Demenssjukdomar: ABC om utredning, behandling och uppföljning Lena Kilander (läk), Monika Brundin (ss), Lena Propst/Lisa Henley (AT), Ylva Cedervall (SG) Programråd Demenssjukdomar, Region Uppsala Minnes- och geriatrikmottagningen, Akademiska sjukhuset 181010 Robergsalen och 181022 Lindersalen
INNEHÅLL: Mål: förbättra identifiering, utredning och uppföljning i PV Långsiktigt mål: demenssköterskor i PV 1. Begreppet demens; kort hjärnkunskap; medicinska fakta AD, VaD, FTD och LBD; hur drabbas kognition och ADL 2. Kort om BPSD-problematik 3. ABC i basal demensutredning; vad ingår och hur ställs en diagnos? 4. AT och FT i utredning och uppföljning 5. Behandling: inte bara läkemedel! 6. ABCDEF om uppföljning och anhörigstöd 7. Programrådets workshop och mål för 2019
Demenssjukdomar: 160.000 varav 100.000 Alzheimer 50% ensamboende vid diagnos. Samhällets dyraste sjukdom. 40% 30% Kv 20% M 10% 65 70 75 80 85 90 95 år Riskfaktorer förutom hög ålder: arv (bl.a apo e4), riskfaktorer för stroke
Förekomst av olika demenssjukdomar: Lewy body demens Parkinson med demens Övriga Frontotemporal demens (=pannlobsdemens) Vaskulär demens (VaD) AD+ VaD Alzheimers sjukdom (AD) Demens >85 år: Oftast flera olika skador, åldersdemens, UNS
Kriterier för demens : Bestående (minst 6 mån) försämring av kognitiva funktioner (minst två), som påverkar dagliga aktiviteter (ADL) minnet: att lagra in och plocka fram information lösa problem och tänka logiskt, räkna m.m. visuospatiala funktioner (rumsuppfattning, sysslor med händerna) språket (att uttrycka sig och förstå) exekutiva funktioner (företagsamhet) Ibland: nedstämdhet, rastlöshet, aggressivitet, ångest, hallucinationer Svåra dito: BPSD (Beteendemässiga & Psykiska Symtom vid Demens) ADL BPSD COGNITION
ADL = Aktiviteter i dagliga livet matinköp transport ute städning IADL* matlagning dusch/bad toalettbesök på- och avklädning Trappa: Jfr utvecklingen barn - tonåring Funktionerna tappas i omvänd ordning vid demenssjukdom förflyttning Personlig ADL äta *Instrumentell ADL
ADL = Aktiviteter i dagliga livet Tidigt problem med: arbete/krävande hobbies; dator & mobil; ekonomi; läkemedlen; inköp; resor, bilkörning matlagning städning matinköp transport ute mild demens IADL* toalettbesök dusch/bad på- och avklädning måttlig demens Trappa: Jfr utvecklingen barn - tonåring Funktionerna tappas i omvänd ordning vid demenssjukdom äta förflyttning svår demens Personlig ADL *Instrumentell ADL
- Vilka kognitiva och exekutiva funktioner använder vi i aktiviteten Att laga pannkakor?!
9 EN ENKEL HJÄRNA: Kaptenen Källartrappan: Skador pga stroke eller neurodegeneration ger förlångsamning, apati och andra frontala symtom H ö g e r V ä n s t e r Pannlob Hjässlob Nacklob Tinninglob (altan) Subkortikala delar (källare) S P R Å K EJ S P R Å K
1 0 OLIKA SYMTOM NÄR OLIKA DELAR DRABBAS AV OLIKA DEMENSSJUKDOMAR: Pannlobsdemens Alzheimers sjukdom Kaptenen Pannlob Hjässlob Nacklob Tinninglob Subkortikala delar Vaskulär demens (ofta) Lewy body demens
Alzheimers sjukdom drabbar först hippocampus (90%),, sedan spridning till bakre delar av tinning- och hjässlober 2. Språk (hitta ord, förstå) 1. Episodiskt närminne tänkande, rumsuppfattning praktisk förmåga, varseblivning m.m.
