TUMÖRSJUKDOMAR HOS BARN

Transkript

1 TUMÖRSJUKDOMAR HOS BARN Gustaf Ljungman, doc öl barnonkologi Cancersjukdomar hos barn ovanliga ca 300 nyinsjuknade barn i Sverige varje år < 18 år Utreds/diagnosticeras på barnonkologiska centra Överlevnad ca 75-80% i dag; 10% 1950 CANCERSJUKDOMAR HOS BARN CANCER/ÅR HOS BARN I SVERIGE 1 av 540 barn får cancer i Sverige ca 75 barn dör varje år pga malign sjukdom ca 1/800 vuxna har haft cancer som barn näst vanligaste dödsorsaken efter trauma vanligaste medicinska dödsorsaken hos barn 1-15 år hög morbiditet leukemier 90 (30%) ALL 85% AML 12-15% KML 3 % solida tumörer 125 (42%) lymfom 14% Wilms 8% neuroblastom 8% rhabdomyosarkom 5% osteosarcom 3% Ewing 3% övriga CNS tumörer 85 (28%) astrocytom 40% medulloblastom 25% ependymom 10% övriga 1

2 BARNONKOLOGISK ORGANISATION BARNCANCER Distribution of childhood malignancies in Sweden diagnosed < 15 years of age at diagnosis (n=5.470) BVC- VC Barnklinik/länssjukhus Regionsjukhus Barnonkologiskt centrum (6) Stockholm, Göteborg, Uppsala, Lund, Umeå, Linköping Vårdplaneringsgrupper SBLG Svenska barnleukemigruppen VSTB Vårdplaneringsgruppen för solida tumörer hos barn VCTB Vårdplaneringsgruppen för CNS tumörer hos barn SALUB Svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter barncancer SVBRT Svenska barnradioterapigruppen Other carcinomas 1,3% Germ cells tumors 3,3% Soft tissue sarcoma 4,7% Bone tumors 3,5% Liver tumours 1,3% Renal tumors 5,9% Retinoblastoma 2,4% Symphatic neuro 5,6% Other diagnosis 0.4% Leukemias 31,4% Lymphom/Histiocytosis 12,0% Forskning, utveckling NBCNS neuroblastom + CNS tumörer CNS 28,1% Internationellt NOPHO Nordic organization for ped iatric hematology and oncology SIOP International organization for pediatirc oncology Fördelning av barncancerdiagnoser ÖVERLEVNAD Neuroblastom Count Njurtumörer Lymfom Bentumörer 20 0 Överlevnad för olika barncancerdiagnoser från i Sverige Age at diagnosis 2

3 LEUKEMIER 120 barn/år i Sverige cancer i leukocyternas förstadier i benmärgen LEUKEMITYPER HOS BARN benmärgen fylls av leukemiska blaster, blaster saknar normal leukocytfunktion immunsystem infektioner ALL akut lymfatisk leukemi AML akut myeloisk leukemi 80% av fallen 15% av fallen normala poeser trängs undan trc-peni blödningar Hb anemi KML kronisk myeolisk leukemi ovanlig JMML juvenil myelomonocytleukemi ovanlig nyinsjuknad leukemipatient har obefintligt immunförsvar!! LEUKEMIER 120 barn/år i Sverige LEUKEMIER SYMPTOM KLINISKA FYND trötthet, ev viktnedgång infektioner/feber skelettsmärtor blödningar hematom/peteckier näsblödning, tandköttsblödning lever/mjältförstoring lymfkörtelförstoringar Lab anemi/trc-peni/leukocytos/leukopeni blodbilden kan vara normal om höga lpk > 100 tumörlys K P Ca njurfunktion leukostas vid lpk > 200 LAB anemi trombocytopeni leukopeni-leukocytos 3

