HEMATOPATOLOGI DSM106 REAKTIV LYMFKNUTA

Transkript

1 HEMATOPATOLOGI DSM106 REAKTIV LYMFKNUTA Fallbeskrivning: 48 årig kvinna, tidigare frisk, sedan ett par månader noterat knölar i vänster armhåla. Initialt utfördes finnålsaspiration som inte gav hållpunkter för malignitet men eftersom en av lymfkörtlarna var stor (3 cm i diameter) och inte minskade i storlek opererades den bort. Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses att lymfknutan är genomskuren i hilusområdet. Den omges av en bindvävskapsel. I parenkymet ses talrika folliklar med germinalcentra (kallas även B cellsfolliklar) vilka framträder som ljusare, runda områden omgivet av ett mörkare område, mantelzonen. I högre förstoring ses att det i folliklarna finns dels små lymfocyter (centrocyter) dels aktiverade lymfocyter vilka kännetecknas av att de är större och har större cellkärnor (centroblaster). Här kan man också se mitoser och apoptoser vilket visar att det är hög celldelning och celldöd i folliklarna. Apoptotiska celler tas upp av makrofager, stora celler med ljus cytoplasma som innehåller rester av döda celler. Germinalcentra omges av en mantelzon av små lymfocyter. Centralt i lymfkörteln ses en blandning av små lymfocyter och en del plasmaceller. Diagnos: Lymfknutan har en ordinär struktur. Atypiska celler påvisas inte. Fynden är förenliga med en reaktiv lymfadenit.

2 DSM016 (2g) GRANULOMATÖS INFLAMMATION I LYMFKÖRTEL Klinisk bakgrund 35-årig tidigare frisk invandrare från Afrika söker på mottagningen pga en resistens på halsen. Finnålspunktion gav endast lymfoida celler i utbyte. Resistensen exstirperades. Makroskopisk bild: På snittytan ses en stor grågul nekros samt små grå härdar. Histologisk undersökning Snitt från en lymfknuta med en stor nekros kantad av cytoplasmarika, delvis lätt elongerade medelstora celler med rundad eller oval kärna (aktiverade makrofager; så kallade epiteloidceller). Enstaka flerkärniga jätteceller av Langhans-typ med hästskoformad kärnanordning kan också iakttagas. I resten av lymfknutan och även i omgivningen förekommer talrika rundade mindre eller större granulom som består av epiteloidceller och jätteceller. Inom några av dessa finns små centrala nekroser. Nekrosen är av koagulativ typ, s k "skuggceller" kan fortfarande igenkännas. PAD: Nekrotiserande epiteloidcellig granulomatös lymfadenit. I första hand bör M.tuberculosis övervägas som orsak. OBS! Diagnosen tuberkulos kan ställas endast efter specialfärgning som påvisar förekomst av syrafasta stavformade bakterier.

3 DSM039 (60) SARKOIDOS I LYMFKNUTA 32-årig kvinna med rethosta och andfåddhet sedan fyra månader. Icke rökare. Vid röntgen pulm ses utvidgat mediastinum (fjärilsutseende). Både sputumcytologi och bronkoskopi är negativa. Man gör mediastinoskopi och extirperar en av de multipla, friliggande lymfkörtlarna. Mikro: Uppvisar en lymfkörtel genomsatt av delvis konfluerande bollar av epiteloidceller. Vidare ses enstaka flerkärniga jätteceller av Langhans typ. I randsinus ses sinushistiocytos med antrakotiska partiklar (en bra markör för lymfkörtlar i mediastinum). Inga nekroser. PAD: Lymfkörtel med sarkoidos.

4 DSM106 REAKTIV LYMFKNUTA Fallbeskrivning: 48 årig kvinna, tidigare frisk, sedan ett par månader noterat knölar i vänster armhåla. Initialt utfördes finnålsaspiration som inte gav hållpunkter för malignitet men eftersom en av lymfkörtlarna var stor (3 cm i diameter) och inte minskade i storlek opererades den bort. Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses att lymfknutan är genomskuren i hilusområdet. Den omges av en bindvävskapsel. I parenkymet ses talrika folliklar med germinalcentra (kallas även B cellsfolliklar) vilka framträder som ljusare, runda områden omgivet av ett mörkare område, mantelzonen. I högre förstoring ses att det i folliklarna finns dels små lymfocyter (centrocyter) dels aktiverade lymfocyter vilka kännetecknas av att de är större och har större cellkärnor (centroblaster). Här kan man också se mitoser och apoptoser vilket visar att det är hög celldelning och celldöd i folliklarna. Apoptotiska celler tas upp av makrofager, stora celler med ljus cytoplasma som innehåller rester av döda celler. Germinalcentra omges av en mantelzon av små lymfocyter. Centralt i lymfkörteln ses en blandning av små lymfocyter och en del plasmaceller. Diagnos: Lymfknutan har en ordinär struktur. Atypiska celler påvisas inte. Fynden är förenliga med en reaktiv lymfadenit