PET vid typisk Alzheimers sjukdom: nedsatt glukosupptag i bakre hjäss- och tinninglober PET FDG ger en bild av funktionen i olika delar Känsligare än datortomografi och MR 12
Några typiska symtom vid Alzheimer: TIDIGT: Upprepar samma sak, upprepar frågor, glömmer vad som sagts och bestämts trots lappar, förlägger saker och letar Stresskänslig, svårt göra flera saker samtidigt, ev irriterad/nedstämd Mindre företagsam LITE SENARE (månader-år): Svårt att hitta på nya ställen, vid resor, bilkörning (höger sida) Svårt med praktiska saker, använda verktyg och redskap Nyckelorden försvinner och förståelsen avtar (vänster sida) Svårt att räkna, lösa problem etc
Typiska symtom vid Alzheimer: - Men hur uttrycker personen själv detta? Dr Alzheimer 1906
Förloppet över tid Alzheimers sjukdom, stadieindelningen bygger på ADL-funktion (och hyfsad korrelation med MMSE) MMSE: 30 p 25 p 1. MCI (Lindrig kognitiv störning) 2. Mild demens 20 p 15 p IADL 3. Måttlig demens 10 p < 5 p PADL 4. Svår demens medel-öl 15 mån Självständig ADL-hjälp Demensboende Totalt beroende 3 20 år
Arnold 72, fd IT-konsult, söker vårdcentralen pga oro över glömska. Tycker det är irriterande och är orolig eftersom hans mor drabbades av Alzheimer. Inga problem. MMT 28 p, klarar klocktest. - Bromsmedicin!? A Självständig
Arnold 72, fd IT-konsult, söker vårdcentralen pga oro över glömska. Tycker det är Irriterande och är orolig eftersom hans mor drabbades av Alzheimer. Inga problem. MMT 28 p, klarar klocktest. Bromsmedicin!? Men har han verkligen Alzheimer?? Självständig
Arnold 75, gift med Lisa som beställt tid för minnesutredning. Kommer inte ihåg att ta sina läkemedel, Lisa har även tagit över ekonomin. Tycker själv att det inte är så farligt. MMT 24 p, klarar ej klocktest. A IADL-hjälp
Arnold 79, diagnos Alzheimers sjukdom sedan 4 år. Behöver hjälp med hygien och kan inte vara ensam mer än en halvtimme. Går på dagverksamhet 3 d/v. Orolig och känner inte alltid igen sig hemma. Till vårdcentralen pga feber och förvirring. Svarar ej adekvat. A Annat boende
Arnold 82, diagnos AD sedan 7 år. Bor på demensboende. Till akuten efter fall och höftfraktur. Orolig och medverkar ej vid undersökning. A Totalt beroende
Giftiga formförändrade proteiner orsakar nervcellsskadan vid neurodegenerativa sjukdomar: IDAG: Biomarkörer till hjälp i AD-diagnostiken (LP) Alzheimers sjukdom: b-amyloid och tau Parkinsons sjukdom & Lewy body demens: (a-synuclein) Frontallobsdemens: tau, TDP-43, FUS PSP och CBD (tau) MSA (a-synuclein) Huntington (huntingtin) Creutzfeldt-Jakob (prion) 21 I MORGON: Skräddarsydda bromsmediciner t.ex immunterapi mot AD (?)
PET-kamera: bild av glukosupptaget = nervcellernas funktion i olika delar av hjärnan Man, 67 år Mår bra, MMSE 27 p. Förtvivlad fru. Diagnos?
