Trender inom barnonkologin

Transkript

1 Trender inom barnonkologin Epidemiologi och behandling + kanske något om solida tumörer Barnveckan i Karlstad 2013 Gustaf Ljungman, doc, öl, barnonkolog gustaf.ljungman@kbh.uu.se CANCERSJUKDOMAR HOS BARN Cancersjukdomar hos barn ovanliga ca 300 nyinsjuknade barn i Sverige varje år < 18 år Utreds/diagnosticeras på barnonkologiska centra Överlevnad ca 75-80% i dag; 10% 1950

2 CANCERSJUKDOMAR HOS BARN 1 av 540 barn får cancer i Sverige ca 75 barn dör varje år pga malign sjukdom ca 1/800 vuxna har haft cancer som barn näst vanligaste dödsorsaken efter trauma vanligaste medicinska dödsorsaken hos barn 1-15 år hög morbiditet CANCER/ÅR HOS BARN I SVERIGE leukemier 90 (30%) ALL 85% AML 12-15% KML 3 % solida tumörer 125 (42%) lymfom 14% Wilms 8% neuroblastom 8% rhabdomyosarkom 5% osteosarcom 3% Ewing 3% övriga CNS tumörer 85 (28%) astrocytom 40% medulloblastom 25% ependymom 10% övriga

3 Distribution of childhood malignancies in Sweden diagnosed < 15 years of age at diagnosis (n= 7065)

4 Age distribution by diagnosis in childhood malignancies. < 15 years of age at diagnosis (n= 7 065)

5 Fig All Leukemias diagnosed Selected criteria Total number of children:2 109 Relative frequency 2 109/7 065= 29.9 % Survival probability at 10 and 20 years. Subdiagnosis. Subdiagnosis ALL ANLL Others Boys Girls Ratio boys/girls < 1 year 1-4 yrs 5-9 yrs yrs Age- and sexdistribution. Number Alive Dead % Alive , , , , , , , , , to 0.79 (n=1 741) ALL 0.56 to 0.54 (n= 315) AML 0.54 to 0.39 (n= 53) Others p overall <0.01 Survival probability at 10 years. Time of diagnosis 0.83 (n=403) (5-yrs) 0.78 (n=420) (n=431) (n=369) (n=486) p overall <0.01 Fig All Solid tumors diagnosed Selected criteria Total number of children: Relative frequency 3 011/7 065=42.6 % Number Alive Dead % Alive Boys Girls Ratio boys/girls < 1 year 1-4 yrs 5-9 yrs yrs Age- and sexdistribution , , , , , ,6 Survival probability at 10 years 0.84 (n=534) (5-yrs) 0.81 (n=568) (n=597) (n=583) (n=729) p overall =0.01

6 Trends in pediatric radiotherapy Jairam V. et al. IJROBP 2013;85(3):e continued trends in ped. RT Jairam V. et al. IJROBP 2013;85(3):e

7 Radiation sensitivity High Lymphoma, myeloma, leukemia Seminoma, non-seminoma Low Rhabdomyosarcoma Breast cancer Prostate cancer H&N cancer Renal cancer Ewing sarcoma, Osteosarcoma, Melanoma Example of the price of late effects Hodgkins disease 794 pat PS IA-IIIB (80% PS IA-IIA) Harvard JCRT study

8 Causes of death after treatment of HD 794 pat PS IA-IIIB (80% PS IA-IIA) Harvard JCRT study Barncancerforskningen idag Målstyrd behandling, Biologisk förståelse

9 Barncancerforskningen idag Målstyrd behandling, Biologisk förståelse Barncancerforskningen idag Målstyrd behandling

10 Nya behandlingsmetoder i klinik Proteinkinashämmare Antikroppar Angiogeneshämmare M fl immatinib, dassatinib, critzotinib, sunnitinib m fl rituximab, bevacizumab (VEGF ak), anti GD2 bevacizumab, talidomid, temozolamid och många andra cytostatika som i låg dos ges som metronomisk behandling och då har antiangiogenetisk effekt Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU rapport ) De stora framstegen inom barnonkologin är r en följd f av multidisciplinär samordning och en lyckad kombination av målinriktad m forskning och kliniskt utvecklingsarbete 23 maj 2013 Per Kogner 20