5 DSM108 FOLLIKULÄRT LYMFOM GRAD 1 Fallbeskrivning: 71 årig man, diabetes mellitus men i övrigt frisk, sökte akuten för bröstsmärtor. Datortomografiundersökning visade diskbråck men också multipla förstorade lymfkörtlar i mediastinum, buk och axiller. Detta föranledde lymfomutredning. Helt normala blodvärden. I lokalanestesi extirperas lymfkörtel från vänster axill 3 x 1,8 x 1 cm. Man gjorde även en benmärgsundersökning som finns under nr. DSM113. Mikroskopisk beskrivning: Två vävnadsbitar på glaset, båda består av lymfkörtelvävnad. I låg förstoring ses att lymfkörteln har en avvikande struktur (jmfr DSM106) och består av tätt packade, antytt rundade områden; follikellika strukturer med mycket lite mellanliggande parenkym. Mantelzonen är uttunnad eller saknas helt. I högre förstoring ser man att lymfocyterna i de follikellika strukturerna mestadels är små (centrocyter) och endast få stora lymfocyter (centroblaster), det finns få mitoser och apoptoser och mycket få makrofager. Diagnos: Lymfknutans grundstruktur är avvikande och de normala B cellsfolliklarna är ersatta av follikellika strukturer, s.k. neoplastiska folliklar. I dessa är majoriteten av cellerna små. Fynden talar för follikulärt lymfom av låg malignitetsgrad, grad I enligt WHO.

6 DSM109 FOLLIKULÄRT LYMFOM Fallbeskrivning: 68 årig kvinna med hypertoni och ledbesvär. Insjuknade med buksmärtor och sökte initialt gynekolog men överfördes till kirurgen. Gastroskopi och coloskopi var u.a. och man utförde en explorativ laparatomi. I samband med denna hittades en resistens vid tunntarmen och förstorade intraabominella lymfkörtlar. Del av tunntarmen och en lymfkörtel extirperades. DSM109 utgöres av lymfkörtelpreparatet. (DSM119 utgör tarmpreparatet) Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses en liten lymfkörtel som är inbäddad i fettväv. I lymfkörteln ses tätt packade, runda eller bollformade områden, så kallade follikellika strukturer, kallas även neoplastiska folliklar. Dessa omges ibland av en tunn, mörkare mantelzon. Mycket lite parenkym finns mellan de neoplastiska folliklarna. I högre förstoring ses att cellerna i de neoplastiska folliklarna mestadels är små. Mycket få mitoser och apoptoser talar för låg proliferation. Diagnos: Lymfknutans grundstruktur är avvikande och de normala B cellsfolliklarna är ersatta av follikellika strukturer, s.k. neoplastiska folliklar. I dessa är majoriteten av cellerna små. Fynden talar för follikulärt lymfom av låg malignitetsgrad.

7 DSM110 (74) NON-HODGKINLYMFOM, FOLLIKULÄRT GRAD I 73-årig tidigare frisk man. Enligt egen uppgift känt en knöl till höger på halsen i närmare fem år. Denna har sakta tillvuxit. Därefter har tillkommit flera knölar till höger på halsen samt i båda axillerna. Inga B-symptom. Finnålspunktion av körteln på halsen inger misstanke på malignt lymfom, närmast immunocytom. För säkerställande av diagnos och histologisk subklassifikation avlägsnas en av körtlarna på halsen. Mikro: Lymfkörteln domineras av olikstora folliklar. Dessa domineras i sin tur av små till medelstora celler med kompakt kromatin och en nätt och jämt synlig liten inskärning i kärnan. I anslutning till denna inskärning ses en liten nukleol. Därtill förekommer enstaka större celler med luckrare kromatin och med nukleoler som ofta är membranrelaterade. De mindre cellerna är centrocyter, medan de enstaka större lymfatiska cellerna är centroblaster. Endast ett fåtal mitoser påvisas. Ingen nämnvärd förekomst av makrofager i folliklarna. Folliklarna omges endast ställvis av antydda mantelzoner. Immuncytokemisk undersökning av celler från lymfkörteln visar en monoklonal B- cellspopulation med fenotyp kappa. Således malignt non-hodgkinlymfom, follikulärt grad I enligt WHO. PAD: Non-Hodgkinlymfom, follikulärt grad I enligt WHO.