Frontotemporal demens: när ledarskapet förtvinar och språket utarmas Frontal skada: Moget beteende (=övervägt, långsiktigt, flexibelt, empatiskt) ersätts successivt av egocentrisk impulsivitet och/eller inaktivitet (FTD bv) och bevarade funktioner i bakre cortex, som dock inte kan utnyttjas förnuftigt! Temporal skada: Drabbar talflyt, inlärd kunskap, ordförråd PNFA/progressiv icke-flytande afasi; SD/semantisk demens Dr Pick 1892
Klinisk diagnos FTD beteendevariant Minst 3 av dessa 6 kriterier: Hämningsbortfall (impulsstyrdhet, gör det som faller en in) Apati (inaktivitet, ointresse) Perseverationer (fastna i ett beteende, ritualer, tics) Förlust av sympati och empati Hyperoralt beteende (mat, munnen) Exekutiva störningar mer än minnesstörning + Demens dvs störningen påverkar ADL + Atrofi enligt CT/MR eller nedsatt funktion på PET Dvs ofta stor BPSD-problematik Gemensamma drag med en del psykiatriska sjukdomar och personlighetsstörningar
Vaskulär demens Börjar plötsligt/försämras i samband med stroke OCH signifikanta kärlskador på CT Storkärlssjuka, småkärlssjuka, kombination med AD Drabbar inte minst Initiativ och företagsamhet, mer än minnet Det goda humöret och stresståligheten Ofta långsam, tystlåten Läkemedelsbehandling: Förebygga ytterligare kärlskador AD-läkemedel har ingen effekt Antidepressiva mot nedstämdhet, humörsvängningar
Uttalade vitsubstansförändringar/ småkärlssjuka: Bild som kan ses vid vaskulär demens men även normalt för många 85-åringar
Förstoppning, ögonproblem och slagsmål i sängen. - Diagnos?
Lewy body demens ( Parkinsonkusin, 1991) Inlagring av a-synuclein, nervcellsdöd i bakre cortex + hjärnstam 1. Parkinsonism parallellt med den kognitiva störningen 2. Synhallucinationer: människor, djur, mönster m.m. FRÅGA! 3. Fluktuationer/dagtrötthet/ofta störd drömsömn
Lewy body demens ( Parkinsonkusin, 1991) Inlagring av a-synuclein, nervcellsdöd i bakre cortex + hjärnstam 1. Parkinsonism parallellt med den kognitiva störningen 2. Synhallucinationer: människor, djur, mönster m.m. FRÅGA! 3. Fluktuationer/dagtrötthet/ofta störd drömsömn Vanligt också med - Plötslig förvirring (=akut konfusion) - Oro, ångest, nedstämdhet - Svårt med praktiska saker och siffror redan tidigt men bättre minne och orientering Misstänk Lewy body demens t.ex om bra resultat på MMSE men klarar ej figurkopiering Ofta senare diagnos. Ofta bättre minne och insikt än vid AD sämre livskvalitet Högre anhörigbelastning. 2 år tidigare till boende vs AD
Det är viktigare att veta vilken sorts människa som har en sjukdom, än vilken sorts sjukdom en människa har. Hippokrates
BPSD
BPSD-registret SveDems omvårdnadsmodul
BPSD (Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens) Oro, rastlöshet, ångest, depression, irritabilitet, aggressivitet Antidepressiva? Sobril?? Sömnstörning Zopiklon, Mirtazapin, Circadin, Heminevrin?? Hallucinationer, psykotiska vanföreställningar, svår aggressivitet Antipsykotika???? Avgör livskvalitet, anhörigbelastning, boende à Tänk först på icke-farmakologisk behandling: dagverksamhet, anhörigstöd, demensvårdskonsulenter, fysisk aktivitet
3. ABC om basal demensutredning, hur ställer vi diagnos?
Patientfall 1: Sept -18, MM på remiss från HLM: Man 70 år, f.d. mekaniker. Mor demens i 70-åå 6 år: försämring episodminne och svårt att hitta, behöver nu hjälp med PADL. MMSE 7 p. Klarar ej figurkopiering, kan ej skriva en mening. Mår bara bra. CT: MTA grad 3-4 vänster, 2-3 höger Diagnos? Men
Utredning i korthet: Anamnes: debut och förlopp; exempel på symtom/adl: - Patienten, ABCDE: Icke-hotfull attityd! Vad gör du en vanlig dag Vad tycker du är roligt? Exempel på vad som eventuellt fungerar mindre bra. ADL: t.ex läkemedel, inköp, bilkörning - Anhöriga, ABCDE: Debut och förlopp! Samtidigt o/el separat. Stämmer pat:s beskrivning? ADL? BPSD? Cognition: ge exempel! De anhörigas belastning (hur länge ensam); Egen (patientens) upplevelse Kognitiv bedömning: intervju och testning Uteslut andra tänkbara orsaker (CT, lab, status)
Basal demensutredning, oftast tillräcklig för diagnostik av AD och VaD 80+: 1. Anamnes: patient + anhörig 2. Status: Hjärta, BT, neurologi 5. CT/MR hjärna 3. Lab: Hb, glukos, krea, kalcium, TSH, B12, folat 4. Kognitiv bedömning: Intervju, MMSE, klocktest
Två patientkategorier i väntrummet, båda är nervösa: a. Den Pratsamma Patienten b. Den Tystlåtna Patienten - Varför så glad och pratsam? - Hur få igång ett samtal med en tystlåten person?
