All kopiering eller mångfaldigande av detta verk, helt eller delvis, utan upphovsmännens tillstånd är förbjuden enligt lagen om upphovsrätt.

Transkript

1

2

3 Utgivare: Glaxo Wellcome AB, Mölndal. Projektledare: Margaretha Cederholm, Glaxo Wellcome AB, Mölndal. Papper: Silverblade Matt, 115 g, garanterat klorfritt. Illustrationer: Emil Henricson, Halmstad, och Jan Bergstedt, Kungsbacka Fotografier: Per Gustafsson och Peter Johansson, Skövde. Layout, omslag, sättning och tryck: Sandstens Tryckeri AB, Västra Frölunda. ISBN (Upplaga: ex.; augusti 2000.) Glaxo Wellcome AB ansvarar inte för innehållet i de olika kapitlen i denna bok. Åsikterna som framförs är författarens egna och behöver inte delas av företaget. All kopiering eller mångfaldigande av detta verk, helt eller delvis, utan upphovsmännens tillstånd är förbjuden enligt lagen om upphovsrätt. 2

4 Astma och bronkobstruktion hos barn 0-3 år Redaktörer: Per Gustafsson, Bill Hesselmar och Anders Lindfors 3

5 Innehållsförteckning FÖRORD/6 SESSION I - VAD ÄR ASTMA HOS SMÅ BARN? 1. Vad är astma hos småbarn har rätt etikett någon praktisk betydelse?/11 2. Epidemiologiska aspekter på astma och obstruktiva symtom hos småbarn/25 3. Diagnostiska överväganden vid återkommande eller kroniska luftvägsbesvär hos små barn/37 SESSION II - VAD ÄR INTE ASTMA HOS SMÅ BARN? 4. Vad är inte astma hos små barn - hur vet vi det?/55 5. Övre luftvägar och trakea ur öronläkarperspektivet/59 6. Missbildningar och malaci i de nedre luftvägarna ur barnläkarperspektivet/69 7. Gastroesofageal reflux (GER) och aspiration/75 8. Lufvägsinfektioner och postinfektiösa tillstånd/85 9. Immundefekter och ciliedysfunktion/ Cystisk fibros/ Kronisk neonatal lungsjukdom/ Hjärtfel och luftvägssyndrom/135 4

6 SESSION III - ASTMA HOS SMÅ BARN 13. Astma hos småbarn/ Det kliniska astmasyndromet/ Immunologi vid astma/ Mätning av inflammationsmarkörer för diagnos av... astma i småbarnsåren/ Radiologiska aspekter på astma hos barn/ Fysiologiska aspekter på bronkobstruktion hos små...barn/ Fallbeskrivningar/209 SESSION IV - SAMMANFATTNING OCH SLUT- DISKUSSION 20. Kriterier för astmadiagnos hos barn 0-3 år/217 FÖRFATTARE/229 5

7 Förord I den här boken har vi samlat presentationer och efterföljande diskussioner från ett workshop om astma och bronkobstruktion hos småbarn. Mötet som hölls på Hotell Billingehus i Skövde i oktober 1999 samlade ett fyrtiotal barnläkare med särskilt intresse för dessa tillstånd. Några av deltagarna har arbetat kliniskt med obstruktiva småbarn i flera decennier 6

8 och har stor forskningserfarenhet inom området. Bakgrunden till mötet var att vi idag vet att astmasjukdomen är intimt knuten till en speciell form av kronisk inflammation i luftvägar-na och att astma i många fall debuterar tidigt under barndomen. Vi tror därför att tidig diagnos och tidigt insatt anti-inflammatorisk behandling kan vara betydelse för sjukdomens vidare förlopp. Emellertid har många småbarn återkommande episoder av hosta och pip i bröstet, trots att merparten av dessa barn inte kommer att utveckla klassisk kronisk allergisk astma! Oftast rör det sig då om godartade obstruktiva besvär utlösta av vanliga luftvägsinfektioner som snart växer bort. Ibland presenterar sig dock ovanligare och allvarligare tillstånd på ett liknande sätt. Flera angelägna frågor togs upp till diskussion under mötet: Hur ska vi känna igen atopisk astma tidigt? Vilka barn har eller kommer att utveckla astma? Vilka andra tillstånd måste vi överväga? Hur, när och var bör vi utreda småbarn med återkommande obstruktion? Bör vi ha mer ändamålsenliga etiketter på dessa tillstånd? Vilka forskningsmetoder kan ge oss mera av den kunskap vi efterlyser? Det är vår förhoppning att den här skriften kan tjäna som en stimulerande översikt i ämnet för barnläkare och allmänläkare, som i sin dagliga verksamhet utreder och behandlar barn med obstruktiva besvär. Boken utgör också ett dokument över hur barnläkare med mångårig erfarenhet såg på astma och annan bronkobstruktion hos små barn vid tiden för millenniumskiftet! Vi vill framföra ett stort tack till Glaxo Wellcome AB, särskilt till Peter Josefsson och Margaretha Cederholm, som gjorde det möjligt att genomföra detta workshop och att framställa den bok som Du just nu håller i Din hand. Mölndal i augusti 2000 Per Gustafsson Bill Hesselmar Anders Lindfors 7

9 8

10 SESSION I VAD ÄR ASTMA HOS SMÅ BARN? Kapitelinnehåll 9

11 Inledning/12 Astma en resa i tiden/13 Situationen idag är vi redo att ta nästa steg?/17 Referenser/18 Diskussion/18 1. Vad är astma hos småbarn har rätt etikett någon praktisk be- 10

12 tydelse? Bill Hesselmar 11

13 Inledning Under de senaste decennierna har andelen barn med astma och allergi ökat [1]. Förekomsten av astma, särskilt hos barn, under seklets första hälft är däremot betydligt vanskligare att uppskatta eftersom synen på definitionen och möjligheterna att diagnostisera sjukdomen har förändrats. Den definition vi idag har på astmasjukdomen (Figur 1) ger visserligen en god förståelse för de mekanismer och reaktionssätt som karakteriserar sjukdomen. Den ger dessvärre liten hjälp och vägledning i det kliniska arbetet. I stället används vanligtvis kliniska kriterier för att ställa diagnosen astma. Detta medför särskilda svårigheter när det gäller små barn med kroniska eller återkommande luftrörsbesvär, eftersom de kan uppvisa astmaliknande symtom vid flera olika tillstånd. Någon hjälp har man inte heller i rutinsjukvården av diagnostiska hjälpmedel som lungfunktionsundersökningar eller metakolintest, eftersom dessa vanligen kräver patientens aktiva medverkan. I detta avsnitt beskrivs hur man under det senaste seklet sett på astmasjukdomen hos barn, vilka definitioner man har använt och vilka konsekvenser de skiftande synsätten fått för diagnostik och handläggning. Astma är en kronisk inflammatorisk rubbning i luftvägar-na vid vilken många celltyper deltar, bl a mastceller och eosinofila celler. Hos känsliga individer orsakar denna inflammation symtom som vanligen är förenade med en utbredd, men varierande, luftvägsobstruktion som vanligen är reversibel, antingen spontant eller efter behandling. Samtidigt orsakar den också en ökad reaktivitet i luftvägarna mot en rad stimuli. Figur 1. Den aktuella definitionen på astma. 12