8 DSM111 FOLLIKULÄRT LYMFOM I LYMFKNUTA Fallbeskrivning: 60 årig kvinna med nypåkomna nattsvettningar. Man palperar en resistens till vänster i buken. Gynekologiskt ultraljud och CT visar att resistensen ligger retroperitonealt. Även förstorad lymfkörtel i vänster ljumske. Normala labvärden.i lokalbedövning extirperas lymfkörtel 3,5 x 2,5 x 1,5 cm vilken skickas ofixerad till patologen. Man gör även en benmärgsundersökning, inskannat preparat DSM114. Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses lymfkörtel med avvikande grundstruktur. Körteln är genomsatt av rundade, bollformade, follikelliknande områden som representerar neoplastiska folliklar. I vissa områden av lymfkörteln omges dessa av en mörkare mantelzon, i andra områden saknas denna och de neoplastiska folliklarna är svåra att avgränsa. I högre förstoring ses att cellerna i de neoplastiska folliklarna mestadels är små/intermediärstora (centrocyter). Enstaka celler med förstorad, nukleolförande kärna (centroblaster) ses också men de är få och ligger separerade från varandra. Mycket få mitoser och apoptoser talar för låg proliferation. Diagnos: Lymfknutans grundstruktur är avvikande och de normala B cellsfolliklarna är ersatta av follikellika strukturer, s.k. neoplastiska folliklar. I dessa är majoriteten av cellerna små/intermediärstora. Fynden talar för follikulärt lymfom av låg malignitetsgrad.

9 DSM113 FOLLIKULÄRT LYMFOM I BENMÄRG Fallbeskrivning: 71 årig man, diabetes mellitus men i övrigt frisk, sökte akuten för bröstsmärtor. Datortomografiundersökning visade diskbråck men också multipla förstorade lymfkörtlar i mediastinum, buk och axiller. Detta föranledde lymfomutredning. Helt normala blodvärden. Man gjorde en benmärgsundersökning samt extirperade en lymfknuta som finns under nr. DSM108 Mikroskopisk beskrivning: Preparatet utgörs av biopsi från crista iliaca. Man ser sparsam mängd megakaryocyter och erytropoes samt ett kraftigt infiltrat av små lymfoida celler. Det lymfatiska infiltratet ligger tätt nära bentrabekler vilket är ett typiskt växtmönster för follikulärt lymfom i benmärgen. Diagnos: Kraftigt engagemang av follikulärt lymfom i benmärg.

10 DSM114 FOLLIKULÄRT LYMFOM I BENMÄRG Fallbeskrivning: 60 årig kvinna med nypåkomna nattsvettningar. Man palperar en resistens till vänster i buken. Gynekologiskt ultraljud och CT visar att resistensen ligger retroperitonealt. Även förstorad lymfkörtel i vänster ljumske (se DSM111). Normala labvärden (Hb 142 g/l, LPK 3,8 x 10 (9)/L, TPK 210 x 10(9)/L, ingen lymfocytos). Benmärgsundersökning görs för att kartlägga lymfomutbredning. Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses att materialet utgörs av benmärgsbiopsi med bentrablekler och blodbildande benmärg. Cellhalten (förhållandet mellan blodbildande benmärg och fettmärg) är c:a 30%. I något högre förstoring ses att det inom flera områden finns ansamlingar av små lymfocyter. Dessa lymfatiska infiltrat finns företrädesvis i anslutning till bentrabekler och detta infiltrationsmönster talar starkt för engagemang av follikulärt lymfom i benmärgen. Diagnos: Follikulärt lymfom i benmärg