Två patientkategorier i väntrummet, båda är nervösa: a. Den Pratsamma Patienten b. Den Tystlåtna Patienten - Varför så glad och pratsam? - Hur få igång ett samtal med en tystlåten person? Något ofarligt Något att mötas i Var så vanlig som möjligt!
Patient & anhörig-teamet, en vanlig kombination: Den Obesvärade Patienten & Den Förtvivlade Partnern
Mini Mental Test (MMT, MMSE) Världens mest använda screening-test Max 30 p Yngre, högutbildade kan ha full poäng trots tidig Alzheimer 25 poäng och lägre: i regel problem i vardagen 20 poäng och lägre: definitivt problem i vardagen Komplettera med klocktest MOCA är ett bra alternativ Så här går det till: 41
MMSE-resultat som inte stämmer med helheten: 29 p, missar bara figurkopieringen. - Möjlig diagnos? 29 p, missar bara att benämna penna. - Möjlig diagnos? 14 p, men sköter allt i hushållet som förr. - Möjliga orsaker?
CT eller MR hjärna: visar bl.a medial temporal atrofi (=hippocampus) Grad 0: normal, men utesluter inte AD i tidigt skede hos yngre Grad 4: Alltid neurodegenerativ sjukdom hos <75-80 år, men kan även ses hos minnesfriska 90-åringar! 43
Vad säger, eller säger inte, CT (datortomografi) hjärna? Kan påvisa/utesluta tumör och blödning Kan påvisa infarkter (kan också finnas hos friska äldre) Kan påvisa normaltryckshydrocefalus Grov metod: visar om ett större bortfall av nervceller finns; måste tolkas utifrån normala åldersvariationen. Varning för övertolkning! Kan inte utesluta Alzheimer, LBD, FTD i tidigt skede
Att ställa diagnos = att lägga ihop alla pusselbitarna - Har vi tillräcklig information eller saknas något? - Är kriterierna för demens uppfyllda? (MCI kan vara nog så plågsam, bör oftast följas upp) - Har vi uteslutit andra orsaker? - Vilken demenssjukdom?
Att ställa diagnos = att lägga ihop alla pusselbitarna - Har vi tillräcklig information eller saknas något? - Är kriterierna för demens uppfyllda? (MCI kan vara nog så plågsam, bör oftast följas upp) - Har vi uteslutit andra orsaker? Depression (och andra psykiatriska sjukdomar) Normaltryckshydrocefalus, subduralhematom, hjärntumör och andra hjärnsjukdomar Kroppslig sjukdom som bidragande Ingen sjukdom alls! med mera
Att ställa diagnos = att lägga ihop alla pusselbitarna - Har vi tillräcklig information eller saknas något? - Är kriterierna för demens uppfyllda? (MCI kan vara nog så plågsam) - Har vi uteslutit andra orsaker? - Vilken demenssjukdom? Alzheimers sjukdom Vaskulär demens, eller Alzheimer + vaskulär Lewy body sjukdom; Parkinson med demens Frontotemporal demens (pannlobsdemens) Annan sällsynt demenssjukdom eller oklart
Patientfall 2: Gunnar, 83 år HLM 170721: Ensamboende. Granne tagit initiativ till att beställa tid. Kommer ensam. Pensionerad docent i kemi. Ingen nära kontakt med sonen, men har grannar han kan få hjälp av. Gunnar: Mår bra. Antidepressiva sedan flera årtionden, privat psykiater. Ja, minnet blivit dåligt, men klarar inköp, matlagning och det han behöver. Åtgärder: Lab-prover, remiss CT hjärna, remiss MM - Vad saknas? - Vad visar CT hjärna? 48
CT hjärna 170926: Utebliven patient. MM 171102, ST-läkare: Kommer ensam. Ssk hjälpt till att boka CT och kopplat in demensvårdsutvecklare. Går raskt i korridoren. MMT 25 p. Minns endast 2 av 16 inlärda bilder och ytterligare endast 3 med ledtråd. Klarar inte klocktest. CT hjärna 171107: Substansförlust och en del vitsubstansförändringar Diagnos: sannolik Alzheimer (eller åldersdemens ) Hade Gunnars vårdflöde kunnat effektiviseras?