14 Astma en resa i tiden Det är svårt att hitta några systematiska studier eller beskrivningar av astma och allergi från tidigare sekler. Inte ens i den första läroboken i pediatrik finns astmasjukdomen nämnd [2]. Det är förstås möjligt att sjukdomen inte fanns på Rosen von Rosensteins tid, men man kan också ana att dåtidens barnläkare betraktade astmasjukdomen på annat sätt än vi gör idag. År 1877 publicerade P. Brynberg Porter [3] en sammanställning över de 2000 sjukdomsfall han sett under cirka ett års tid på sin barnmottagning i New York. I tabellen över olika diagnoser finns inte ett enda fall av astma. Däremot nämns 700 fall av bronkit och 138 fall av kronisk bronkit. Även om vi aldrig kan få någon riktig klarhet i vad som dolde sig bakom dessa diagnoser, kan man misstänka att vi idag skulle ha använt diagnosen obstruktiv bronkit för en del av bron-kiterna och astma för en del av de kroniska bronkiterna. Att P. Brynberg Porter använde andra diagnoser för obstruktiva luftrörsbesvär än vi idag skulle ha gjort styrks av senare studier från 1920-talet. Stevens S. Bullen publicerade år 1929 Some observations on the natural history of asthma in childhood. Studien är en genomgång av 500 vuxna patienter, alla med astma [4]. Patienterna hade han träffat inte bara på sin privatmottagning utan också på en astmaklinik i New York. Bara det faktum att det fanns en astmaklinik i 1920-talets New York, talar för att sjukdomen inte var helt sällsynt. De mest slående uppgifterna från artikeln är annars hur han delar upp sjukdomen i två grupper och hans redovisning av debutålder för insjuknande. Hos knappt hälften av patienterna (235/500) hade astmasjukdomen debuterat under barndomen, d v s före 15 års ålder. Hos dessa var positiv hereditet för allergiska sjukdomar vanlig och den siffra på 50,5% som anges är jämförbar med den vi idag ser i olika epidemiologiska undersökningar. Vid sjukdomsdebut efter 15 års ålder var det betydligt ovanligare med ärftlig benägenhet. Det är inte bara förekomsten av atopisk hereditet som stämmer väl med vad vi ser idag, utan även insjuknandeåldern i sig med höga incidenstal under tidig barndom (Figur 2). Man kan således anta att många vuxna patienter med astma i 1920-talets New York hade insjuknat redan under tidig barndom, men att man då inte använt diagnosen astma utan istället bronkit eller kronisk bronkit. 13

15 Figur 2. Fördelningen av insjuknandeålder i astma hos patienter från en astmaklinik i New York på 1920-talet [4]. Även under 1940-talet såg man på ett annat sätt på astmasjukdomen än vad vi gör idag. I Nordisk Lärobok i Pediatrik från 1941 skilde man på äkta astma och olika infektionsutlösta former av obstruktiva andningsbesvär. Den äkta astman ansåg man vara en utpräglat hereditär sjukdom som kunde drabba barn i alla åldrar. Astmaanfallen var flyktiga, de kom snabbt och försvann som regel snabbt. Orsaken eller mekanismen bakom anfallen ansågs vara ödem (jfr urtikaria) i slemhinnorna orsakad av allergenexposition, vanligen damm- eller pälsdjurs-allergen hos de äldre barnen och födoämnesallergen hos de yngre. Med en sådan definition blev förstås förekomsten av astma låg. Däremot beskrev man flera former av infektionsutlösta obstruktiva besvär. Förutom kapillärbronkit, som man beskrev på samma sätt som idag, förekom pipljud, slem och hosta vid vanlig trakeobronkit. Möjligen skulle vi idag ha använt obstruktiv bronkit eller astma för enstaka sådana fall. Däremot skulle vi sannolikt kalla den diffusa bronkiten för astma eller obstruktiv bronkit. Denna sjukdomsbild var ovanligare än trakeobronkiten. Det var framför allt barn med känsliga slemhinnor som drabbades, s k exsudativ-lymfatiska barn. Sjukdomen engagerade de finare luftvägarna vilket innebar hosta, dyspné, slem, ronki och hyperinsufflation. Likaså skulle vi sannolikt kalla den kroniska bronkiten/astmatiska bronkiten för astma. Man ansåg att detta var ett vanligt tillstånd som drabbade rik som fattig. Det fanns en predisposition för sjukdomen, eftersom det oftast var s k 14

16 exsudativ-lymfatiska barn som drabbades, barn med känsliga slemhinnor och tidigare eksem. Den kliniska bilden ansåg man vara typisk. Det rörde sig oftast om magra och bleka skolbarn med ideliga recidiverande anfall av andnöd, hosta, slem och pipande andning. Lungorna var hyperinsufflerade. Nattliga anfall var vanliga och sjukdomen medförde ofta stor skolfrånvaro. Denna uppdelning i äkta astma, diffus bronkit, astmatisk och kronisk bronkit medför förstås att det är svårt att uppskatta hur hög förekomsten av astma var hos barn på 1940-talet, eftersom vi idag vid samma sjukdomstillstånd sannolikt skulle ha använt astmadiagnosen betydligt oftare. Mot slutet av 1940-talet började beskrivningen av astmasjukdomen mer likna dagens. Man diskuterade olika triggerfaktorer som allergen, kyla, ansträngning, rök och infektioner. I Nelsons Textbook of Pediatrics från 1947, ansåg man att orsaken till astmasymtomen var ödem eller spasm i luftvägarna i milda fall, medan de svårare formerna berodde på eosinofil inflammation och bägarcellshyperplasi. Man var också väl medveten om att små barn kunde reagera med spasmodisk bronkit, d v s astmasymtom vid infektion utan att de egentligen hade sjukdomen astma: It is important to determine whether these cases represent instances of respiratory infection in asthmatic children during an attack of asthma, or whether they represent wheezing in a non-atopic child with bronchitis. Den spasmodiska bronkiten, ansåg man, skilde sig från sjukdomen astma på flera sätt. Patogenesen var annorlunda, de hade ingen eosinofili och de svarade dåligt på adrenalininjektioner under de akuta attackerna. Prognosen var också bättre än för astma eftersom den spasmodiska bronkiten växte bort. Man visste inte varför vissa barn reagerade med spasmodisk bronkit, men det var tydligt att vissa barn drabbades lättare än andra: In some children this tendency is so marked as to suggest a peculiar constitutional type of reaction. Även om symtomen vid den spasmodiska/astmatiska bronkiten och sjukdomen astma var väldigt lika, hade de olika tillstånden skilda naturalförlopp. I en dansk studie från år 1953 redovisade man resultaten från en uppföljning av 162 barn som vårdats på sjukhus för astmatisk bronkit [5]. Studien visade tydligt att spädbarn, till skillnad från 3-åringar, sällan utvecklar astma trots att de vårdats på sjukhus för astmatisk bronkit (Tabell I). 15