11 DSM115 LYMFOCYTÄRT LYMFOM Fallbeskrivning: 83 årig kvinna med känt lymfom. Erhållit flera olika behandlingsregimer. Lymfomet har nu recidiverat och eftersom man är orolig över transformation till aggressiv lymfomvariant extirperas en förstorad lymfkörtel från vänster axill. Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses att den normala lymfkörtelstrukturen saknas och är ersatt av mörkare och ljusare partier vilket ger snittytan ett fläckigt, nodulärt utseende. I högre förstoring ses att de mörkare partierna består en tät matta av små lymfocyter medan cellerna är lätt storleksökade i de ljusare partierna. Här finns även fåtaliga celler med förstorad, nukleolförande kärna, s.k. paraimmunoblaster, och fåtaliga mitoser. I dessa ljusare partier sker således celldelning och dessa områden kallas proliferationszoner. Ingenstans ses sammanhängande sjok av blaster. Man får således inga hållpunkter för transformation till aggressivt lymfom. Med ytterligare undersökningar bekräftades att cellerna var klonala B lymfocyter. Diagnos: Lymfknutan har avvikande struktur, här finns en tät matta av små lymfocyter och enstaka större celler, lokaliserade till proliferationszoner. Denna bild talar för småcelligt lymfocytärt lymfom.

12 DSM116.1 och DSM116.2 (75A/B) KRONISK LYMFATISK LEUKEMI (KLL) 64-årig kvinna med diagnosen kronisk lymfatisk leukemi. Nu ökad mjältstorlek samt anemi. Inga tecken till hemolys. Hb 77 g/l, LPK 93x10 9 /l med dominans av små lymfocyter, TPK 87x10 9 /l. Splenektomi utfördes, dels på grund av patientens lokala besvär, dels i hopp om att förbättra patientens blodvärden. Makro: Mjälte mätande 19x14x8 cm med vikt 1577 g samt med smågryniga men f ö homogena snittytor. Mikro (DSM116.1): Mjältvävnad där endast undantagsvis uppdelning mellan röd och vit pulpa kan ses. Områden med vit pulpa är konfluerande, men även i den röda pulpan förekommer en stark diffus lymfocytinfiltration. Det rör sig genomgående om små, cytoplasmafattiga lymfocyter och bilden är väl förenlig med vad som brukar ses vid kronisk lymfatisk leukemi. PAD: Kronisk lymfatisk leukemi DSM116.2 Benmärg från samma patient

13 DSM117 BURKITT LYMFOM 43-årig man med förstorad lymfkörtel submandibulärt på höger sida. Punktion inger misstanke om malignt lymfom. Inga B-symptom. Mikro: Lymfkörtel med utsuddad grundstrukturer. Cellerna är medelstora med luckert kromatin. Det förekommer rikligt med mitoser. Vävnaden ter sig mycket solid, vilket betingas av att tumörcellerna ligger tätt packade intill varandra, vilket ställvis nästan ger intryck av att de förekommer i förband. En hel del makrofager (stora ljusa celler) förekommer och innehåller ofta rester av digererade, döda lymfomceller. Makrofagernas ljusa cytoplasma mot den täta mattan av mörka lymfomceller gör att man ställvis får en antydd stjärnhimmelbild (starry sky pattern). Cellbilden och växtsättet ar typiskt för lymfoblastiskt lymfom av Burkitt-typ. PAD: Burkitt lymfom

14 DSM118 DIFFUST STORCELLIGT B CELLSLYMFOM Fallbeskrivning: 55 årig kvinna med diabetes mellitus, tablettbehandlad hypertoni, tidigare hjärtinfarkt. Sedan 5 månader tillbaka förstorad lymfkörtel till vänster på halsen. Finnålspunktion har ingett misstanke på lymfom. 3 cm stor körtel extirperas i lokalanestesi och skickas ofixerad till patologen. Frågeställning - lymfom? cancer?? Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses 2 bitar, båda delar av lymfkörtel. Lymfkörtelns normala grundstruktur är utsuddad. I kanten av den största biten ses ett område med mörkare färgning och i medelhög förstoring ses att detta område innehåller små lymfocyter vilka är en rest av den normala lymfkörteln. Övriga delar av lymfkörteln består av sammanhängande sjok av större, blastiska celler. I högre förstoring ses att blasterna har en oregelbunden kärna, ofta med urblåst kromatin. Här finns också ganska gott om mitoser. Immunhistokemi visade att de storleksökade cellerna var B lymfocyter. Diagnos: Lymfknutans normala struktur är utsuddad och ersatt av sjok av kraftigt storleksökade lymfocyter. Diffust storcelligt B cellslymfom.

