicin Akademiska Sjukhuset Uppsala

Njurinflammation/ glomerulonefrit av typen IgA-nefrit och IgA-vaskulit

Borrelios och anaplasmos klinik, diagnostik och behandling

Interstitiell lungsjukdom associerad till myosit. Göran Tornling Enheten för Lungmedicin Institutionen för Medicin

Systemisk skleros. Reumatikerförbundet1. utgiven av. (Sklerodermi) av Roger Hesselstrand

Delexamination 3. Kortsvarsfrågor p. Danderyds sjukhus Karolinska Solna. Skrivtid: Skrivningsnummer:..

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 22 poäng MEQ 1

MYOSIT Yvonne Dellmark

Handläggning av antibiotikaallergi

Imurel och Inflammatorisk tarmsjukdom. Curt Tysk Medicin kliniken USÖ

Undersökning (M3) Att skilja onormalt från normalt genom att undersöka rörelseorganen.

Del 3. 7 sidor 13 poäng

Psoriasiskoll - Har psoriasis

Svar på lösblad rättas ej. För godkänt krävs 60% av totalpoäng och för välgodkänt 85%. Totalpoäng: 104. Lycka till!

Muskeldag NHR (Neuroförbundet...) Muskelfonden. Falkenberg

Standardiserad vårdplan vid TAO (Thyoideaassocierad ofthalmopati)

Facit tentamen i Psykiatri den 23 maj 2012 Termin 9 läkarutb Malmö/Lund VT12

CYPRETYL OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Aktuell situation: Gift. Två vuxna barn. Icke rökare. Jehovas vittne. Tablettbehandlad hypertoni och Levaxinsubstituerad hypotyreos.

Läkemedelsbehandling vid reumatiska sjukdomar. Socialstyrelsens nya riktlinjer för behandling av reumatiska sjukdomar

Nydebuterade ledbesvär. Anna Lena Jernstedt Reumatologen KSS

Hb, LPK, Diff, TPK, Klin kem flagga/labbest Lila Svart. SR Klin kem flagga/labbest Svart kork. P-PK/INR Klin kem flagga/labbest Blå kork

Basdata. Organ skada. Besöksdata. Diagnos Sjukdomsmanifestationer Inkl antikroppar och lab för diagnos. SLICC Damage index, årligen

Transkript:

Inflammatoriska Systemsjukdomar Björn Lövström Reumatologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset

Exempel Systemsjukdom Flicka 19 år. Söker VC. >6 mån vita fingrar och tår. Ont i lederna. Prover tas. Remiss Reum.Icke-rökare. Ej P-piller. Tonsillektomerad 5åå. Sensommaren -14. Vita fingrar (blå, röda). Vårvinter -15 Ledbesvär händer, fötter, knän (smärta, svullnadskänska) Något muntorr, ej ögon. Uttalad trötthet. Ej feber. Håravfall. Puffy hands, inga tydliga synoviter. Lab: SR 39 Crp 13 Hb 115, MCV 80 LPK 3,7 TPK 104 El-fores: lätt infl, måttlig IgG stegring (18 g/l) Albumin 35, U-sticka u a. ANA: starkt pos kornigt mönster. ENA (ANAspec): Nukleosom +, RNP68 +, Scl-70 +, Sm +, SmRNP + SS-A (Ro-52, Ro60) +, dsdna IFL ++ titer 100. Komplement; lågt C3 0,53 (0,67-..), C4 0,06 (0,13-..) Lung röntgen: u a

Inflammatoriska systemsjukdomar Allmänsymtom (trötthet, sjukdomskänsla, feber, viktnedgång) Drabbar flera organsystem Inflammation Ofta fynd av autoantikroppar Mycket varierande symtom beroende på vilka organ som drabbas

SLE Sjögrens Syndrom Systemisk skleros Polymyosit - Dermatomyosit Antifosfolipidsyndrom

SLE Systemisk lupus erytematosus Kronisk inflammatorisk systemsjukdom Förlöper ofta i skov Autoimmun sjukdom prevalens 0.1% Kvinnor : män = 6:1 Ålder 15-40 år vid insjuknandet Etiologi till stor del okänd

SLE -vilka organsystem drabbas? Rörelseapparaten Hud och slemhinnor Njurar Blodbild Hjärta Lungor Nervsystem

Vanligen mild sjukdom drabbande hud, leder och blodbild MEN Kan också vara allvarlig och drabba njurar och nervsystem

Varför får man SLE? Genetiska faktorer Hormonella faktorer UV-ljus Miljöfaktorer Infektioner? Immunologisk störning bl.a produktion av autoantikroppar ledande till inflammation och vävnadsskda

Rörelseapparaten artralgier (migrerande) artriter (ej destruerande) tenosynoviter

Hud och slemhinnor Utslag (fjärilsexantem) Solkänslighet Håravfall Hudvaskulit Diskoida hudutslag Munsår - ofta smärtsamma

FJÄRILSEXANTHEM DISKOID LUPUS SLE-MUNSÅR

Njurar Njurengagemang hos ca 30% Glomerulonefrit med hematuri och/eller proteinuri Diagnos mha njurbiopsi Tidigare allvarlig sjukdom ledande till njurinsufficiens och ökad mortalitet SYMTOMFATTIGT- obs! ta u-sticka på SLE pat!