17 Tabell I. Barnets ålder vid sjukhusvård för astmatisk bronkit och förekomsten av astma vid 6-11 års ålder [5]. Ålder Astma % < 6 mån mån år 18 > 3 år 42 Att spasmodisk/astmatisk bronkit och sjukdomen astma är två skilda tillstånd, med olika patogenes och prognos, har således varit känt sedan åtminstone 50 år. Däremot hade man då, liksom nu, problem med att skilja de olika tillstånden åt, särskilt i det enskilda fallet. Svårigheterna att ställa korrekt diagnos hos små barn med obstruktiva luftrörsbesvär, liksom det faktum att diagnosen astma ofta förknippades med kronisk sjukdom och kanske livslångt lidande, gjorde att man alltför ofta använde den snällare diagnosen spasmodisk/astmatisk bronkit inte bara under småbarnsåren utan även i skolåldern. Sjukdomen astma var därför under många år underdiagnostiserad, även så sent som på 1970-talet. Underdiagnostiken och användandet av diagnosen astmatisk bronkit i stället för astma fick allvarliga konsekvenser. Många, även svårt astmasjuka barn, fick ingen eller felaktig behandling eftersom de inte hade korrekt diagnos [6]. Med nya diagnoskriterier (Figur 3) skärptes diagnostiken och om kriterierna används på rätt sätt är risken för underdiagnostik förmodligen väldigt liten. Diagnosen astma används vid tredje obstruktiva episoden om barnet är under 2 år. Om barnet har annan allergisk sjukdom, t ex eksem, används astmadiagnosen redan vid första obstruktiva episoden. Är barnet över 2 år används astmadiagnosen vid första obstruktiva episoden. Figur 3. Aktuella diagnoskriterier på astma hos små barn, enligt barnläkarföreningens allergisektion. 16

18 Situationen idag är vi redo att ta nästa steg? Även om de nuvarande diagnoskriterierna är praktiska och enkla att använda, stämmer de dåligt med dagens definition på sjukdomen astma (Figur 1). Nyare studier, från bl a Tucson, har också bekräftat de tidigare observationerna d v s att sjukdomen astma och det man på 1940-talet kallade spasmodisk bronkit är olika tillstånd med olika patogenes och olika prognos [7]. Behöver vi då verkligen kunna skilja på tillstånden? I epidemiologiska sammanhang är det förstås av största vikt att man vet vad man mäter om man vill studera förändringar över tiden eller riskfaktorer för sjukdomsutveckling. Även för den enskilda patienten kan rätt etikett på tillståndet ha betydelse. I dag får barn under 2 års ålder diagnosen astma efter tre episoder av obstruktiv bronkit. En del av dessa barn har förstås en tidigt debuterande astmasjukdom, medan många andra enbart har en övergående benägenhet att reagera med obstruktiva besvär i samband med förkylningar. Att korrekt kunna skilja astma från spasmodisk (astmatisk, obstruktiv) bronkit vore, åtminstone enligt min mening, betydelsefullt eftersom vi trots allt ser på de olika tillstånden på helt skilda sätt. Astma hos barn är fortfarande att betrakta som en kronisk sjukdom, som kvarstår i hög utsträckning till vuxen ålder, även om sjukdomen blir lindrigare hos majoriteten under uppväxten [8]. De allra flesta barn som har astma har också en benägenhet att utveckla allergier, vilket kan kräva stora förändringar i livsföringen, inte bara för barnet, utan för hela familjen. Dagens behandlingsmetoder baserade på anti-inflammatoriska läkemedel och ß 2 -stimulerare fungerar tillfredsställande även hos små barn med sjukdomen astma. Spasmodisk bronkit kan visserligen innebära frekventa besvär under de första åren, men är på sikt ett övergående reaktionsmönster. Barn med dessa tillstånd har ingen ökad benägenhet att utveckla allergier och anti-inflammatoriska läkemedel förebygger inte episoderna av besvär, eftersom patogenesen är annorlunda jämfört med den vid astma. Asthma - time for a change of name föreslog Mike Silverman och Nicola Wilson, 1997 [9], men är vi mogna för ett sådant byte? Det viktigaste syftet med detta workshop om astma och bronkobstruktion hos barn 0-3 år är att penetrera och diskutera vad vi vet om dessa tillstånd idag för att se om vi är redo att ta nästa steg framåt. Har vi idag tillräckliga kunskaper och fungerande metoder för att på ett enkelt och säkert sätt kunna skilja spasmodisk bronkit från astma? 17

19 Referenser 1. Formgren H. Omfattningen av allergi och annan överkänslighet - Vetenskaplig kunskapssammanställning. Folkhälsoinstitutet 1994; Rosen von Rosenstein N. Underrättelser om Barn-Sjukdomar och deras boteme del, Brynberg Porter P. Report of two thousand cases of disease in children, treated at the Demilt Dispensary, New York, with notes, Bullen SS. Some observations on the natural history of asthma in childhood. NY State J Med 1929, May. 5. Boesen I. Asthmatic bronchitis in children. Prognosis for 162 cases, observed 6-11 years. Acta Paediatr 1953; 42: Speight AN, Lee DA, Hey EN. Underdiagnosis and undertreatment of asthma in childhood. Br Med J 1983; 286: Martinez F, Wright A, Taussig L, Holberg C, Halonen M, Morgan W. Asthma and wheezing in the first six years of life. N Engl J Med 1995; 332: Kjellman B, Gustafsson PM. Asthma from childhood to adulthood: asthma severity, allergies, sensitisation, living conditions, gender influence and social consequences. Respir Med 2000; 94: Silverman M, Wilson N. Asthma time for a change of name? Arch Dis Child 1997; 77: Diskussion Tony Foucard: Jag tillhör dem som haft förmånen att få vara med ett tag och följa den här utvecklingen. Det är många som försökt följa upp den här gruppen för att se om man tidigt kan finna några prognostiskt gynnsamma eller ogynnsamma tecken. De flesta har varit eniga om att atopi är en tung riskfaktor. Men framför allt ville jag komplettera när det gäller den här engelska undersökningen som visar att man inte vågade använda diagnosen astma. Det berodde på att man uppfattade astma som en kronisk sjukdom. Det fanns en mycket bred gråzon som man kallade bronkit och liknande. Man hade argumenten att man inte i onödan skulle skrämma föräldrarna med att barnet hade en kronisk sjukdom. Men gruppen studerade också skolfrånvaron och hur det gick i skolan för dem som fått diagnosen och fått behandling respektive dem som fått diagnosen bronkit och inte fått någon riktig behandling. De som fått diagnosen astma och fått riktig behandling hade en sjunkande skolfrånvaro, medan de som hade samma symtom men inte fått någon behandling fortfarande hade lika hög skolfrånvaro. Sedan intervjuade man föräldrarna. De föräldrar som fått beskedet att deras barn hade astma och fått behandling och blivit mycket bättre var väldigt tacksamma, medan de andra som fått mer halvkvädna besked var mycket missnöjda. Så nog finns det anledning att ge barnen en diagnos om vi har möjlighet att ge dem en behandling. Göran Wennergren: Det kanske är att föregripa de här två dagarna men det är väl 18