15 DSM119 DIFFUST STORCELLIGT B CELLSLYMFOM Fallbeskrivning: 68 årig kvinna med hypertoni och ledbesvär. Insjuknade med buksmärtor och sökte initialt gynekolog men överfördes till kirurgen. Gastroskopi och coloskopi var u.a. och man utförde en explorativ laparatomi. I samband med denna hittades en resistens vid tunntarmen, 6 cm i diameter och förstorade intraabominella lymfkörtlar. Del av tunntarmen och en lymfkörtel extirperades. DSM119 är tarmpreparatet. (DSM109 utgör lymfkörteln). Tarmpreparatet var 17 cm långt och i kanten fanns tumörliknande vävnad. Mikroskopisk beskrivning: Endast del av preparatet visas; fettväv och tumörliknande vävnad i kanten av resektatet. Centralt och något till höger ses ett rundat område med avvikande färgbarhet. I högre förstoring ses att det avvikande området är en nekros, med cellskuggor och kärnsplitter. Välbevarade celler finns i kanten mellan tumör och fettväv. Här ses att tumören utgörs av sjok av stora blastlika celler med pleomorfa kärnor och rikligt med mitoser. Ytterligare undersökningar med hjälp av immunhistokemi och molekylärgenetiska metoder bekräftade att det var ett högmalignt B cellslymfom och att det hade utvecklats ur det follikulära lymfomet (DSM109). Diagnos: Diffust storcelligt B cellslymfom

16 DSM120 (73) NON-HODGKINLYMFOM, DIFFUS STORCELLIGT B-CELLSLYMFOM 56-årig kvinna med SLE vilken har steroid- och cytostatikabehandlats sedan tre år tillbaka. Nu fått starkt förstorade lymfkörtlar på halsen. Mikro: Lymfkörtelvävnad med helt utsuddad grundstruktur. Inga follikulära formationer förekommer. Cellbilden är mycket varierad. Det förekommer en del immunoblaster, d v s celler med måttlig mängd basofil cytoplasma (kan vara svårt att se i hematoxylin/eosinfärgade glas) och med stor central nukleol, centroblaster (stora celler med urblåst kromatin och med membranrelaterade nukleoler) samt en del lymfocyter och plasmaceller. PAD: Diffust storcelligt B-cellslymfom

17 DSM 121 (8) HODGKINLYMFOM AV NODULÄRSKLEROSERANDE TYP Kvinna, nu 29 år, med förstorade körtlar i fossa supraclavicularis sin. Lymfkörtelstatus i övriga lokaler u a. Inga allmänsymtom. Mikro: Preparatet utgör del av lymfkörtel. Lymfkörtelns normala grundstruktur är helt utplånad och några follikelcentra kan inte ses. Lymfkörtelns kapsel är förtjockad och från kapseln utgår fibrösa stråk in mot lymfkörtelvävnaden, vilket således ger bild av s k nodulär skleros. Om snittet undersöks i polariserat ljus ses att bindväven i dessa stråk är dubbelbrytande. I större förstoring ses en för Mb Hodgkin typisk cellflora i körteln. Det förekommer rikligt med s k lakunära celler, d v s stora histiocytära celler som skrumpnar under den histologiska bearbetningen, varför de tycks ligga i separata små hålrum. Därtill finns ganska rikligt med klassiska Reed-Sternbergceller, d v s vanligtvis dubbelkärniga celler med en stor, eosinofilt färgbar nukleol i vardera kärnan. För övrigt ses lymfocyter, plasmaceller och ganska rikligt med eosinofila, segmentkärniga granulocyter. PAD: Hodgkinlymfom

