Cancer hos barn. Helena Mörse. Barnonkologen Lund Skånes Universitetssjukhus

Transkript

1 Cancer hos barn Helena Mörse Barnonkologen Lund Skånes Universitetssjukhus

2 300 barn i Sverige får cancer varje år 75% överlever 1 av 700 vuxna har haft cancer som barn

3 6 centra Upptagningsområde nya barn / år behandlas i Lund

4 Barnleukemiregistret 1978 Barncanceravdelning 1979 Barncancerfonden 1982 NOPHO

5 Cancer Latin = kräfta 1/3 får cancer under sin livstid Omtalas på Papyrusrullar 1600 fkr Spår av cancer i mumifierade skelett från Egypten och Inka riket

6 Cancer 200 olika former av cancer Startar i en enda cell Delar sig och ger upphov till alla celler i tumören = klonal sjukdom

7 Kontrollförlust Yttre faktorer Skrivfel/kopieringsfel

8 Cancercellen = rebell Kan dela sig i oändlighet Svarar inte på signaler Dör inte på utmätt tid Stimulerar sin egen tillväxt Stimulerar tillväxt av blodkärl Invaderar intilliggande vävnad

9 Ärftliga orsaker 5-10% Downs syndrom Neurofibromatos Hemihypertrofi

10 Li Fraumeni syndrom Definition: Sarcomdiagnos före 45 åå Cancer hos 1:a grad släkting före 45 åå Cancer hos 1:a/2:a grad släkting före 45 Eller 1:a/2:a grad släkting med sarcom oavsett ålder

11 Symptom Cellerna håller ihop, bildar klump som stör funktionen i organet

12 Knöl Hälta Smärta Infektion som inte läker Huvudvärk, kräkningar, kramp

13 Inflammatorisk reaktion: Illamående, matleda, viktminskning, trötthet, feber mm Kan bilda hormoner eller hormonliknande ämnen

14 Cancerns fördelning hos barn 1/3 LEUKEMI 1/3 HJÄRNTUMÖRER 1/3 ANDRA (SOLIDA) TUMÖRER

15 Teamarbete Konsultsjuksköterska Psykolog Lekterapi Kurator Syskonstödjare Arbetsterapeut Sjukgymnast Sjukhusskola Dietist

16 Cancerbehandling Multidiciplinär Syftar till att minska tumörmassa Eliminera ev tumörrester efter op Eliminera mikrometastaser

17 Cytostatika Första cytostatika ges i kombination Riktas även mot gömställen

18 Port a cath ( PAC)

19 Central venös kateter (CVK)

20 bbbbbbbbbb bbbbbbbbbbb

21 Biverkningar av cytostatika Illamående Värk Håravfall Slemhinnor Benmärgspåverkan

22 Biverkningar av cytostatika

23 Biverkningar av cytostatika Infektionskänslighet Feber Bakterier Virus Svamp

24 Handhygien

25 Biverkningar på sikt Hörsel Njurar Hjärta Tillväxt Fertilitet

26 Behandling Kirurgi Neurokirurg ÖNH Thorax Barnkir Ortoped

27 Strålbehandling

28 Procentuell fördelning av diagnoser vid barncancer Carcinom 2% Germ-cell tumörer 3% Övriga 1% Mjukdelssarkom 6% Skelett 3% Leukemi 30% Lever 1% Wilms 6% Retinoblastom 3% Neuroblastom 6% Hjärntumörer 28% Lymfom och Histiocytoser 11%

29 Akut leukemi Leukemi = vitt blod

30 Leukemi ALL 85% KML 2% AML 13% Békássy NA: Barnonkologi 13

31 Symptom vid Leukemi Trötthet, blekhet, feber Blåmärken Skelettsmärtor Lymfkörtelförstoring Testikelförstoring Påverkad blodbild

32 Att ställa diagnosen leukemi J Heldrup 23

33

34 Lumbalpunktion J Heldrup 46

35 Gradering av ALL Standardrisk Intermediärrisk Högrisk Antal vita och sort Kromosomförändringar Behandlingssvar

36 Behandling av Leukemi Cytostatika (Strålbehandling) 6 mån 2,5 år Ev Stamcellsstransplantation

37 Överlevnad ALL AML

38 Solida tumörer Skiljer sig åt mot vuxna

39 Solida tumörer Diagnostik Stadieindelning

40 Diagnostik Biopsi

41

42 Lymfom Lymfkörtelcancer Hodgkin Non Hodgkin

43 Hodgkin Beskrevs 1832 av Thomas Hodgkin Startar i en lymfkörtel +/- spridning Tonåringar, unga vuxna Infektioner - EBV