11

12 Survival (%) Är det slut på framstegen? Ja! +25%? 75% Hodgkin's Lymphoma Wilms Non-Hodgkin's Lymphoma Acute Lymphoblastic Leukemia CNS tumours Rhabdomyosarkoma Neuroblastoma Bone tumours Acute Myeloblastic Leukemia Survival (%) Är det slut på framstegen? Ja! Tyskland: +25%? Hodgkin's Lymphoma Wilms Non-Hodgkin's Lymphoma Acute Lymphoblastic Leukemia CNS tumours Rhabdomyosarkoma Neuroblastoma 40 75% Bone tumours Acute Myeloblastic Leukemia

13 Är det slut på framstegen? Ja! Barntumörer i Norden Är det slut på framstegen? Ja! Barnleukemi, ALL, i Norden

14 Är det slut på framstegen? Ja! Barnleukemi, AML, i Norden Barncancerforskningens resultat: 75( 80)% botas! Fortsätter framstegen? Fortfarande den sjukdom som dödar flest barn Allt fler kroniskt sjuka Allt mer sena biverkningar och risker Starkt ökad biologisk förståelse Många nya droger och behandlingsmöjligheter Svårigheter att starta och genomföra kliniska studier

15 Överlevnad beror på var man bor 23 maj 2013 Per Kogner 29 Överlevnad beror på var man bor 23 maj 2013 Per Kogner 30

16 Överlevnad beror på var man bor Och hur man organiserar sjukvården 23 maj 2013 Per Kogner 31

17 LYMFOM 30 barn/år i Sverige SYMTOM förstorade lgll på halsen, axiller, ljumske, arm, ben, buk etc ibland : feber B-symtom nattsvettningar viktnedgång trötthet lymfom i bröstkorg: andningssvårigheter, bröstsmärtor lymfom i buken: mag/tarmproblem, ileus LYMFOM NON-HODGKINS LYMFOM ca 20/år alla åldrar T-lymfom 2 års cyto OS 80-90% B-lymfom (Burkitt) 3-6 mån cyto OS 80-90% HODGKINS LYMFOM ca 8/år tonåringar 2-8 mån cyto, ev strål OS 95%

18 BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER Leukemier - hyperleukocytos - leukostas risk för CNS cirkulationsstörningar - leukopenier - livshotande infektioner -tumörlys - elektrolytrubbningar, njurpåverkan - koagulationsrubbningar, blödningar, DIC Lymfom - vena cava superior syndrom Stokes Krage - trakea kompression med andnöd - hjärttamponad pga pericardvätska

19 NEUROBLASTOM 15 barn/år i Sverige Märklig barntumör Utgår från binjure/sympatiska gränssträngen katekolaminer i 90% - blodtryck, circulation paramaligna symptom - f ex neurologiska- ataxi, OMS spädbarn äldre barn st IV godartad, ibl övergående sämre prognos sämst prognos Behandling: cyto, op, strål, BMT (autolog) Prognos: OS 65% WILMS TUMÖR 15 barn/år i Sverige Tumörerna ofta mycket stora vid diagnos Symtom: ökande bukstorlek hos friskt litet barn Behandling: cyto, op nefrektomi kvarvarande njuren kompenserar Prognos: OS 92%

20 SKELETTSARKOM 10 barn/tonåringar/år i Sverige OSTEOSARKOM EWING SARKOM Symtom: långdragna smärtor i knä, arm mm Beh: cyto, op, ev strål Prognos: 60% OS MJUKDELSSARKOM 15 barn/år i Sverige SARKOM kan uppkomma i alla muskel-, nerv- & bindevävnadader Rhabdomyosarkom Synovialt sarkom Fibrosarkom Symtom: Behandling: Prognos: beror på lokalisation, smärtfri knöl- smärtor, kompression av andra organ cyto, op, ev strål 70% OS

21 TESTIS / ÄGGSTOCKSTUMÖRER 10 barn/år i Sverige benigna teratom maligna, oftast germinalcellstumörer P-AFP, HCG Symtom: svullen testikel, torsion svullen buk, ovarial torsion Behandling: op +/- cyto Prognos: 70-97% blir friska ÖVRIGA SOLIDA TUMÖRER RETINOBLASTOM 6 barn/år i Sverige tumör i ögat - ärftlig i 50% Symtom: utåtstående öga, ändrad reflex Behandling: op, strål, ibl. cyto Prognos: 98% OS HEPATOBLASTOM 3-4 barn/år i Sverige Lab: Behandling: Prognos: AFP cyto, op, ibl. strål 75% OS

22 Tack för er uppmärksamhet!