18 DSM122 (11) HODGKINLYMFOM AV NODULÄRSKLEROSERANDE TYP Kvinna född 1956 som under juni 1982 söker läkare för svullnad till höger på halsen. För övrigt inga påtagliga symtom i form av feber eller subjektiv sjukdomskänsla. Biopsi görs på en förstorad lymfknuta i höger fossa supraclavicularis. Mikro: Cirka centimeterstor, hård fibrös lymfknuta som mikroskopiskt företer förändringar väl förenliga med bild av Hodgkinlymfom av nodulär skleroserande typ. Således är större delen av den normala lymfkörtelvävnaden helt omvandlad och ersatt av stora bandformade kollagena bindvävsstråk, som omgärdar nodulära områden bestående av en blandad cellflora, med dels normala lymfocyter, dels granulocyter och plasmaceller. Dessa celler representerar sannolikt en normal reaktiv process. De maligna cellerna är s.k. Reed-Sternberg- och Hodgkinceller med varierande utseende. Dessa celler är stora med urblåsta kärnor och framträdande nukleoler. De minsta av dessa celler har utseende av immunoblaster, men flertalet är större och visar uttalad atypi. En variant av Hodgkinceller är de s k lakunära cellerna som har en blek strukturlös cytoplasmaring omkring kärnorna, d v s cytoplasma som är fattig på organeller och därför inte färgas eller har skrumpnat ihop p g a fixering. De s.k. Reed-Sternbergcellerna är större celler med förvridna kärnor, ofta (beroende på snittplanet) med utseende av två-kärniga eller flerkärniga celler. Dessa kärnor innehåller ofta två eller flera centralt belägna, rundade stora nukleoler ( uggleögon ). För att diagnosen Hodgkinlymfom skall kunna ställas entydigt krävs åtminstone förekomst av Reed-Sternbergceller som i princip är diagnostiska för Hodgkin. Helst bör också den övriga bakgrunden för denna sjukdom föreligga, d v s förekomst av små lymfocyter, eosinofiler och plasmaceller. PAD: Hodgkinlymfom av nodulär skleroserande typ.

19 DSM123 NORMAL BENMÄRG Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses biopsi från benmärg. Bentrabeklerna framträder som ljusrosa i hematoxylin-eosin färgning. Ett tjockare parti kortikalt ben finns i preparatets vänstra kant. Centralt i preparatet ses blödningar i flera av interstitierna mellan bentrabeklerna, detta är en artefaktmässig skada i samband med provtagningen. I välbevarade interstitier ses att benmärgen har en cellhalt (förhållandet mellan blodbildande benmärg och fettmärg) på c:a 50%. I hög förstoring kan man identifiera megakaryocyter (mycket stora celler, ligger en och en och kan ha multiloberade kärnor), erytropoesöar (erytroblaster ligger tillsammans, känns igen på sina runda, mycket mörka kärnor) och områden med granulocytopoes. Diagnos: Normal benmärg

20 DSM124 UTSTRYK FRÅN NORMAL BENMÄRG Mikroskopisk beskrivning: Preparatet består av en tunn film av benmärgsceller vilka strukits ut på ett objektglas. I hög förstoring framträder erytrocyter (gråblå celler utan kärna) och erytroblaster. Trombocyter (små violetta celler utan kärna, ligger ofta i klumpar). Neutrofila och eosinofila granulocyter och deras förstadier. Monocyter, lymfocyter och plasmaceller. Diagnos: Normala benmärgsutstryk

21 DSM125 UTSTRYK FRÅN NORMALT BLOD

22 DSM126 (77) POLYCYTEMIA VERA (PCV) 65-årig man med högröd ansiktsfärg och klåda efter varmbad. Inkommer till sjukhuset på grund av trombos i höger ben. Labvärden: Hb 187 g/l, LPK 13.5x10 9 /l, TPK 589x10 9 /l. Visar sig ha förhöjd hematokrit (blodkroppsmassa), normal arteriell syrgasmättnad och en måttlig mjältförstoring. Mikro: Snitt från benmärgen visar i det närmaste maximal cellhalt. Riklig förekomst av förstorade megakaryocyter, vilka ligger ojämnt distribuerade i snittet. Således bild väl förenlig med polycytemia vera. Inga tecken till myelofibros. PAD: Polycytemia vera (PCV).

