Case 3 Anamnes Case 3 Gruppundervisning i Klinisk Medicin, Termin 6 Lung Allergi, Höst-terminen 2010 38 kvinna, gravid i vecka 10, föräldraledig. Aldrig rökt Tidigare frisk. Söker akut på Vårdcentralen på grund av hosta sedan 4-5 månader tillbaka och oro för att bägge fotlederna är svullna. Höger fotled började svullna för cirka 2 veckor sedan och några dagar senare började också den vänstra foten svullna. Ulf Nihlén Vårdcentr - Status AT: Opåverkat Temp 38.1 grader Celsius Perifera lfgl: Inga palpabla lymfkörtlar Lungor: auskulteras utan anmärkning. Inga biljud. Hjärta: Ausk u.a. Inga biljud, Puls: 80 Fotleder: Svullnad bilateralt Hud: Flera blåröda fläckar på underben och underarmar Vårdcentr Lab SR = 80mm CRP= 85 Hb=128 Vita=11 P-Ca=2.68 Albumin=33 Kreatinin=68 Leverstatus: u.a. Röntgen via vårdcentralen Lungröntgen - Stadier I. Bilateralt förstorade hiluskörtlar utan parenkymförändringar; II. Bilateralt förstorade hiluskörtlar med parenkymförändringar; III. Bilaterala parenkymförändringar utan hiluskörtelhyperplasi; IV. Parenkymförändringar med åtföljande volymreduktion. 1
Hudutslag på underben Erytema nodosum (EN) Lungmottagningen - 3 veckor senare Mår bättre, hostan minskat, Ingen andfåddhet vid ansträngning Dock besvär med illamående varför hon via Mödrahälsovården för 1 vecka sedan fått recept på Lergigan Lungmott - Status AT: Opåverkat Perifera lfgl: Inga palpabla lymfkörtlar Lungor: auskulteras utan anmärkning. Inga biljud. Hjärta: Ausk u.a. Inga biljud, Puls: 72 EKG: Normal sinusrytm Fotleder: Måttlig svullnad bilateralt Hud: ett fåtal blåröda fläckar på underben och underarmar Ögon: inspekteras u.a. (Inga gulaktiga upphöjningar i konjunktiva Lungmott - Spirometri Före bronkdilatation VC=3.98 (118%PN) FEV1= 3.01 (103% PN) FEV1/VC = 0.76 Efter bronkdilatation VC=3.94 (-1%) FEV1=3.22 (+7%) FEV1/VC =0.82 (+8%) Dlco= normalt Lungmott - Lab CRP (miss) P-Ca = 2.52 Kreatinin = 43 Bil = 3.0 Alp = 8.0 GT = 2.3 ASAT = 0.99 ALAT = 2.5 PTH = 3pmol/L (normalt) Lungmott - HLA, S-ACE HLA klass II-typ DRB1*03 Serum-ACE: ej förhöjt 2
Å-besök lungmott efter ca 4 mån Mår bra Inga lungbesvär, hostan försvunnit helt sedan ca 2 mån Fotledssvullnad och hudutslag försvunnit Lungröntgen: normal Blodprover: normala Rekommenderad lab-utredning SR eller CRP och hemoglobin Fullständig blodbild (röda, vita och trombocyter) med differentialräkning av vita blodkroppar Serumelektrolyter (Na, K, Ca, joniserat Ca, P, Cl) Serumkreatinin Lever: ASAT, ALAT, alkaliskt fosfatas, bilirubin, albumin Serum angiotensin konverterande enzym (ACE) Urin: protein, glukos, 24 timmars utsöndring av kalcium (obs dietföreskrifter) Tuberkulintest (2 TU) bör sättas för differentialdiagnostik mot tbc HLA klass II typning Övrig utredning Bronkoskopi och biopsier från bronkslemhinna och lungvävnad (transbronkiellt) epiteloidcellsgranulom utan ostiga nekroser BAL (bronkioalveolärt lavage) (lymfocytos y >25%; CD4/CD8 kvot >3.5 + Löfgrens syndrom tillräckligt för diagnos) Videoassisterad torakoskopisk lungbiopsi (VATS) Öppen lungbiopsi Särskilt vid oklara, utbredda och progredierande parenkymförändringar Mediastinoskopi vid asymmetrisk hilusförstoring, Särskilt indicerat vid viktminskning, nattsvettningar och klåda. Uppföljning Löfgrens syndrom och symtomfria patienter med lungröntgenfynd stadium I och II och med normal lungfunktion bör följas utan behandling i hopp om spontan remission. Löfgrens syndrom inom 6-12 månader, Symtomfri stadium I inom 1-2 år. Kontroll bör ske med 3-6 månaders intervall. Tilltagande symtom, röntgenologisk progress och/eller försämrad lungfunktion bör behandling med perorala kortikosteroider inledas. Patienter som besväras påtagligt av erythema nodosum och ledbesvär kan i regel behandlas med NSAID Besvärande lungsymtom, utbredda lungparenkymförändringar (stadium II-III) och nedsatt lungfunktion - behandling med kortikosteroider. Några månaders behandlingsförsök kan göras vid stadium IV. Sjukdomsaktiviteten avgörs genom sammanvägd bedömning av symtom, lungröntgen- och lungfunktionsutredning. Dessutom kan blod- elektrolyt- och leverstatus samt upprepade bestämningar av S -ACE. Prognos Vid den vanligast förekommande akuta sarkoidosformen (ca 35%) i Sverige är prognosen mycket god. Speciellt god prognos föreligger om patienten har HLA klass II-typen DRB1*03. Andra interstitiella lungsjukdomar (exempel) Allergisk alveolit Fibroserande alveolit vid systemsjukdomar Silikos (stendammslunga) HLA DRB1*14 eller HLA DRB1*15 är däremot ofta förbundna med ett utdraget sjukdomsförlopp. Under graviditet försvinner ofta alla tecken på aktiv sarkoidossjukom men risk för aktivering föreligger under de närmaste månaderna efter förlossningen. 3
Allergisk alveolit - Genes Allergisk alveolit - Symptom Organiskt damm, lågmolekylära ämnen som mögelsporer, djurprotein, faeces, bakterier typ III-reaktion med IgG, debuterar några timmar efter exponering och kvarstår några dagar Former (exempel) tröskdammslunga bird fancier's disease fliseldare, sågverksarbetare feber hosta dyspné muskelvärk, allmän sjukdomskänsla, tryck över bröstet illamående, minskad matlust så småningom respiratorisk insufficiens, cyanos Allergisk alveolit - Diagnos anamnes och status lungrtg (kan vara normal) HRCT blodgas och saturation spirometri visar restriktivitet i svårare fall DLCO (sänkt) specifika IgG-ak mot antigenet (precipiterande antikroppar) Bronkioalveolärt lavage (ökning av CD8+ celler låg CD4/CD8 kvot Lungbiopsi Allergisk alveolit Technetium - 99m DTPA clearence testar barriären mellan alveoler och blod, hur snabbt ett inhalerat ämne försvinner Mätes med gammakamera Minskad halveringstid (läckage) vid rökning, vissa infektioner, restriktiva lungsjukdomar såsom allergisk alveolit Allergisk alveolit - Behandling undvik exponering steroider reversibel i tidigt skede men enstaka fall blir kroniskt progressiva med lungfibros remittera till specialist Vid misstanke om reumatisk sjukdom 4
Vid misstanke om vaskulit 5