20 ändock så att under senare år har vi återigen blivit allt mer övertygade om att det här är två olika entiteter, två typer av sjukdomar. Även om symtomatologin är likadan så är det två typer av sjukdomsgrupper: dels den virusutlösta obstruktionen, dels den obstruktion som visserligen ofta också virusutlöst drabbar ett barn som kommer att fortsätta att ha astma och som dessutom har en atopisk disposition. Jag tycker det skulle vara väldigt bra om vi återigen kunde få en separation även terminologiskt mellan de här två grupperna. Sedan är jag helt medveten om problemen man har, när det gäller det enskilda barnet, att prognostisera vilka barn som kommer att hamna i vilken grupp, men jag tycker vi ska bli tydligare än vi varit på att säga att det här är två olika typer av sjukdomar. Inga-Lisa Strannegård: Jag har varit med när Kjell Aas berättade för oss att astma är minst 30 olika sjukdomar. Jag har alltid trott på vad han har sagt och nu tror jag allt mer att han hade rätt. Därför att ju mer vi nu kartlägger mekanismerna, ju mer vi vet om cytokiner och genpolymorfismer och andra faktorer, desto bättre kommer vi i framtiden att kunna kartlägga vad det är för fel på varje barn. Jag tror att vi inte bara kommer att nöja oss med två utan att det blir väldigt många fler olika typer av obstruktiva syndrom och astma som vi kommer att kunna kartlägga framöver. Jan Svedmyr: Det låter som om vi inte har tänkt på att vi blandat samman de här men så är det ju inte. Vi är mycket medvetna om att vi har två olika typer av sjukdomar men att de är oerhört svåra att skilja åt. När Martinez tittade på barnen efter nio år då kallade han dem persistent wheezers för att de fortsatte att väsa. Men det kan inte vi göra när de är två år gamla, då har vi inte facit. Det är det som är det stora bekymret. Jag tycker fortfarande det gamla hederliga begreppet med förkylningsastma fungerar alldeles utmärkt. Det förstår folk. Vi vet att prognosen är bättre, men vi kan inte dra den här klara gränsen. Hans Bisgaard har hävdat, att vi inte kan låta bli att behandla dessa barn därför att de växer ur tillståndet vid sex-sju års ålder. Nele Sigurs: De här 30 typerna som Inga-Lisa Strannegård pratar om. Vi har väl redan nu en tredje grupp som vi känner väl till? I Bengt Kjellmans långtidsuppföljning av 55 barn med astma fanns väl en undergrupp, ca 10%, som aldrig utvecklade atopikännetecken, men som ändå hade astma upp till 30 års ålder, tror jag. Det måste ju vara en tredje grupp. Bengt Kjellman: Ja, just det. Vi har en grupp av skolbarn och unga vuxna, ca 10%, som har haft astma sedan tidiga år och som är icke-atopiker. Det intressanta är att danskarna, när de tittade på det här i tvärsnittsstudier, hittade ungefär 12%. Det finns alltså en icke-allergisk astma, barnastma, som fortsätter att vara icke-allergisk långt upp i vuxen ålder. Göran Wennergren: Jag skulle vilja fortsätta där Inga-Lisa slutade. Tony Foucard och jag själv har varit involverade i detta att försöka titta på prognostiska faktorer och ställa samman dem så att man kan förutsäga. Men det blir för stor överlappning med de här traditionella metoderna, exempelvis att se om de har eksem eller höga eosinofiler, och vi har ännu så länge inte haft tillräckliga instrument för att kunna prognostisera. En del av det vi behövt för att kunna prognostisera har barnen inte utvecklat ännu, t ex sin atopiska sjukdom, när de börjar pipa i bröstet, utan det kommer först senare. Tucson-gruppen har, som redan antytts, tittat på en grupp när de är sex år och tittat bakåt och då är det lätt att dela upp dem. Men vi har faktiskt ny kunskap, som 19

21 funnits ett bra tag, men som vi kanske inte riktigt tagit till oss i det kliniska arbetet och det är att titta på cytokinprofiler. Det är något som vissa grupper börjat med, t ex i Southhampton. Där kan man t ex se sänkta IFN-γ-nivåer och förhöjda Th2- cytokinprofilnivåer av typen IL-4. Det är något man kan se tidigt, kanske redan hos fostret, i vilket fall redan under spädbarnsåren. Om man kompletterade med den typen av undersökningar kanske vi skulle få bättre möjligheter att prognostisera. Tony Foucard: Ingen har någonsin kunnat leverera en definition av astma som stått sig över tiden. Det grundfel vi gör är att vi försöker se astma som en sjukdom, medan det i själva verket är ett reaktionssätt i luftvägarna. Och detta reaktionssätt kan då vara baserat på lite olika mekanismer med inblandning av olika celler och signalsubstanser. Vi säger att i astma ingår en bronkospasm, ödem och sekret. Vi har också en grupp barn vars problem domineras av en hypersekretion men som inte har så mycket ödem och bronkospasm. Vi har barn som har en ödemtendens och en tendens att få recidiverande atelektaser men inte har så mycket bronkospasm eller sekretion. Ska dessa tillstånd också räknas som astmareaktioner? Vi kommer att kunna dela upp det här i många, många grupper, beroende på hur vi ser på astmasjukdomen. Men vad vi behöver, när vi talar med andra som inte håller på med det här, det är ett lite mer fyrkantigt system där vi delar upp det i två eller tre grupper och ger riktlinjer för hur dessa ska handläggas. Vi behöver lite olika definitioner beroende på vilken nivå vi arbetar på. Inga-Lisa Strannegård: Atopi är ofta bara ett epifenomen som man inte behöver ta så väldigt allvarligt på. Det finns den atopiska atopiska dermatiten och den icke-atopiska atopiska dermatiten, för att förenkla det hela litet. Det som ofta är grunden för alltihop är en överproduktion av IL-5. Det har astmapatienterna också väldigt ofta och då kan man förklara väldigt många saker. De behöver inte alls ha IgE utan de har en grundmekanism som är fel. Jag tror fortfarande att vi måste kartlägga de här riktigt basala mekanismerna mera innan vi kan klassificera dem eller spå om deras framtid. Christian Möller: Jag kan inte låta bli att sticka ut hakan och säga: Vad är den kliniska diagnosen av astma? För mig har det blivit, när det gäller småbarn, de som blir bättre av astmamediciner. Lennart Nordvall: Jag tycker det finns ett dilemma i just det synsättet. Har vi en atopisk astma hos ett litet barn där vi har en tydlig atopi är vi väl alla eniga om att astmadiagnosen är ganska lätt. De svarar ofta ganska bra på steroider. Har man en tydlig eosinofil inflammation får man ofta ett bra kliniskt svar i den gruppen. Den andra gruppen har en icke-allergisk astma som kommer att kvarstå upp i åldrarna. Där vet vi att de inte alls svarar så bra på steroidbehandling. Även vuxendoktorerna säger att det är den typen av astma som är mest svårbehandlad. Jag tror att det här en är viktig grupp. De kanske har en helt annan cytokinprofil och det skulle behöva redas ut. Bengt Kjellman: En kort replik på den här intressanta frågan som du drog upp. Precis som Tony säger är det vissa fördelar med att bli gammal, bl a har man har ett perspektiv bakåt. Under de sammanlagt 45 år jag har arbetat inom svensk hälso- och sjukvård är det huvudsakligen inom pediatrik. Jag har gjort en observation när det gäller astma hos barn och jag talar då både om astma hos små barn och hos lite äldre, från 0-16 år. På den tiden hade vi inte så mycket medel att ge dem som var mycket svårt sjuka när de kom in och vi fick av och till stoppa dem i respirator. Under min tid här på KSS har jag gjort den reflektionen att många av dem som vi fick stoppa i respirator inte bara en gång utan flera gånger under barnaåren var 20