23 DSM127 (79) KRONISK MYELOISK LEUKEMI (KML) 48-årig kvinna som vid hälsokontroll visar sig ha LPK 93x10 9 /l., Hb 105 g/l, TPK 486x10 9 /l. Patienten har den senaste tiden känt sig trött, haft nattsvettningar och dessutom upplevt diffusa skelettsmärtor. Mikro: Snitt från benmärg visar maximal cellhalt. Riklig förekomst av små, hypoloberade megakaryocyter. I snitten ses riklig mängd segmentkärniga granulocyter. Även mer omogna granulocytära celler. Bilden är väl förenlig med vad som ses vid kronisk myeloisk leukemi. PAD: Kronisk myeloisk leukemi (KML)

24 DSM128 AKUT MYELOISK LEUKEMI, AML Fallbeskrivning: 63 årig man, tidigare väsentligen frisk. För ett år sedan noterat blåmärken. Nu lokal hudinfektion med Streptokocker (Erysipelas). Initialt behandling med antibiotika men fick hög feber och frossa. Sökte ånyo distriktsläkare som kontrollerade laboratorievärden och fann anemi och trombocytopeni och kraftig leukocytos (Hb 71 g/l, TPK 36 x 10(9)/L, LPK 46,6 x 10(9)/L). Pga misstanke om leukemi remitterades patienten akut till hematologklinik. Mikroskopisk beskrivning: Materialet utgörs av benmärgsbiopsi (benmärgsutstryk finns under nr. DSM130). I låg förstoring framträder bentrabeklerna rosa. I mitten av preparatet har några bentrabekler gått sönder vid provtagning. I preparatets övre kant ses blödning, en artefakt i samband med provtagningen. I bevarade interstitier mellan bentrabekler ses benmärg med cellhalt c.a 90% vilket är patologiskt högt för åldern. I högre förstoring kan man identifiera enstaka kvarvarande, normala megakaryocyter och fåtaliga erytroblaster med rund, mörk kärna. Större delen av vävnaden är dock genomsatt av storleksökade celler med stor kärna, vilken ofta innehåller nukleoler, och sparsam mängd cytoplasma, s.k. blaster. Blasterna ses också i preparat DSM130, utstryk från benmärgen. Ytterligare undersökningar med specialfärgningar och flödescytometri visade att blasterna var myeloiska, förenligt med akut myeloisk leukemi. Diagnos: Akut myeloisk leukemi

25 DSM129 AKUT MYELOISK LEUKEMI, AML, BLODUTSTRYK Mikroskopisk beskrivning: Materialet utgörs av en tunn film av blod vilka strykits ut på ett objektglas. Motsvarande biopsimaterial finns inscannat under nr. DSM128. I hög förstoring ses erytrocyter (blågrå celler utan kärna), enstaka granulocyter och en kraftigt ökad mängd blaster. Blasterna har stor kärna i förhållande till cytoplasman, luckert kromatin, nukleoler i kärnan. Cytoplasman är blå. Ytterligare undersökningar med specialfärgningar och flödescytometri visade att blasterna var myeloiska, förenligt med akut myeloisk leukemi.

26 DSM130 AKUT MYELOISK LEUKEMI, AML, BENMÄRGSUTSTRYK Fallbeskrivning: 63 årig man, tidigare väsentligen frisk. För ett år sedan noterat blåmärken. Nu lokal hudinfektion med Streptokocker (Erysipelas). Initialt behandling med antibiotika men fick hög feber och frossa. Sökte ånyo distriktsläkare som kontrollerade laboratorievärden och fann anemi och trombocytopeni och kraftig leukocytos (Hb 71 g/l, TPK 36 x 10(9)/L, LPK 46,6 x 10(9)/L). Pga misstanke om leukemi remitterades patienten akut till hematologklinik. Mikroskopisk beskrivning: Materialet utgörs av en tunn film av benmärgsceller vilka strykits ut på ett objektglas. Motsvarande biopsimaterial finns inscannat under nr. DSM128. I hög förstoring ses erytrocyter (blågrå celler utan kärna), enstaka granulocyter och en kraftigt ökad mängd blaster. Blasterna har stor kärna i förhållande till cytoplasman, luckert kromatin, nukleoler i kärnan. Cytoplasman är blå och innehåller ibland vakuoler. Ytterligare undersökningar med specialfärgningar och flödescytometri visade att blasterna var myeloiska, förenligt med akut myeloisk leukemi. Diagnos: Akut myeloisk leukemi

27 DSM131.1 och DSM131.2 (78) HÅRCELLSLEUKEMI (HCL) 43-årig man med pancytopeni. Hb 76 g/l, LPK 1,3x10 9 /l, TPK 57x10 9 /l. I perifert blod ses en granulocytopeni med relativ lymfocytos. Ett tidigare försök till benmärgspunktion har misslyckats varför grovnålsbiopsi utföres. Biopsimaterialet urkalkats först för att därefter paraffininbäddas. Mikro: Cellhalten är maximal. Det föreligger en glescellig lymfocytär cellinfiltration med en lätt fibros. I hela benmärgsrummet ses dessutom en diffus infiltration av röda blodkroppar, s k erythrocytic trapping. Ett fåtal megakaryocyter förekommer. I övrigt endast sparsamma mängder celler ur övriga hematopoeser. Bilden är typisk för hårcellsleukemi. PAD: Hårcellsleukemi (HCL).