Patientfall 3: Kerstin, 81 år Ensamboende fd sjukgymnast, en bror i Karlstad. Kör bil, sommarstuga. Många läkarbesök: op coloncancer -15, hypertoni, blind vä + glaukom hö. Brodern kontaktar HLM: sämre minne några år, har hjälp av en bankman. HLM 170608: Ensam. minns ej sjukhusvistelse jan. Inte glömsk! Remiss till MM, bl.a om bilkörningen. Lab: TSH 0,007, fritt T4 25, T3 8,3 à thyreotoxikos MM 170714: MMT 20 p, minns 1/10 ord, låg prestation samtliga AT-test. Diagnos AD. Får körförbud (införstådd). Telefon med bror, brev till biståndshandläggare.
Patientfall 3: Kerstin, 81 år Endokrin-mott 170825: TSH <0,005, T4 23 och TRAK 1,7, bedöms som tyreotoxikos, radiojod 170929 MM 170913: telefon med bror: ingen hemtjänst, slutat köra bil. Granne stjäl hennes tavlor. Endokrin-mott: 171004: ej förstått Levaxin-ordinationen 171116: TSH <0,005, T4 44, Thacapzol 2 x 2 in 180110: TSH <0,005, T4 26 MM 180125: minns ingenting alls, vill ej ha DSK/hemtjänst. Demensvårdsutvecklare fortsätter motivationsarbetet - Hade detta kunnat undvikas? 51
Patientfall 4: Ingrid, 86 år Remiss från husläkare 170531, kommer med maken. Bor i villa, två barn, fd distriktssköterska. Diabetes, HT m.m. Ingrid: - Upplever inga besvär, mår bra! Nils: - Kognition: 2 år tilltagande närminnessvikt, inaktivitet, svårt att hitta. Behöver spisvakt. - ADL: svårt klara inköp, Nils har tagit över matlagning och läkemedelsdelning. Slutat köra bil, ringer sällan.
MMSE 23 p, klarar ej figuren, klockan. Långsam. Upprepar sig. Angående diff-diagnoser: Ingen nedstämdhet Gångmönster u.a, inga fall (ej Parkinson, NPH, PSP) Inga synhallucinationer (Lewy body/pd) Inga beteendeförändringar enligt anhöriga (FTD) Lab: u.a. 53
CT hjärna: Sulci: lätt vidgade, GCA (global cortikal atrofi) grad 2 Ventriklar: lätt dilaterade Medial temporallobsatrofi (MTA): grad 1 bilat Vitsubstansförändringar: uttalade, Fazekas grad 3 Infarkt: äldre lakunär infarkt i basala ganglier höger Bedömning: Utbredda periventrikulära vitsubstansförändringar som vid småkärlssjukdom. Lätt dilaterade sulci är mer sannolikt pga generell parenkym volymreduktion. Ingen mediallobsatrofi. Ingrids diagnos?
Vem ska remitteras till Minnesmottagningen? Svar: Där vi kan göra skillnad för patient/anhöriga! En användbar remiss: Debut och duration Exempel på symtom Anhöriga som kan lämna information Patientens egen upplevelse CT hjärna: svaret eller att remiss är skickad MMSE p Körkort (obligat) 55
Minnesmottagningen: Gott om tid, gott om plats, gott om erfarenhet Teamet: sjuksköterskor, arbetsterapeuter, kuratorer, neuropsykolog, sjukgymnast m.fl LP: beta-amyloid och tau i likvor vid misstanke om AD c:a <80 år, om det är av värde för patienten PET: oklara fall, misstanke om frontallobsdemens och andra ovanligare neurodegenerativa sjukdomar Upparbetade kontakter med vårdgrannar Utbildning ST-läkare, studenter, anhöriga, patientskola Forskning: nya läkemedel mot Alzheimer m.m. 56
Vänster Höger Patientfall 5: Slutade spela orgel Kvinna 78 år, fd lärare Mars -17: Till akuten med kramper 2,5 år: svårt med diverse, t.ex att vika handdukar. Nu slutat med allt i hem och kök, hjälp med PADL. Kan dock köra bil. CT: lätt atrofi (normal) MMSE 21 p, men 10/10 p orientering Oförmögen vika pappret DIAGNOS: Alzheimer med övervägande högersidiga parietala skador
Vilken nytta av lumbalpunktion? Yngre och yngre-äldre med klinisk misstanke AD, där det är av värde med skärpt diagnostik. Låga värden Ab42, Ab42/40 och höga värden total-tau, p-tau stöder diagnosen (men kan även förekomma hos friska/ ännu inte sjuka) Forskningsnytt, när kommer de nya läkemedlen? Antikroppar mot beta-amyloid: BAN2401, aducanumab m.fl. Vaccin mot tau 58