4 LEUKEMIER ALL DIAGNOSTIK DIFF DIAGNOSER benmärgspunktion likvoranalys mononukleos ITP JRA aplastisk anemi småcelliga solida tumörer (NHL, NBL) Terapi: Prognos: cytostatika 2 1/2 år enligt riskgrupp SR IR HR BMT = benmärgtransplantation i svåra fall Philadelphia pos ALL tidiga relaps SR bäst prognos IR HR 20 % får relaps, varav nästan hälften räddas med ny cytostatikath/bmt 88% blir friska (OS= Overall survival) ALL BEHANDLING AML Akut Myeloisk Leukemi Terapi cytostatika, (kortison) + IT cytostatika (CNS profylax) primärinsjuknande 2,5 år cytostatika relaps 1,5-2,5 år cytostatika tidig relaps BMT - helkroppstrålning, alla Ph + ALL - mera ovanlig (ca 15%) alla åldrar svårare att bota än ALL Behandling Cytostatika 6 månader BMT intensivt, 1 veckas kurer inneliggande, neutropen sepsis emellan tarminfektioner/tyflit vanliga patienter som ej går i remission snabbt relaps Prognos: 88 % (Ph+ ALL 0 % utan BMT) Prognos % överlevnad 4

5 LYMFOM 30 barn/år i Sverige LYMFOM SYMTOM förstorade lgll på halsen, axiller, ljumske, arm, ben, buk etc ibland : feber B-symtom nattsvettningar viktnedgång NON-HODGKINS LYMFOM ca 20/år T-lymfom 2 års cyto OS 80-90% B-lymfom (Burkitt) 3-6 mån cyto OS 80-90% alla åldrar trötthet lymfom i bröstkorg: andningssvårigheter, bröstsmärtor HODGKINS LYMFOM ca 8/år tonåringar 2-8 mån cyto, ev strål OS 95% lymfom i buken: mag/tarmproblem, ileus BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER Leukemier - hyperleukocytos - leukostas risk för CNS cirkulationsstörningar - leukopenier - livshotande infektioner -tumörlys - elektrolytrubbningar, njurpåverkan - koagulationsrubbningar, blödningar, DIC Lymfom - vena cava superior syndrom Stokes Krage - trakea kompression med andnöd - hjärttamponad pga pericardvätska 5

6 NEUROBLASTOM 15 barn/år i Sverige WILMS TUMÖR 15 barn/år i Sverige Märklig barntumör Utgår från binjure/sympatiska gränssträngen katekolaminer i 90% - blodtryck, circulation paramaligna symptom - f ex neurologiska- ataxi, OMS spädbarn äldre barn st IV godartad, ibl övergående sämre prognos sämst prognos Tumörerna ofta mycket stora vid diagnos Behandling: cyto, op, strål, BMT (autolog) Prognos: OS 65% Symtom: ökande bukstorlek hos friskt litet barn Behandling: cyto, op nefrektomi kvarvarande njuren kompenserar Prognos: OS 92% SKELETTSARKOM 10 barn/tonåringar/år i Sverige MJUKDELSSARKOM 15 barn/år i Sverige OSTEOSARKOM EWING SARKOM SARKOM Rhabdomyosarkom Synovialt sarkom Fibrosarkom kan uppkomma i alla muskel-, nerv- & bindevävnadader Symtom: Beh: cyto, op, ev strål långdragna smärtor i knä, arm mm Symtom: Behandling: beror på lokalisation, smärtfri knöl- smärtor, kompression av andra organ cyto, op, ev strål Prognos: 60% OS Prognos: 70% OS 6

7 TESTIS / ÄGGSTOCKSTUMÖRER 10 barn/år i Sverige ÖVRIGA SOLIDA TUMÖRER benigna teratom maligna, oftast germinalcellstumörer P-AFP, HCG Symtom: Behandling: op +/- cyto Prognos: svullen testikel, torsion svullen buk, ovarial torsion 70-97% blir friska RETINOBLASTOM 6 barn/år i Sverige tumör i ögat - ärftlig i 50% Symtom: utåtstående öga, ändrad reflex Behandling: op, strål, ibl. cyto Prognos: 98% OS HEPATOBLASTOM 3-4 barn/år i Sverige Lab: Behandling: Prognos: AFP cyto, op, ibl. strål 75% OS HJÄRNTUMÖRER HOS BARN vuxna: 2-3% av cancersjukdomar barn: 28% av cancersjukdomar hög mortalitet: 30% dör - ( obs 50% benigna/ lågmaligna tumörer) 50-60% mortalitet för högmaligna tumörer barn 1-3 år: högst mortalitet - högmaligna dominerar hög morbiditet: intellektuella, motoriska, endokrina sena komplikationer 7