28 DSM132 (80) MYELOM 69-årig kvinna som inkommer med femurfraktur. Enligt rtg-utlåtande anges att frakturen är patologisk. Laboratoriemässig utredning visar uttalad M-komponent (37 g/1) av IgGtyp, Hb 105 g/l, LPK 6,3x10 9 /l, TPK 179x10 9 /l. Lätta kedjor påvisas i urinen. Mikro: Benmärgen är kraftigt cellökad. Stora områden ter sig som en sammanhängande myelomvävnad, d v s en vävnad endast uppbyggd av atypiska plasmaceller. Sparsam förekomst av övrigt hematopoetiska celler. PAD: Multipelt myelom.

29 DSM133 MULTIPELT MYELOM Fallbeskrivning: 54 årig man med plasmocytom i vänster käkvinkel diagnosticerat 3 år tidigare (se DSM135). Nu ryggsmärtor, tillkomst av M-komponent och därför inleddes myelomutredning. Lab mässigt ser man M-komponent IgA lambda 15 g/l. Normalt albumin, beta 2 mikroglobulin 2,2. Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses biopsi från crista iliaca. Benmärg med genomsnittlig cellhalt c.a 50-60%, inom vissa områden dock maximal cellhalt. Detta beror på härdformiga ansamlingar av celler. I högre förstoring ses att dessa områden består av stora sjok av atypiska plasmaceller (cellerna är storleksökade och har förstorade cellkärnor med framträdande nukleol). Plasmacellerna framträder även i tillhörande benmärgsutstryk, DSM134. Ytterligare undersökningar med bl.a. immunhistokemi visade att plasmacellerna producerade IgA och lätta immunglobulinkedjan av lambdatyp. Diagnos: Multipelt myelom.

30 DSM134 MULTIPELT MYELOM, BENMÄRGSUTSTRYK Fallbeskrivning: 54 årig man med plasmocytom i vänster käkvinkel diagnosticerat 3 år tidigare (se DSM135). Nu ryggsmärtor, tillkomst av M-komponent och därför inleddes myelomutredning. Lab mässigt ser man M-komponent IgA lambda 15 g/l. Normalt albumin, beta 2 mikroglobulin 2,2. Mikroskopisk beskrivning: Materialet utgörs av en tunn film av benmärgsceller vilka strukits ut på ett objektglas. Motsvarande biopsimaterial finns inscannat under nr. DSM 133. I 5x förstoring kan man lätt orientera sig i preparatet, särskilt i det tunnare området nederst på glaset. Här ses erytrocyter som gråblå celler utan kärna, erytroblaster, granulocyter, lymfocyter och monocyter. Vidare ses fåtaliga atypiska plasmaceller. Dessa är storleksökade (oftast större än granulocyter), har riklig mängd violett cytoplasma och kärnan tryckt mot ena sidan. Diagnos: Multipelt myelom

31 DSM 135 PLASMOCYTOM Fallbeskrivning: 51 årig man med hudbesvär i ansiktet. Vid besök hos hudläkare noterades pingisbollsstor knöl t.v. på halsen. Funnits i c:a 6 månader. Finnålsaspiration visade rikligt utbyte av plasmaceller som vid immunologisk undersökning var klonala. Knölen opererades bort i lokalbedövning och skickades ofixerad till patologen. Mikroskopisk beskrivning: I låg förstoring ses lymfkörtelvävnad med avvikande grundstruktur. Några normala B cellsfolliklar eller germinalcentra ses inte. I hög förstoring ses att körteln är genomsatt av plasmaceller som vid ytterligare undersökningar visades vara klonala för IgA och lätta immunglobulinkedjan av lambdatyp. Ytterligare utredning med benmärgsundersökning gav inga hållpunkter för multipelt myelom vid tidpunkten för plasmocytomdiagnosen. Diagnos: Plasmocytom