44 Cytostatika - längd beroende på spridning Strålbehandling beroende på beh svar Mycket bra prognos

45 Non Hodgkin B-cells lymfom T-cells lymfom Anaplastiskt storcelligt lymfom

46 Lymfkörtelförstoring Andfåddhet Hosta B-symptom Enbart cytostatika

47 Neuroblastom

48 Nervvävnadstumör Sympatiska gränssträngen och binjurar 22 mån vid diagnos

49 20 / år Ålder betydelse Godartad Aggressiv Försvinna spontant Maximal behandling ( cyt+op+rt+sct)

50 Wilms tumör

51 Småbarnsåldern 80% < 5 år / år Resistens i magen hos friskt barn Undantag: Behövs ingen biopsi Beh: Cyt + op+ ev RT

52 Sarcom Tumör i muskler senor bindväv skelett

53 Skelettumörer Osteosarkom Ewing sarkom Ekstremitetbevarande kirurgi Békássy NA: Barnonkologi 48

54 Osteosarcom 10 / år Ffa tonåringar Tillväxtspurt Knäled Symptom smärta, knöl

55 Inledande cytostatika 10 v Operation extremitetsbevarande kirurgi? - amputation? Postoperativ cytostatika

56 Ewing sarcom Ungdomar 25% metastaserat vid diagnos Både i och utanför skelettet Symptom - smärta

57 Skelett: Nedre extremitet 40% Bäcken 26% Thoraxvägg 16% Extraskelettalt: Bål 32% Arm/ben 26%

58 Prognos Metastas eller ej Tumörstorlek Lokalisation

59 6 cytostatika block Operation Postop cytostatika +/- strålning Högdosbehandling med SCT +/- strålning

60 Rhabdomyosarcom Mjukdelstumör Omogen muskelcell

61 Alveolärt Embryonalt Arm/ben, Urinblåsa, näshåla, ögonhåla mm

62 Cytostatika 6-12 mån Lokal kontroll Operation? Strålning?

63 Retinoblastom

64 / år 60% ensidiga 40% bilaterala ofta ärftliga Okontrollerad tillväxt i en cell i näthinnan Avvikande reflex skelning Screening Stockholm

65 Langerhans cellhistiocytos Inte cancer Bildas i benmärgen Immunsystemet Ffa skelett, hud Beh som cancer

66 Hjärntumörer / år 70%

67 TUMÖRTYPER LÅGMALIGNA GLIOM 30-45% Astrocytom HÖGMALIGNA GLIOM 10-15% Anaplastiska astrocytom Glioblastoma multiforme Anaplastiska oligodendrogliom (pilocytiska, fibrillära) Opticusgliom Oligodendrogliom Gangliogliom EPENDYMOM 9% KRANIO- FARYNGEOM 6-9% MEDULLOBLASTOM/PNET 20% = primitiv neuro ektodemal tumör SPINALA TUMÖRER 1-5% Lågmaligna astrocytom 70% Ependymom 10% Andra gliom 20% Högmaligna gliom 20% HJÄRNSTAMSGLIOM 20% Diffusa 80% Fokala 20% Békássy NA: Barnonkologi 43

68 Symptom Läge barnets ålder Huvudvärk Morgonkräkning Sämre balans Synpåverkan Epileptiskt anfall

69 Behandling Operation!! Cytostatika iv + ev i ryggmärgsvätska Strålbehandling?

70 Rickham reservoir

71 Kirurgi Diagnos Syftar till radikalitet Ev. shuntinläggning

72 Biverkningar till kirurgi Bortfallssymptom Posterior fossa syndrom mutism dysartri svaghet sväljningssvårighet

73 Strålning Konventionell ( fotoner ) Hyperfraktionerad Stereotaktisk Gamma kniv Tomoterapi Protoner

74 Tomoterapi Lund först i Skandinavien Strålkällan i kontinuerlig rörelse - roterar runt pat i 360 gr Tar längre tid

75 Protonstrålning För tumörer nära känsliga organ Barn minskad risk för sek malignitet

76 Protonstrålning Uppsala: The Svedberg lab 10 centra i Europa USA första barnet beh 1973

77 Skandionkliniken Uppsala byggstart 2011 Behandlingsstart 2015 Samägande Förberedelser på hemorten 1000 patienter / år 2019 Ca barn, varav 20 MB

78 Strålbehandlings biverkan Illamående Trötthet Benmärgspåverkan Håravfall Minnes & koncentrationssvårigheter Tillväxt Hormonell påverkan