22 sådana som hade just icke-atopisk astma. Om siffrorna från vår långtidsstudie och från Danmark är riktiga, d v s att cirka 10% av barn med etablerad astma tillhör den här gruppen, kan jag säga att åtminstone på vårt sjukhus så är det kanske fifty-fifty mellan de som haft den mycket klara svåra atopiska astman och de som inte haft det bland dem som legat i respirator. Lennart Nordvall: Är det någon som vill att vi ska börja arbeta med en annan beteckning än astma på de här barnen som har mer än tre episoder? Per Gustafsson: Ska vi reservera asthma bronchiale för kärngruppen där vi har indikationer på att det är en atopisk allergisk inflammation i luftvägarna som bidrar? Göran Wennergren: Jag skulle vilja att vi fick ett annat namn för den här gruppen. Jag har inget att föreslå just nu men om den grupp som är samlad här bestämmer sig för att vi vill ha en förändring skulle jag bli förvånad om vi inte får den förändringen i Sverige. Jan Svedmyr: Vi kommer in tidigt och vi har inte medlen än och därför tycker jag fortfarande att förkylningsastma är ett alldeles utmärkt begrepp som säger vad det är. Man kan tala om att det är ett betydligt lindrigare förlopp och sedan får vi se om det blir en riktig astma. Så förkylningsastma och äkta astma tycker jag i praktiken fungerar bra. Per Gustafsson: Vi har den andra dikotomin som Tony tar fram. Vi får ha en indelning som vi presenterar för föräldrar och andra lekmän och kanske också kollegor som inte har specialintresse inom de här områdena. Och så har vi den djupare indelningen som vi använder oss av för att förstå sjukdomens mekanismer och uppkomst som Inga-Lisa var inne på. Men vi har ett bra förslag i Jans förkylningsastma. Det tror jag folk har lätt att ta till sig och det står också i samklang med amerikansk-engelska common viral wheeze, vanlig förkylningsastma. Göran Wennergren: Förkylningsastma är alldeles utmärkt. Det du gör är det som jag efterlyste. Du delar upp det här och säger att det är två saker. Sedan får vi se om det utvecklar sig till en riktig astma. Lennart Nordvall: Menar du, Jan, att förkylningsastma är astma? Jan Svedmyr: Dilemmat är att vi inte kan se tillbaka som Martinez gör efter nio eller sex år utan vi står här med det här barnet som beter sig obstruktivt och svarar på inhalationsmediciner. Sedan har vi gruppen som väser i alla fall. Men den här gruppen svarar på inhalationsmediciner. Då tycker jag det finns anledning att kalla det förkylningsastma och att man sedan talar om att det sker en utveckling. Hos de flesta som inte har atopi växer det här bort. Men det är också en ökad risk att man utvecklar en äkta astma i den här gruppen. Det är inte alla som är atopiker när de startar men som sedan utvecklar en klar atopisk astma. Nele Sigurs: Det tar ju ibland ganska lång tid innan atopin visar sig. Ett barn jag behandlade hade, som jag trodde, en icke-allergisk astma med jättemycket besvär som liten. Första positiva testet kom när hon var nio år. Jag tycker det hade varit dumt att kalla det för något annat än en astma. Tony Foucard: Återigen är det så att vi blandar ihop astmareaktion och astmasjukdomen. Astma är ett reaktionssätt men folk i gemen betraktar astma som en kronisk sjukdom. Vi har en annan situation där vi inte bestämt vad vi ska kalla det. Om någon är känslig för någonting björkpollen eller katt, t ex och exponerar sig lite mer än vanligt får de inte bara sina vanliga symtom från ögon och näsa utan de får en 21

23 astmatisk reaktion. Men har de då astma, d v s har de en kronisk sjukdom, eller vad har de? Det är ju analogt till den här s k förkylningsastman. Enligt min uppfattning har de en astmatisk reaktion men de har inte astmasjukdomen. Därför tycker jag att astma så länge vi uppfattar det som ett symtom är ett bra ord. Sedan får man lägga till någon förklaring till det, t ex förkylningsastma. Eller exempelvis en astmatisk reaktion i samband med att man provocerar sig lite kraftigare än vanligt. 22

24 23

25 Kapitelinnehåll Inledning/26 Olika fenotyper av astma hos småbarn/28 Virusepidemiologi/30 Riskfaktorer för tidiga astmasymtom/30 Sjukhusvård/30 Prognos och prognostiska faktorer/33 Referenser/34 24

26 2. Epidemiologiska aspekter på astma och obstruktiva symtom hos småbarn Göran Wennergren 25

27 Inledning Luftrörsobstruktion och astmasymtom är mycket vanliga hos spädbarn och småbarn. Astma hos småbarn är emellertid en heterogen sjukdomsgrupp som består av astmafenotyper med olika patogenes och prognos [1]. Raden av diagnostermer som används för att beteckna luftrörsobstruktion hos småbarn återspeglar denna heterogenitet - bronkiolit, obstruktiv bronkit, förkylningsastma, virusastma, småbarnsastma, astma, allergisk astma. Vissa av diagnoserna är synonyma eller överlappande, exempelvis uttrycken obstruktiv bronkit, förkylningsastma, virusastma och småbarnsastma. En central barnallergologisk fråga är hur vi ska skilja upp småbarn med övergående astmareaktion i samband med luftvägsviroser från de barn som är i inledningsfasen av en bestående astmasjukdom. Riskfaktorerna för luftrörsobstruktion och astma under barnaåren är flera och de har olika stor betydelse under olika faser av uppväxten. Detta illustreras i Figur 1. Mammans rökning under graviditeten är främst en viktig riskfaktor för Figur 1. Riskfaktorerna för luftrörsobstruktion och astma hos barn är flera och de har olika betydelse under olika delar av barnaåren (modifierad från Wennergren G, Wilson N. Eur Respir J 1998; 12 (suppl 27): 52s-58s). 26