8 HJÄRNTUMÖRER HOS BARN I SVERIGE HJÄRNTUMÖRER SYMTOM CNS tumörer barn 80/år; vuxna 1300 olika hjärntumörtyper vuxna/barn vuxna : maligna gliom dominerar barn : godartade gliom/astrocytom, högmaligna embryonala gliom/astrocytom 32 (40%); mest låggradiga, högmaligna ovanliga medulloblastom/pnet 20 (25%) ependymom 8 (10%) övriga kraniofaryngeom germinom/maligna teratom LILLHJÄRNAN/ HJÄRNSTAMMEN vanligast ofta störd likvorcirkulation ökat tryck balansproblem huvudvärk kräkningar abducens pares torticollis HJÄRNTUMÖRER SYMTOM HJÄRNTUMÖRER SYMTOM STORHJÄRNAN HYPOFYS/HYPOTHALAMUS huvudvärk synrubbningar epilepsi svaghet i arm/ben personlighetsförändring hormonpåverkan påverkan tillväxt hormonrubbningar diabetes insipidus pubertas praecox SYNNERVEN ökad/ minskad germinom, kraniofaryngeom germinom för tidig pubertet synnedsättning opticus gliom, NF 1 8

9 GLIOM MEDULLOBLASTOM astrocytom grad I- godartad, op. ; lokalisationen kan vara elakartad -operation -strålbehandling -cytostatika glioblastoma multiforme -svårast -ingen känd bra behandling högmalign PNET (primitiv neuro-ektodermal tumör) i lillhjärnan, ibl. hjärnstammen 20-25% av alla hjärntumörer hos barn metastaserar lätt till övrig hjärna, ryggmärgi sällsynta fall även utanför CNS (skelett, lungor) OS 65-70%; 30 % < 3 år PNET( = SUPRATENTORIELL PNET) hömalign, i storhjärnan ovanlig snabbväxande, metastaserar lätt till övriga CNS en av de värsta tumörer som finns hos barn MEDULLOBLASTOM Prognos OS 50% 9

10 EPENDYMOM ST PNET lillhjärna och storhjärna, ryggmärg metastaserar oftast ej alla åldrar, ofta små barn Dg MR,CT Lp hjärna ryggmärg ofta stora tumörer Behandling Prognos bör op radikalt recidiverar om tumör kvar ej ssk strålkänslig, ännu mindre cytokänslig 50%-70% OS ÖVRIGA CNS TUMÖRER HJÄRNTUMÖRER BEHANDLING Kraniofaryngeom Germinalcellstum. hypofysområde tillväxtrubbningar endokrina störningar terapi: operation prognos god, endokrina sequele pinealeområde diabetes insipidus dubbelseende, endokrina sequele terapi (op), cytostatika strålning prognos varierar germinom OS 90% non-germinom OS 60-70% maligna teratom dålig op viktigast +/- strålning +/- cytostatika Photons IMRT Protons 10

11 HJÄRTUMÖRER SAMMANFATTNING BIVERKNINGAR orsak tumörskada, op, cytostatika (IT), strålning Allmänna symtom kognitiva trötthet/fatigue, nutritionssvårigheter skolsvårigheter - minne etc koncentrationssvårighetr IQ sänkning successivt 1-3 enheter/år hormonella (hypofys) hypotyreos tillväxthormonbrist fertilitet BARNONKOLOGISKAAKUTSITUATIONER Solida tumörer - thorax mekanisk kompression hjärta, luftvägar - buk mekanisk ileus, ischemi - tumörlyssyndrom Ca, P, K, urat Hjärntumörer - hydrocephalus, inklämning - status epilepticus - tvärsnittslesioner tumörer i ryggmärg kortvuxenhet (strålning mot ryggen + tillväxthormonbrist) vävnadspåverkan atrofier 11