Blodbild Lymfopeni Trombocytopeni Anemi (inflammatorisk/hemolytisk) Hjärta Pericardit Myocardit

Lungor Pleurit - vanligast (ca 50 %) Lungemboli Interstitiell lungsjukdom/lungfibros pulmonell hypertension

Nervsystem trötthet, oro, depression kognitiv störning migrän epilepsi psykos stroke polyneuropati

Auto-antikroppar vid SLE ANA (Anti-Nuclear Antibodies), Antikroppar mot olika kärnantigen (DNA, kärnproteiner, protein-nukleinsyrakomplex) ANA förekommer hos ca 95 % av SLE men är ospecifikt! Specifikt för SLE Anti-dsDNA Anti-Sm

Kriterier (4 av 11) 1. Fjärilsexantem 2. Diskoida hudutslag 3. Solkänslighet 4. Munsår 5. Artriter 6. Serosit (pleurit eller pericardit) 7. Njurinflammation 8. Neurologisk sjukdom (psykos, epilepsi) 9. Hematologisk sjukdom 10. Immunologisk störning ( anti-dna, anti-sm) 11. Antinukleära antikroppar

Lab Blodstatus (anemi, trombocytopeni, leukopeni) SR (ofta förhöjt) CRP (sällan förhöjt) ANA, DNA-ak U-status Krea

Behandling Beroende av svårighetsgrad och vilket/vilka organ som är drabbat Analgetika, NSAID Antimalariamedel (klorokinfosfat) Kortison Azatiprin Cyklofosfamid- vid nefrit och CNS-engagemang Mycofenolatmofetil Ritximab- anti B-cellsbeh

Beh forts. Undvika sol Ej röka Motion

Prognos 1950 var 4-årsöverlevnad 50% 2007 var 15-års överlevnad 85% Ökad mortalitet jfr normalbefolkn ffa hjärtkärlsjuklighet

SLE Diagnos baseras på typiska kliniska fynd i kombination med fynd av typiska antikroppar

Diagnos? Behandling? Hur gick det för vårt fallexempel? Prover Okt -15: SR 7, CRP<1, Hb 125, TPK 157

Antifosfolipidsyndrom (APS) Förekommer som isolerat tillstånd del av systemsjukdom, ffa SLE Klinik kardiolipin-ak tromboser trombocytopeni recidiverande spontanaborter

APS-forts Flertalet med trombos recidiverar Recidiv ofta med samma manifestation som vid debut: Arteriell Venös Obstetrisk Behandling styrs av klinik ffa antitrombotisk

Sjögrens syndrom (SS) Kronisk inflammatorisk sjukdom drabbande ffa exokrina körtlar Kardinalsymtom: ögontorrhet (keratoconjunctivitis sicca) muntorrhet (xerostomi) Primär ss utan annan inflammatorisk sjukdom Sekundär ss med annan inflammatorisk sjukdom (t.ex RA)

Ögontorrhet Schirmers test Epitelskador (Rose-Bengal färgning

Muntorrhet Mätes med salivationstest

SS - ibland annat än torrhet artralgier, artriter trötthet hypergammaglobulinemi purpura fr.a. på benen

SS - terapi Symtomlindrande Tårersättning Saliversättning Noggrann tandvård Vid artriter Analgetika, NSAID, antimalariamedel

Systemisk skleros - sklerodermi Kronisk sjukdom med okänd genes Ovanlig Karaktäriseras av fibrotisering av hud och underhud samt blodkärl (vaskulopati) Varierande grad av organengagemang ffa lungor, hjärta och njurar Stel och stram hud Raynaud

Diffus systemisk scleros Utbredd över bål och extremiteter Associerad med inre organengagemang Sämre prognos Begränsad systemisk scleros CREST Calcinos Raynaud Esofagusdysmotilitet Sclerodactyli Teleangiectasier

Sclerodactyli

Karpmun

Raynaud

Lungfibros

Subcutan calcinos

Systemisk skleros (SSc) Terapi kärlvidgande mot Raynaud (kräm glycerylnitrat, Ca-blockerare) medel mot reflux ACE-hämmare vid hypertoni Cyklofosfamid + kortison vid alveolit Ilomedin (prostacyclin), vid svår Raynaud o sår Endotelinreceptor-blockad vid pulmonell hypertension

Polymyosit och Dermatomyosit - inflammatorisk muskelsjukdom Proximal muskelsvaghet Ibland engagemang av svalgmuskulatur Hud: erytem, periorbitala blålila ödem och röda, förtjockade hudförändringar på ffa knogar (gottrons papler) Ibland associerat med malignitet

Heliotropt exantem

Gottrons papler

Myositer - diagnostik Klinik Muskelenzymstegring ffa CK Elektromyografi (EMG) Muskelbiopsi Beh: Kortison Immunosuppression-methotrexat, azatioprin Sjukgymnastik

FRÅGOR???