28 luftrörsobstruktion under spädbarnstiden, men passiv rökning under foster- och spädbarnstid är också riskfaktor för astma senare under barnaåren [2]. Virusutlöst luftrörsobstruktion gör sig gällande både hos spädbarnet med snäva luftrör, och senare som utlösare av akut astma hos det äldre barnet med atopisk astma. Atopins betydelse för astmasjukdomen blir allt tydligare efterhand. Hos spädbarn bäddar de trånga luftrören för luftrörsobstruktion, liksom remodelling av luftrören gör vid kronisk inflammation hos skolbarn med underbehandlad astma. Hyperreaktivitet kan vara såväl genetiskt betingad som sekundär till allergisk inflammation. 27

29 Olika fenotyper av astma hos småbarn För pediatriker är det ett välkänt förhållande att vi hos barn har olika fenotyper av astma. Detta har belysts på ett förtjänstfullt sätt i den longitudinella Tucson-studien. Studien visar bl a hur vanligt det är att barn har episoder av pipande, väsande andning under de första åren. De första två-tre åren domineras bilden av transient early wheezers som successivt ersätts av IgE-associated wheeze/asthma (Figur 2). Trettiofyra procent av barnen i Tucson-studien rapporterades ha haft pipande, väsande andning någon gång under de första tre åren. Tjugo procent, early wheezers, hade luftrörsobstruktion som debuterade före tre års ålder, men var borta vid sex år. De andra 14%, persistent wheezers, hade kvar sin astma vid sex års ålder. Tucson-gruppens studier visar också att de flesta barn med astma har haft sin debut av pipande och väsande besvär mycket tidigt, de flesta redan under det första eller and-ra levnadsåret (Figur 3). Figur 2. Tänkt prevalens av tre olika astmafenotyper (från [3]). 28

30 Figur 3. Ålder vid astmadebut hos barn definierat som den första episoden av pipande, väsande andning hos barn som senare fick diagnosen astma. Hos de flesta barnen startade besvären mycket tidigt (från [4]). Även om episoder av luftrörsobstruktion således är mycket vanliga hos småbarn, är obstruktion av sådan svårighetsgrad att den leder till sjukhusinläggning ovanligare. Emma Rylander fann i sitt avhandlingsarbete en incidens på 3/1000/år av barn i åldern 4 mån - 4 år som förstagångsinlades p g a obstruktiv bronkit ( severe wheezing bronchitis ) [5]. I 80% av fallen var barnet under 2 år. Högst var incidensen hos pojkar, 4,3/1000 (pojkar under 18 mån ålder: 4,7/1000), medan incidensen bland flickor var 1,9/

31 Virusepidemiologi De virustyper som dominerar som utlösare av obstruktiv bronkit/ akuta astmabesvär hos spädbarn och småbarn är RSV (Respiratory Syncytial Virus), parainfluensavirus, adenovirus och rhinovirus, men även influensavirus, Coxsackievirus och Coronavirus är välkända agens [6]. Riskfaktorer för tidiga astmasymtom En viktig riskfaktor för astmasymtom under de första levnadsåren är, som nämndes inledningsvis, passiv rökning. Emma Rylander fann i sin avhandling en etiologisk fraktion på 27% för passiv rökning, d v s antalet fall av sjukhusinläggning på grund av obstruktiv bronkit/astma hos spädbarn och småbarn skulle minska med drygt en fjärdedel om alla spädbarnsföräldrar fimpade. BAMSE-studien i Stockholm visar att det framför allt är moderns rökning under graviditeten som ger ökad relativ risk för astmasymtom under spädbarnsåret [7]. BAMSE-studien visar också höjd risk av fuktig och tät bostad (märkbart exempelvis som kondens på fönsterrutor i sovrum). Andra riskfaktorer för luftrörsobstruktion hos spädbarn och småbarn är underburenhet (gestationsålder < 34 veckor) och flaskuppfödning [5]. Riskökningen vid flaskuppfödning kan vara medierad via försämrat immunskydd mot luftvägsinfektioner. Resultaten avseende katt och hund i hemmet som riskfaktorer för tidiga astmabesvär är mer divergerande. Aktuella uppföljningsstudier verifierar att akut RSV-bronkiolit under första levnadshalvåret är förenad med fortsatta besvär under barnaåren av hyperreaktiva luftrör och astma [8]. Detta beskrivs närmare i kapitlet Luftvägsinfektioner och postinfektiösa tillstånd. Sjukhusvård Vid Barnsjukhuset i Göteborg följer vi sedan 15 år tillbaka hur mängden sjukhusvård, som är föranledd av obstruktion och astma, utvecklas. Under denna tidsperiod har vi som bekant för skolbarn sett en drastisk minskning av antalet vårddagar p g a astma. Minskningen har samvarierat med en ökad förskrivning av inhalationssteroider till åldersgruppen. För barn i åldersgruppen under två års ålder har däremot det årliga antalet vårddagar, antalet inläggningar och antalet inlagda enskilda barn legat relativt stabilt under motsvarande tidsperiod. I denna yngsta åldersgrupp har en, under senare år, ökad användning av inhalationssteroider, inte återspeglats i åldersgruppens totalsiffra för sjukhusvård p g a obstruktiv bronkit/astma (Figur 4). Den uteblivna minskningen av vårddagar för akuta astmasymtom i den yngsta åldersgruppen beror med all säker- 30

32 het på att astmabesvären i stor utsträckning domineras av virusutlöst luftrörsobstruktion hos icke-atopiska barn. I åldersgruppen 2-4 år ser vi en signifikant ökning av antalet barn som årligen vårdas på sjukhus för astma (Figur 5). Det är rimligt att tro att denna ökning återspeglar den ökade astmaprevalensen bland barn. När sedan astmadiagnosen är ställd och adekvat anti-inflammatorisk behandling inleds kommer astman under kontroll. Figur 4. Sjukhusvård för obstruktiv bronkit/astma i åldersgruppen 0-1 år vid Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg, Försäljningen av inhalationssteroider till åldersgruppen är uttryckt som Definierade Dagsdoser (DDD)/1000 barn/dag. Preliminära siffror för Data från [9], Wennergren G, Strannegård I-L, opubl. och från Apoteket AB. 31

33 Figur 5. Antal barn vårdade på sjukhus för astma i åldersgrupperna 2-4 år och 5-18 år vid Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg, åren Försäljningen av inhalationssteroider till åldersgrupperna är uttryckt som Definierade Dagsdoser (DDD)/1000 barn/dag. Preliminära siffror för Data från [9], Wennergren G, Strannegård I-L, opubl., och från Apoteket AB. Den nedgång i försäljningen av inhalationssteroider som ses år 1997 återspeglar borttagandet av kostnadsfrihet för astmamediciner. Nedgången föregicks av hamstring år Försäljningen är nu åter tillbaka på nivån från mitten av nittiotalet. 32