79 Uppföljning Neurolog Neuropsykolog Endokrinolog Sjukgymnast / habilitering Hörsel

80 5 years survival (%) 5-års överlevnad efter barncancer NOPHO-data Gustafsson, Heyman

81 Framtida behandling? Angiogeneshämmare Tex. Celebra, Thalidomid Målstyrd behandling antikropp som riktas mot ett visst protein på cancercellen Vaccination CMV riktad beh Tex. Glivec

82 Uppföljning Till vuxen Seneffektmottagning 1987

83 Sena komplikationer 2/3 50% betydande besvär Tumörrelaterade faktorer Behandlingsrelaterade faktorer Strålning Cytostatika Kirurgi Transfusion av blodprodukter

84 Patientrelaterade Kön Ålder vid diagnos Tid från diagnos/behandling Utvecklingsstadium Ärftlig predisposition

85 Hormonellt Äggstockar/testiklar/fertilitet Inlärning, hörsel, syn Hjärta, kärl Njurar Tänder, spottkörtlar

86 Risk för cancersjukdom senare i livet Psykosociala effekter Neuropsykologiska effekter

87 Muskuloskelettala seneffekter Lokal effekt på ben CNS effekt Methotrexate Steroider Strålning Hypofysinsufficiens

88 Perifer effekt på endokrina organ Gonader Sköldkörtel Njure Diet D-vitamin brist

89 Amputation/extremitetsbevarande kirurgi Osteonekros Osteopeni / Osteoporos Osteokondrom

90 PanCareSurfUp EU projekt

91 Mål Att uppnå bot Minska grad av sena komplikationer Från Bot till varje pris till Bot till minsta möjliga pris

92 ..\Mina dokument\mina bilder\img2.jpg Tack

93

94 5-års överlevnad vid olika typer av Barncancer Békássy NA: Barnonkologi 11

95 Non Hodgkin Lymfom Pre-B NHL B NHL T NHL Storcelligt anaplastiskt lymfom

96 Stamcellstransplantation Allogent stamcellsstöd (Navelsträngsblod) Haploidentiskt stamcellsstöd

97 Hjärntumörer

98 TUMÖRTYPER LÅGMALIGNA GLIOM 30-45% Astrocytom HÖGMALIGNA GLIOM 10-15% Anaplastiska astrocytom Glioblastoma multiforme Anaplastiska oligodendrogliom (pilocytiska, fibrillära) Opticusgliom Oligodendrogliom Gangliogliom EPENDYMOM 9% KRANIO- FARYNGEOM 6-9% MEDULLOBLASTOM/PNET 20% = primitiv neuro ektodemal tumör SPINALA TUMÖRER 1-5% Lågmaligna astrocytom 70% Ependymom 10% Andra gliom 20% Högmaligna gliom 20% HJÄRNSTAMSGLIOM 20% Diffusa 80% Fokala 20% Békássy NA: Barnonkologi 43

99 Diagnostik Skiktröntgen Magnetkamera

100 Debutsymptom Huvudvärk Morgonkräkning Balansproblem Skelning Håller huvudet snett Kramp

101 Behandling Operation Ca 50% endast operation Strålbehandling Cytostatika Prognos 60-70% överlevnad

102 Hur har vi uppnått detta? Forskning Centralisering av diagnostik och behandling Bättre diagnostik Nationellt & internationellt samarbete Randomiserade behandlingsprotokoll Multimodala behandlingsprinciper Supportive care

103 Seneffekter Hormonella Neuropsykologiska Biologi hos tumören Barnets utvecklingsstadium Resurser

104

105 Proteiner som kodas från generna styr cellens egenskaper Om dessa proteiner ändras / faller bort- kan cancer uppstå

106 Cancer cell egenskaper Oförmåga att dö Obegränsad delningsförmåga Stimulerar sin egen tillväxt

107 Cancer cell egenskaper Okänsliga för signaler utifrån att sluta Stimulerar tillväxt av blodkärl i tumören Förmåga till spridning

108

109 Békássy NA: Barnonkologi 6

110 24% 24% 9% 42%

111

112

113

114

115 5-års överlevnad vid olika typer av Barncancer Békássy NA: Barnonkologi 11

116

117 Positivt laddade vätejoner som ges en hög energi i en accelerator Cyklotron Energin i en proton stråle varieras så att stråldosen i stort sett helt och hållet kan koncentreras till ett visst djup

118

119

120

121

122

123

124

125

126

127

128

129

130

131

132

133

134

135

136

137

138

139

140

141

142

143

144

145

146

147

148

149

150

151

152

153

154

155

156

157

158

159

160

161

162

163

164

165

166

167

168

169

170

171

172

173

174

175

176

177

178

179

180

181

182

183