4. Arbetsterapeut Lena Propst/Lisa Henley Sjukgymnast Ylva Cedervall
5. Behandling och ABCDE om uppföljning - inte bara läkemedel!
5 grupper symtomlindrande läkemedel vid demenssjukdom 1. Aricept/Donepezil (acetylkolinesterashämmare) 2. Ebixa/Memantin (glutamatantagonist) 3. Antidepressiva 4. Lugnande medel och sömnmedel 5. Antipsykotika (=neuroleptika) Inga piller botar livet! Icke-farmakologisk behandling! Sätt ut olämpliga läkemedel!
Dagens läkemedel för behandling av hjärnans olika sjukdomar verkar i synapserna (klyftan mellan två nervceller) 1 2 synaps med signalämnen
nervcell 1 à synapsklyfta à nervcell 2 signalämne läkemedel som hämmar det nedbrytande enzymet enzym som bryter ner signalämnet Acetylkolinesterashämmare = vanligaste AD-läkemedlet 63
Exempel på effekter av antipsykotika i en randomiserad, dubbel-blind läkemedelsstudie: Risperdal 1 mg/dag gav en mer än 50%-ig minskning av vanföreställningar och aggressivitet för 45% av patienterna (Katz -99) För att kunna värdera dessa resultat vilka data saknar du?
Exempel på effekter av antipsykotika i en randomiserad, dubbel-blind läkemedelsstudie: 625 patienter, 83 år, medel MMT 8 p, svår BPSD, äldrepsykiatrisk klinik, 12 v, 70% fullföljde Risperdal 1 mg/dag gav en mer än 50%-ig minskning av vanföreställningar och aggressivitet för 45% av patienterna, jämfört med 33% som fick placebo! Biverkningar: stelhet, trötthet, perifera ödem (Katz -99)
Hur behandlar vi och hur följer vi upp? Oftast läkarutlåtande till biståndshandläggare Läkarbesök 6 månader efter insatt Donepezil/Memantin Årlig uppföljning och däremellan vid behov: ADL-funktioner BPSD-problematik? Cognition: MMSE/12 mån och v.b. De anhörigas belastning och behov Egen upplevelse Farmaka Mål: spara onödiga vårdkontakter, bättre liv hemma längre bl.a genom anhörigstöd. Dagverksamhet en viktig behandling. Vi tror att demenssjuksköterskor i PV är en framgångsfaktor!
6. Programrådet och nästa utbildning www.lul.se sök på Programråd demenssjukdomar
à Utbildningar: PV-läkare, PV- och kommun-sjuksköterskor, biståndsoch LSS-handläggare à Stödja tillsättande av demensansvarig sjuksköterska vid de större VC Programråd Demenssjukdomar, start hösten -17 Gap-analysen besvarad av 14 PV-enheter + 5 av 8 kommuner Seminarium med Socialstyrelsen 180411 Verksamhetsplan 2018 20, prioriterade områden: Basal demensutredning: erbjuda intervju av anhöriga som en del i utredningen: mallen ABCDE Personer med demenssjukdom och deras anhöriga ska erbjudas en årlig sammanhållen uppföljning Medicinskt, läkemedelsgenomgång, bedömning av behov: mallen ABCDEF Anpassad dagverksamhet ska erbjudas Behandling med kolinesterashämmare mild till måttlig AD (uthämtade recept+apodos) Bistånds- och LSS-handläggare ska erbjudas utbildning