34 Prognos och prognostiska faktorer I förskoleåldern har cirka 50% av de barn, som före två års ålder vårdats på sjukhus för obstruktiv bronkit/astma, kvar astmabesvären. Vid 10 års ålder har däremot andelen med kvarstående astma sjunkit till 25-30% [2]. Som påpekats i början har olika astmafenotyper olika prognos. Ickeatopiska barn med enbart virusutlöst luftrörsobstruktion tenderar att växa från sitt astmareaktionssätt, medan atopi är den viktigaste prediktorn för kvarstående astma [2]. Faktorer som är överrepresenterade hos de barn som har kvar sin astma under barnaåren är sammanställda i Tabell I. Vi måste dock konstatera att vi fortfarande har svårt att prognostisera förloppet för det enskilda barnet. Kanske kommer här framtida möjligheter att kartlägga barnets cytokinprofil, med bestämning av nyckelcytokiner i Th1-/Th2-balansen, att ge en öppning till säkrare prognostisering. Tabell I. Riskfaktorer för kvarstående astma hos spädbarn och småbarn. Atopi (annan än astma framför allt atopiskt eksem respektive allergisk sensibilisering ägg, pälsdjur). Svår obstruktiv luftrörssjukdom som spädbarn. Tidig debut av luftrörsobstruktion under spädbarnsåret, astma besvär som debuterar efter 2 års ålder eller RSV-bronkiolit under de första levnadsmånaderna. Hosta och pipande, väsande andning utan samtidig förkylning. Astmasymtom som kvarstår efter 3 års ålder. Passiv rökning. Förhöjda nivåer total-ige i serum. Minskad produktion av IFN γ (lägre än de nivåer som normalt är förenade med den fetala och tidiga postnatala perioden). Förhöjd IL-4-produktion? Det vill säga en förskjutning av Th1-/Th2-balansen till Th2-hållet. Långtidsuppföljningar visar att 25-30% av barn med astmasymtom i 7-årsåldern fortfarande har astma i 35-årsåldern [10]. Atopi är en viktig riskfaktor också för att astma hos barn ska kvarstå in i vuxenåldern. Merparten av vuxna med astma har haft sina första luftrörsobstruktiva besvär redan som barn. Danska studier tyder dock på att tidigt insatt anti-inflammatorisk astmabehandling skulle kunna förbättra långtidsprognosen genom bättre bevarad lungfunktion. 33

35 Referenser 1. Silverman M, Wilson N. Wheezing phenotypes in childhood. Thorax 1997; 52: Wennergren G, Åmark M, Åmark K, Óskarsdóttir S, Sten G, Redfors S. Wheezing bronchitis reinvestigated at the age of 10 years. Acta Paediatr 1997; 86: Stein RT, Holberg CJ, Morgan WJ, Wright AL, Lombardi E, Taussig L et al. Peak flow variability, methacholine responsiveness and atopy as markers for detecting different wheezing phenotypes in childhood. Thorax 1997; 52: Wright AL, Taussig LM. Lessons from long-term cohort studies. Eur Respir J 1998; 12 (suppl 27): 17s-22s. 5. Rylander E. Risk factors for wheezing bronchitis in young children. Doktorsavhandling. Karolinska institutet, Stockholm, Johnston SL. Viruses and asthma. Allergy 1998; 53: Lannerö E, Berglind N, Kull I, Lauber A, Nordvall L, Pershagen G et al. BAMSE - en prospektiv födelsekohortundersökning bland barn i Stockholm. Astma och riskfaktorer vid 1 års uppföljning. Svenska Läkaresällskapets Riksstämma, Hygiea 1998; 107: Sigurs N, Barnason R, Sigurbergsson F, Kjellman B. Respiratory syncytial virus bronchiolitis in infancy is an important risk factor for asthma and allergy at age 7. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: Wennergren G, Kristjánsson S, Strannegård I-L. Decrease in hospitalization for treatment of childhood asthma with increased use of antiinflammatory treatment, despite an increase in the prevalence of asthma. J Allergy Clin Immunol 1996; 97: Strachan D, Gerritsen J. Long-term outcome of early childhood wheezing: population data. Eur Respir J 1996; 9 (suppl 21):

36 35

37 Kapitelinnehåll Inledning/38 Exempel på orsaker till kroniska luftvägsbesvär hos små barn/38 Sjukhistoria/39 Status/40 Infektionsutredning vid lungsjukdomar hos barn/46 Missbildningar/48 Främmande kropp/48 Gastroesofageal reflux/49 Interstiella lungsjukdomar/49 Allt annat/50 Referenser/50 Diskussion/51 36

38 3. Diagnostiska överväganden vid återkommande eller kroniska luftvägsbesvär hos små barn Anders Lindfors och Sten-Erik Bergström 37

39 Inledning För att kunna handlägga kroniska lungsjukdomar hos små barn krävs en detaljerad sjukhistoria, en noggrant utförd klinisk undersökning och ett balanserat utnyttjande av olika undersökningsmetoder. Exempel på orsaker till kroniska luftvägsbesvär hos små barn Övre luftvägarna de vanligaste frågeställningarna Hypertrofi av vegetativ adenoid i nasofarynx eller tonsillhypertrofi är välkända orsaker till långvariga andningsbesvär hos barn. Missbildningar i de övre luftvägarna är mindre vanliga, men bör övervägas som differentialdiagnos, liksom laryngomalaci. Nedre luftvägarna de vanligaste frågeställningarna Vanligast är astma och obstruktiv bronkit. Barn med BPD (bronkopulmonell dysplasi; kronisk neonatal lungsjukdom) har ibland svår kronisk obstruktion, men oftare ser man att de mår bra mellan försämringsperioderna vid luftvägsinfektioner. Andra orsaker är kongenitala missbildningar. En del är vanliga och ofta självläkande, t ex trakeomalaci, medan andra är ovanliga och kräver ofta kirurgisk åtgärd, t ex kongenitalt lobärt emfysem. Återkommande/kroniska infektioner hos barn med normalt immunförsvar Detta kan ses efter aspiration av främmande kropp eller vid återkommande aspiration p g a missbildning som trakeoesofageal fistel eller gastroesofageal reflux som ofta ses hos barn med neurologiska handikapp. Dessa orsaker kan förekomma i kombination hos en och samma patient. Ovanliga tillstånd med krav på noggrann och kontinuerlig vård Några tillstånd kräver utredning och och långsiktig vård inom en multidisciplinär specialiserad organisation för att nå goda behandlingsresultat. Ett exempel är cystisk fibros (CF), med eller utan tydlig malabsorptionsbild. Ett annat är defekt mukociliär funktion som vid primär ciliär dyskinesi eller i kombination med situs inversus Kartageners syndrom. Det är vikigt att tänka på att störningar i transporten av luftvägssekret även kan ses efter operation av trakeoesofageal fistel och esofagusatresi. 38

40 tillstånd Sekundära till annan primär organsjukdom Dessa är lätta att missa om man inte är mycket uppmärksamhet på sådana komplikationer. Obstruktiva symtom kan ses sekundärt till hjärtsjukdom. Några exempel på detta är kompression av trakea eller huvudbronk från ett förstorat vänsterförmak vid persisterande ductus arteriosus (PDA) eller ventrikelseptum defekt (VSD) eller från en dilaterad pulmonalisartär. Stas vid hjärtsvikt kan ge upphov till bronkobstruktion. Även vid neurologiska sjukdomar och vissa metabola sjukdomstillstånd kan symtom från lungorna stundtals dominera sjukdomsbilden. Lungsymtom vid immunsupprimerade tillstånd Detta ses till exempel vid HIV, efter transplantationer och i samband med cancer och cancerbehandling eller vid medfödda immundefekter. Symtomen orsakas då ofta av infektioner med ovanliga agens. Dit hör t ex Pneumocystis carinii, svamp, resistenta eller annars apatogena bakterier och vissa virusinfektioner, t ex CMV. Ovanliga primära interstitiella lungsjukdomar Exempel på dessa är idiopatisk interstitiell pulmonell fibros och pulmonell hemosideros. Sjukhistoria Noggrann, medvetet strukturerad sjukhistoria är väsentlig för att hamna på rätt spår i utredningen. Finns ärftliga faktorer, t ex atopi hos familjemedlemmar eller tidigare tecken på atopisk sjukdom hos barnet? Fanns andningsbesvär under perinatalperioden, krävdes syrgas, CPAP eller respiratorvård? Hur är barnets hemsociala situation antal syskon, exposition för tobaksrök, husdjur och ev dagisvistelse. Uppgifter om symtomdebuten utgör viktig information. När och hur började symtomen? Fanns begynnande symtom redan strax efter förlossningen eller under BB-tiden? Debut i samband med infektion? Kom symtomen smygande? Satte de in mer akut? Hur har sjukdomsförloppet varit? Var barnet friskt tidigare? Har tillståndet förbättrats eller försämrats? Är barnet ständigt eller periodvis sjukt? Varierar intensiteten? Vilka är de utlösande faktorerna? Infektioner, kyla, ansträngning, kroppsläge, dygnsrytm, matintag, miljöfaktorer? Finns det tecken på påverkan från de övre luftvägarna? Är andningsproblemen inspiratoriska eller exspiratoriska? Inslag av snarkning/ apné? Påverkar kroppsläge/sovställning dessa symtom? Är barnet hest? 39

41 Har det haft många otiter? Vilka symtom har barnet från de nedre luftvägarna? Hosta när och hur, torr eller produktiv? Väsande andning? Trög utandning? Hur är barnets ork? Andfåddhet? Åker barnet helst vagn? Bärs barnet mycket? Vilken behandling har getts tidigare och vilken effekt har den haft? Antibiotika hur ofta och varför? Har barnet fått bronkdilaterande mediciner eller steroider i någon form? Med vilken effekt? Hur gavs medicinen? Korrekt administrationssätt (kontrolleras alltid)? Kan man då förvänta sig avsedd effekt? Allmänna symtom är viktiga att alltid kartlägga. Längd- och viktavvikelser? Skaffa BVC-uppgifter! Har barnet varit infektionskänsligt? Avvikande tarmvanor kan vara tecken på en rubbad tarmflora eller en malabsorption. Allmän uthållighet? Sömnproblem/behov? Aptit? Humör? Kräkningar? Smärta vid sväljning? Tidigare episoder av blekhet, cyanos eller hjärtklappning tidigare? Cyanos vid ansträngning? Trötthet som tecken på subklinisk infektion? Status Allmäntillstånd Viktigast och mest självklart är naturligtvis det allmänna intrycket man får av barnet. Att konstatera akuta luftvägssymtom som takypné, indragningar, näsvingespel och hosta är enkelt, men glöm inte att systematiskt leta efter tecken på kroniskt lungengagemang. Har barnet en normal thoraxkonfiguration? Ett trattbröst (Figur 1) missar man sällan. Figur 1. Uttalat trattbröst hos pojke i tonåren. 40

42 Kronisk hyperinflation kan vara svårare att upptäcka. Hyperinflation kan visa sig i form av en uppblåst bröstkorg som ofta är lokaliserad till den främre centrala delen av bröstet fågelbröst (Figur 2). Figur 2. Fågelbröst (kölbröst) hos tonårig gosse med cystisk fibros. Patienten har en s k Portacath till vänster på bröstet. Harrisons fåra, som innebär en indragen midja av nedre delen av thorax, är ett annat fynd som tyder på kronisk obstruktion (Figur 3). Denna indragning beror sannolikt på ökad diafragmal muskeltonus. Figur 3. Harrisons fåra hos femårig pojke med astma. 41

43 Andra fynd som kan tala för en kronisk lungsjukdom är trumpinnefingrar (Figur 4 och 5) och urglasnaglar, vilka kan uppträda redan vid 4-5-årsåldern. Figur 4. Trumpinnefingrar hos pojke med cystisk fibros. Figur 5. Kriterier för trumpinnefingrar. 42

44 Samtliga dessa lungstigmata kan uppträda hos barn som vid en första anblick ter sig normalt aktiva. Ett barns förmåga att adaptera sig till en pulmonell begränsning är slående och vilseleder ofta såväl föräldrar som doktor. Man kan ha nytta av att undersöka barnet även under affekt eller ansträngning varvid hosta, pip i bröstet, indragningar och cyanos kan uppträda. Andningsfrekvensen bör registreras. Den varierar normalt med åldern (Figur 6). Figur 6. Andningsfrekvensen hos friska barn: a) 0-3 år, b) 4 år och äldre. Medelvärde och övre och nedre normalgränser visas. Cyanos kan vara perifer eller central där den förra vanligen beror på att barnet är avkylt. Förekomsten av cyanos beror, förutom på graden av syresättning, även på Hb-värdet och kan därför uppträda först vid grav hypoxi hos det anemiska barnet. Den vanligaste orsaken till cyanos hos hjärtfriska barn torde vara s k ventilation/perfusion mismatch som man kan se te x i samband med ett svårare astmaanfall. Att bedöma graden av hypoxi enbart med blickens hjälp är svårt varför saturationsmätning med pulsoximetri bör utföras frikostigt. Pulsoximetri har dock begränsningar och ger bl a osäkra värden vid nedsatt perifer cirkulation, vid låga saturationsvärden (<80%) samt om givaren utsätts för kraftigt ljus, t ex från en operationslampa. Snabba och kraftiga fluktuationer i saturation utgör oftast av artefakter. Lita därför enbart på värden där 43